席漢氏綜合征(1)

1、急診科李海榮急診科李海榮疾病概念疾病概念 v 席漢氏綜合癥（席漢氏綜合癥（SheehanSheehan），在一百多年前），在一百多年前報(bào)道報(bào)道1 1例例產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死。以后有多例該病例報(bào)道，從此產(chǎn)后腺垂體缺血性壞死。以后有多例該病例報(bào)道，從此就將該病命名為就將該病命名為席漢氏綜合癥。席漢氏綜合癥。v 典型的席漢氏綜合癥，是指垂體遭到創(chuàng)傷后多年后出典型的席漢氏綜合癥，是指垂體遭到創(chuàng)傷后多年后出現(xiàn)的垂體功能低下，但是患者在就診時(shí)表現(xiàn)出不同程度現(xiàn)的垂體功能低下，但是患者在就診時(shí)表現(xiàn)出不同程度的垂體功能受損。的垂體功能受損。 多因分娩大出血造成垂體功能減退，是多種病因所致腺垂體激素分泌不足，繼發(fā)

2、性腺、甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能低下所呈現(xiàn)的臨床癥候群。是一種常見(jiàn)的 發(fā)生于生育期婦女的垂體疾病，且患者多有產(chǎn)后大出血史及休克史。神經(jīng)內(nèi)分泌軸神經(jīng)內(nèi)分泌軸下丘腦下丘腦- -垂體垂體- -性腺軸性腺軸下丘腦下丘腦- -垂體垂體- -腎上腺軸腎上腺軸垂體的臨床解剖學(xué)垂體的臨床解剖學(xué)v位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓位于蝶鞍內(nèi)，呈卵圓形形v通過(guò)垂體柄與下丘腦通過(guò)垂體柄與下丘腦相連相連v大小約大小約1.2cmx1.0cmx 1.2cmx1.0cmx 0.5cm0.5cmv平均重量為平均重量為750mg(750mg(男男350-350-700mg700mg，女，女450-450-900mg)900mg)v女性妊娠時(shí)呈現(xiàn)生

3、理女性妊娠時(shí)呈現(xiàn)生理性肥大性肥大1.0g1.0gv分為腺垂體分為腺垂體( (前葉前葉) )和和神經(jīng)垂體神經(jīng)垂體( (后葉后葉) )v血供：前葉血供：前葉垂體上垂體上動(dòng)脈動(dòng)脈 后葉后葉垂體下動(dòng)脈垂體下動(dòng)脈泌乳素（泌乳素（PRLPRL）u 成年男性基礎(chǔ)值：成年男性基礎(chǔ)值：6.26.20.6ng/ml0.6ng/ml； 女性基礎(chǔ)值：女性基礎(chǔ)值： 9.09.00.6ng/ml0.6ng/ml；u 熟睡后期達(dá)高峰，睡時(shí)持續(xù)升高，次日蘇醒后將至正常。熟睡后期達(dá)高峰，睡時(shí)持續(xù)升高，次日蘇醒后將至正常。妊娠妊娠8 8周周開(kāi)始，開(kāi)始，3838周周達(dá)高峰，產(chǎn)后達(dá)高峰，產(chǎn)后1-21-2周周將至正常（不授將至正常（不

4、授乳），哺乳期可短暫高峰（乳），哺乳期可短暫高峰（10-20b10-20b）。）。u 促進(jìn)乳腺的生長(zhǎng)、發(fā)育、和乳汁的形成，并調(diào)節(jié)物質(zhì)代促進(jìn)乳腺的生長(zhǎng)、發(fā)育、和乳汁的形成，并調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝謝. .生長(zhǎng)激素生長(zhǎng)激素(GH)(GH)u 成人分泌率為成人分泌率為0.75-3mg/d0.75-3mg/d；小兒臍血可達(dá)到；小兒臍血可達(dá)到30mg/ml30mg/ml以上。以上。u GHGH深睡深睡1 1小時(shí)小時(shí)后分泌最高。后分泌最高。u 直接作用于全身的某些組織細(xì)胞使之增生肥大，并調(diào)節(jié)直接作用于全身的某些組織細(xì)胞使之增生肥大，并調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝物質(zhì)代謝. .促腎上腺皮質(zhì)激素促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)(ACTH)

