肝門(mén)部膽管癌

1、 肝門(mén)部膽管癌（Klatskin瘤）是指發(fā)生于肝總 管或左、右肝管及其匯合處的惡性腫瘤。是一種并 不常見(jiàn)的惡性腫瘤，但是近年來(lái)發(fā)病率有上升的趨 勢(shì)。因其發(fā)生部位特殊、呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)、與肝門(mén)部 關(guān)系密切等特點(diǎn)給治療帶來(lái)極大的挑戰(zhàn)，成為難以 攻克的頑癥之一，因此肝門(mén)膽管癌的外科治療也備 受關(guān)注。 肝門(mén)膽管癌切除率低、手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大、并發(fā)癥多、遠(yuǎn)期療效差，至今依然對(duì)外科醫(yī)師的挑戰(zhàn)。 勇者勝勇者勝臨床特征術(shù)前評(píng)估術(shù)前處理手術(shù)形態(tài)學(xué)分型：乳頭狀癌與浸潤(rùn)型癌結(jié)節(jié)型癌硬化型癌組織學(xué)類型：絕大多數(shù)為腺癌(90%)，包括高分化腺癌、中分化腺癌、低分化腺癌和腺鱗癌少數(shù)粘液癌，未分化癌等。 肝門(mén)部膽管癌的病理學(xué)分型膽管的

2、透壁性浸潤(rùn)和向膽管周圍組織及鄰近組織的放射狀擴(kuò)散。在膽管粘膜下層沿膽管縱向擴(kuò)散。 肝門(mén)部膽管癌也常經(jīng)淋巴轉(zhuǎn)移。在手術(shù)切除患者中有 30%50%發(fā)現(xiàn)淋巴轉(zhuǎn)移。 1、膽總管旁淋巴結(jié)（42.7%）2、門(mén)靜脈旁（30.9%）3、肝總動(dòng)脈旁（27.3%） 4、胰頭十二指腸后（14.5%）肝門(mén)部膽管癌病理生物學(xué)特點(diǎn)所帶來(lái)的挑戰(zhàn)：高度侵襲性特殊的解剖部位難以獲得根治性切除 術(shù)前評(píng)估包括疾病的診斷、腫瘤分期以及可切除性的評(píng)估等，客觀準(zhǔn)確的術(shù)前評(píng)估是制定治療方案、判斷預(yù)后的基礎(chǔ)。先進(jìn)的影像學(xué)技術(shù)，是我們的“眼睛”。 肝門(mén)部膽肝門(mén)部膽管癌管癌臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的無(wú)痛臨床表現(xiàn)：進(jìn)行性加重的無(wú)痛性黃疸等性黃疸等影像

3、學(xué)檢查：影像學(xué)檢查：MRCP、ERCP、B超、超、CT、PET-CT等等腫瘤標(biāo)志物腫瘤標(biāo)志物:膽管癌相關(guān)抗原膽管癌相關(guān)抗原(CCRA) 、CEA等等病理檢查：膽汁脫落細(xì)胞、刷取病理檢查：膽汁脫落細(xì)胞、刷取細(xì)胞檢查細(xì)胞檢查 、或組織檢查等、或組織檢查等 原發(fā)腫瘤（T） T0 無(wú)原發(fā)腫瘤證據(jù)；Tis 原位癌；T1 腫瘤組織學(xué)上局限于膽道；T2 腫瘤侵犯超出膽管壁；T3 腫瘤侵犯肝臟、膽囊、胰腺、和（或）同側(cè)的門(mén)靜脈分支（右或左）或肝動(dòng)脈分支（右或左）；T4 腫瘤侵犯下列任一項(xiàng)：門(mén)靜脈主干或雙側(cè)分支、肝總動(dòng)脈，或其他鄰近結(jié)構(gòu)如：結(jié)腸、胃、十二指腸或腹壁； 區(qū)域淋巴結(jié)（N） N0 無(wú)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移；N

4、1 區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移； 遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移（M） M0 無(wú)遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；M1 發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 0期 Tis N0 M0A期 T1 N0 M0B期 T2 N0 M0A期 T3 N0 M0B期 T1、T2或T3 N1 M0 期 T4 任何N M0 期 任何T 任何N M1摘自美國(guó)癌癥聯(lián)合會(huì)，AJCC癌癥分期手冊(cè)，第六版。 Bismuth-Corlette 分型反映了癌腫在膽管系統(tǒng)的解剖定位，對(duì)選擇術(shù)式有一定幫助，但沒(méi)有考慮到癌腫對(duì)周圍結(jié)構(gòu)浸潤(rùn)情況，在術(shù)前判斷腫瘤可切除性方面作用也有限。腫瘤侵及肝管匯合部并且雙側(cè)都侵襲至二級(jí)膽管或腫瘤單側(cè)侵襲至二級(jí)膽管同時(shí)合并對(duì)側(cè)門(mén)靜脈受累；或腫瘤單側(cè)侵襲至二級(jí)膽管同時(shí)合并對(duì)側(cè)肝葉萎

