必需氨基酸人體自身不能合成或合成的量不足必須通過(guò)學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1必需氨基酸人體自身不能合成或合成的量必需氨基酸人體自身不能合成或合成的量不足必須通過(guò)不足必須通過(guò)第一頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。必需氨基酸必需氨基酸: : 人體自身不能合成或合成的量不足人體自身不能合成或合成的量不足, ,必必 須須通過(guò)食物供應(yīng)的氨基酸通過(guò)食物供應(yīng)的氨基酸. .口訣：口訣： 1.1.“一兩色素本來(lái)淡些一兩色素本來(lái)淡些”（異亮氨酸、亮氨酸、色（異亮氨酸、亮氨酸、色氨酸、蘇氨酸、苯丙氨酸、賴(lài)氨酸、蛋氨酸、纈氨酸、蘇氨酸、苯丙氨酸、賴(lài)氨酸、蛋氨酸、纈氨酸）氨酸）。 2. 攜攜 蘇蘇 丹丹 來(lái)來(lái) 奔奔 以以 色色 列列 纈纈 蘇蘇 蛋蛋 賴(lài)賴(lài) 苯丙苯丙 異亮異亮 色色 亮

2、亮有人將組氨酸和精氨酸稱(chēng)作半必需氨基酸有人將組氨酸和精氨酸稱(chēng)作半必需氨基酸第1頁(yè)/共74頁(yè)第二頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。經(jīng)酪氨酸轉(zhuǎn)化形成的黑色素，成為機(jī)體防御紫經(jīng)酪氨酸轉(zhuǎn)化形成的黑色素，成為機(jī)體防御紫外線(xiàn)照射的天然屏障外線(xiàn)照射的天然屏障科普之窗科普之窗酪氨酸機(jī)體應(yīng)激和防衛(wèi)物質(zhì)的前體酪氨酸機(jī)體應(yīng)激和防衛(wèi)物質(zhì)的前體第2頁(yè)/共74頁(yè)第三頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。由酪氨酸參與合成的甲狀腺素使基礎(chǔ)代謝率由酪氨酸參與合成的甲狀腺素使基礎(chǔ)代謝率增高，增強(qiáng)機(jī)體的興奮性，從而提高機(jī)體的應(yīng)增高，增強(qiáng)機(jī)體的興奮性，從而提高機(jī)體的應(yīng)激和防御機(jī)能激和防御機(jī)能第3頁(yè)/共74頁(yè)第四頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn)

3、十五分。以酪氨酸為前體合成的兒茶酚胺激素在維持正以酪氨酸為前體合成的兒茶酚胺激素在維持正常的神經(jīng)傳遞、皮層覺(jué)醒狀態(tài)和睡眠節(jié)律、機(jī)體常的神經(jīng)傳遞、皮層覺(jué)醒狀態(tài)和睡眠節(jié)律、機(jī)體應(yīng)激總動(dòng)員等方面發(fā)揮重要作用。應(yīng)激總動(dòng)員等方面發(fā)揮重要作用。第4頁(yè)/共74頁(yè)第五頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。酪氨酸可作為具有特殊功效的食品添加物質(zhì)酪氨酸可作為具有特殊功效的食品添加物質(zhì)。第5頁(yè)/共74頁(yè)第六頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。酪氨酸在醫(yī)學(xué)研究及疾病治療方面具有廣闊酪氨酸在醫(yī)學(xué)研究及疾病治療方面具有廣闊的前景的前景第6頁(yè)/共74頁(yè)第七頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。途徑）以細(xì)胞溶膠為基礎(chǔ)，途徑）以細(xì)胞溶膠

4、為基礎(chǔ)，依賴(lài)依賴(lài)ATP，有選擇性地降解蛋白質(zhì)，所以有選擇性地降解蛋白質(zhì)，所以又稱(chēng)泛素標(biāo)記又稱(chēng)泛素標(biāo)記選擇性蛋白質(zhì)降解。選擇性蛋白質(zhì)降解。第7頁(yè)/共74頁(yè)第八頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。肽肽 酶酶 從較小肽鏈從較小肽鏈末端水解末端水解 羧基末端羧肽酶羧基末端羧肽酶氨基末端氨肽酶氨基末端氨肽酶蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 小片段小片段 AA 二肽二肽 AA蛋白酶蛋白酶肽酶肽酶二肽酶二肽酶 外源蛋白進(jìn)入體內(nèi)，總是先經(jīng)水解作用變?yōu)橥庠吹鞍走M(jìn)入體內(nèi)，總是先經(jīng)水解作用變?yōu)樾》肿拥陌被?，然后才被吸收。小分子的氨基酸，然后才被吸收。蛋白酶蛋白?肽鏈內(nèi)部水解肽鏈內(nèi)部水解二肽酶二肽酶 水解二肽為水解二肽為AA高等動(dòng)物氨