5、u 正常人晨正常人晨6-86-8時(shí)時(shí)最高，最高，午夜午夜最低，最低，24H24H呈呈“v v”形曲線分泌形曲線分泌u ACTHACTH分泌皮質(zhì)類固醇激素，并可引起腎上腺皮質(zhì)增生，對(duì)分泌皮質(zhì)類固醇激素，并可引起腎上腺皮質(zhì)增生，對(duì)醛固酮及性腺激素的分泌也有輕度促進(jìn)作用。醛固酮及性腺激素的分泌也有輕度促進(jìn)作用。促性腺激素促性腺激素（GnHGnH）u 促進(jìn)卵泡發(fā)促進(jìn)卵泡發(fā)育成熟，與育成熟，與LHLH一起促進(jìn)一起促進(jìn)雌激素分泌，雌激素分泌，進(jìn)一步引起進(jìn)一步引起排卵，協(xié)同排卵，協(xié)同睪丸精曲小睪丸精曲小管的生長(zhǎng)及管的生長(zhǎng)及精子生成，精子生成，LHLH參與參與FSHFSH（卵泡刺激（卵泡刺激素）使卵泡素）使卵

6、泡成熟、排卵，成熟、排卵，促進(jìn)睪丸間促進(jìn)睪丸間質(zhì)細(xì)胞增生，質(zhì)細(xì)胞增生，并合成分泌并合成分泌雌激素。雌激素。促甲狀腺激素促甲狀腺激素(TSH)(TSH)u 高峰期晚上高峰期晚上23-2423-24時(shí)，上午時(shí)，上午1111時(shí)最低。時(shí)最低。u 促進(jìn)甲狀腺增生肥大，促進(jìn)促進(jìn)甲狀腺增生肥大，促進(jìn)TSHTSH的合成與釋放。的合成與釋放。u 垂體后葉垂體后葉( (神經(jīng)部神經(jīng)部)-)-由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（垂體細(xì)胞）和神經(jīng)由神經(jīng)膠質(zhì)細(xì)胞（垂體細(xì)胞）和神經(jīng)纖維組成纖維組成- -分泌下丘腦合成的抗利尿激素和催產(chǎn)素分泌下丘腦合成的抗利尿激素和催產(chǎn)素v分級(jí)分級(jí) 垂體喪失垂體喪失% % 腺垂體功能減退程度：腺垂體功能減退程度

7、：v 1 1級(jí)級(jí) 50% 50% 不出現(xiàn)功能減退癥狀不出現(xiàn)功能減退癥狀v II II級(jí)級(jí) 60% 60% 輕度輕度v IIIIII級(jí)級(jí) 75% 75% 中度中度v IVIV級(jí)級(jí) 95% 40T40，而，而P P不相應(yīng)增快）；低溫型（不相應(yīng)增快）；低溫型（T30T30，TSHTSH缺缺乏為主乏為主) )；低血糖型（精神癥狀明顯）；低血壓、循環(huán)虛脫型；水中毒；低血糖型（精神癥狀明顯）；低血壓、循環(huán)虛脫型；水中毒型（血鈉低于型（血鈉低于110mmol/L110mmol/L）?；旌闲停焊邿?、循環(huán)衰竭、休克、惡心、）?；旌闲停焊邿帷⒀h(huán)衰竭、休克、惡心、嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀

8、態(tài)。嘔吐、頭痛、神志不清、譫妄、抽搐、昏迷等嚴(yán)重垂危狀態(tài)。實(shí)驗(yàn)室檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查：v 低血糖低血糖 葡萄糖耐量葡萄糖耐量曲線曲線低平，或呈低平，或呈反應(yīng)性低血糖反應(yīng)性低血糖癥曲線，癥曲線，對(duì)胰島素異常敏感。對(duì)胰島素異常敏感。v 糖皮質(zhì)激素具有抗胰島素樣的作用，能抑制組織對(duì)葡萄糖的糖皮質(zhì)激素具有抗胰島素樣的作用，能抑制組織對(duì)葡萄糖的利用，但心和腦組織除外。利用，但心和腦組織除外。v 糖皮質(zhì)激素能促進(jìn)糖異生和糖原合成，因此糖皮質(zhì)激素分泌糖皮質(zhì)激素能促進(jìn)糖異生和糖原合成，因此糖皮質(zhì)激素分泌過(guò)多時(shí)血糖升高，甚至出現(xiàn)糖尿。腎上腺皮質(zhì)功能低下患者過(guò)多時(shí)血糖升高，甚至出現(xiàn)糖尿。腎上腺皮質(zhì)功能低下患者，則出現(xiàn)