5、縮；或腫瘤累及門(mén)靜脈主干或者雙側(cè)門(mén)靜脈均受累分期 標(biāo) 準(zhǔn)T1期 腫瘤侵及肝管匯合部和（或）單側(cè)侵襲至二級(jí)膽管T2期 腫瘤侵及肝管匯合部和（或）單側(cè)侵襲至二級(jí)膽管 同時(shí)合并同側(cè)門(mén)靜脈受累和（或）同側(cè)肝葉萎縮 MSLCC分期依據(jù)腫瘤的周圍和縱向侵襲范圍，對(duì)判斷腫瘤的可切除性具有較大意義。Jarnagin WR et al. Staging, resectability, and outcome in 225 patients with hilar cholangiocarcinoma. Ann Surg 2001;234:507519T3期患者因素 體檢不合格 肝硬化局部因素 腫瘤侵犯至雙側(cè)二級(jí)膽

6、管 鄰近門(mén)靜脈分叉處的門(mén)靜脈主干包埋或閉鎖 肝一葉萎縮伴有對(duì)側(cè)門(mén)靜脈分支包埋或閉鎖 肝一葉萎縮伴有腫瘤擴(kuò)散至對(duì)側(cè)二級(jí)膽管 腫瘤侵犯至單側(cè)二級(jí)膽管伴有對(duì)側(cè)門(mén)靜脈分支包埋或閉鎖遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移 組織學(xué)證明有肝十二指腸韌帶以外的淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 肺、肝或腹膜轉(zhuǎn)移無(wú)法手術(shù)切除的判定標(biāo)準(zhǔn)無(wú)法手術(shù)切除的判定標(biāo)準(zhǔn) 術(shù)前減黃的好處在于降低膽紅素水平，減少膽管炎風(fēng)險(xiǎn)，改善營(yíng)養(yǎng)狀態(tài)，改善肝腎功能，促進(jìn)術(shù)后肝再生等VS 術(shù)前膽道引流會(huì)延長(zhǎng)住院時(shí)間、增加膽管炎、術(shù)后感染發(fā)生率，還可導(dǎo)致腫瘤播散、膽汁性腹膜炎及膽道出血等并發(fā)癥肝門(mén)膽管癌伴黃疸病人術(shù)前是否行膽管引流一直存在爭(zhēng)議該研究認(rèn)為對(duì)患者施行PVE可以增加術(shù)后殘肝體積和功能術(shù)前P

7、VE標(biāo)準(zhǔn)： 對(duì)于肝功能正常的患者殘肝小于全肝體積的20%時(shí) 考慮術(shù)前進(jìn)行PVE；而對(duì)于肝功能受損的患者，當(dāng)預(yù)期 的FLR小于全肝體積的40%時(shí)，也應(yīng)當(dāng)推薦行術(shù)前PVE。 黃志強(qiáng)教授認(rèn)為，當(dāng)肝切除量大于肝實(shí)質(zhì)總量的 60%時(shí)，需行術(shù)前一側(cè)門(mén)靜脈栓塞術(shù)。 Kinoshita H, Sakai K, Hirohashi K, et al. Preoperative portal vein embolization for hepatocellular carcinoma. World J Surg. 1986;10:803 808.腹腔鏡參與分期 盡管有了詳細(xì)的影像學(xué)檢查，然而令人尷尬的是，仍 然有

8、相當(dāng)一部分患者在以根治手術(shù)為目的手術(shù)無(wú)法達(dá)到根 治的目的；腹腔鏡探查能夠發(fā)現(xiàn)隱匿轉(zhuǎn)移灶又減少了手術(shù) 創(chuàng)傷，Weber等應(yīng)用腹腔鏡探查結(jié)合MSKCC分期，發(fā)現(xiàn) 36%的T2/T3 期存在隱匿病灶，提示對(duì)T2/T3 期患者選擇 性的應(yīng)用腹腔鏡探查具有一定價(jià)值?！笆中g(shù)禁區(qū)”；R0切除率增加；并發(fā)癥和死亡率下降；長(zhǎng)期生存率增加術(shù)前膽道引流；肝切除范圍；聯(lián)合血管切除；淋巴清掃范圍；肝移植手術(shù)手術(shù)仍然是目前治愈肝門(mén)膽管癌的唯一希望感染（50%80%）圍手術(shù)期主要并發(fā)癥出血 膽瘺肝衰竭1、積極手術(shù)探查2、改進(jìn)探查方法3、肝門(mén)血管脈絡(luò)化中的綜合無(wú)血術(shù)野技術(shù)4、聯(lián)合臟器切除 復(fù)發(fā)率：高達(dá)50%75% 常見(jiàn)復(fù)發(fā)部

