楊系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、 主講人：楊風(fēng)光主講人：楊風(fēng)光 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（系統(tǒng)性紅斑狼瘡（ Systemic lupus erythematosus，SLE）是一）是一種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的種多發(fā)于青年女性的累及多臟器的自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，早自身免疫性炎癥性結(jié)締組織病，早期、輕型和不典型的病例日見增多。期、輕型和不典型的病例日見增多。有些重癥患者（除患者有彌漫性增有些重癥患者（除患者有彌漫性增生性腎小球腎炎者外），有時亦可生性腎小球腎炎者外），有時亦可自行緩解。有些患者呈自行緩解。有些患者呈”一過性一過性“發(fā)作，經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾發(fā)作，經(jīng)過數(shù)月的短暫病程后疾病可完全消病可完全消失。一一 病病 因因

2、及及 發(fā)發(fā) 病病 機(jī)機(jī) 制制二二 臨臨 床床 表表 現(xiàn)現(xiàn)三三 檢檢 查查四四 診診 斷斷五五 鑒鑒 別別 診診 斷斷六六 治治 療療 本病病因至今尚未肯定，大量研究顯示遺傳、內(nèi)分泌、感染、免疫異常和一些環(huán)境因素與本病的發(fā)病有關(guān)。 在遺傳因素、環(huán)境因素、雌激素水平等各種因素相互作用 ，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過度增生，產(chǎn)生大量的自身抗體，并與體內(nèi)相應(yīng)的自身抗原結(jié)合形成相應(yīng)的免疫復(fù)合物，沉積在皮膚、關(guān)節(jié)、小血管、腎小球等部位，在補(bǔ)體的參與下，引起急慢性炎癥及組織壞死（如狼瘡腎炎），或抗體直接與組織細(xì)胞抗原作用，引起細(xì)胞破壞（如紅細(xì)胞、淋巴細(xì)胞及血小板壁的特異性抗原與相應(yīng)的自身

3、抗體結(jié)合，分別引起溶血性貧血、淋巴細(xì)胞減少癥和血小板減少癥），從而導(dǎo)致機(jī)體的多系統(tǒng)損害。 1.皮膚和黏膜： 表現(xiàn)多種多樣，大體可分為特異性和非特異性兩類。特異性皮損有蝶形紅斑、亞急性皮膚紅斑狼瘡、盤狀紅斑和新生兒狼瘡。非特異性皮損有光過敏、脫發(fā)、口腔潰瘍、皮膚血管炎、雷諾現(xiàn)象、蕁麻疹樣皮疹、少見的還有狼瘡脂膜炎或深部狼瘡及大皰性紅斑狼瘡。 2.骨骼肌肉 表現(xiàn)有關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)畸形（10%X線有破壞）及肌痛、肌無力。3.心臟受累 可有心包炎（4%的患者有心包壓塞征象），心肌炎主要表現(xiàn)為充血性心力衰竭，心瓣膜病變（Libman-Sacks心內(nèi)膜炎）。冠狀動脈炎少見，主要表現(xiàn)為胸痛、心電圖異常和

4、心肌酶升高。4.呼吸系統(tǒng)受累 胸膜炎、胸腔積液（20%30%），皺縮肺綜合征主要表現(xiàn)為憋氣感和膈肌功能障礙）；肺間質(zhì)病變見于10%20%的患者，其中1%4%表現(xiàn)為急性狼瘡肺炎，肺栓塞（5%10%，通?？剐牧字贵w陽性），肺出血和肺動脈高壓（1%）均可發(fā)生。 急性狼瘡肺炎胸部X片5.腎臟 臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和實(shí)驗(yàn)室表現(xiàn)有全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。 腎 病 綜 合 征 腎 炎 時 眼 瞼 浮 腫6.血液系統(tǒng) 受累可