9、低血糖，則出現(xiàn)低血糖血漿中垂體前葉激素血漿中垂體前葉激素垂體對(duì)下丘腦釋放激素（如垂體對(duì)下丘腦釋放激素（如TRHTRH、LHRHLHRH興奮興奮試驗(yàn)）的刺激無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)輕微。試驗(yàn)）的刺激無(wú)反應(yīng)或反應(yīng)輕微。 腺垂體分泌功能減退腺垂體分泌功能減退v腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腎上腺皮質(zhì)功能減退。血清中睪酮、雌二醇、甲狀腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對(duì)相應(yīng)的外源性垂體促激腺激素、皮質(zhì)醇水平降低，但對(duì)相應(yīng)的外源性垂體促激素的刺激（如素的刺激（如ACTH興奮試驗(yàn)）呈延遲反應(yīng)。興奮試驗(yàn)）呈延遲反應(yīng)。影像學(xué)檢查影像學(xué)檢查v 超聲檢查可見(jiàn)子宮萎縮，卵巢變小、無(wú)卵泡發(fā)育、亦無(wú)超聲檢查可見(jiàn)子宮萎縮，卵巢

10、變小、無(wú)卵泡發(fā)育、亦無(wú)排卵。排卵。v 顱腦顱腦CTCT、MRIMRI顯示垂體萎縮變小。顯示垂體萎縮變小。MRIMRI顯示顯示83%83%的患者雖然的患者雖然垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區(qū)顯示垂體影像可辨，但其密度顯著減低，甚至在蝶鞍區(qū)顯示空腔回聲，稱為空腔回聲，稱為“空泡蝶鞍空泡蝶鞍”。治療方案治療方案u 1.1.一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維一般治療：注意休息、保暖，給高熱量、高蛋白、高維生素飲食。生素飲食。2、激素替代治療：、激素替代治療：u 醋酸氫化醋酸氫化可的松可的松 25-37.5mg/d （強(qiáng)的松（強(qiáng)的松5-7.5mg/d5-7.5mg/d） 早早8

11、AM ,8AM ,下午下午5-65-6點(diǎn)分服。點(diǎn)分服。u 腎上腺皮質(zhì)激素治療腎上腺皮質(zhì)激素治療5 57d7d后加用甲狀腺素片后加用甲狀腺素片1530mg1530mgd d，一次口服，每周增加一次，劑量，一次口服，每周增加一次，劑量1530mg1530mg，達(dá)到，達(dá)到60mg60mgd d后按此量長(zhǎng)期維持服用。后按此量長(zhǎng)期維持服用。u 老年女性可長(zhǎng)期口服甲狀腺素片老年女性可長(zhǎng)期口服甲狀腺素片80mg80mg，每日一次？。，每日一次？。u 對(duì)年青女性患者可予性激素作長(zhǎng)期人工月經(jīng)周期治療。對(duì)年青女性患者可予性激素作長(zhǎng)期人工月經(jīng)周期治療。治療方案治療方案u 3.3.對(duì)癥、支持治療（低鈉、低鉀血癥，低血

12、糖）對(duì)癥、支持治療（低鈉、低鉀血癥，低血糖） u 4.4.確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑確診后以激素替代治療為主，缺什么補(bǔ)什么，劑量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行量按病情輕重而調(diào)整。垂體危象需祛除誘因，進(jìn)行急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對(duì)癥支持治療急救處理，補(bǔ)充所缺激素及加強(qiáng)對(duì)癥支持治療. .合并精神障礙合并精神障礙 妄想、抑郁癥狀的用小劑量抗精神病、抗抑郁藥。妄想、抑郁癥狀的用小劑量抗精神病、抗抑郁藥。有焦慮、失眠癥狀的可慎用小劑量安定類藥物，禁用有焦慮、失眠癥狀的可慎用小劑量安定類藥物，禁用氯丙嗪以防發(fā)生休克或昏迷。氯丙嗪以防發(fā)生休克或昏迷。低鈉血癥低鈉血癥（鹽）調(diào)節(jié)

