氨基酸代謝改知識(shí)講解

1、氨基酸代謝改二、體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況？二、體內(nèi)蛋白質(zhì)的代謝狀況？如何從不含蛋白的物質(zhì)中檢測(cè)出蛋白質(zhì)？如何從不含蛋白的物質(zhì)中檢測(cè)出蛋白質(zhì)？三聚氰胺（三聚氰胺（C3H6N6 ）含氮量含氮量66%凱氏定氮法凱氏定氮法氮平衡氮平衡(nitrogen balance)n氮平衡氮平衡攝入食物的含氮量與排泄物中含氮量之間的關(guān)系攝入食物的含氮量與排泄物中含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：氮總平衡：攝入氮攝入氮 = 排出氮排出氮氮正平衡：氮正平衡：攝入氮攝入氮 排出氮排出氮氮負(fù)平衡：氮負(fù)平衡：攝入氮攝入氮 排出氮排出氮氮平衡的意義氮平衡的意義可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況?？梢苑从丑w內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的概況。（正常成人）（正

2、常成人）（兒童、孕婦等）（兒童、孕婦等）（饑餓、消耗性疾病患者）（饑餓、消耗性疾病患者）蛋白質(zhì)的生理需要量蛋白質(zhì)的生理需要量在不進(jìn)食蛋白質(zhì)時(shí)，成人每日最低分解約在不進(jìn)食蛋白質(zhì)時(shí)，成人每日最低分解約20g蛋白蛋白質(zhì)。故成人質(zhì)。故成人每日每日蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)最低最低生理生理需要量需要量為為30g50g，我，我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值？三、蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值？（一（一 兩兩 色色 素素 本本 來(lái)來(lái) 淡淡 些）些）必需氨基酸必需氨基酸(essential amino acid)指體內(nèi)指體內(nèi)需要需要而而又不能又不能自身自身合成合成，必

3、需由，必需由食物食物供給供給的氨基酸，共有的氨基酸，共有8種種：異、亮、色、蘇、苯、賴、蛋、纈異、亮、色、蘇、苯、賴、蛋、纈其余其余12種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 組、精（人體能合成，但量不多）組、精（人體能合成，但量不多）酪、半胱（苯、蛋轉(zhuǎn)變過(guò)來(lái)，半必需）酪、半胱（苯、蛋轉(zhuǎn)變過(guò)來(lái)，半必需）n 蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值蛋白質(zhì)的營(yíng)養(yǎng)價(jià)值取決于必需氨基酸的取決于必需氨基酸的種類種類、數(shù)量數(shù)量、比例比例。n 蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用指指營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用混合食用，其，其必需氨基酸必需氨基酸可以可以互相補(bǔ)充互相補(bǔ)充而而提高

4、營(yíng)養(yǎng)價(jià)值提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值。 賴氨酸賴氨酸 色氨酸色氨酸谷類谷類 少少 多多豆類豆類 多多 少少第二節(jié)第二節(jié) 蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗Digestion, Absorption and Putrefaction of Proteins一、蛋白質(zhì)的消化和吸收一、蛋白質(zhì)的消化和吸收n 蛋白質(zhì)消化的生理意義蛋白質(zhì)消化的生理意義 由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收?消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。毒性反應(yīng)。（一）蛋白質(zhì)的消化（一）蛋白質(zhì)的消化1 1、蛋白質(zhì)在胃中被水解成多肽和氨基酸、蛋白質(zhì)在胃中被水解成多肽和

5、氨基酸 胃蛋白酶的胃蛋白酶的最適最適pHpH為為1.52.51.52.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵的作，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵的作用用特異性較差特異性較差，產(chǎn)物產(chǎn)物主要為主要為多肽多肽及少量氨基酸。及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽碎片多肽碎片胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsinogen) (pepsin) (pepsin) 2 2、多肽在小腸被水解成、多肽在小腸被水解成寡肽寡肽和氨基酸和氨基酸 小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。胰酶胰酶及其作用及其作用胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pHpH為為7.0