5、有貧血、白細(xì)胞計數(shù)減少、血小板減少、淋巴結(jié)腫大和脾大。7.神經(jīng)系統(tǒng)受累 可有抽搐、精神異常、器質(zhì)性腦綜合征包括器質(zhì)性遺忘/認(rèn)知功能不良，癡呆和意識改變，其他可有無菌性腦膜炎，腦血管意外，橫貫性脊髓炎和狼瘡樣硬化，以及外周神經(jīng)病變。8.消化系統(tǒng) 受累可有納差、惡心、嘔吐、腹瀉、腹水、肝大、肝功異常及胰腺炎。少見的有腸系膜血管炎，Budd-Chiari綜合征和蛋白丟失性腸病。9.其他可以合并甲狀腺功能亢進(jìn)或低下、干燥綜合征等疾病。 1.一般檢查一般檢查 2.免疫學(xué)檢查免疫學(xué)檢查 3.生物化學(xué)檢查生物化學(xué)檢查 4.自身抗體檢測自身抗體檢測 5.組織病理學(xué)檢查組織病理學(xué)檢查 SLE的診斷主要依靠臨床表

6、現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、組織病理學(xué)和影像學(xué)檢查。1997年美國風(fēng)濕病協(xié)會（ACR）修訂的SLE分類標(biāo)準(zhǔn)中，明確將血液學(xué)異常、免疫學(xué)異常和自身抗體陽性等實(shí)驗(yàn)室檢查列入了診斷標(biāo)準(zhǔn)。SLE的實(shí)驗(yàn)室檢查，對于SLE的診斷、鑒別診斷和判斷活動性與復(fù)發(fā)都有重要的意義。美國風(fēng)濕病學(xué)會1997年推薦的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)如下： 1頰部紅斑: 固定紅斑,扁平或高起,在兩顴突出部位紅斑。 2盤狀紅斑: 片狀高起于皮膚的紅斑，黏附有角質(zhì)脫屑和毛囊栓；陳舊性病變可發(fā)生萎縮性瘢痕。 3光過敏: 對日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹，從病史中得知或醫(yī)生觀察。 4口腔潰瘍: 經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無痛性。 5關(guān)節(jié)炎: 非

7、侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個或更多的外周關(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液。 6漿膜炎: 胸膜炎或心包炎。 7腎臟病變: 尿蛋白0.5g/24h或+,或管型(紅細(xì)胞,血紅蛋白,顆?；蚧旌瞎苄?。 8神經(jīng)病變: 癲癇發(fā)作或精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂。 9血液學(xué)疾病: 溶血性貧血或白細(xì)胞減少，或淋巴細(xì)胞減少，或血小板減少。 10 免疫學(xué)異常: 抗dsDNA抗體陽性，或抗Sm抗體陽性。或抗磷脂抗體陽性(包括抗心膦脂抗體,或狼瘡抗凝物,或至少持續(xù)6個月的梅毒血清試驗(yàn)假陽性三者中具備一項(xiàng)陽性)。 11抗核抗體: 在任何時間和未用藥物誘發(fā)“藥物性狼瘡”的情況下，抗核抗體異常。 該診斷標(biāo)準(zhǔn)的11項(xiàng)中，符合4項(xiàng)或4項(xiàng)以

8、上者，在除外感染，腫瘤和其它結(jié)締組織病后，可診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡，同時具備第7條腎臟病變即可診斷為狼瘡性腎炎。 有發(fā)熱、皮疹的應(yīng)與皮肌炎、成人斯蒂爾?。ˋOSD）、系統(tǒng)性血管炎、感染性疾病及腫瘤性疾病等相鑒別；以關(guān)節(jié)炎為主的應(yīng)與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、急性風(fēng)濕熱等相鑒別；以腎臟受累為主的應(yīng)與原發(fā)性腎小球疾病相鑒別。1.一般治療 適用于所有SLE患者。包括心理及精神支持、避免日曬或紫外線照射、預(yù)防和治療感染或其他合并癥及依據(jù)病情選用適當(dāng)?shù)腻憻挿绞健?.藥物治療 （1）非固醇類抗炎藥（NSAIDS） （2）抗瘧藥 （3）糖皮質(zhì)激素 （4）免疫抑制劑： 環(huán)磷酰胺（CTX）硫 唑嘌呤甲氨蝶呤（MTX）環(huán)孢素A（C

