橋小腦角區(qū)腫瘤

1、4/25/2022精選ppt1 橋小腦角區(qū)腫瘤橋小腦角區(qū)腫瘤聽神經(jīng)瘤4/25/2022精選ppt2 橋小腦角三角區(qū)橋小腦角三角區(qū) 這一區(qū)域?qū)嶋H上是一錐形立體三角，它在后顱這一區(qū)域?qū)嶋H上是一錐形立體三角，它在后顱 的前外側(cè)。由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、外后方的巖的前外側(cè)。由前內(nèi)側(cè)的橋腦外緣、外后方的巖骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球外側(cè)構(gòu)成一個錐形骨內(nèi)緣及后下方的小腦半球外側(cè)構(gòu)成一個錐形窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重窄小的空間，而錐交則正于巖骨尖。此區(qū)的重要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及要性在于集中了聽神經(jīng)、面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及巖靜脈、小腦前上動脈等。此區(qū)若出現(xiàn)聽神經(jīng)巖靜脈、小腦前上動脈等。此區(qū)

2、若出現(xiàn)聽神經(jīng)瘤或腦膜瘤等，便會逐漸損害上列組織而產(chǎn)生瘤或腦膜瘤等，便會逐漸損害上列組織而產(chǎn)生橋小腦角區(qū)綜合征。橋小腦角區(qū)綜合征。 4/25/2022精選ppt34/25/2022精選ppt44/25/2022精選ppt54/25/2022精選ppt6 聽神經(jīng)鞘瘤聽神經(jīng)鞘瘤概述概述臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)疾病病因疾病病因發(fā)病機制發(fā)病機制病理生理病理生理診斷要點診斷要點病程病程檢查檢查治療方案治療方案預(yù)后預(yù)后4/25/2022精選ppt71、概述、概述 聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，聽神經(jīng)瘤起源于神經(jīng)鞘，是一典型的神經(jīng)鞘瘤，由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此，聽神經(jīng)瘤的名由于沒有聽神經(jīng)本身參與，因此

3、，聽神經(jīng)瘤的名稱不適宜，應(yīng)稱為聽神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)鞘瘤占顱稱不適宜，應(yīng)稱為聽神經(jīng)鞘瘤。聽神經(jīng)鞘瘤占顱內(nèi)腫瘤的內(nèi)腫瘤的7.7910.64，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的，占顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤的93.1，占橋小腦角腫瘤的，占橋小腦角腫瘤的72.2，發(fā)病，發(fā)病 年齡多在年齡多在3060歲，歲，20歲以下者少見。女略多歲以下者少見。女略多于男。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在于男。本瘤好發(fā)于中年人，高峰在3050歲，歲，最年幼者為最年幼者為8歲，最高年齡可在歲，最高年齡可在70歲以上。發(fā)生歲以上。發(fā)生于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。絕大多數(shù)于小兒的單發(fā)性聽神經(jīng)鞘瘤非常罕見。絕大多數(shù)為單側(cè)，雙側(cè)者多為神經(jīng)纖瘤病。為單側(cè)，雙側(cè)者多為

4、神經(jīng)纖瘤病。 4/25/2022精選ppt84/25/2022精選ppt94/25/2022精選ppt104/25/2022精選ppt112.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)聽神經(jīng)瘤癥狀出現(xiàn)的程序為：聽神經(jīng)瘤癥狀出現(xiàn)的程序為：1、頭昏眩暈，耳聾耳鳴等耳蝸及前庭神經(jīng)受損的癥狀；、頭昏眩暈，耳聾耳鳴等耳蝸及前庭神經(jīng)受損的癥狀；2、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適；、額枕部頭痛伴有病變側(cè)枕骨大孔區(qū)不適；3、小腦性共濟運動失調(diào)，動作不協(xié)調(diào)小腦性共濟運動失調(diào)，動作不協(xié)調(diào)；4、病變相鄰顱神經(jīng)損傷，如病變側(cè)面部疼痛、面部感覺、病變相鄰顱神經(jīng)損傷，如病變側(cè)面部疼痛、面部感覺 減退、周圍性面癱等；減退、周圍性面癱等；5、頭痛

5、、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內(nèi)壓增高癥狀；、頭痛、惡心嘔吐、視物模糊不清等顱內(nèi)壓增高癥狀；直到晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳等，最后出現(xiàn)小直到晚期癥狀如吞咽困難、飲食嗆咳等，最后出現(xiàn)小腦性危象、呼吸困難等。腦性危象、呼吸困難等。4/25/2022精選ppt123、疾病病因、疾病病因 分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤分子遺傳學(xué)研究發(fā)現(xiàn)神經(jīng)鞘瘤(單或雙側(cè)單或雙側(cè))的的NF2基因失活有關(guān)?；蚴Щ钣嘘P(guān)。NF2基因是一種抑癌基因，基因是一種抑癌基因，定位于定位于22號染色體長臂號染色體長臂1區(qū)區(qū)2帶帶2亞帶亞帶(22q12.2)。NF1基因也是腫瘤抑制基因，定基因也是腫瘤抑制基因，定位位19q11.2。 4/