6、7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶水解內(nèi)部肽鍵：水解內(nèi)部肽鍵：胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶外肽酶外肽酶水解兩端肽鍵：水解兩端肽鍵：羧基肽酶羧基肽酶(A(A、B) B) 氨基肽酶（小腸粘膜細(xì)胞）氨基肽酶（小腸粘膜細(xì)胞）小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用寡肽酶寡肽酶：氨基肽酶、二肽酶：氨基肽酶、二肽酶最終產(chǎn)物為氨基酸。最終產(chǎn)物為氨基酸。胃胃小腸小腸小腸黏膜細(xì)胞小腸黏膜細(xì)胞外源蛋白外源蛋白胃蛋白酶胃蛋白酶酸性酸性主要消化場(chǎng)所主要消化場(chǎng)所（內(nèi)肽酶，外肽酶）（內(nèi)肽酶，外肽酶）寡肽酶寡肽酶aaaaaaaa吸收吸收產(chǎn)物

7、：氨基酸產(chǎn)物：氨基酸產(chǎn)物：多肽片段產(chǎn)物：多肽片段產(chǎn)物：氨基酸、寡肽產(chǎn)物：氨基酸、寡肽（二）氨基酸通過(guò)主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程被吸收（二）氨基酸通過(guò)主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)過(guò)程被吸收n 吸收部位：主要在小腸吸收部位：主要在小腸n 吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽n 吸收機(jī)制：吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程2.-2.-谷氨?；h(huán)谷氨?；h(huán)1.1.載體吸收機(jī)制載體吸收機(jī)制( (主主) )1 1、氨基酸載體吸收機(jī)制（主）、氨基酸載體吸收機(jī)制（主）載體蛋白氨基酸載體蛋白氨基酸NaNa+ +組成組成三聯(lián)體三聯(lián)體由由ATPATP供能將氨基酸、供能將氨基酸、NaNa+ +轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)

8、，NaNa+ +再再由鈉泵排出細(xì)胞。由鈉泵排出細(xì)胞。七種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白七種轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白中性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白酸性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白堿性氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白亞氨基酸亞氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白氨基酸氨基酸轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白二肽二肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白三肽轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白 2、-谷氨?；h(huán)吸收機(jī)制谷氨?；h(huán)吸收機(jī)制過(guò)程：過(guò)程：GSH對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)GSH再合成再合成COOHCCH2CH2HONHCHCH2SHCONHCH2COOCNH2半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸環(huán)化酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶氨基

9、酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外細(xì)胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基轉(zhuǎn)基轉(zhuǎn) 移酶移酶細(xì)胞膜細(xì)胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi)-谷氨?；h(huán)過(guò)程谷氨?；h(huán)過(guò)程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸目目 錄錄谷胱甘肽谷胱甘肽二、蛋白質(zhì)在腸道發(fā)生腐敗作用二、蛋白質(zhì)在腸道發(fā)生腐敗作用腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及

10、其消化產(chǎn)腸道細(xì)菌對(duì)未被消化的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用。物所起的作用。產(chǎn)物大多有害：胺、產(chǎn)物大多有害：胺、氨氨( (主主) )、苯酚、吲哚等；、苯酚、吲哚等；也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素也可產(chǎn)生少量的脂肪酸及維生素(K/B(K/B1212/ /泛酸泛酸/ /生物素生物素/ /葉酸葉酸) ) 。n 蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用（putrefaction）（一）脫羧基生成（一）脫羧基生成胺類胺類蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸胺類胺類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用 組氨酸組氨酸組胺組胺 賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺降壓降壓升壓升壓 苯丙氨酸苯丙氨酸 苯乙胺

11、苯乙胺n 假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)( (如苯乙醇胺，如苯乙醇胺，-羥酪胺）與羥酪胺）與神經(jīng)遞質(zhì)（如兒茶酚胺）結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神神經(jīng)遞質(zhì)（如兒茶酚胺）結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 - -羥酪胺羥酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH（二）氨的產(chǎn)生（二）氨的產(chǎn)生未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素滲入腸道的尿素氨氨(ammonia

12、)(ammonia)脫氨基作用脫氨基作用尿素酶尿素酶腸道腸道pHpH，NHNH3 3轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)镹HNH4 4+ +以胺鹽形式排出，以胺鹽形式排出，氨氨的吸收的吸收，這是，這是酸性灌腸酸性灌腸的依據(jù)。的依據(jù)。虛恭虛恭（三）（三）腐敗作用產(chǎn)生的其它有害物質(zhì)腐敗作用產(chǎn)生的其它有害物質(zhì)酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚 正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排正常情況下，上述有害物質(zhì)大部分隨糞便排出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而出，只有小部分被吸收，經(jīng)肝的代謝轉(zhuǎn)變而解毒，故不會(huì)發(fā)生中毒現(xiàn)象。解毒，故不會(huì)發(fā)生中毒現(xiàn)象。第三節(jié)第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸的一

