格林巴利綜合癥PPT精選文檔

1、1格林-巴利綜合征（Guillian-Barr Syndrome, GBS)重慶醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院神經(jīng)內(nèi)科 蔣 莉2格林-巴利綜合征(GBS)n急性感染性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)炎n主要臨床特征：進(jìn)行性對(duì)稱性弛緩性癱瘓n發(fā)病率：1.6/10萬人口n當(dāng)前我國和多數(shù)國家最常見的急性周圍神經(jīng)病n病程自限，嚴(yán)重者死于呼吸肌麻痹3病因與發(fā)病機(jī)理n多因素誘發(fā)的周圍神經(jīng)的自身免疫性病變 （1）病變神經(jīng)淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)，淋巴細(xì)胞可致大鼠神經(jīng)病變 （2）患兒血清中有抗髓鞘抗體，該抗體可致大鼠神經(jīng)病變 （3）用周圍神經(jīng)抗原成分免疫動(dòng)物，致與GBS相似 的動(dòng)物模型（Experimental allergic neuritis,

2、EAN) （4）病變神經(jīng)損害成對(duì)稱性4病因與發(fā)病機(jī)理n誘發(fā)因素(感染、疫苗接種、免疫遺傳） （1）感染：2/3患兒病前6周內(nèi)有明確感染史 空腸彎曲菌(Campylobacter jejuni, CJ)： 最主要前期感染病原體 通過分子模擬現(xiàn)象致周圍神經(jīng)免疫性損傷 患兒（42-76%）血清中該菌特異性抗體滴度增高 患兒血清中抗周圍神經(jīng)特異性自身抗體（抗GM1 或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體）滴度增高 5病因與發(fā)病機(jī)理分子模擬性免疫損傷 CJ菌體脂多糖的糖絡(luò)合物（與神經(jīng)纖維中的神經(jīng)節(jié)苷脂GM1、GD1a等存在類似分子結(jié)構(gòu)) 發(fā)生交叉免疫反應(yīng)（抗GM1或GD1a等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體） 抗GM1或GD1a

3、等抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體+ GM1或GD1a 周圍神經(jīng)損傷6病因與發(fā)病機(jī)理（1）感染 巨細(xì)胞病毒：第二位 患兒有抗該病毒抗體、抗周圍神經(jīng)GM2抗體增高 某些抗原結(jié)構(gòu)相互模擬 其他：EB病毒、AIDS等（2）疫苗接種：僅少數(shù)?？袢呙纾?/1000）（3）免疫遺傳：不同HLA類型可能有重要作用？7病理改變與分型n周圍神經(jīng)的組成： 神經(jīng)原纖維神經(jīng)束周圍神經(jīng)n神經(jīng)原纖維：髓鞘+軸索（軸突）8病理分型n病變部位：神經(jīng)根、周圍神經(jīng)近、遠(yuǎn)端n病理改變：水腫、神經(jīng) 內(nèi)膜淋巴細(xì)胞及巨嗜細(xì) 胞浸潤(rùn)、節(jié)段性脫髓鞘、 軸突瓦勒樣變性9病理分型n髓鞘脫失：急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)炎（AIDP) -累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)n軸

4、索變性nMiller-Fisher綜合征（MFS)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)累及運(yùn)動(dòng)神經(jīng)急性運(yùn)動(dòng)感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN)-累及運(yùn)動(dòng)及感覺神經(jīng)10臨床表現(xiàn)n起病（1）急性或亞急性（2）病前1-6周有非特異性感染（3）各年齡均可發(fā)病，3-6歲最多，夏秋季較多（4）農(nóng)村多于城市(農(nóng)村88.2%)11臨床表現(xiàn)n肢體運(yùn)動(dòng)障礙 （1）從下至上（少數(shù)呈下行性） （2）從遠(yuǎn)端到近端 （3）進(jìn)行性：從不完全麻痹到完全麻痹（肌力檢查分級(jí)） （3）對(duì)稱性：兩側(cè)基本對(duì)稱 （4）弛緩性：肌張力降低、腱反射降低或消失 （5）絕大多數(shù)進(jìn)展不超過4周12臨床表現(xiàn)n顱神經(jīng)癱瘓 （1）對(duì)稱或不對(duì)稱的顱神經(jīng)麻痹 （2）

