先天性主動脈縮窄

1、先天性主動脈縮窄臨床路徑（ 2017 年版）一、先天性主動脈縮窄臨床路徑標準住院流程（一）適用對象。先天性心臟病主動脈縮窄（ ICD-10 ： Q25.101） ；非體外循環(huán)下行主動脈部分切除伴吻合術(shù)（ ICD-9-CM-3:38.34001 ）（二）診斷依據(jù)。根據(jù)臨床診療指南心臟外科學分冊 （中華醫(yī)學會編著，人民衛(wèi)生出版社， 2009 年）1. 癥狀：可有面色蒼白、全身組織低灌注、代謝性酸中毒等癥狀。甚至出現(xiàn)腹腔臟器缺血壞死。嬰幼兒期的患者可有呼吸急促、易激惹、多汗、喂養(yǎng)困難、惡病質(zhì)等心功能衰竭的表現(xiàn)。兒童和成年患者可僅有運動受限和下肢易疲勞。也可沒有癥狀。2. 體征：出生后正常的股動脈搏動

2、在 1 周后消失?？沙霈F(xiàn)或不出現(xiàn)差異性發(fā)紺。 在嬰兒期可有心力衰竭、 心臟擴大?？捎猩习肷砀哐獕?、股動脈搏動減弱和心臟雜音。3. 輔助檢查：心電圖、胸部 X 線片、超聲心動圖等。（ 1）心電圖 兒童患者心電圖可正常，左心室肥厚、右心室肥厚或雙心室肥厚。成人主動脈縮窄的心電圖表現(xiàn)為左心室肥厚。（ 2）胸部 X 線平片主動脈縮窄的特征性表現(xiàn)有兩個。一是第 3-5 后肋下緣受擴張的肋間動脈壓迫形成的切跡，但在 3 歲以前不出現(xiàn)， 后肋無切跡。 二是左上縱隔的 “ 3”字征，其上、下兩半部分分別由左鎖骨下動脈和主動脈峽部、縮窄后擴張的降主動脈的影像組成。幾乎所有的新生兒主動脈縮窄患者都有非常顯著的心臟

3、擴大，同時伴有充血性心力衰竭的肺部表現(xiàn)。成年患者幾乎均有這兩個特征性表現(xiàn)。（ 3）超聲心動圖在新生兒和小嬰兒，二維超聲心動圖可以顯示主動脈縮窄，故可作為確診的方法。超過嬰兒期，超聲心動圖對診斷仍有幫助，但一般不能作為確診的于段。（ 4）心臟、主動脈導管及造影檢查 對于非嬰兒期的患者，主動脈內(nèi)跨縮窄的心導管連續(xù)測壓和主動脈造影是傳統(tǒng)上的標準診斷方法。同時，主動脈造影還可以顯示側(cè)支循環(huán)的發(fā)育程度。需要注意的是，當合并大的末閉動脈導管和肺動脈高壓時，心導管連續(xù)測壓不能準確顯示血流的跨縮窄壓差。（ 5）磁共振 （MRI） 和 CT 掃描對于非嬰兒期的患者，這兩種方法對畸形和側(cè)支循環(huán)細節(jié)的顯示甚至超過了

4、造影。對于年齡大于 20 歲的患者，必須除外可能合并主動脈縮窄的主動脈瘤。4. 鑒別診斷：注意與主動脈弓中斷、大動脈火、 B 型主動脈夾層進行鑒別。（三）進入路徑標準。1. 第一診斷必須符合先天性心臟病（主動脈縮窄）（ICD-10 ： Q25.101）。2. 有適應證，無禁忌證。3. 主動脈縮窄處的主動脈管腔橫截面積小于正常的50% 或壓力階差 A50mmHg 1kPa=7.5mmHg4. 年齡 2 月5. 患兒能夠行主動脈部分切除伴吻合術(shù)（ ICD-9-CM-3:38.34001 ）6. 當患兒同時具有其他疾病診斷， 但在住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑實施時，可入路徑。（四

5、）標準住院日： 14-18 天。（五）住院期間的檢查項目。1. 必需的檢查項目（ 1）血常規(guī)、尿常規(guī)、糞便常規(guī)；（ 2）肝功能測定、腎功能測定、葡萄糖測定、血電解質(zhì)、血型、凝血功能、感染性疾病篩查（乙肝、丙肝、梅毒、艾滋病等） ；（ 3） 心電圖、胸部X 線平片、超聲心動圖、主動脈增強 CT;（ 4）四肢血壓。2. 根據(jù)患者病情進行的檢查項目如果患兒v 1周歲，需做呼吸道病毒抗原篩查；心肌酶、 心功能測定（如 B型鈉尿肽（BNP）測定、B型鈉尿肽前體 （PRO-BNP）定等）、紅細胞沉降率（ESR、動脈血氣分析。其他檢查項目： 如 CT、 心臟、 主動脈導管及造影檢查等。（六）治療方案的選擇。