5、基酸代謝概況氨基酸代謝庫(kù)高等動(dòng)物氨基酸代謝概況氨基酸代謝庫(kù)(P.208 圖圖10-1)第8頁(yè)/共74頁(yè)第九頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用 在人體內(nèi)的食物蛋白消化過(guò)程中，有一小部分蛋白在人體內(nèi)的食物蛋白消化過(guò)程中，有一小部分蛋白質(zhì)不被消化，也有一小部分消化產(chǎn)物不被吸收。腸道細(xì)質(zhì)不被消化，也有一小部分消化產(chǎn)物不被吸收。腸道細(xì)菌對(duì)這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用，稱(chēng)為腐敗菌對(duì)這部分蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用，稱(chēng)為腐敗作用（作用（putrefaction）。）。 實(shí)際上，腐敗作用是細(xì)菌本身的代謝過(guò)程實(shí)際上，腐敗作用是細(xì)菌本身的代謝過(guò)程,以以無(wú)氧分解為主。產(chǎn)物包括

6、：胺類(lèi)、氨及其他有害無(wú)氧分解為主。產(chǎn)物包括：胺類(lèi)、氨及其他有害物質(zhì)物質(zhì)(如苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫等如苯酚、吲哚、甲基吲哚、硫化氫等)。 腐敗作用的大多數(shù)產(chǎn)物對(duì)人體有害，但也可產(chǎn)腐敗作用的大多數(shù)產(chǎn)物對(duì)人體有害，但也可產(chǎn)生少量脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì)生少量脂肪酸及維生素等可被機(jī)體利用的物質(zhì).第9頁(yè)/共74頁(yè)第十頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。第10頁(yè)/共74頁(yè)第十一頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。第11頁(yè)/共74頁(yè)第十二頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。1、氧化脫氨基作用、氧化脫氨基作用HNH2R-C-COOH-+O2+H2OR-C-COOH+H2O2+NH3AAAA氧化酶氧化

7、酶OHNH2R-C-COOH-AAAA氧化酶氧化酶R-C-COO-NHH2OR-C-COOHO+NH3FP FPH2FPH2+O2FP+H2O2第12頁(yè)/共74頁(yè)第十三頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。 AA氧化酶的種類(lèi)氧化酶的種類(lèi) L-AA氧化酶：氧化酶：催化催化L-AA氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛氧化脫氨，體內(nèi)分布不廣泛, 最適最適pH10左右，以左右，以FAD或或FMN為輔基。為輔基。 D-AA氧化酶氧化酶：體內(nèi)分布廣泛，以體內(nèi)分布廣泛，以FAD為輔基。但體內(nèi)為輔基。但體內(nèi) D-AA不多。不多。 L-谷氨酸脫氫酶：谷氨酸脫氫酶：專(zhuān)一性強(qiáng)，分布廣泛（動(dòng)、植、專(zhuān)一性強(qiáng)，分布廣泛（動(dòng)、植、 微生物

8、），活力強(qiáng)，以微生物），活力強(qiáng)，以NAD+或或NADP+為輔酶。為輔酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOH CHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸谷氨酸脫氫酶脫氫酶ATP GTP NADHATP GTP NADH變構(gòu)抑變構(gòu)抑制制ADP GDPADP GDP變構(gòu)激活變構(gòu)激活CH2-COOH C=O-CH2COOH-谷氨酸谷氨酸脫氫酶：脫氫酶：體內(nèi)（正）體內(nèi)（正）體外（反）體外（反）第13頁(yè)/共74頁(yè)第十四頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。 OR2-C-COOH=R1-C-COOH +NH2 OR1-C-COOH=R2-C-COOH-+HNH2H迄今發(fā)現(xiàn)的迄今發(fā)現(xiàn)的轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)

9、氨酶都以磷酸吡哆醛（都以磷酸吡哆醛（PLP）為輔基，它與為輔基，它與酶蛋白以牢固的共價(jià)鍵形式結(jié)合。酶蛋白以牢固的共價(jià)鍵形式結(jié)合。實(shí)驗(yàn)證明，除實(shí)驗(yàn)證明，除Lys、Thr外，其余氨基酸均可參加轉(zhuǎn)氨基作外，其余氨基酸均可參加轉(zhuǎn)氨基作用，并各有其特異的轉(zhuǎn)氨酶。用，并各有其特異的轉(zhuǎn)氨酶。第14頁(yè)/共74頁(yè)第十五頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。AAR1-酮酸酮酸R2P-吡哆吡哆醛醛醛亞胺醛亞胺-酮亞胺酮亞胺AAR2-酮酸酮酸R1 例如例如谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸-酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸天冬氨酸天冬氨酸 + -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 +谷氨酸谷氨酸CH2-COO-CHNH+3