13、般代謝General Metabolism of Amino Acids一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸一、體內(nèi)蛋白質(zhì)分解生成氨基酸 成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有成人體內(nèi)的蛋白質(zhì)每天約有1%2%1%2%被降解，主被降解，主要是肌肉蛋白質(zhì)。要是肌肉蛋白質(zhì)。 蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸，大約蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸，大約70%80%70%80%被重被重新利用合成新的蛋白質(zhì)。新利用合成新的蛋白質(zhì)。n 蛋白質(zhì)的半壽期蛋白質(zhì)的半壽期(half-life)(half-life)蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，蛋白質(zhì)降低其原濃度一半所需要的時(shí)間，用用t t1/21/2表示。表示。（一）蛋白質(zhì)以不同的速率進(jìn)行降解（一）

14、蛋白質(zhì)以不同的速率進(jìn)行降解n不同的蛋白質(zhì)降解速率不同，降解速率隨生不同的蛋白質(zhì)降解速率不同，降解速率隨生理需要而變化。理需要而變化。 不依賴不依賴ATPATP和泛素；和泛素； 利用溶酶體中的組織蛋白酶降解利用溶酶體中的組織蛋白酶降解外源性外源性蛋白、蛋白、膜膜蛋白和蛋白和長(zhǎng)壽長(zhǎng)壽蛋白質(zhì)。蛋白質(zhì)。1 1、蛋白質(zhì)在、蛋白質(zhì)在溶酶體溶酶體通過(guò)通過(guò)ATP-ATP-非依賴途徑非依賴途徑被降解被降解（二）真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解有兩條重要途徑（二）真核細(xì)胞內(nèi)蛋白質(zhì)的降解有兩條重要途徑2 2、蛋白質(zhì)在蛋白質(zhì)在蛋白酶體蛋白酶體通過(guò)通過(guò)ATP-ATP-依賴途徑依賴途徑被降解被降解 依賴依賴ATPATP和泛素和泛素

15、 降解降解異常異常蛋白和蛋白和短壽短壽蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)n 泛素泛素(ubiquitin)(ubiquitin) 76 76個(gè)氨基酸組成的多肽個(gè)氨基酸組成的多肽(8.5kD)(8.5kD) 廣泛存在于真核生物而得名廣泛存在于真核生物而得名 一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守一級(jí)結(jié)構(gòu)高度保守泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解機(jī)理泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解機(jī)理E1催化的依賴催化的依賴ATP供供能的泛素（能的泛素（Ub）活化；）活化；泛素分子轉(zhuǎn)移到泛素分子轉(zhuǎn)移到E2；E3識(shí)別要降解的靶蛋識(shí)別要降解的靶蛋白（白（Target），），E2-泛素泛素復(fù)合物與靶蛋白結(jié)合并復(fù)合物與靶蛋白結(jié)合并使泛素分子標(biāo)記從使泛素分子標(biāo)記從E2轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)移到靶蛋白；移到靶蛋

16、白；蛋白酶體識(shí)別多泛素蛋白酶體識(shí)別多泛素化的靶蛋白，靶蛋白進(jìn)化的靶蛋白，靶蛋白進(jìn)入蛋白酶體被降解為小入蛋白酶體被降解為小肽。肽。泛素活化酶泛素活化酶E1泛素結(jié)合酶泛素結(jié)合酶E2泛素連接酶泛素連接酶E3二、氨基酸代謝庫(kù)二、氨基酸代謝庫(kù) (amino acid metabolic pool)食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸（食物蛋白質(zhì)經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨外源性氨基酸基酸）與）與體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)組織蛋白質(zhì)降解產(chǎn)生的氨基酸及體內(nèi)合成的非必需氨基酸（體內(nèi)合成的非必需氨基酸（內(nèi)源性氨基酸內(nèi)源性氨基酸）混在一）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基

17、酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)。氨基酸氨基酸代謝庫(kù)代謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 ( (非必需氨基酸非必需氨基酸) )氨基酸的來(lái)源與去路氨基酸的來(lái)源與去路胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用 - -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 氨氨 尿素尿素代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物 ( (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等) )合成合成 酮體酮體氧化供能氧化供能糖糖三、氨基酸脫氨基作用三、氨基酸脫氨基作用脫氨基作用：脫氨基作用：指氨基酸脫去指氨基酸脫去-氨基生成相應(yīng)氨基生成相應(yīng)-酮酸和酮酸和NHNH3 3的過(guò)程。的過(guò)程。 脫氨基方式：脫氨基方