6、根據(jù)臨床技術(shù)操作規(guī)范心血管外科學分冊 （中華醫(yī)學會編著，人民軍醫(yī)出版社， 2009 年）（七）預防性抗菌藥物選擇與使用時機。按照抗菌藥物臨床應用指導原則 （衛(wèi)醫(yī)發(fā) 2004 285 號）執(zhí)行，并根據(jù)患兒的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。建議使用第一、第二代頭孢菌素。如可疑感染，需做相應的微生物學檢查，必要時做藥敏試驗。（八）手術(shù)日。一般在入院 7 天內(nèi)。1. 麻醉方式：全身麻醉。2. 手術(shù)植入物：可吸收胸骨線等。3. 術(shù)中用藥：麻醉及體外循環(huán)常規(guī)用藥。4. 輸血及血液制品：視術(shù)中情況而定。 輸血前需行血型鑒定、抗體篩選和交叉合血。（九）術(shù)后恢復。1. 術(shù)后早期持續(xù)監(jiān)測，觀察生命體征。2. 必

7、須復查的檢查項目： 血常規(guī)、 血電解質(zhì)、 肝腎功能、心電圖、胸部 X 線平片、超聲心動圖、主動脈增強CT。3. 抗菌藥物：按照抗菌藥物臨床應用指導原則 （衛(wèi)醫(yī)發(fā) 2004 285 號） ，并根據(jù)患者的病情決定抗菌藥物的選擇與使用時間。如可疑感染，需做相應的微生物學檢查，必要時做藥敏試驗。4. 根據(jù)病情需要進行強心、利尿、補鉀等治療。（十）出院標準。1. 病人一般情況良好，體溫正常，完成復查項目。2. 引流管拔除、切口愈合無感染。3. 沒有需要住院處理的并發(fā)癥和 / 或其他合并癥。（十一）變異及原因分析。1. 存在除主動脈縮窄的其他并發(fā)癥，需要處理干預。2. 患兒呼吸道病毒抗原篩查陽性。3. 圍

8、手術(shù)期并發(fā)癥：術(shù)中大出血、心功能不全、溶血、感染性心內(nèi)膜炎、術(shù)后傷口感染、重要臟器功能不全、術(shù)后呼吸系統(tǒng)感染等造成住院日延長和費用增加。4. 合并有其他系統(tǒng)疾病加重而需要治療，從而延長治療時間和增加住院費用。5. 其他因素： 患兒術(shù)前年齡小、 體重輕、 營養(yǎng)狀況不良、反復呼吸系統(tǒng)感染，術(shù)前心功能及其他重要臟器功能不全需調(diào)整，特殊原因（如稀有血型短缺等）造成的住院時間延長費用增加。、先天性主動脈縮窄臨床路徑表單適用對象：第一診斷為 先天性心臟病（主動脈縮窄 _ （ICD-10: Q25.101）;行非體外循環(huán)下主動脈部分切除伴吻合術(shù)（ICD-9-CM-3: 38.34001 ）術(shù)患者姓名 性別

9、年齡 門診號 住院號住院日期 年_月_日出院日期 年_月 日標準住院日14-18 天時間住院第1天住院第2-5天（完成術(shù)前 準備）住院第5-7天（術(shù)前日）診 療 工 作口詢問病史及體格檢查口病情告知口如患兒病情重，應當 及時通知上級醫(yī)師口上級醫(yī)師查房口初步診斷和初步治 療力殺口住院醫(yī)師完成住院志、首次病程、上級 醫(yī)帥查房等病歷書寫口開檢查化驗單口上級醫(yī)師查房口完善術(shù)前準備口詢問送檢項目報告， 有異常者應當及時向 上級醫(yī)師匯報，并予 以相應處置口注意預防并發(fā)癥口與家長溝通，講解手 術(shù)風險及可能并發(fā)癥口對癥治療口簽署手術(shù)知情同意 書、輸血同意書上級醫(yī)師查房，術(shù)前評估和 決7E手術(shù)方殺口住院醫(yī)師完成

10、上級醫(yī)師查房 記錄等向患若和/或家屬交付圍手 術(shù)期注意事項并簽署手術(shù)知 情同意書、自費用品協(xié)議書、 輸血同意書、委托書（患者 本人不能簽字時）口麻醉醫(yī)師查房并與患者及/或家屬交待麻醉注意事項并 簽署麻醉知情同意書口完成各項術(shù)前準備重占 八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口心外科護理常規(guī)口二級護理口飲食口健康宣教口術(shù)前調(diào)整心功能臨時醫(yī)囑：口血常規(guī)、尿常規(guī)、糞 便常規(guī)口凝血功能、血電解 質(zhì)、血型、肝腎功能、 感染性疾病篩查、口心電圖、胸部X線平 片、超聲心動圖口呼吸道病毒抗原篩查（小于1周歲）口根據(jù)患者情況選擇 心肌酶、B型鈉尿肽（BNP）測定、B型鈉尿 肽前體（PRO-BNP泗U 定、紅細胞沉降率（ESR、動脈