6、25/2022精選ppt134、發(fā)病機制、發(fā)病機制 聽神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，聽神經(jīng)瘤引起小腦腦橋角癥候群癥狀可輕可重，這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方這主要與腫瘤的起始部位、生長速度、發(fā)展方向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素向、腫瘤大小、血供情況及有否囊性變等因素有關(guān)。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在有關(guān)。腫瘤初起時其前庭部分最先受損因而在早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸早期，都有一側(cè)前庭功能的喪失或減退及耳蝸神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。神經(jīng)的刺激或部分麻痹現(xiàn)象。4/25/2022精選ppt145、病理生理、病理生理 聽神經(jīng)瘤多源于第聽神經(jīng)瘤多源于第腦神

7、經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘腦神經(jīng)內(nèi)耳道段，亦可發(fā)自內(nèi)耳道口神經(jīng)鞘膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自膜起始處或內(nèi)耳道底，聽神經(jīng)瘤極少真正發(fā)自聽神經(jīng)，而多來自前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時發(fā)生者前庭上神經(jīng)，其次為前庭下神經(jīng)，一般為單側(cè)，兩側(cè)同時發(fā)生者較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性較少，腫瘤外觀呈灰紅色，大小不一，形狀各異，質(zhì)底視脂肪性變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，變與囊變的有無和程度的差異而軟硬不同，瘤體表面有膜，顯微顯微鏡鏡下瘤細胞多呈紡錘形、核長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿下瘤細胞多呈紡錘形、核

8、長桿狀，排列成柵欄或漩渦狀，胞漿似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、似縱纖維狀，內(nèi)含粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)等細胞，瘤細胞邊緣有很多長突起、交錯伸延于細胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細交錯伸延于細胞間隙內(nèi)，和膠原纖維與羅斯小體并存，有的瘤細胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網(wǎng)，胞為多角形，成團群集、界限不清，組成大小形狀各異的團網(wǎng)，細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫細胞間有含粘液的微空隙兩型細胞可共存，唯多以其一為主，腫瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液瘤增長較緩慢，不同時期速度可不同，若發(fā)展過快，其中心可液化囊

9、變，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行?；易?，瘤體本身血管分布不多，源于神經(jīng)但無神經(jīng)從中穿行。 4/25/2022精選ppt15 聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種：聽神經(jīng)鞘瘤的病理組織檢查特征可概括為四種： 瘤細胞排列呈小柵欄狀；瘤細胞排列呈小柵欄狀； 互相交織的纖維束；互相交織的纖維束； 有退變灶及小的色素沉著區(qū)；有退變灶及小的色素沉著區(qū)； 有泡沫細胞。細胞核的柵欄狀排列為特征，細胞的有泡沫細胞。細胞核的柵欄狀排列為特征，細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的原纖維也平行，細胞束與原纖維互相交織，瘤細胞的這種原纖維極性排列稱為這種原纖維極性排列稱為Anto

10、niA型組織，而型組織，而AntoniB型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混型組織呈疏松網(wǎng)狀非極性排列，又稱之為混合型。合型。 4/25/2022精選ppt166、診斷要點、診斷要點 1、典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點、典型的神經(jīng)鞘瘤具有以下特點 早早期期 耳部癥狀腫瘤體積小時，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)耳部癥狀腫瘤體積小時，出現(xiàn)一側(cè)耳鳴、聽力減退及眩暈，少數(shù)患者時間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐患者時間稍長后出現(xiàn)耳聾。耳鳴可伴有發(fā)作性眩暈或惡心、嘔吐中期中期 面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出現(xiàn)面部癥狀腫瘤繼續(xù)增大時，壓迫同側(cè)的面神經(jīng)和三叉神經(jīng)，出

11、現(xiàn)面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害面肌抽搐及淚腺分泌減少，或有輕度周圍性面癱。三叉神經(jīng)損害表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌表現(xiàn)為面部麻木、痛、觸覺減退、角膜反射減弱、顳肌和咀嚼肌力差或肌萎縮力差或肌萎縮 晚期晚期 小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀，腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦橋腦角綜合征及后組顱神經(jīng)癥狀，腫瘤體積大時，壓迫腦干、小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共小腦及后組顱神經(jīng)，引起交叉性偏癱及偏身感覺障礙，小腦性共濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆咳濟失調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)、發(fā)音困難、聲音嘶啞、吞咽困難、進食嗆