10、COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-CH2-COO-C=OCOO-CH2-COO-CH2-CHNH+3COO-+谷丙轉(zhuǎn)氨酶（谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）肝臟中肝臟中谷草轉(zhuǎn)氨酶（谷草轉(zhuǎn)氨酶（GOT）心臟中心臟中轉(zhuǎn)氨作用溝通了糖與蛋白質(zhì)的代謝。轉(zhuǎn)氨作用溝通了糖與蛋白質(zhì)的代謝。第15頁(yè)/共74頁(yè)第十六頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。3 3、聯(lián)合脫氨基作用、聯(lián)合脫氨基作用（動(dòng)物組織主要采取的方式）（動(dòng)物組織主要采取的方式）轉(zhuǎn)氨基并不能最后脫掉氨轉(zhuǎn)氨基并不能最后脫掉氨, 氧化脫氨中只有谷氨酸脫氫酶活氧化脫氨中只有谷氨酸脫氫酶活力高力高, 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基聯(lián)合在一起才能迅速脫氨。轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基聯(lián)

11、合在一起才能迅速脫氨。（1）轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基聯(lián)合脫氨）轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基聯(lián)合脫氨第16頁(yè)/共74頁(yè)第十七頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。（2）嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合脫氨）嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合脫氨 肌肉組織中肌肉組織中( (谷氨酸脫氫酶活性弱谷氨酸脫氫酶活性弱) )的另一種的另一種氨基酸脫氨基作用，肝中氨基酸有氨基酸脫氨基作用，肝中氨基酸有90%經(jīng)嘌呤核苷酸經(jīng)嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合脫氨循環(huán)聯(lián)合脫氨氨基酸氨基酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬氨酸天冬氨酸 IMP NHNH3 3-酮酸酮酸 谷氨酸谷氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 延胡索酸延胡索酸 AMP H H2 2O O蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸

12、脫氨酶腺苷酸脫氨酶第17頁(yè)/共74頁(yè)第十八頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。-氨基酸氨基酸-酮酮戊二酸戊二酸-酮酸酮酸谷氨酸谷氨酸天冬天冬氨酸氨酸草酰草酰乙酸乙酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸代腺苷酸代琥珀酸琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤核苷酸核苷酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸NH3腺苷酸腺苷酸脫氨酶脫氨酶 H2O蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸第18頁(yè)/共74頁(yè)第十九頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。+腺苷酸代琥珀酸合成酶腺苷酸代琥珀酸合成酶GTP天冬氨酸天冬氨酸次黃嘌呤核苷酸次黃嘌呤核苷酸腺苷酸代琥珀腺苷酸代琥珀酸酸NNNNR-PNH-C-HCOOHCH2COOHH-C-NH2COOHCH2COOHNNNNR-POGDP + P

13、i第19頁(yè)/共74頁(yè)第二十頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。+腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺苷酸代琥珀酸裂解酶腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸延胡索酸延胡索酸腺苷酸代琥珀酸腺苷酸代琥珀酸NNNNR-PNH-C-HCOOHCH2COOHNNNNR-PNH2HOOCCHHCCOOH第20頁(yè)/共74頁(yè)第二十一頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。NNNNR- PNH2腺苷酸脫氨酶腺苷酸脫氨酶+ NH3腺嘌呤核苷酸腺嘌呤核苷酸（AMP）次黃嘌呤核苷酸次黃嘌呤核苷酸（IMP）+H2ONNNNR- POH第21頁(yè)/共74頁(yè)第二十二頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。還原脫氨基、脫水脫氨基、水解脫氨基、脫硫氫還原脫氨基、脫水脫氨

14、基、水解脫氨基、脫硫氫基脫氨基等。基脫氨基等。（在微生物中個(gè)別在微生物中個(gè)別AAAA進(jìn)行進(jìn)行, ,但不普但不普遍）遍）4、非氧化脫氨非氧化脫氨L-絲氨酸絲氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-絲氨酸脫水酶絲氨酸脫水酶+NH3丙酮酸丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸氨基丙烯酸亞氨基丙酸亞氨基丙酸第22頁(yè)/共74頁(yè)第二十三頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。由解氨酶催化由解氨酶催化CH2-CHNH2-COOH(OH)CH=CH-COOH(OH)+NH3L-苯丙氨酸苯丙氨酸 (酪氨酸酪氨酸)反式肉桂酸

15、反式肉桂酸(反式香豆酸反式香豆酸)單寧等次生物單寧等次生物輔酶輔酶QPAL第23頁(yè)/共74頁(yè)第二十四頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。脫氨基作用脫氨基作用氧化脫氨作用氧化脫氨作用轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基作用（作用（2個(gè)內(nèi)容）個(gè)內(nèi)容）非氧化脫氨非氧化脫氨小小 結(jié)結(jié)第24頁(yè)/共74頁(yè)第二十五頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。（二）脫（二）脫 羧羧 基基 作作 用用 R1 COOH H-C-NH2- H R2O=C-+AA胺類(lèi)化合物胺類(lèi)化合物脫羧酶脫羧酶（輔酶為磷酸吡哆醛（輔酶為磷酸吡哆醛）磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛 R1 COOH H-C-N = C-H- R2醛亞胺醛亞胺+ H2O R