13、水鹽代謝的重要激素，可（鹽）調(diào)節(jié)水鹽代謝的重要激素，可促進(jìn)促進(jìn)腎腎遠(yuǎn)曲小管及集合管重吸收鈉、水和遠(yuǎn)曲小管及集合管重吸收鈉、水和排出鉀排出鉀。（糖）（糖）減少減少腎小管對(duì)水的重吸收，利尿；腎小管對(duì)水的重吸收，利尿；保保鈉鈉排鉀；排鉀； 減少小腸吸收鈣、減少小腸吸收鈣、 抑制腎小管重抑制腎小管重吸收鈣吸收鈣低鈉血癥低鈉血癥 各種原因引起的腎上腺毀各種原因引起的腎上腺毀損損 糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素缺乏（低血鈉、高血壓、低血鉀）缺乏（低血鈉、高血壓、低血鉀）常用糖皮質(zhì)激素類常用糖皮質(zhì)激素類短效糖皮質(zhì)激素短效糖皮質(zhì)激素 8-12小時(shí)小時(shí) 氫化可的松、可的松氫化可的松、可的松中效糖皮

14、質(zhì)激素中效糖皮質(zhì)激素18-36小時(shí)小時(shí) 潑尼松潑尼松 、潑尼松龍、潑尼松龍、甲基潑尼松龍甲基潑尼松龍 曲安西曲安西龍龍長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素長(zhǎng)效糖皮質(zhì)激素 1-3天天 倍他米松、倍他米松、地塞米松地塞米松 抗炎作用抗炎作用 倍他米松倍他米松1；地塞米松；地塞米松2 水鈉潴留水鈉潴留 氫化可的松氫化可的松1、可的松、可的松 2、潑尼松龍、潑尼松龍2低鈉血癥的危害低鈉血癥的危害 125-135mmol/L：弱：弱 115-125mmol/L：躺床上，淡漠，惡心嘔吐：躺床上，淡漠，惡心嘔吐 105-115mmol/L：精神異常：精神異常 -105mmol/L：死亡風(fēng)險(xiǎn)：死亡風(fēng)險(xiǎn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：

15、精神異常、癲癇、昏迷、死亡；精神異常、癲癇、昏迷、死亡；肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)：肌肉系統(tǒng)表現(xiàn)： 乏力、軟癱、腱反射減弱；乏力、軟癱、腱反射減弱；消化系統(tǒng)表現(xiàn)：消化系統(tǒng)表現(xiàn)： 惡心、嘔吐惡心、嘔吐低鈉血癥低鈉血癥 神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)：急慢性低鈉血癥的不同表現(xiàn)急慢性低鈉血癥的不同表現(xiàn) 急性低鈉血癥（急性低鈉血癥（48小時(shí)）：腦細(xì)胞排出有機(jī)溶質(zhì)小時(shí)）：腦細(xì)胞排出有機(jī)溶質(zhì)-重重新建立平衡新建立平衡X死亡死亡血鈉糾正過(guò)快危害血鈉糾正過(guò)快危害v神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 滲透性脫髓鞘病變滲透性脫髓鞘病變 T2高信號(hào)高信號(hào)血鈉糾正過(guò)快危害血鈉糾正過(guò)快危害神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 滲透性脫髓鞘病變滲透性脫髓鞘病變 糾正血鈉過(guò)快糾正血鈉過(guò)快1日至數(shù)日日至數(shù)日v 表現(xiàn)為功能障礙，癲癇、意識(shí)障礙、甚至死亡；表現(xiàn)為功能障礙，癲癇、意識(shí)障礙、甚至死亡；v 營(yíng)養(yǎng)不良、酒精中毒、肝硬化更易發(fā)生；營(yíng)養(yǎng)不良、酒精中毒、肝硬化更易發(fā)生；v 最為人知的是發(fā)生在腦橋中央，同時(shí)也可影響其他白質(zhì)區(qū)，導(dǎo)致基最為人知的是發(fā)生在腦橋中央，同時(shí)也可影響其他白質(zhì)區(qū)，導(dǎo)致基底節(jié)區(qū)底節(jié)區(qū)/胼胝體胼胝體/大腦白質(zhì)脫髓鞘。大腦白質(zhì)脫髓鞘。v 預(yù)后不一：完全康復(fù)預(yù)后不一：完全康復(fù)-遺留神經(jīng)后遺癥但生活能自理遺留神經(jīng)后遺癥但生活能自理-遺留神經(jīng)后遺遺留神經(jīng)后遺癥生活不能自理癥生活不能自理-甚至死亡。甚至死亡。血鈉糾正過(guò)快危害血鈉糾正