囊性腎癌(課件)

1、中醫(yī)院放射科u患者：男，40歲u主訴：右腰部隱痛不適10余天u現(xiàn)病史：患者于入院前10天無明顯誘因出現(xiàn)右腰部隱痛不適，并向右腹股溝區(qū)放射，伴右側(cè)陰囊墜脹感,未見肉眼血尿，無尿頻、尿急，無惡心、嘔吐等癥狀。于外院行B超檢查，發(fā)現(xiàn)右腎占位病變，為進一步診斷治療來我院u體格檢查：T 36.4；P 78次分；R 20次分；BP 125 75mmHg。發(fā)育正常，營養(yǎng)中等，神情語利。全身皮膚粘膜無黃染，表淺淋巴結(jié)未及腫大。心肺（），腹平軟，無壓痛及反跳痛，肝脾未及，移動性濁音（），腸鳴音存在u?？魄闆r：雙腎區(qū)無隆起，無叩痛，未及包塊。雙輸尿管走行區(qū)無壓痛腹部B超檢查u超聲檢查：右腎區(qū)見到一個巨大實性低回聲

2、團塊,右腎明顯受壓并被推向前方，右腎后外側(cè)與腫物相連，右腎竇輕度擴張。左腎未見異常平掃增強皮質(zhì)期增強實質(zhì)期CT增強排泄期u右腎上極巨大低密度囊性腫塊u囊腔偏中心可見軟組織密度結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)周圍伴有較小囊腔和線樣分隔u增強早期，囊內(nèi)結(jié)節(jié)局部有明顯強化，大部分無強化;囊壁和分隔無強化u晚期結(jié)節(jié)強化程度減低,范圍略有增大，但部分區(qū)域仍無強化 u探查發(fā)現(xiàn)腫物位于右腎上極，表面光滑，囊性感，巨大不能觸及其邊界。將Gerota筋膜打開，見腫物表面血管怒張，鈍、銳性分離腎下極直至腎蒂部于囊性腫物上空針穿刺，抽出囊內(nèi)容物為灰褐色稍稠液體，其內(nèi)懸浮大量壞死組織顆粒。切開腫物，吸出內(nèi)容物約2000mlu術(shù)后剖開標本見

3、囊性腫物位于右腎上極，囊壁較厚，內(nèi)壁不光滑，有壞死組織附著右腎乳頭狀細胞癌u1997年WHO首次國際腎細胞癌工作會議提出腎癌的病理分型：普通型，占，即透明細胞癌；腎乳頭狀腺癌：占5%15%，（與壁結(jié)節(jié)概念不同)；腎嫌色細胞癌；腎集合管癌；未分類RCCu腎乳頭狀腺癌n腎乳頭狀腺癌是較少見的特殊類型腎癌，病理上，腎乳頭狀腺癌的癌細胞分布構(gòu)成乳頭狀，且乳頭狀結(jié)構(gòu)占總數(shù)50%以上，細胞核染色較深但分裂相不多 n臨床上，腫瘤有雙側(cè)、多發(fā)的趨勢，具有遺傳性，惡性度低，發(fā)現(xiàn)時常處于早期，治療上首選腎部分切除，預后較好 u腎乳頭狀腺癌CT表現(xiàn)n實性或囊實性腫塊為實性者，表現(xiàn)為邊界清楚的均質(zhì)乏血管腫塊，強化程度

4、低腫塊以囊性形式生長者，稱乳頭狀囊腺癌，可為單房或多房性，囊壁增厚或不規(guī)則，增強檢查時，囊壁實質(zhì)性成分有明顯強化u由于腎乳頭狀腺癌影像學表現(xiàn)不同于普通腎癌，分為囊性及實性，囊性者影象學檢查酷似囊腫，實性者增強檢查強化不明顯，故術(shù)前正確診斷有助于確定手術(shù)方式和判斷預后u1:囊性腎癌與腎癌囊變是兩個不同的概念，前者是以囊性方式生長為主的腫瘤，后者是實體癌的廣泛出血、壞死囊變而成。據(jù)Hartman等（1986）統(tǒng)計，囊性腎癌占腎癌總數(shù)的10%15%。囊性腎癌的發(fā)病機制總體上還不很清楚，但認為可能是(1)腫瘤出血，壞死，囊變；(2)囊壁連續(xù)性中斷，向鄰近腎實質(zhì)浸潤低密度影。3)腫瘤阻塞腎小管形成囊腫并