18、式：轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基氧化脫氨基聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基非氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）1 1、定義：、定義： 在在轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)(transaminase)的作用下，某一的作用下，某一氨基酸去掉氨基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一酮酸，而另一種種-酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。酮酸得到此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過(guò)程。大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用，但賴氨酸、

19、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外但賴氨酸、蘇氨酸、脯氨酸、羥脯氨酸除外。正常人各組織中正常人各組織中GPTGPT及及GOT GOT 活性活性 ( (單位單位/ /克濕組織克濕組織) )n血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。后的指標(biāo)之一。組組 織織 GPT GOT組組 織織 GPT GOT 肝肝 44000 142000胰胰 腺腺 2000 28000 腎腎 19000 91000脾脾 1200 14000 心心 7100 156000肺肺 700 10000 骨骼肌骨骼肌 4800 99000血清血清 16 20 CH3H-C-NH2 CO

20、OH COOH（CH2）2 C=O COOH CH3 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH+ 丙氨酸丙氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 丙酮酸丙酮酸 谷氨酸谷氨酸GPT：谷丙轉(zhuǎn)氨酶，急性肝炎時(shí)：谷丙轉(zhuǎn)氨酶，急性肝炎時(shí) 血清血清ALT活性顯著增高。活性顯著增高。GPT COOH CH2H-C-NH2 COOH COOH（CH2）2 C=O COOH+GOT COOH CH2 C=O COOH COOH（CH2）2 HC-NH2 COOH 天冬氨酸天冬氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 草酰乙酸草酰乙酸 谷氨酸谷氨酸 GOT：谷草轉(zhuǎn)氨酶，心肌梗塞時(shí)谷草轉(zhuǎn)氨酶，心肌梗塞時(shí) 血清血清AST含量

21、明顯增高含量明顯增高.+ CHO HO CH2OH3CN CH2NH2 HO CH2OH3CPP R1H-C-NH2 COOHR1C=OCOOH R2H-C-NH2 COOHR2C=OCOOHAA磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛(氨基傳遞體氨基傳遞體)AA-酮酸酮酸磷酸吡哆胺磷酸吡哆胺-酮酸酮酸N2 2、轉(zhuǎn)氨酶作用機(jī)制、轉(zhuǎn)氨酶作用機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的轉(zhuǎn)氨酶的輔酶輔酶是是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。要途徑。 通過(guò)通過(guò)轉(zhuǎn)氨基并未產(chǎn)生游離的氨轉(zhuǎn)氨基并未產(chǎn)生游離的氨n 轉(zhuǎn)

22、氨基作用的生理意義轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義（二）（二）L-L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用催化酶：催化酶： L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸谷氨酸NH3-酮戊二酸酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2ONH2CH(CH2)2COOHCOOHNH2CH(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHNHC(CH2)2COOHCOOHOC(CH2)2COOHCOOH+OC(CH2)2COOHCOOH+氧化伴隨脫氨基氧化伴隨脫氨基 存在于存在于肝肝、腎腎、腦腦中中 輔酶：輔酶： NAD+ 或或NADP+ GTP、ATP為其抑制劑為其抑制劑 GDP、ADP為其激

23、活劑為其激活劑（三）聯(lián)合脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用 兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸兩種脫氨基方式的聯(lián)合作用，使氨基酸脫下脫下-氨基生成氨和氨基生成氨和-酮酸的過(guò)程。酮酸的過(guò)程。2. 2. 類型類型轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1. 1. 定義定義轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán) 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 此種方式既是此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式氨基酸脫氨基的主要方式， 也是體內(nèi)合成非必

24、需氨基酸的主要方式。也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在主要在肝肝、腎腎、腦腦組織進(jìn)行組織進(jìn)行。 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)（purine nucleotide cyclepurine nucleotide cycle）蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2(肌肉組織肌肉組織)腺苷酸腺苷酸脫氨酶脫氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)