16、1 H H-C -N = C-H- R2CO2H2O H R2O=C-+ R1 H H-C-NH2-專(zhuān)一性強(qiáng)專(zhuān)一性強(qiáng)僅僅His不需磷不需磷酸吡哆醛作輔酸吡哆醛作輔酶酶第25頁(yè)/共74頁(yè)第二十六頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。Glu -氨基丁酸氨基丁酸 + CO2 (抑制中樞神經(jīng)傳導(dǎo)抑制中樞神經(jīng)傳導(dǎo))Asp -Ala + CO2 (泛酸組分泛酸組分)His 組胺組胺 CO2 (降低血壓降低血壓)Tyr 酪胺酪胺 CO2 (升高血壓升高血壓)Cys 巰基乙胺巰基乙胺 CO2 (CoA組分組分)Lys 尸胺尸胺 + CO2 (促進(jìn)細(xì)胞增殖促進(jìn)細(xì)胞增殖)鳥(niǎo)鳥(niǎo)AA 腐胺腐胺 + CO2 (促進(jìn)細(xì)胞增殖

17、促進(jìn)細(xì)胞增殖)絲氨酸絲氨酸 乙醇胺乙醇胺 膽堿膽堿 卵磷脂卵磷脂色氨酸色氨酸 吲哚丙酮酸吲哚丙酮酸 吲哚乙醛吲哚乙醛 吲哚乙吲哚乙酸酸 第26頁(yè)/共74頁(yè)第二十七頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。 胺類(lèi)有一定作用，但有些胺類(lèi)化合物有害（尤其對(duì)人胺類(lèi)有一定作用，但有些胺類(lèi)化合物有害（尤其對(duì)人），應(yīng)維持在一定水平，體內(nèi)胺氧化酶可將多余的胺氧），應(yīng)維持在一定水平，體內(nèi)胺氧化酶可將多余的胺氧化成醛，進(jìn)一步氧化成脂肪酸?；扇?，進(jìn)一步氧化成脂肪酸。RCH2NH2+O2+H2O RCHO+H2O2+NH3RCHO+1/2O2 RCOOH CO2+H2OAA尿素尿素第27頁(yè)/共74頁(yè)第二十八頁(yè)，編輯于星期日

18、：十五點(diǎn) 十五分。排氨生物：排氨生物：以以NHNH3 3形式隨水直接排形式隨水直接排 出體外。出體外。( (原生動(dòng)物、線(xiàn)蟲(chóng)和魚(yú)原生動(dòng)物、線(xiàn)蟲(chóng)和魚(yú) 類(lèi)類(lèi)水生動(dòng)物水生動(dòng)物) )以尿酸排出：以尿酸排出：將將NHNH3 3轉(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛绒D(zhuǎn)變?yōu)槿芙舛?較小的尿酸排出。通過(guò)消耗大量較小的尿酸排出。通過(guò)消耗大量 能量而保存體內(nèi)水分。（陸生爬能量而保存體內(nèi)水分。（陸生爬 蟲(chóng)及鳥(niǎo)類(lèi)）蟲(chóng)及鳥(niǎo)類(lèi)）以尿素排出以尿素排出：經(jīng)尿素循環(huán)（肝臟）經(jīng)尿素循環(huán)（肝臟） 將將NHNH3 3轉(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦觥＃ú皋D(zhuǎn)變?yōu)槟蛩囟懦?。（?乳動(dòng)物）乳動(dòng)物）重新利用合成重新利用合成AAAA合成酰胺合成酰胺（高等植物中）（高等植物中）嘧啶環(huán)的

19、合成嘧啶環(huán)的合成（核酸代謝）（核酸代謝）大量氨入腦大量氨入腦,與與-酮戊酮戊二酸合成谷氨酸二酸合成谷氨酸,或與腦或與腦中的谷氨酸合成谷氨酰胺中的谷氨酸合成谷氨酰胺,造成腦中造成腦中-酮戊二酸減少酮戊二酸減少,TAC減弱減弱,ATP生成減少生成減少,引起大腦功能障礙的現(xiàn)引起大腦功能障礙的現(xiàn)象象.嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致嚴(yán)重時(shí)可導(dǎo)致肝昏迷肝昏迷.第28頁(yè)/共74頁(yè)第二十九頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。（1）尿素的合成）尿素的合成鳥(niǎo)氨酸循環(huán)或尿素循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)或尿素循環(huán) 尿素合成的部位尿素合成的部位 肝臟是生成尿素的主要器官（肝臟是生成尿素的主要器官（證據(jù)證據(jù) ） 尿素生成的機(jī)制和鳥(niǎo)氨酸循環(huán)尿素生成的機(jī)制和

