多發(fā)性硬化基礎(chǔ)知識(shí)病例匯報(bào)學(xué)習(xí)教案

1、會(huì)計(jì)學(xué)1多發(fā)性硬化基礎(chǔ)知識(shí)病例多發(fā)性硬化基礎(chǔ)知識(shí)病例(bngl)匯報(bào)匯報(bào)第一頁，共25頁。第1頁/共24頁第二頁，共25頁。第2頁/共24頁第三頁，共25頁。流行病學(xué)(li xn bn xu)與緯度關(guān)系密切，離赤道(chdo)愈遠(yuǎn)，發(fā)病率愈高我國屬低發(fā)病區(qū)種族差異 北美、高加索人MS的患病率顯著(xinzh)升高 移民影響 移民能改變MS的危險(xiǎn)性出生地比移民后的居住地更為重要第3頁/共24頁第四頁，共25頁。第4頁/共24頁第五頁，共25頁。第5頁/共24頁第六頁，共25頁。第6頁/共24頁第七頁，共25頁。分 型臨 床 特 點(diǎn)進(jìn)展復(fù)發(fā)型 （progressive-relapsing，PR）約

2、5%的MS患者表現(xiàn)為本類型。疾病最初呈緩慢進(jìn)行性加重，病程中偶爾出現(xiàn)較明顯的復(fù)發(fā)及部分緩解過程繼發(fā)進(jìn)展型（secondary-progressive，SP）大約50%的復(fù)發(fā)-緩解型患者在患病1015年后疾病不再有復(fù)發(fā)緩解，呈緩慢進(jìn)行性加重過程原發(fā)進(jìn)展型（primary-progressive，PP）約10%的MS患者表現(xiàn)為本類型。病程大于1年，疾病呈緩慢進(jìn)行性加重，無緩解復(fù)發(fā)過程復(fù)發(fā)緩解型（relapsing-remitting，RR）80-85%MS患者最初為本類型。表現(xiàn)為明顯的復(fù)發(fā)和緩解過程，每次發(fā)作后均基本恢復(fù)，不留或僅留下輕微后遺癥第7頁/共24頁第八頁，共25頁。多發(fā)性硬化MRI的T

3、2加權(quán)像示腦室(nosh)周圍白質(zhì)內(nèi)多發(fā)病灶第8頁/共24頁第九頁，共25頁。臨 床 表 現(xiàn)附 加 證 據(jù)2次臨床發(fā)作；客觀臨床證據(jù)提示存在2個(gè)CNS不同部位的病灶或提示1個(gè)病灶并有1次先前發(fā)作的合理證據(jù)無2次臨床發(fā)作；客觀臨床證據(jù)提示1個(gè)病灶 由以下2項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的空間多發(fā)性：(1) MS 4個(gè)CNS典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮質(zhì)、幕下和脊髓）中至少2個(gè)區(qū)域有1個(gè)T2病灶(2) 等待累計(jì)CNS不同部位的再次臨床發(fā)作1次發(fā)作；客觀臨床證據(jù)提示2個(gè)CNS不同部位的病灶由以下3項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的時(shí)間多發(fā)性：(1) 任何時(shí)間MRI檢查同時(shí)存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶(2) 隨訪

4、MRI檢查有新發(fā)T2病灶和（或）釓增強(qiáng)病灶，不管與基線MRI掃描的間隔時(shí)間長短(3) 等待再次臨床發(fā)作第9頁/共24頁第十頁，共25頁。臨 床 表 現(xiàn)附 加 證 據(jù)1次臨床發(fā)作；客觀臨床證據(jù)提示1個(gè)病灶(單一癥狀表現(xiàn)；臨床孤立綜合征)由以下2項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的空間多發(fā)性：(1) MS 4個(gè)CNS典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮質(zhì)、幕下和脊髓）中至少2個(gè)區(qū)域有1個(gè)T2病灶(2) 等待累計(jì)CNS不同部位的再次臨床發(fā)作由以下3項(xiàng)證據(jù)的任何一項(xiàng)證實(shí)病灶的時(shí)間多發(fā)性(1) 任何時(shí)間MRI檢查同時(shí)存在無癥狀的釓增強(qiáng)和非增強(qiáng)病灶(2) 隨訪MRI檢查有新發(fā)T2病灶和（或）釓增強(qiáng)病灶，不管與基線MRI掃描

5、的間隔時(shí)間長短(3) 等待再次臨床發(fā)作提示MS神經(jīng)功能障礙隱襲性進(jìn)展由病變進(jìn)展達(dá)到1年（通過前瞻性或回顧性調(diào)查發(fā)現(xiàn)）以及滿足下列3項(xiàng)中的2項(xiàng)：(1) MS典型病灶區(qū)域（腦室周圍、近皮質(zhì)或幕下）有1個(gè)T2病變，以證實(shí)腦內(nèi)病灶的空間多發(fā)性(2) 脊髓2個(gè)T2病變，以證實(shí)脊髓病灶的空間多發(fā)性(3) 陽性腦脊液結(jié)果等電聚焦電泳證據(jù)有寡克隆帶和（或）IgG指數(shù)增高第10頁/共24頁第十一頁，共25頁。n熱帶痙攣性截癱：痙攣性截癱突出，HTLV-1抗體（+）n脊髓腫瘤：腦脊液蛋白明顯升高，占位效應(yīng)明顯第11頁/共24頁第十二頁，共25頁。第12頁/共24頁第十三頁，共25頁。第13頁/共24頁第十四頁，共

6、25頁。6)認(rèn)知障礙：可應(yīng)用膽堿酯酶抑制劑等第14頁/共24頁第十五頁，共25頁。2病例匯報(bào)病例匯報(bào) 姓名：XXX性別：女年齡：55歲婚姻：已婚入院(r yun)日期：2018-05-19住址：XXX出生地：XXX民族：漢族職業(yè)：XX病史陳述者：本人，認(rèn)為(rnwi)可靠病歷記錄時(shí)間：2018-05-19入院方式：步入第15頁/共24頁第十六頁，共25頁。第16頁/共24頁第十七頁，共25頁。第17頁/共24頁第十八頁，共25頁。第18頁/共24頁第十九頁，共25頁。第19頁/共24頁第二十頁，共25頁。第20頁/共24頁第二十一頁，共25頁。第21頁/共24頁第二十二頁，共25頁。第22頁/共24頁第二十三頁，共25頁。第23頁/共24頁第二十四頁，共25頁。NoImage內(nèi)容(nirng)總結(jié)會(huì)計(jì)學(xué)。主要臨床特點(diǎn)：空間多發(fā)和時(shí)間多發(fā)。臨床癥狀和體征多樣，體征多于癥狀。感覺異常：肢體、軀干或面部感覺異常。其他癥狀：周圍神經(jīng)損害、其他自身免疫病。CSF中存在寡克隆IgG帶而血清中缺如，支持MS。(1) 任何時(shí)間M