11、血氣 分析長期醫(yī)囑：口患兒基礎用約口既往用約臨時醫(yī)囑：口根據(jù)會診科至要求開檢查和化驗單口對癥處理長期醫(yī)囑：口同前臨時醫(yī)囑： 術(shù)前醫(yī)囑： 準備明日在全麻體外循環(huán)卜 行主動脈瓣成形術(shù) 術(shù)前禁食水口術(shù)前用抗菌藥物皮試口術(shù)區(qū)備皮口術(shù)前灌腸口配血口術(shù)中特殊用約口其他特殊醫(yī)囑護理 工作口介紹病房環(huán)境、設施 設備口入院護理評估口防止皮膚壓瘡和呼吸系統(tǒng)感染護理口觀察患者病情變化口防止皮膚壓瘡和呼吸 系統(tǒng)感染護理口患兒生活護理和患兒 家屬心理護理口做好備皮等術(shù)前準備口提醒患兒家屬患兒需術(shù)前禁食水術(shù)前患兒家屬心理護理變異口無 口有，原因：口無 口有，原因：口無 口有，原因：護士 簽名醫(yī)師 簽名時間住院第_2二天（

12、手術(shù)日） 木前木后住院第_3-8_天（手術(shù)后第1天）診 療 工 作口完善各項術(shù)前準備川向家屬交代病情、手 術(shù)過程及術(shù)后注意事 項口術(shù)者完成手術(shù)記錄口完成術(shù)后病程口上級醫(yī)師查房口麻醉醫(yī)師查房口觀察生命體征及啟尢 術(shù)后并發(fā)癥并相應處 理口上級醫(yī)師查房口住院醫(yī)師完成常規(guī)病程記錄 口根據(jù)病情變化及時完成病程 記錄口觀察傷口、引流量、體溫、 生命體征情況、后尢并發(fā)癥 等并作出相應處理口 根據(jù)患兒自主呼吸情況拔除 氣管插管重占 八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口停術(shù)前用約臨時醫(yī)囑：術(shù)前禁食水口轉(zhuǎn)小兒重癥監(jiān)護室口明日在全麻卜行弓 縮窄矯治術(shù)長期醫(yī)囑：口特級護理常規(guī)口留置引流管并記錄引 油口 生命體征/血液動力 學監(jiān)測口強

13、心利尿約抗菌藥物口呼吸機輔助呼吸口保留尿管并記錄尿量口胃粘膜保護劑口其他特殊醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：口補液口血管活性藥口 血常規(guī)、生化全套、X 線床旁像、血氣分析、 凝血功能檢查口輸血及或補晶體、膠長期醫(yī)囑：口 一級護理口半流飲食口氧氣吸入口心電、無創(chuàng)血壓及經(jīng)皮血氧 飽和度監(jiān)測口預防用抗生素口 強心、利尿、補鉀治療臨時醫(yī)囑： 復查血常規(guī)口輸血及/或補晶體、膠體液 （必要時）口換藥口止痛等對癥處理口補液口血管活性藥口強心利尿約口拔除氣管插管后開始常規(guī)霧 化、祛痰治療和理療體液（必要時） 口其他特殊醫(yī)囑護理 工作口完善術(shù)前準備口提醒患兒家屬患兒 術(shù)前禁食水術(shù)前患兒和家屬心 理及生活護理口觀察患者病情變化并

14、及時報告醫(yī)生口術(shù)后心理生活護理口防止皮膚壓瘡處理口觀察患者病情并做好引流量 等相關(guān)記錄口術(shù)后心理與生活護理口防止皮膚壓瘡處理變異口無 口有，原因：口無 口有，原因：口無 口有，原因：護士 簽名醫(yī)師 簽名時間住院第_4-9_天 （術(shù)后第Tk）住院第_5-10_天（術(shù)后第3天至出院前）住院第_9-18_天（出院日）診 療 工 作口上級醫(yī)師查房口住院醫(yī)師完成病程 記錄口根據(jù)引流量拔除引 流管，傷口換藥口觀察生命體征情況、 有無并發(fā)癥等并作 出相應處理口上級醫(yī)師查房口住院醫(yī)師完成病程記錄口傷口換藥或拆線（必要時）口常規(guī)抗感染治療口調(diào)整各重要臟器功能口上級醫(yī)師查房，評估患者是 否達到出院標準，明確是否 出院口完成出院志、病案首頁、出 院診斷證明書等所有病歷口向患兒家屬交代出院后的 后續(xù)治療及相關(guān)注意事項， 如理療、心功能調(diào)整等重占 八、醫(yī)囑長期醫(yī)囑：口飲食口改二級護理（視病情 恢復定）停監(jiān)測（視病情恢復定） 臨時醫(yī)囑： 復查血常規(guī)、生化全 套（必要時）口輸血及/或補晶體、 膠體液（必要時）口換藥，拔引流管（視 病情恢復定）口止痛等對癥處理口常規(guī)霧化、祛痰治療 和理療長期醫(yī)囑：口 根據(jù)病情變化調(diào)整抗菌藥 物等長期醫(yī)囑臨時醫(yī)囑：復查血常規(guī)、生化全套（必 要時）口 輸血及/