20、鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 小鼠肝切片銨鹽小鼠肝切片銨鹽 銨鹽銨鹽 、尿素、尿素O2鳥(niǎo)氨酸或瓜氨酸促進(jìn)尿素生成鳥(niǎo)氨酸或瓜氨酸促進(jìn)尿素生成肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解為尿素和鳥(niǎo)氨酸肝中含精氨酸酶，催化精氨酸水解為尿素和鳥(niǎo)氨酸NH3 NH2 CO NH2尿素尿素？肝肝第29頁(yè)/共74頁(yè)第三十頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。1932年德國(guó)學(xué)者克雷布斯（年德國(guó)學(xué)者克雷布斯（Krebs）等首先提出尿）等首先提出尿素生成的素生成的鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)。學(xué)說(shuō)。第30頁(yè)/共74頁(yè)第三十一頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。NH2 （CH2）3 H2N-CH COOHNH2CONH （CH2）3 H2N-CH COOH

21、（CH2）3 H2N-CH COOHNH2C NHNHNH3H2OH2ONH3H2O鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)尿尿素素鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜瓜氨氨酸酸精氨酸精氨酸NH2CO NH2第31頁(yè)/共74頁(yè)第三十二頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。第32頁(yè)/共74頁(yè)第三十三頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。NH3+CO2+H2O2ATP2ADP + Pi氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸 天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi精氨琥珀酸精氨琥珀酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸+H+H2 2O O尿素尿素鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)線(xiàn)粒體線(xiàn)粒體 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的中間步驟鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的中間

22、步驟第33頁(yè)/共74頁(yè)第三十四頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。1 1）氨基甲酰磷酸的合成）氨基甲酰磷酸的合成COCO2 2+NH+NH3 3+H+H2 2O+2ATPO+2ATP氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(肝肝mito）N-N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸(+)(+)，MgMg2+ 2+ NHNH2 2 -C-O-P=O + 2ADP + Pi-C-O-P=O + 2ADP + PiO OOHOHOHOH（CPS-ICPS-I）氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸（調(diào)節(jié)酶）（調(diào)節(jié)酶）尿素合成限速酶尿素合成限速酶( (活性最低活性最低) )第34頁(yè)/共74頁(yè)第三十五頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。說(shuō)明

23、：關(guān)于說(shuō)明：關(guān)于氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸中中NH3的來(lái)源的來(lái)源 此此NH3是在細(xì)胞質(zhì)中由谷氨酸脫氫酶產(chǎn)生是在細(xì)胞質(zhì)中由谷氨酸脫氫酶產(chǎn)生第35頁(yè)/共74頁(yè)第三十六頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。2 2）瓜氨酸的合成）瓜氨酸的合成NH2CO PO NH2（CH2）3 CHNH2 COOHOCT NH2 C=O NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+H3PO4氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸 瓜氨酸瓜氨酸 OCT：鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶（線(xiàn)粒體）：鳥(niǎo)氨酸氨甲酰轉(zhuǎn)移酶（線(xiàn)粒體）第36頁(yè)/共74頁(yè)第三十七頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。3 3）精氨酸的合成）精氨酸的合成 NH2 C=O NH（

24、CH2）3 CH-NH2 COOHCOOHCH-NH2CH2COOH精氨琥珀酸精氨琥珀酸合成酶（胞液）合成酶（胞液）ATP AMP+PPi H2O+ NH2 COOH C= N C -H NH CH2（CH2）3 COOH CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸精氨琥珀酸天冬氨酸天冬氨酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸 各種氨基酸各種氨基酸第二個(gè)氨的來(lái)源第二個(gè)氨的來(lái)源第37頁(yè)/共74頁(yè)第三十八頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。精氨琥珀酸精氨琥珀酸裂合酶裂合酶 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH+COOHCHCHCOOH精氨酸精氨酸 延胡索酸延胡索酸

25、聯(lián)系尿素與三羧酸循環(huán)聯(lián)系尿素與三羧酸循環(huán)第38頁(yè)/共74頁(yè)第三十九頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。4 4）精氨酸水解生成尿素）精氨酸水解生成尿素 NH2 C=NH NH（CH2）3 CH-NH2 COOH精氨酸酶精氨酸酶( (胞液胞液) )+H2ONH2C=ONH2 NH2（CH2）3 CHNH2 COOH精氨酸精氨酸 尿素尿素 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸+線(xiàn)粒體線(xiàn)粒體第39頁(yè)/共74頁(yè)第四十頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。尿素生成總反應(yīng)式尿素生成總反應(yīng)式2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2OCO(NH2)2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi第40頁(yè)/共74頁(yè)第四十一頁(yè)，編輯于