5、將腫瘤包繞于囊內(nèi)；(4)囊腫起源于近曲小管上皮細胞，部分以囊性方式生長，囊壁和囊間隔覆蓋一層或多層腫瘤上皮細胞，呈乳頭狀在囊壁或向囊內(nèi)生長。確切的機制還有待進一步研究。u 囊性腎癌的CT表現(xiàn)各異，根據(jù)本組影像結(jié)果顯示，囊性腎癌主要有以下CT表現(xiàn)，（1）平掃囊內(nèi)平均CT值較單純囊腫偏高，約1520 HU，而單純囊腫CT值 一般為10 HU以下。（2）囊壁連續(xù)性中斷，向鄰近腎實質(zhì)浸潤低密度影。（3）囊壁厚薄不均，有向囊內(nèi)或囊外凸出的壁結(jié)節(jié)，可明顯強化。（4）部分囊壁模糊。（5）平掃囊內(nèi)密度不均者，增強掃描囊內(nèi)可出現(xiàn)不均勻強化，CT值可達35 HU左右。（6）冠狀位后重建圖像顯示為不規(guī)則形囊性腫塊。

6、（7）囊壁彌漫弧形鈣化，良性單純囊腫很少見，是否為囊性腎癌的典型征象尚有待商榷。u2:囊性腎癌好發(fā)于中老年人，約占腎癌的2%15%。病理組織學可將囊性腎癌分為4種類型，單房囊腫性囊性腎癌，多房囊腫性囊性腎癌，腎癌囊性壞死，單純性腎囊腫惡變。由于囊性腎癌與單純性腎囊腫在術(shù)前難以作出可靠的鑒別，誤診率相當高。因此提高囊性腎癌的術(shù)前診斷率是臨床醫(yī)生的迫切要求。u 3.1囊性腎癌的診斷u由于囊性腎癌與單純腎囊腫不易鑒別，因此，囊性腎癌常常被誤診為單純腎囊腫。隨著各種新技術(shù)的出現(xiàn)，雖然囊性腎癌的診斷率有所提高，但仍然不盡如人意。CT和B超是目前常用的檢查方法。綜合運用各種影像學方法，可以提高診斷率。CT

7、上可見單發(fā)或多發(fā)的腎囊腫，以單發(fā)的囊多見。單純腎囊腫表現(xiàn)為囊腫壁光滑，增強掃描無強化。囊腫內(nèi)容物呈水樣密度。與單純腎囊腫不同，由于腫瘤內(nèi)部有出血，囊腫內(nèi)可見不均勻的內(nèi)容物，似呈棉絮狀。囊腫壁不均，平掃時囊壁的密度為3050Hu左右，增強后為5090Hu。厚囊腫壁（大于1mm），且附著處存有實質(zhì)性成分腃T征象提示腫瘤。由于單純性腎囊腫可以惡變，因此，當囊腫壁突然增大，囊腫出現(xiàn)內(nèi)容物時，要高度懷疑囊性腎癌。CT，特別是薄層增強掃描是早期診斷囊性腎癌的可靠方法。uB超上可見囊性腎癌為邊界較規(guī)則的球狀體。一般將腎癌分為三種形態(tài)，囊腫型，分隔型和結(jié)節(jié)型。，分隔型和結(jié)節(jié)型在B超上可見到不規(guī)則的分隔，呈高回

8、聲。囊腫型在B超上可見一個或多個囊腫樣液性暗區(qū)，與單純性腎囊腫無法區(qū)別。多普勒B超是區(qū)別單純性腎囊腫與囊性腎癌的重要手段,囊性腎癌可見較為明顯的血流，血流呈抱球狀或條狀血流。分隔型和結(jié)節(jié)型可見血流位于分隔區(qū)。而單純性腎囊腫無此表現(xiàn)。這是鑒別兩者的最重要的要點。當單純性腎囊腫出現(xiàn)囊腫內(nèi)出血、鈣化時，兩者區(qū)別不明顯5，此時，多普勒B超上由于鈣化等無血流表現(xiàn)可資區(qū)別。u本例為右腎上極巨大囊性腫塊，超聲提示為實性腫塊，但結(jié)合CT檢查表現(xiàn)，仍考慮腎臟囊性腫塊,但囊腔內(nèi)成分較復雜u鑒別點n腫瘤性囊性腎癌多房性囊性腎瘤 淋巴管瘤n非腫瘤性(腎囊性疾病)單側(cè)性腎囊性病變多囊腎復雜性腎囊腫 腎髓質(zhì)囊性病 其他(

9、獲得性各種綜合癥拌發(fā)囊腫)u囊性腎癌占腎癌510u類型n按病理形成機制分類發(fā)生即呈多房囊性腎癌合并囊性壞死發(fā)生即呈單房囊性（囊性腺癌）起源于單純囊腫壁的上皮細胞（病史）n按影像學特點分類單房囊性腫塊；多房囊性腫塊；含壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊u囊性腎癌CT表現(xiàn)n多呈單房或多房囊實性腫塊，常合并鈣化，囊壁及/或分隔不規(guī)則，常見囊內(nèi)結(jié)節(jié)n腎囊性腫塊囊壁及囊內(nèi)有軟組織影時，特別是當軟組織部分強化明顯時，應考慮囊性腎癌n增強檢查由于囊壁、分隔及結(jié)節(jié)內(nèi)血管成分比較多，強化較明顯，與良性囊性腫瘤不同，有助于鑒別 n概括:囊壁厚薄不均；壁結(jié)節(jié)；腫瘤血管不均勻；不規(guī)則分隔多房囊性腎癌多房囊性腎癌單房囊性腺癌u一種少見良

