皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合征川崎病

1、2022-4-282022-4-28 川崎病又稱皮膚、粘膜、淋巴結(jié)綜合征， 多見于兒童，好發(fā)于4歲以內(nèi)的嬰幼兒，以男孩居多， 發(fā)病季節(jié)以49月為多。2022-4-28病 因- -感染學(xué)說 從患兒的咽部、淋巴結(jié)、血中都可以分離到溶血性鏈球菌、金黃色葡萄球菌； 約有30%的患兒溶血性鏈球菌多糖抗體陽(yáng)性，故推測(cè)與鏈球菌感染有關(guān)； 另有學(xué)者認(rèn)為本病與病毒或立克次體感染有關(guān)，但尚帶進(jìn)一步證實(shí)。2022-4-28病 因-變態(tài)反應(yīng)學(xué)說 川崎認(rèn)為本病可能是宿主對(duì)感染原的一種異常的變態(tài)反應(yīng)， 熒光抗體法檢查也發(fā)現(xiàn)在患者心肌內(nèi)、腎動(dòng)脈管壁、淋巴結(jié)小動(dòng)脈內(nèi)膜中皆有IgG沉著，提示血管免疫復(fù)合物沉積與本病發(fā)生有關(guān)。2

2、022-4-28病 因-其他 洗滌劑過敏、 汞中毒2022-4-28臨床表現(xiàn) 發(fā)熱：全部病例皆有發(fā)熱，特點(diǎn)為：1）高熱，3940；2）持續(xù)性，12周不等；3）抗生素治療無效；4）同時(shí)有煩躁、興奮、驚厥或嗜睡、萎軟的表現(xiàn)。2022-4-28臨床表現(xiàn) 皮疹：起病34日發(fā)疹，特點(diǎn)為：1）皮疹類型不一，但無水皰、糜爛和結(jié)痂；2）在卡介苗接種部位可顯著充血發(fā)紅；3）呈向心性分布，以面、軀干、四肢近端為主；4）1周左右消退；5）不癢。2022-4-28臨床表現(xiàn) 手足變化：為本病的特征之一，有助于診斷。特點(diǎn)：1）手足彌漫性、非凹陷性硬腫，造成手不愿握物，腳不愿站立；2）早期患兒掌跖泛紅而呈品紅或深紫色；3）

3、指趾甲與皮膚交界處膜樣脫皮；4）指甲橫溝，見于恢復(fù)期的指甲表面，又稱“川崎溝”。2022-4-28臨床表現(xiàn) 口腔變化：發(fā)病23日口唇明顯充血呈鮮紅或絳紅色，稍后干燥、皸裂?？谇?、舌、咽部粘膜彌漫性充血，但無潰瘍和假膜形成。2022-4-28臨床表現(xiàn) 眼結(jié)膜變化：發(fā)病311日出現(xiàn)兩眼球結(jié)膜充血，但無結(jié)膜水腫、膿性分泌物或角膜潰瘍。2022-4-28臨床表現(xiàn) 頸淋巴結(jié)腫大： 見于急性期，位于頸單側(cè)或雙側(cè)， 直徑在1.5厘米以上、活動(dòng)、有壓痛、不化膿。 半個(gè)月內(nèi)消退。 2022-4-28 臨床表現(xiàn) 心血管變化：為本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。 主要有：心臟擴(kuò)大、心音低鈍、心前區(qū)收縮期或舒張期雜音、奔馬律。 EK

4、G可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相應(yīng)變化。 心臟病變?yōu)橥蝗凰劳龅闹饕颍瑱z均有冠狀動(dòng)脈病變，如冠狀動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤、血栓形成、心肌梗塞等。2022-4-28 臨床表現(xiàn) 其他：有些患兒有胃腸道癥狀、關(guān)節(jié)痛、咳嗽、腦膜刺激癥狀等。2022-4-28實(shí)驗(yàn)室檢查 白細(xì)胞顯著增高，可達(dá)1 2萬以上，核左移，可出現(xiàn)中毒顆粒。 血小板增高 血沉增快，C反應(yīng)蛋白大多陽(yáng)性，蛋白電泳2球蛋白增高2022-4-28 病 理 表現(xiàn)為血管炎 死亡病例尸檢顯示冠狀動(dòng)脈廣泛的受累，表現(xiàn)為動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張及血栓形成2022-4-28 診斷要點(diǎn) 發(fā)熱持續(xù)5天以上，抗生素治療無效； 兩眼球結(jié)膜充血； 口唇干燥、潮紅、皸裂，