5、以后組顱神經(jīng)（IX、X、XII）麻痹多見（約50%） 語音低、進(jìn)食嗆咳、吞咽困難 （3）面神經(jīng)常受累（20%） 周圍性面癱 13臨床表現(xiàn)n呼吸肌麻痹： （1）發(fā)生率約20% （2）可出現(xiàn)周圍性呼吸困難（吸氣及呼氣性） 呼吸淺表、咳嗽無力、聲音微弱 （3）肋間肌或/和膈肌麻痹 肋間肌麻痹：胸式呼吸消失 膈肌麻痹：腹式呼吸消失（矛盾運(yùn)動(dòng)） 14臨床表現(xiàn)n感覺障礙（1）早期、短暫（一過性）、程度較輕（2）主要表現(xiàn)：神經(jīng)根痛、皮膚感覺過敏（肢體遠(yuǎn)端感 覺異常-手套、襪套樣感覺障礙）（3）可出現(xiàn)頸強(qiáng)直、kerning征陽性（恐懼牽拉神經(jīng)根 加重根痛）15臨床表現(xiàn)n植物神經(jīng)功能障礙（1）早期、一過性、大多

6、輕微（2）主要表現(xiàn)：多汗、面潮紅、心律紊亂（心動(dòng)過速、 過緩、心律不齊）、血壓輕度增高、括約肌功能障 礙（發(fā)生率20%，不超過12-24小時(shí)的尿潴留）16實(shí)驗(yàn)室檢查n腦脊液：“蛋白-細(xì)胞分離”（1）蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)計(jì)數(shù)和其它均正常（2）見于80-90%的病例（3）1-2周出現(xiàn)，2-3周達(dá)高峰（2倍以上） 17實(shí)驗(yàn)室檢查n神經(jīng)電生理檢查（1）髓鞘脫失（AIDP):運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)、 電位波幅減低不明顯（2）軸索變性為主（AMAN)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)電位波幅顯著降 低、傳導(dǎo)速度基本正常（3）軸索變性為主（AMSAN)：運(yùn)動(dòng)和感覺神經(jīng)電位波幅 顯著降低、傳導(dǎo)速度基本正常18診斷與鑒別診斷n診斷

7、依據(jù)（1）進(jìn)行性、對(duì)稱性、弛緩性癱瘓， 進(jìn)展不超過4周，感覺障礙輕（2）腦脊液蛋白細(xì)胞分離現(xiàn)象（3）神經(jīng)電生理檢查：神經(jīng)傳導(dǎo)速度延長(zhǎng)，波幅降 低 19鑒別診斷n急性脊髓灰質(zhì)炎/急性脊髓灰質(zhì)炎樣綜合征（1）脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病變（2）癱瘓呈非對(duì)稱性、非進(jìn)行性（3）無感覺障礙（4）腦脊液中蛋白細(xì)胞均增加（5）病毒分離、血清學(xué)檢查 20鑒別診斷n急性脊髓炎（1）上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元性癱瘓，初期為脊髓休克（2）典型的括約肌障礙（二便障礙:尿潴留；大、小便失禁、便秘）（3）傳導(dǎo)束型感覺障礙（存在感覺平面）（4）腦脊液中蛋白細(xì)胞均增高21治療n加強(qiáng)護(hù)理與一般治療（1）營養(yǎng)、水電解質(zhì)平衡（2）定時(shí)拍背吸痰，保持氣道

8、通暢（3）勤翻身、防治褥瘡（3）觀察呼吸、吞咽情況，防止意外（4）維持肢體功能位（5）注意防治交叉感染 22治療n呼吸肌麻痹：死亡的主要原因 可能出現(xiàn)呼吸衰竭的指征 呼吸頻率增加矛盾呼吸咳嗽無力進(jìn)食嗆咳吞咽困難口腔分泌物潴留 23治療n呼吸肌麻痹的處理：死亡的主要原因 氣管插管（切開）、人工機(jī)械呼吸指征（1）咳嗽無力、呼吸道分泌物多而吞咽困難，用氧下持 續(xù)青紫（2）血?dú)夥治觯?PaCO250mmHg(6.65Kpa) PaO2 50mmHg(6.65Kpa)24治療n血漿置換（1）清除病人血中的抗髓鞘毒性抗體、 致病的炎性因子、抗原抗體復(fù)合物（2）每次置換40-50ml/Kg,5-8次（3）要求高、難度大、有創(chuàng)性 25治療n靜脈注射丙種球蛋白（1）免疫調(diào)節(jié)作用，使抑制性T細(xì)胞的免疫調(diào)節(jié) 功能增強(qiáng)，Th1/Th2比例趨于平衡（2）每天400mg/Kg，連續(xù)5天（3）用于病情進(jìn)展期，尤其有顱神經(jīng)和呼吸肌麻痹者（4）有效者用藥后24-48小時(shí)內(nèi)