25、 一些氨基酸可以進(jìn)行氧化酶脫氨基作用一些氨基酸可以進(jìn)行氧化酶脫氨基作用, ,產(chǎn)生產(chǎn)生NHNH3 3和和-酮酸酮酸1.1.脫脫H H2 2O O脫氨（蘇、絲）脫氨（蘇、絲）2.2.脫脫H H2 2S S脫氨（半胱）脫氨（半胱）3.3.直接脫氨（天冬）直接脫氨（天冬）（四）氧化酶脫氨基（四）氧化酶脫氨基四、四、-酮酸的代謝酮酸的代謝（二）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（三）轉(zhuǎn)變成糖及脂類（三）轉(zhuǎn)變成糖及脂類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、半胱氨酸、脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天

26、冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生酮氨基酸生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨

27、基基 酸酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類（一）氧化供能（一）氧化供能琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸異亮氨酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸

28、亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸苯丙氨酸苯丙氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C 乙酰乙酰CoA糖原糖原TAC蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)脂肪脂肪乙酰乙酰CoA的來(lái)源和去路的來(lái)源和去路AAG甘油甘油脂肪酸脂肪酸膽固醇膽固醇酮體酮體脂肪酸脂肪酸生物轉(zhuǎn)化生物轉(zhuǎn)化（第十一章）（第十一章）第四節(jié)第四節(jié)氨的代謝氨的代謝Metabolism of Ammonia氨氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性毒性。體內(nèi)的氨主要在體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素肝合成尿素(urea)(

29、urea)而而解毒解毒。正常人血氨濃度一般不超過(guò)正常人血氨濃度一般不超過(guò) 65mol/L。 一、血氨的來(lái)源與去路一、血氨的來(lái)源與去路1. 1. 血氨的來(lái)源血氨的來(lái)源氨基酸氨基酸脫氨基作用脫氨基作用產(chǎn)生的氨是產(chǎn)生的氨是體內(nèi)氨主要來(lái)源體內(nèi)氨主要來(lái)源, , 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨胺類的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶胺氧化酶腸道吸收的氨腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨( (主要來(lái)自谷氨酰胺主要來(lái)自谷氨酰胺) ) 谷氨酰胺谷氨酰

30、胺谷氨酸谷氨酸 + + NH3谷氨酰胺酶谷氨酰胺酶血氨主要來(lái)源血氨主要來(lái)源血氨的來(lái)源與去路血氨的來(lái)源與去路血氨血氨AAAA脫氨基脫氨基非必需氨基酸非必需氨基酸其它含氮化合物其它含氮化合物尿素尿素谷氨酰胺谷氨酰胺尿液尿液腎小管泌氨腎小管泌氨腸道吸收氨腸道吸收氨二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)（一）丙氨酸（一）丙氨酸- -葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)生理意義生理意義 肌肉肌肉中中氨氨以無(wú)毒的以無(wú)毒的丙氨酸形式丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁芜\(yùn)輸?shù)礁?肝為肌肉提供葡萄糖肝為肌肉提供葡萄糖（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺

31、酶谷氨酰胺酶在在腦腦、肌肉肌肉合成合成谷氨酰胺谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I生理意義生理意義谷氨酰胺是氨的谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物解毒產(chǎn)物，也是氨的，也是氨的儲(chǔ)存儲(chǔ)存及及運(yùn)輸運(yùn)輸形式形式。 臨床上對(duì)臨床上對(duì)氨中毒的病人可服用或輸入氨中毒的病人可服用或輸入谷氨酸鹽谷氨酸鹽，以降低氨的濃度，以降低氨的濃度 谷氨酰胺還可以提供其酰胺基使天冬谷氨酰胺還可以提供其酰胺基使天冬氨酸轉(zhuǎn)變成天冬酰胺。氨酸轉(zhuǎn)變成天冬酰胺。 白血病細(xì)胞卻不能或很少能合成天冬白血病細(xì)胞卻不能或很少能合成天冬酰氨，必須依靠血液從其他器官運(yùn)輸而來(lái)。酰氨，必須依靠血液從其他器官運(yùn)輸而來(lái)。因此，臨床上應(yīng)用因此，臨床上應(yīng)用天冬酰胺酶天冬