10、性腎腫瘤，囊腔內(nèi)有分隔和實性成分u臨床上，可發(fā)生于任何年齡，半數(shù)在5歲以下，無家族性發(fā)病傾向uCT表現(xiàn):典型多房性囊性腎瘤表現(xiàn)為少血供腫瘤，囊壁規(guī)則，實性及囊性部分均無明顯強化，但絕大部分與囊性腎癌鑒別困難多房性囊性腎瘤u發(fā)生于單側(cè)腎臟的多囊性疾病，亦稱局灶性囊性腎病，多囊性腎發(fā)育不良，累及全腎或局限于腎臟局部u不同于常染色體顯性多囊性腎?。ˋutosomal dominant polycystic kidney disease，ADPKD)n無遺傳背景n無進行性腎功能損傷n無腎外相關(guān)疾病史n二者鑒別主要依靠隨診和家族史u不形成明顯腫瘤樣結(jié)構(gòu)，區(qū)別于多房囊性腎瘤或囊性腎癌,實性部分為腎實質(zhì)而非

11、囊壁,與腎實質(zhì)強化一致，此點亦是其他非腫瘤囊性病變之特征單側(cè)腎囊性病囊性腎癌u常染色體顯性多囊性腎?。ǔ扇硕嗄夷I）n通常多發(fā)大小不等累及囊腫腎皮質(zhì)和髓質(zhì)n多數(shù)于40一60歲時才有臨床癥狀n腎功能進行性損傷n30-50患者伴有肝囊腫，約10有胰腺囊腫，少數(shù)病人伴有顱內(nèi)動脈瘤u常染色體隱性多囊性腎?。▼雰憾嗄夷I）n以腎集合管擴張和肝內(nèi)膽管擴張及纖維化為特征n臨床表現(xiàn)取決于病期及腎、肝受累的程度n新生兒型最為常見，以腎受累為主；兒童型則以肝受累為主，也稱先天性肝纖維化u多囊腎和腎囊腫有何區(qū)別？多囊腎和腎囊腫是囊腫性腎臟病中最常見的兩種，此外還有腎髓質(zhì)囊腫，獲得性腎囊腫等。多囊腎是腎臟皮質(zhì)和髓質(zhì)出現(xiàn)的

12、無數(shù)囊腫的一種遺傳性腎病，常見的是常染色體顯性遺傳型（又叫成人型多囊腎），常見發(fā)病年齡為40歲以后，多伴有多囊肝。CT表現(xiàn)： 腎常顯著增大，腎實質(zhì)內(nèi)布滿多數(shù)大小不一的囊伏低密度區(qū)，腎盂盞夾于眾多囊腫之間，除少數(shù)為單側(cè)外，大多為雙側(cè)性，診斷容易。多囊腎可并發(fā)多囊肝或多囊胰。晚期病例腎實質(zhì)常顯影不良。而腎囊腫又叫單純性腎囊腫，主要見于成年人，50歲以上更多見，常表現(xiàn)為一側(cè)或兩側(cè)腎臟有1個或少數(shù)幾個囊腫，直徑一般0.5-數(shù)厘米，成孤立球形，多在皮質(zhì)，并能改變腎外形。 u出血性囊腫：囊腫出血的原因有創(chuàng)傷、囊壁靜脈曲張或出血性素質(zhì)等CT表現(xiàn)與出血的時間有關(guān)，急性出血為高密度，亞急性、慢性出血為等密度或低

13、密度，均無增強表現(xiàn)u感染性囊腫：病因是血源性和手術(shù)、穿刺等醫(yī)源性感染，臨床可有發(fā)熱、疼痛等表現(xiàn)，也可無癥狀。CT表現(xiàn)為變壁明顯增厚，囊腫密度增高，靜脈內(nèi)注射造影劑后腫塊無或輕度增強，偶爾可見囊內(nèi)氣泡及囊壁鈣化u鈣化性囊腫：出血和感染是單純性囊腫鈣化的兩大原因。最常見的鈣化為“周邊弧線”鈣化，其次是中央和同邊并存鈣化，單純中央鈣化最少見u 多雙腎受累,皮摯變薄,髓質(zhì)低密度并多發(fā)小囊腫u鑒別于多囊腎,髓質(zhì)海綿腎u 獲得性腎囊腫 長期血液透析的病人,多發(fā),可發(fā)生于皮髓質(zhì),腎有萎縮. 發(fā)生幾率與透析時間正相關(guān).可惡變 u級為單純囊腫u級為有少許并發(fā)癥的囊腫，屬良性n囊壁含細小鈣化n高密度囊腫n具有少量薄壁分隔nF(級需隨診),壁輕度厚薄不均，或鈣化形態(tài)不規(guī)則等u以上除F之外，均不需做任何處理， F建