9、 SA）長春新堿5.其他治療 大劑量免疫球蛋白沖擊，血漿置換，適用于重癥患者，常規(guī)治療不能控制或不能耐受，或有禁忌證者。 六、治療六、治療 用用 藥藥 指指 導(dǎo)導(dǎo)必須按醫(yī)囑用藥，不能隨意必須按醫(yī)囑用藥，不能隨意增減藥或停藥增減藥或停藥長期服用糖皮質(zhì)激素：飯后長期服用糖皮質(zhì)激素：飯后服用（保護(hù)胃粘膜），注意服用（保護(hù)胃粘膜），注意庫欣綜合癥（水鈉潴留、感庫欣綜合癥（水鈉潴留、感染、消化道出血、骨質(zhì)疏松、染、消化道出血、骨質(zhì)疏松、傷口愈合不良、精神異常等）傷口愈合不良、精神異常等）非甾體抗炎藥：飯后服用，非甾體抗炎藥：飯后服用，注意腎功能損害（尿常規(guī)檢注意腎功能損害（尿常規(guī)檢查）查）免疫抑制劑：血

10、象變化，骨免疫抑制劑：血象變化，骨髓抑制、出血性膀胱炎等副髓抑制、出血性膀胱炎等副作用作用 皮皮 膚膚 護(hù)護(hù) 理理病房掛厚窗簾，避免紫外線直射，不用紫外病房掛厚窗簾，避免紫外線直射，不用紫外線消毒線消毒避免皮膚暴露與陽光之下和寒冷的刺激，外避免皮膚暴露與陽光之下和寒冷的刺激，外出穿長袖長褲，戴保護(hù)性眼鏡、太陽帽或打出穿長袖長褲，戴保護(hù)性眼鏡、太陽帽或打傘。傘。忌用刺激性物質(zhì)：堿性肥皂、化妝品及其他忌用刺激性物質(zhì)：堿性肥皂、化妝品及其他化學(xué)物質(zhì)。化學(xué)物質(zhì)。避免服用誘發(fā)藥物和食物：避免服用誘發(fā)藥物和食物： 皮膚損害處可用清水沖洗，用皮膚損害處可用清水沖洗，用30c30c0 0溫水濕敷溫水濕敷紅斑處

11、，每日紅斑處，每日3 3次，每次次，每次3030分鐘。分鐘。皮膚發(fā)生感染時：積極抗感染，降溫處理皮膚發(fā)生感染時：積極抗感染，降溫處理 飲飲 食食 指指 導(dǎo)導(dǎo) （1）忌食高苯氨類蛋白食品。如牛肉、乳制品、豆腐皮、松魚干，少吃豆氨酸的食品，如蠶豆、大豆類食品。因這些食品有可能誘發(fā)和促使病情惡化。羊肉、狗肉、鹿肉、馬肉、驢肉等性溫?zé)?，不宜食? （2）高蛋白飲食：有腎臟損害的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者常有大量蛋白質(zhì)從尿中丟失，會引起低蛋白血癥，因此必須補(bǔ)充足夠的優(yōu)質(zhì)蛋白，食雞蛋、瘦肉、魚類等富含蛋白質(zhì)的食物。 （3）低鹽低脂飲食紅斑狼瘡病人因胃腸道有炎癥病變，消化吸收功能差，油炸食物燥熱不易消化，可加重胃腸負(fù)擔(dān)，導(dǎo)致消化不良，傷脾胃加重病情。紅斑狼瘡病人多腎臟病變，患者