面肌痙攣的治療

1、面肌痙攣的外科治療 面肌痙攣(hemifacial spasm HFS)是多種原因?qū)е旅嫔窠?jīng)異位沖動(dòng)發(fā)放，引起陣發(fā)性,半側(cè)面部肌肉不自主抽搐，發(fā)病時(shí)影響患者容貌，給患者身心造成較大痛苦的一類疾病.一、發(fā)病病因 1、微血管壓迫 目前認(rèn)為引起痙攣的原因大部分為搏動(dòng)性血管壓迫面神經(jīng)根出腦干區(qū)（root exit zone ,REZ），形成局部脫髓鞘、神經(jīng)纖維接觸傳導(dǎo)（短路）、過度興奮所致。 2、炎癥 各種炎癥引起的蛛網(wǎng)膜粘連、壓迫包裹局部神經(jīng)、面神經(jīng)炎后遺癥。 3腫瘤 橋小腦角區(qū)腫瘤壓迫神經(jīng)少見。二、病理生理 存在兩種假說： (1)血管壓迫面神經(jīng)后髓鞘受損，神經(jīng)纖維間形成跨突觸傳遞而產(chǎn)生異位沖動(dòng)。

2、(2)血管壓迫類似于“點(diǎn)燃”機(jī)制，導(dǎo)致面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性增高。 通過動(dòng)物實(shí)驗(yàn)結(jié)果提示，面神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核興奮性增高可能是HFS發(fā)生的主要病理生理基礎(chǔ)。三、解剖學(xué)基礎(chǔ) Rhoton將CPA區(qū)血管神經(jīng)復(fù)合體分為上、中、下三對(duì)血管神經(jīng)復(fù)合體: 1、上血管神經(jīng)復(fù)合體 三叉神經(jīng)和相關(guān)的小腦上動(dòng)脈(superior cerebellar atery，SCA)及中腦、中腦小腦裂、小腦上腳、小腦幕下表面。 2、中血管神經(jīng)復(fù)合體 面聽神經(jīng)和相關(guān)的小腦前下動(dòng)脈(anterior cerebellar atery，AICA)及橋腦、小腦中腳、橋腦小腦裂、小腦巖骨面。 3、下血管神經(jīng)復(fù)合體 舌咽神經(jīng)、迷走神經(jīng)、副神經(jīng)及舌下

3、神經(jīng)和小腦后下動(dòng)脈(posteroinferior cerebellar artery，PICA)及延髓、小腦下腳、延髓小腦裂、小腦枕下部等。 張慶華，張莉等應(yīng)用15具經(jīng)10甲醛充分固定并灌有乳膠的國(guó)人成人頭顱濕標(biāo)本，經(jīng)枕下外側(cè)小腦絨球下方入路，在425倍手術(shù)顯微鏡下對(duì)CPA區(qū)中血管神經(jīng)復(fù)合體逐層解剖，觀察，測(cè)量及照相。為我們提供了有價(jià)值的直觀圖像。并詳細(xì)描述了中血管神經(jīng)復(fù)合體中面神經(jīng)與小腦前下動(dòng)脈（AICA）的復(fù)雜關(guān)系。四、臨床表現(xiàn) 1、一般情況 中年后起病，絕大多數(shù)為單側(cè)，右側(cè)稍多。 男女無差別或女性稍多。 2、癥狀 典型的面肌痙攣首先從眼輪匝肌開始，逐步向下發(fā)展波及整個(gè)半側(cè)面部。表現(xiàn)為陣

4、發(fā)性半側(cè)面部肌肉不自主抽搐，發(fā)病時(shí)影響患者容貌，給患者身心造成較大痛苦。 重者出現(xiàn)眼裂變小，口角想病側(cè)歪斜，波及鐙骨肌時(shí)可發(fā)生耳鳴。 3、體征 肉眼可見的抽動(dòng)等，多無其他明顯陽(yáng)性體征。面肌痙攣的程度判定 0級(jí)：無痙攣； I級(jí)：外部刺激瞬目運(yùn)動(dòng)增多； II級(jí)：瞼肌面肌輕度顫動(dòng)，無功能障礙； III級(jí)：明顯痙攣，輕度功能障礙； IV級(jí)：嚴(yán)重痙攣及功能障礙，影響工作和生活 上述分級(jí)亦可用于治療后的療效評(píng)估五、鑒別診斷 1、單純眼瞼痙攣癥 2、舞蹈病及手足徐動(dòng)癥 3、癥狀性面部痙攣、局限性癲癇等六、面肌痙攣患者的檢查及術(shù)前評(píng)估 1、檢查 用磁共振斷層血管成像（MRTA）技術(shù)對(duì)面肌痙攣者進(jìn)行面神經(jīng)檢查，