9、位：括肝門(mén)，肝實(shí)質(zhì)及腹膜 復(fù)發(fā)的中位時(shí)間：1243個(gè)月 以往觀點(diǎn)：BismuthCodette型以上則行聯(lián)合肝切除 近年觀點(diǎn)：主張將聯(lián)合肝切除術(shù)作為治療本病的基本策略 1、選擇性的聯(lián)合肝葉切除； 2、手術(shù)效果與損傷兼顧。彭淑牖教授推薦切除策略左外葉和左內(nèi)葉肝段膽管 左半肝、尾狀葉、膽管切除左外左內(nèi)葉、右前葉肝段膽管 左三葉、尾狀葉、膽管右前葉、右后葉、左內(nèi)葉肝段膽管 右三葉、尾狀葉、膽管切除；考慮術(shù)前 門(mén)靜脈栓塞 左內(nèi)葉肝段膽管 左內(nèi)葉、尾狀葉、膽管切除右前葉肝段膽管 右前葉、尾狀葉、膽管切除左內(nèi)葉、右前葉肝段膽管 左內(nèi)葉、右前葉、尾狀葉、膽管切除匯合部膽管或尾狀葉膽管 尾狀葉、膽管切除肝總管

10、未累及匯合部 肝外膽管切除肝左葉、肝右葉二級(jí)以上肝段膽管 全肝切除加肝移植 癌腫累計(jì)范圍切除范圍b型向右前葉侵潤(rùn)廣泛時(shí) 左三葉加尾狀葉切除或該區(qū)域膽管切除不能重建 當(dāng)發(fā)生肝門(mén)部膽管癌時(shí)尾狀葉首當(dāng)其沖，因此我們將聯(lián)合尾狀葉切除作為手術(shù)的基本策略，收到良好效果。BismuthCodette 分型 手術(shù)策略、型 肝門(mén)部膽管切除加尾狀葉切除 a 型由肝門(mén)部向右后葉膽管 肝右葉加尾狀葉切除分支進(jìn)展，未累及左膽管根部a 型浸潤(rùn)左肝管根部； 肝右三葉加尾狀葉切除或型 肝門(mén)部膽管癌常見(jiàn)區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，是影響術(shù)后生存率的重要預(yù)后因素。 Kitagawa等對(duì)110例施行了聯(lián)合淋巴結(jié)清掃的手術(shù)切除患者進(jìn)行了評(píng)估。無(wú)

11、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移47%47%35%35%17%17%腹主動(dòng)脈旁淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移五年生存率五年生存率30%30%五年生存率五年生存率15%15%五年生存率五年生存率12%12% 門(mén)靜脈切除和重建治療效果存在爭(zhēng)議。 三種觀點(diǎn)：1、作”整塊切除”，常規(guī)門(mén)靜脈切除和重建；2、根據(jù)門(mén)靜脈受累情況選擇性行門(mén)靜脈切除和重建；3、門(mén)靜脈切除不能提高生存率和R0切除率，不主張行門(mén)靜脈切除。1、R0切除率增加2、五年生存率增加3、手術(shù)死亡率和并發(fā) 癥下降總體圍手術(shù)期外科治療水平提高 大多數(shù)肝門(mén)部膽管癌患者并沒(méi)有接受手術(shù)治療的機(jī)會(huì)，解除膽道梗阻成為主要治療目的，主要包括膽腸吻合旁路手術(shù)、內(nèi)鏡膽道引流和經(jīng)皮肝穿刺膽

12、道引流。有效，并發(fā)癥相對(duì)有效，并發(fā)癥相對(duì)較多，適用于晚期較多，適用于晚期患者，無(wú)法接受膽患者，無(wú)法接受膽道支架患者道支架患者內(nèi)鏡膽道內(nèi)鏡膽道引流引流 經(jīng)皮肝穿刺經(jīng)皮肝穿刺膽道引流膽道引流 膽腸吻合旁路膽腸吻合旁路手術(shù)手術(shù)安全，有效廉安全，有效廉價(jià)，應(yīng)用廣泛價(jià)，應(yīng)用廣泛有效，相對(duì)安全，有效，相對(duì)安全，適用于無(wú)法內(nèi)鏡適用于無(wú)法內(nèi)鏡膽道引流時(shí)膽道引流時(shí) 金屬支架長(zhǎng)期通暢率和相對(duì)成本效益比塑料支架高，金屬支架能保持通暢長(zhǎng)達(dá)9個(gè)月，尤其于不可切除性腫瘤患者。光動(dòng)力療法（Photodynamic therapy，PDT）已經(jīng)作為肝門(mén)膽管癌的主要姑息性治療手段作用：利于膽道減壓改善生存期優(yōu)于單純應(yīng)用膽道支架 優(yōu)勢(shì)：達(dá)到R0切除 缺點(diǎn)：長(zhǎng)期生存率低（五年生存率約30%） 復(fù)發(fā)率高（約53%） 供肝缺乏、價(jià)格昂貴 近期研究：通過(guò)對(duì)患者的嚴(yán)格選擇和聯(lián)合術(shù)前新輔助治療，治療HCC可以得到良好效果，但仍需要進(jìn)一步驗(yàn)證。 1、手術(shù)切除仍是唯一希望。 2、聯(lián)合肝切除術(shù)，提高了R0切除率，改善了肝門(mén)膽管癌的預(yù)后。 3、選擇