26、星期日：十五點(diǎn) 十五分。圖圖 TCA循環(huán)和尿素循環(huán)之間的聯(lián)接循環(huán)和尿素循環(huán)之間的聯(lián)接頂端相互聯(lián)接的途徑被趣稱(chēng)為頂端相互聯(lián)接的途徑被趣稱(chēng)為“KrebsKrebs自行車(chē)（自行車(chē)（Krebs bicycleKrebs bicycle）”。第41頁(yè)/共74頁(yè)第四十二頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。尿素合成小結(jié)尿素合成小結(jié)1.1.原料原料: : 2NH3 ( Glu-NH3，Asp-NH3 )、CO22.2.產(chǎn)物產(chǎn)物: : 1 1尿素尿素3. 部位部位: 肝肝 4.4.過(guò)程過(guò)程: : 鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)5.5.排泄排泄: : 腎腎 6.6.意義意義: : 解除氨毒解除氨毒, ,并消耗部分并消耗部分C

27、O27.7.耗能：耗能：4 4個(gè)高能鍵個(gè)高能鍵2NH3 + CO2 + 3ATP + 3H2OCO(NH2)2 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi8.8.總反應(yīng)式總反應(yīng)式: :第42頁(yè)/共74頁(yè)第四十三頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。GlnGlu+ NH3谷谷酰胺酰胺合成酶合成酶ATPGlnGlu+ NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶H2O擴(kuò)散排出體外擴(kuò)散排出體外(尿氨尿氨)在腎內(nèi)：在腎內(nèi)：在腦、肝、肌肉等組織：在腦、肝、肌肉等組織：在植物體內(nèi)：在植物體內(nèi)：Asp + NH3ADP + PiAln天冬天冬酰胺酰胺合成酶合成酶ATPADP + PiAlnAsp + NH3H2O天冬氨酰胺

28、酶天冬氨酰胺酶氨基酸合成氨基酸合成第43頁(yè)/共74頁(yè)第四十四頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。（3）嘧啶環(huán)的合成）嘧啶環(huán)的合成（詳見(jiàn)核苷酸代謝一章）（詳見(jiàn)核苷酸代謝一章）第44頁(yè)/共74頁(yè)第四十五頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。2 2、 - -酮酸的代謝轉(zhuǎn)變酮酸的代謝轉(zhuǎn)變（1）再合成）再合成AA（2）轉(zhuǎn)變成糖和脂肪）轉(zhuǎn)變成糖和脂肪 生糖生糖AA:凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸 和和 -酮戊二酸的酮戊二酸的AA。 ( Asp, Asn, Ser, Gly, Thr, Ala, Cys, Glu, Gln, His, Arg, Pro, Val, Met, Il

29、e, Tyr, Phe, Trp 18種種 ) 生酮生酮AA:凡能生成乙酰凡能生成乙酰CoA或乙酰乙酸的或乙酰乙酸的AA。 (Leu , Lys 2種種,在動(dòng)物肝臟中在動(dòng)物肝臟中轉(zhuǎn)變成酮體轉(zhuǎn)變成酮體) 生糖兼生酮生糖兼生酮AA：二者兼有的二者兼有的AA。 ( Ile, Tyr, Phe, Trp4種種)第45頁(yè)/共74頁(yè)第四十六頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。圖圖 生糖氨基酸和生酮氨基酸概括生糖氨基酸和生酮氨基酸概括乙酰乙酰乙酰乙酰CoA乙酰乙酰CoA丙丙 酮酮 酸酸葡葡 萄萄 糖糖延胡索延胡索酸酸蘋(píng)果酸蘋(píng)果酸草酰乙草酰乙酸酸檸檬酸檸檬酸異檸檬異檸檬酸酸酮酮 體體琥珀酸琥珀酸琥珀酰琥珀酰Co

30、A- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸三羧酸三羧酸循循 環(huán)環(huán)第46頁(yè)/共74頁(yè)第四十七頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。第47頁(yè)/共74頁(yè)第四十八頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。v 主要通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用主要通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用AA-R1-酮酸酮酸R1轉(zhuǎn)氨酶AA-R2-酮酸酮酸R2v 許多氨基酸可以作為氨基的供體，其中最許多氨基酸可以作為氨基的供體，其中最主要的是谷氨酸，其被稱(chēng)為氨基的主要的是谷氨酸，其被稱(chēng)為氨基的“轉(zhuǎn)換站轉(zhuǎn)換站”，先生成，先生成 Glu 其它其它AAAA。 氨基酸的合成氨基酸的合成有有C架（架（ -酮酸）酮酸）有有AA提供氨基提供氨基(最主要為最主要為Glu，領(lǐng)頭，領(lǐng)頭AA)三、氨基酸

31、合成代謝概三、氨基酸合成代謝概況況第48頁(yè)/共74頁(yè)第四十九頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。包括：包括：Glu、Gln、Pro、Arg共同碳架：共同碳架：TCA中的中的-酮戊二酸酮戊二酸 -酮戊二酸酮戊二酸 Glu 為還原同化作用為還原同化作用 +NH3 +NADH+NAD+ +H2O谷谷AA 脫脫H酶酶 （動(dòng)物和真菌，動(dòng)物和真菌，不普遍不普遍）谷氨酰胺谷氨酰胺+ -酮戊二酸酮戊二酸2谷谷AA（普遍普遍） -酮戊二酸酮戊二酸谷谷AA +NH3 +ATP谷氨酰胺谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O 合酶合酶 Glu合酶合酶NADPH+HNADPH+H+ + NADPNADP+ +（一）氨基酸合成途徑