5、發(fā)現(xiàn)患側(cè)面神經(jīng)REZ 附近存在迂曲的血管壓迫神經(jīng)。其敏感性為94.3%，特異性為94.1%。 2、Hosoya 評(píng)分 MR不同掃描體位面神經(jīng)Hosoya 與改良Hosoya 評(píng)分標(biāo)準(zhǔn)表 評(píng)分大于或等于1.5有絕對(duì)手術(shù)指征MR體位及評(píng)分Hosoya標(biāo)準(zhǔn)改良Hosoya標(biāo)準(zhǔn)軸面1.0血管位于腦橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)血管位于腦橋外側(cè)緣內(nèi)側(cè)或騎跨于面神經(jīng)根部0.5血管與腦橋外緣相接觸血管與腦橋外緣或面神經(jīng)根部相接觸0.0未發(fā)現(xiàn)血管未發(fā)現(xiàn)血管冠狀面1.0血管使橋腦變形血管使橋腦變形或從面神經(jīng)根部跨過0.5血管與橋腦下緣接觸血管與橋腦下緣接觸或經(jīng)過面神經(jīng)根部0.0未發(fā)現(xiàn)血管未發(fā)現(xiàn)血管七、治療 1、內(nèi)科治療 本病一般

6、內(nèi)科治療無效。 口服：卡馬西平0.10.2 肉毒毒素治療：行局部肌肉多點(diǎn)注射 應(yīng)用鏈霉素莖乳孔封閉治療面肌痙：采用莖乳孔穿刺成功后，注入溶于2利多卡因2 ml內(nèi)的鏈霉素1 g。 針灸、理療。2、外科治療 Campbell等1947年首先報(bào)道顯微血管減壓術(shù)（microvascular decompression MVD）治療面肌痙攣。1976年Jannetta等正式提出MVD的概念。1984年中日友好醫(yī)院左煥琮等率先在國(guó)內(nèi)開展此項(xiàng)技術(shù)。（1）經(jīng)典MVD手術(shù) 全麻下手術(shù)，參照J(rèn)annetta所描述的方法。整個(gè)顯微手術(shù)過程用錄像記錄，以便日后分析。患者在全麻下作耳后發(fā)際內(nèi)切口，長(zhǎng)約5cm，骨窗擴(kuò)大到

7、3-4cm，外側(cè)達(dá)乙狀竇后緣，上達(dá)橫竇，硬膜“”形切開，縫合懸吊在骨窗上緣。術(shù)中不使用固定式腦牽開器，用2mmFukushima式顯微吸引器緩慢吸除腦脊液，從后顱窩底面輕抬起小腦，銳性剪開小腦延髓外側(cè)池蛛網(wǎng)膜，沿后組顱神經(jīng)向前，抬起Luschka 孔脈絡(luò)叢上方的小腦絨球小結(jié)葉，在聽神經(jīng)的腹外側(cè)顯露面神經(jīng)REZ；若遇絨球小結(jié)葉發(fā)達(dá)，阻擋操作視野時(shí)則應(yīng)切除此部分小腦組織，以避免過度牽拉。仔細(xì)尋找壓迫面神經(jīng)REZ 的血管袢，若抬起此血管袢見腦干面神經(jīng)根部明顯血管壓跡，則可確認(rèn)此為責(zé)任血管（ Offending vessel）無誤，松解此處的蛛網(wǎng)膜小梁與神經(jīng)、血管的粘連，確認(rèn)血管與面神經(jīng)根部之間充分游