5、楊梅舌，口咽部粘膜彌漫性充血； 早期手足硬腫、掌跖發(fā)紅，恢復(fù)期甲床皮膚交界處膜樣脫屑； 軀干多形性皮疹，無水皰或結(jié)痂； 急性非化膿性頸淋巴結(jié)腫大，直徑超過1.5厘米。 根據(jù)日本MLNS研究委員會(huì)標(biāo)準(zhǔn)：凡有5項(xiàng)以上符合，即可診斷本病。2022-4-28 鑒別診斷 猩紅熱：根據(jù)起病急驟、典型皮疹、帕氏線、口周蒼白圈，結(jié)合全身發(fā)熱、咽痛、扁 桃 腺 炎 、 抗 生 素 治 療 有 效 等 特 點(diǎn) ， 與 川 崎 病 容 易 鑒 別 。 重癥多形紅斑：盡管本病有發(fā)熱、皮疹及粘膜損害，但是皮膚和粘膜的大皰、糜爛、滲出、結(jié)痂是本病的重要特征，而川崎病的皮損比較干燥，沒有滲出的表現(xiàn)。2022-4-28 鑒別

6、診斷 幼兒型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎：本病盡管有手足腫脹，但是皮疹一過性、關(guān)節(jié)受累嚴(yán)重、病程長(zhǎng)等容易與川崎病鑒別。 嬰兒多動(dòng)脈炎：發(fā)病率低，一般在尸體解剖后診斷，而川崎病其特殊的表現(xiàn)，兩者容易鑒別。2022-4-28 原則：應(yīng)用抗炎癥及抗凝固藥物治療，關(guān)鍵是防止冠狀動(dòng)脈并發(fā)癥。 2022-4-28 抗凝劑：發(fā)熱期給阿司匹林30100毫克/公斤/日，熱退，再給2個(gè)月，劑量為30毫克/公斤/日。其他抗凝劑如潘生丁、肝素、法華令等也可使用。 支持療法：必要時(shí)可輸血或注射丙種球蛋白。2022-4-28 對(duì)癥處理：對(duì)心肌損害者給予丹參、肌苷、能量合劑、維生素。注意水、電解質(zhì)平衡等。 建議避免使用或慎用皮質(zhì)激素，除非

7、同時(shí)應(yīng)用抗凝治療。 中醫(yī)治療:治則：辛涼宣透、清熱解毒。可用普濟(jì)消毒飲加減。2022-4-28預(yù)防與護(hù)理 由于本病有60%的患兒有冠狀動(dòng)脈損害，死亡率為12%， 因此，恢復(fù)期的患兒應(yīng)注意休息，尤其是45歲以上的兒童要避免過早、過多的活動(dòng)。2022-4-28 川崎病又稱皮膚、粘膜、淋巴結(jié)綜合征， 多見于兒童，好發(fā)于4歲以內(nèi)的嬰幼兒，以男孩居多， 發(fā)病季節(jié)以49月為多。2022-4-28病 因-其他 洗滌劑過敏、 汞中毒2022-4-28臨床表現(xiàn) 發(fā)熱：全部病例皆有發(fā)熱，特點(diǎn)為：1）高熱，3940；2）持續(xù)性，12周不等；3）抗生素治療無效；4）同時(shí)有煩躁、興奮、驚厥或嗜睡、萎軟的表現(xiàn)。2022-4-28 臨床表現(xiàn) 心血管變化：為本病最嚴(yán)重的表現(xiàn)。 主要有：心臟擴(kuò)大、心音低鈍、心前區(qū)收縮期或舒張期雜音、奔馬律。 EKG可有心肌炎、心包炎、心肌梗塞等相應(yīng)變化。 心臟病變?yōu)橥蝗凰劳龅闹饕?，尸檢均有冠狀動(dòng)脈病變，如冠狀動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤、血栓形成、心肌梗塞等。2022-4-28 病 理 表現(xiàn)為血管炎 死亡病例尸檢顯示冠狀動(dòng)脈廣泛的受累，表現(xiàn)為動(dòng)脈炎、動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張及血栓形成2022-4-28 鑒別診斷 猩紅熱：根據(jù)起病急驟、典型皮疹、帕氏線、口周蒼白圈，結(jié)合全身發(fā)熱、咽