32、的類(lèi)型（一）氨基酸合成途徑的類(lèi)型第49頁(yè)/共74頁(yè)第五十頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。 幾種氨基酸的關(guān)系幾種氨基酸的關(guān)系-酮戊二酸酮戊二酸谷AA谷氨酰胺谷氨酰胺脯AA 羥脯羥脯AA鳥(niǎo)AA瓜AA精精AA第50頁(yè)/共74頁(yè)第五十一頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。2、草酰乙酸衍生類(lèi)型、草酰乙酸衍生類(lèi)型(天冬氨酸族氨基酸的合成天冬氨酸族氨基酸的合成)包括：包括：AspAsp、AsnAsn、LysLys、ThrThr、MetMet、IleIle共同碳架：共同碳架：TCA中的中的草酰乙酸草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO-CH2-COO-CH2-CH+NH3COO-CH2-COO-CH+NH3CO

33、O-CH2-COO-CH2-C=OCOO-+轉(zhuǎn)氨轉(zhuǎn)氨天冬AA第51頁(yè)/共74頁(yè)第五十二頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。天冬天冬酰胺酰胺合酶合酶Mg2+Mg2+Asp + NH3 + ATPAsn + H2O + AMP + PPiAsp + Gln + ATPAsn + Glu + AMP + PPi（植物，細(xì)菌（植物，細(xì)菌）（動(dòng)物（動(dòng)物）第52頁(yè)/共74頁(yè)第五十三頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。草酰乙酸草酰乙酸賴(lài)氨酸賴(lài)氨酸蘇氨酸蘇氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸異亮氨酸異亮氨酸天冬酰胺天冬酰胺天冬氨酸天冬氨酸-天冬氨酸半醛天冬氨酸半醛 幾種氨基酸的關(guān)系幾種氨基酸的關(guān)系第53頁(yè)/共74頁(yè)第五十四頁(yè)，編

34、輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。共同碳架：共同碳架：EMP中的中的丙酮酸丙酮酸 COOH CH3 C=O-CH2-COOH CH2-CHNH2COOH- - COOH CH3 CHNH2-CH2-COOH CH2-C=OCOOH- -谷丙轉(zhuǎn)氨酶谷丙轉(zhuǎn)氨酶+丙酮酸丙酮酸谷谷AA 丙丙AA -酮戊二酸酮戊二酸 谷丙轉(zhuǎn)氨酶：谷丙轉(zhuǎn)氨酶：GPT第54頁(yè)/共74頁(yè)第五十五頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。2丙酮酸丙酮酸-酮異戊酸酮異戊酸 縮合縮合CO2轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基纈氨酸纈氨酸-酮異己酸酮異己酸 亮氨酸亮氨酸轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基-CH3C=OCOO-CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH-CH3-CH-酮異戊酸酮

35、異戊酸 第55頁(yè)/共74頁(yè)第五十六頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。甘甘AA碳架：光呼吸乙醇酸途徑中的碳架：光呼吸乙醇酸途徑中的乙醛酸乙醛酸CH2-COOHCH2-CHNH2COOH- COOH CHO-+ COOH CH2NH2-CH2-COOH CH2-C=OCOOH- -+-酮戊二酸酮戊二酸 甘甘AA 谷谷AA 乙醛酸乙醛酸 第56頁(yè)/共74頁(yè)第五十七頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。 COOH CH2NH2- COOH CH2OH CHNH2-+NH3+CO2 +2H+ + 2e-2H2O 絲絲AA 甘甘AA 碳架碳架:EMP中的中的3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸絲絲AA還有其它合成途徑還有

36、其它合成途徑第57頁(yè)/共74頁(yè)第五十八頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。COOH HO-CHCH2O-P-COOH C=OCH2O-P-COOH CHNH2CH2O-P- COOH CH2OH CHNH2-COOH C=OCH2O-P-COOH HO-CHCH2OH-COOH C=OCH2OH-H2O Pi磷酸酶磷酸酶轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基氧化氧化H2O Pi轉(zhuǎn)氨轉(zhuǎn)氨磷酸化途徑磷酸化途徑非磷酸化途徑非磷酸化途徑3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸3-磷酸羥基丙酮酸磷酸羥基丙酮酸3-磷酸絲氨酸磷酸絲氨酸甘油酸甘油酸3-羥基丙酮酸羥基丙酮酸絲氨酸絲氨酸第58頁(yè)/共74頁(yè)第五十九頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。絲絲AA