8、離后插入合適大小的Teflon 墊片即可。(2)改良MVD手術(shù)減壓術(shù)中強(qiáng)調(diào)充分隔離血管和神經(jīng)，Telflon片從神經(jīng)和血管之間插入后一定要包繞神經(jīng)或血管l周最好是包繞神經(jīng)根受刺激壓迫的“敏感區(qū)”，包繞后需固定，也稱為“圍套式微血管減壓術(shù)”。漆松濤等用鈦夾固定Telflon片，不僅牢固，而且對(duì)以后CT和MRI檢查的圖像無干擾偽影，并且提出鈦夾的方向要與腦干長(zhǎng)軸平行，避免鈦夾對(duì)腦干的壓迫。也有用醫(yī)用耳腦膠粘合固定的。(3)責(zé)任動(dòng)脈懸吊法 在MVD術(shù)中經(jīng)?？梢杂龅接捎诟鞣N原因責(zé)任動(dòng)脈無法被滿意推離REZ而影響減壓效果或易于復(fù)發(fā)，或勉強(qiáng)推移責(zé)任動(dòng)脈而引發(fā)難以恢復(fù)的并發(fā)癥。有作者主張將難以處置的責(zé)任動(dòng)脈

9、設(shè)法懸吊于鄰近的顱壁或天幕硬膜上可獲滿意效果。仍主要采用醫(yī)用膠粘貼的方式。 術(shù)中面肌異常誘發(fā)肌電圖監(jiān)測(cè)可客觀地指導(dǎo)和判斷責(zé)任血管和減壓效果，對(duì)提高手術(shù)治愈率具有較高的實(shí)用價(jià)值八、療效評(píng)判 治療后由級(jí)降為0級(jí)者為完全緩解，由級(jí)降為工級(jí)者為明顯緩解，由級(jí)降為級(jí)者為部分緩解。 國(guó)際上，MVD已成為治療HSF的首選方法，治愈率為70.0%-94.7%，總有效率87.5%-99.3%九、手術(shù)并發(fā)癥及預(yù)后 顱神經(jīng)損傷是MVD治療HFS的最常見的并發(fā)，主要是面、聽神經(jīng)損傷，多因手術(shù)中過多牽拉面、聽神經(jīng)所致，術(shù)后表現(xiàn)為同側(cè)周圍性面癱、聽力下降等。 腦脊液漏是MVD的又一常見并發(fā)癥。多因術(shù)中硬腦膜縫合、打開的乳

10、突氣房封閉不嚴(yán)及術(shù)后切口愈合不佳而導(dǎo)致，術(shù)中應(yīng)使用骨臘、肌肉及筋膜等嚴(yán)密封閉乳突氣房，肌肉層的嚴(yán)密逐層縫合也是減少腦脊液漏的主要手段。謝謝觀賞謝謝觀賞！一、發(fā)病病因 1、微血管壓迫 目前認(rèn)為引起痙攣的原因大部分為搏動(dòng)性血管壓迫面神經(jīng)根出腦干區(qū)（root exit zone ,REZ），形成局部脫髓鞘、神經(jīng)纖維接觸傳導(dǎo)（短路）、過度興奮所致。 2、炎癥 各種炎癥引起的蛛網(wǎng)膜粘連、壓迫包裹局部神經(jīng)、面神經(jīng)炎后遺癥。 3腫瘤 橋小腦角區(qū)腫瘤壓迫神經(jīng)少見。四、臨床表現(xiàn) 1、一般情況 中年后起病，絕大多數(shù)為單側(cè)，右側(cè)稍多。 男女無差別或女性稍多。 2、癥狀 典型的面肌痙攣首先從眼輪匝肌開始，逐步向下發(fā)展波及整個(gè)半側(cè)面部。表現(xiàn)為陣發(fā)性半側(cè)面部肌肉不自主抽搐，發(fā)病時(shí)影響患者容貌，給患者身心造成較大痛苦。 重者出現(xiàn)眼裂變小，口角想病側(cè)歪斜，波及鐙骨肌時(shí)可發(fā)生耳鳴。 3、體征 肉眼可見的抽動(dòng)等，多無其他明顯陽(yáng)性體征。五、鑒別診斷 1、單純眼瞼痙攣癥 2、舞蹈病及手足徐動(dòng)癥 3、癥狀性面部痙攣、局限性癲癇等