12、咳等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水等。發(fā)生腦脊液循環(huán)梗阻則有頭痛、嘔吐、視力減退、視乳頭水腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。腫或繼發(fā)性視神經(jīng)萎縮。4/25/2022精選ppt172、病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能、病人早期具有以下癥狀者應(yīng)考慮有聽神經(jīng)鞘瘤之可能 (1) 間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。間歇性發(fā)作或進行性加重的耳鳴。 (2) 聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。聽力呈現(xiàn)進行性減退或突然耳聾。 (3) 頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。頭暈或體位改變時出現(xiàn)一時性不平穩(wěn)感覺。 (4) 外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛。外耳道深部或乳突深部間歇性刺痛?！岸贫啤?/p>

13、階段階段的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥的病人除有耳鳴、聽力下降外常缺乏其他神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)狀和體征，病人大多數(shù)到耳科門診就診，醫(yī)務(wù)人員應(yīng)提高警惕性。提高警惕性。 4/25/2022精選ppt187、病程、病程4/25/2022精選ppt194/25/2022精選ppt208、檢查、檢查 n神經(jīng)耳科檢查神經(jīng)耳科檢查 由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的由于病人早期僅有耳鳴、耳聾，常在耳科就診，常用的是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。是聽力檢查及前庭神經(jīng)功能檢查。 (1)聽力檢查：有聽力檢查：有4種聽力檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是種聽力

14、檢查方法，可區(qū)別聽力障礙是來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙。來自傳導(dǎo)系統(tǒng)、耳蝸或聽神經(jīng)的障礙。Bekesy聽力測聽力測驗，第驗，第型屬正?；蛑卸膊⌒蛯僬；蛑卸膊?第第型為耳蝸聽力喪失型為耳蝸聽力喪失;第第、型為聽神經(jīng)病變。型為聽神經(jīng)病變。 (2)前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)鞘瘤多起源于聽神經(jīng)的前前庭神經(jīng)功能檢查：聽神經(jīng)鞘瘤多起源于聽神經(jīng)的前庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭庭部分，早期采用冷熱水試驗幾乎都能發(fā)現(xiàn)病側(cè)前庭神經(jīng)功能損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，這是神經(jīng)功能損害現(xiàn)象，反應(yīng)完全消失或部分消失，這是診斷聽神經(jīng)鞘瘤的常用方法診斷聽神經(jīng)鞘瘤的常用方法 4/25/2022精選

15、ppt21n神經(jīng)放射學(xué)診斷神經(jīng)放射學(xué)診斷 n(1)X線平片：主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴大。巖線平片：主要變化為骨質(zhì)吸收致內(nèi)聽道擴大。巖骨斷層片異常的指標：一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對側(cè)大骨斷層片異常的指標：一側(cè)內(nèi)聽道寬度較對側(cè)大2mm以上以上;內(nèi)聽道后壁縮距內(nèi)聽道后壁縮距3mm以上，內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣以上，內(nèi)聽道內(nèi)側(cè)端凹緣骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清骨質(zhì)輪廓消失或模糊不清;在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)在篩極水平鐮狀嵴移位至內(nèi)聽道高度的中點以下。聽道高度的中點以下。 n(2)腦血管造影：所見病變的特征是：基底動脈向斜坡腦血管造影：所見病變的特征是：基底動脈向斜坡靠攏靠攏;小腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡小

16、腦前中央靜脈向后移，橋、中腦前靜脈向斜坡靠攏靠攏;脈絡(luò)點向后移脈絡(luò)點向后移;病變較大時還可見小腦前下動脈被病變較大時還可見小腦前下動脈被來自內(nèi)聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈來自內(nèi)聽道的腫塊推移，基底動脈及橋、中腦前靜脈均向后移均向后移;基底動脈可移向?qū)?cè)基底動脈可移向?qū)?cè);腫瘤著色。腫瘤著色。 n(3)CT及及MRI檢查：目前聽神經(jīng)鞘瘤診斷的金標準是檢查：目前聽神經(jīng)鞘瘤診斷的金標準是Gd-DTDA增強的增強的MRI，特別是當腫瘤很小，特別是當腫瘤很小(95%,肺部無痰鳴音。肺部無痰鳴音。護理措施：護理措施：1）密切觀察病人生命體征、面色、意識、瞳孔的變化。）密切觀察病人生命體征、面色、意識、瞳孔的變化。2）給予氧氣吸入。）