37、+乙酰乙酰-COA O-乙酰絲乙酰絲AA+COA O-乙酰絲乙酰絲AA+硫化物硫化物 半胱氨酸半胱氨酸+乙酸乙酸 乙醛酸乙醛酸甘甘AA絲絲AA半胱半胱AA3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸轉(zhuǎn)乙酰基酶轉(zhuǎn)乙?；柑峁┝驓浠鶊F(tuán)（提供硫氫基團(tuán)（P273）第59頁(yè)/共74頁(yè)第六十頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。5、 4-磷酸磷酸-赤蘚糖和烯醇式丙酮酸磷酸衍生類(lèi)型赤蘚糖和烯醇式丙酮酸磷酸衍生類(lèi)型 (芳香族氨基酸的合成芳香族氨基酸的合成)包括包括 酪酪AA(Tyr)AA(Tyr)、苯丙苯丙AA(Phe) AA(Phe) 、色色AA(Trp)芳香族芳香族AA碳架：碳架：4-磷酸磷酸-赤蘚糖赤蘚糖(PPP)和和PEP(

38、EMP)CH2HCCCH-NH2COOH-NHCHN來(lái)自核糖來(lái)自核糖來(lái)自谷氨酰胺的酰胺基來(lái)自谷氨酰胺的酰胺基從谷氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用而來(lái)從谷氨酸經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用而來(lái)來(lái)自來(lái)自ATP第60頁(yè)/共74頁(yè)第六十一頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。芳香族氨基酸芳香族氨基酸的關(guān)系的關(guān)系色氨酸色氨酸 PEP4-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖莽草酸莽草酸分支酸分支酸預(yù)苯酸預(yù)苯酸酪氨酸酪氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸若將若將莽草酸莽草酸看作看作芳香族氨基酸合成的前體芳香族氨基酸合成的前體，因此芳香族氨基酸合成時(shí)相同的一段，因此芳香族氨基酸合成時(shí)相同的一段過(guò)程叫過(guò)程叫莽草酸途徑莽草酸途徑第61頁(yè)/共74頁(yè)第六十二頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分

39、。6、組氨酸生物合成、組氨酸生物合成 His合成途徑在一些方面不同于其他氨基酸的合成途徑在一些方面不同于其他氨基酸的生物合成途徑。生物合成途徑。 核糖核糖-5-磷酸磷酸 His第62頁(yè)/共74頁(yè)第六十三頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。（二）氨基酸與一碳單位（二）氨基酸與一碳單位定義：定義：具有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，又稱(chēng)一碳基團(tuán)。具有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，又稱(chēng)一碳基團(tuán)。種類(lèi)：種類(lèi)：甲基甲基 -CH3 亞甲基亞甲基 -CH2- 次甲基次甲基 -CH= 甲?；柞；?-HC=O 亞氨甲基亞氨甲基 -CH=NH 羥甲基羥甲基 -CH2OH載體：載體：一碳單位轉(zhuǎn)移酶輔酶四氫葉酸一碳單位轉(zhuǎn)移酶輔酶四氫葉酸(FH

40、4) 一碳單位不能游離存在一碳單位不能游離存在結(jié)合部位：結(jié)合部位：FH4的的 N5，N10位位主要來(lái)源：主要來(lái)源：Gly, Ser, His, Thr 等等第63頁(yè)/共74頁(yè)第六十四頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。一碳單位的產(chǎn)生一碳單位的產(chǎn)生1.1.亞甲基來(lái)自亞甲基來(lái)自絲氨酸絲氨酸和甘氨酸代謝和甘氨酸代謝CH2OHCHNH2COOH+FH4絲氨酸羥甲絲氨酸羥甲 基轉(zhuǎn)移酶基轉(zhuǎn)移酶-H2ON5，N10-CH2-FH4CH2NH2COOH+絲氨酸絲氨酸 甘氨酸甘氨酸 一碳單位主要來(lái)源一碳單位主要來(lái)源CH2NH2COOH+FH4甘氨酸氨解酶甘氨酸氨解酶NAD+ NADH+H+ CO2、NH3、N5，N10-CH2-FH4甘氨酸甘氨酸第64頁(yè)/共74頁(yè)第六十五頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。2.2.甲?；鶃?lái)自色氨酸和甘氨酸代謝中產(chǎn)生的甲酸甲?；鶃?lái)自色氨酸和甘氨酸代謝中產(chǎn)生的甲酸色氨酸色氨酸 犬尿氨酸犬尿氨酸 + + HCOOH甘氨酸甘氨酸 乙醛酸乙醛酸 甲甲 酸酸 氧化氧化脫氨基脫氨基氧化氧化HCOOH N10-CHO-FH4FH4甲?；讣柞；窮H4 ATP ADP+Pi第65頁(yè)/共74頁(yè)第六十六頁(yè)，編輯于星期日：十五點(diǎn) 十五分。3.3.亞氨甲基來(lái)自組氨酸分解代謝亞氨甲基來(lái)自組氨酸分解代謝HC=C-CH2C