32、酰胺酶以減少血中以減少血中天冬酰胺，達(dá)到天冬酰胺，達(dá)到治療白血病治療白血病的目的的目的 三、尿素的合成三、尿素的合成尿 素 生 成 的 過(guò) 程 由尿 素 生 成 的 過(guò) 程 由 K r e b s 和和Henseleit 提出，稱為提出，稱為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)(ornithine cycle)，又稱，又稱尿素循環(huán)尿素循環(huán)(urea cycle)或或Krebs- Henseleit循環(huán)。循環(huán)。1 1） 切除切除肝臟肝臟，血氨升高血氨升高；2 2） 切除切除腎臟腎臟，血中，血中尿素升高尿素升高；3 3） 同時(shí)切除同時(shí)切除肝臟、腎臟肝臟、腎臟，血氨升高血氨升高。結(jié)論：結(jié)論：肝臟是合成尿素的主要器官

33、肝臟是合成尿素的主要器官 腎臟是排泄尿素的主要器官腎臟是排泄尿素的主要器官尿素的合成器官尿素的合成器官 實(shí)驗(yàn)：實(shí)驗(yàn)：實(shí)驗(yàn)根據(jù)如下：實(shí)驗(yàn)根據(jù)如下：大鼠肝切片與大鼠肝切片與NHNH4+4+保溫?cái)?shù)保溫?cái)?shù)小時(shí)，小時(shí)，NHNH4+4+，尿素，尿素；加入鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸和精加入鳥(niǎo)氨酸、瓜氨酸和精氨酸后，尿素氨酸后，尿素；上述三種氨基酸結(jié)構(gòu)上彼上述三種氨基酸結(jié)構(gòu)上彼此相關(guān)；此相關(guān)；早已證實(shí)肝中有精氨酸酶。早已證實(shí)肝中有精氨酸酶。鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素尿素H2ONH3+ CO2瓜氨酸瓜氨酸H2O基本反應(yīng)：基本反應(yīng)：CO2+2NH3C=O+H2ONH2NH2H2ONH3精氨酸精氨酸鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)學(xué)說(shuō)(需活化需

34、活化)(天冬氨酸天冬氨酸)胞液胞液 線粒體線粒體 1. 氨基甲酰磷酸的合成氨基甲酰磷酸的合成NH3+CO2氨基甲酰磷酸合成酶氨基甲酰磷酸合成酶(carbamoyl phosphate synthetase,CPS-)（線粒體）（線粒體）H2O 2ATPCPS -Mg2+2ADP+PiH2NCO PO | |N-乙酰谷氨酸為其激活劑乙酰谷氨酸為其激活劑2. 瓜氨酸的合成瓜氨酸的合成 NH2 (CH2)3 CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸+鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶鳥(niǎo)氨酸氨基甲酰轉(zhuǎn)移酶 (OCT)鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸OCT NH (CH2)3 CH-NH2 COOHNH2C=O+ Pi（線粒體）（線粒體）NH

35、2C=OOP 3. 3. 精氨酸的合成精氨酸的合成 精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸合成酶合成酶 NH2 C=O NH (CH2)3 CH-NH2 COOH瓜氨酸瓜氨酸 COOH H2 N-CH CH2 COOH+天冬氨酸天冬氨酸 NH2 C NH (CH2)3 CH-NH2 COOH COOH NCH CH2 COOH精氨酸代精氨酸代琥珀酸琥珀酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶裂解酶 NH2 C=NH NH (CH2)3 CH-NH2 COOH+ COOH CH |HC COOH延胡索酸延胡索酸精氨酸精氨酸（胞液）（胞液） H2OATPAMP+PPiMg2+ 5. 精氨酸水解生成尿素精氨酸水解

36、生成尿素 NH2 C=NH NH (CH2)3 CH-NH2 COOH精氨酸酶精氨酸酶 H2ONH2C=ONH2尿素尿素 NH2 (CH2)3 CH-NH2 COOH+精氨酸精氨酸鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸（胞液）（胞液） 鳥(niǎo)鳥(niǎo)氨氨酸酸循循環(huán)環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸2ATPCPS IN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸Pi鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸瓜氨酸精氨酸精氨酸延胡索酸延胡索酸氨基酸氨基酸草酰乙酸草酰乙酸蘋果酸蘋果酸-酮戊酮戊 二酸二酸谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸精氨酸代精氨酸代 琥珀酸琥珀酸瓜氨酸瓜氨酸天冬氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸尿素尿素線粒體線粒體胞胞 液

37、液目目 錄錄尿素合成小結(jié)：尿素合成小結(jié)：1. 1. 底物底物: : NH3、CO2 、天冬氨酸天冬氨酸 2. 2. 過(guò)程過(guò)程: :鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán) 3. 3. 限速酶限速酶：精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶4. 4. 部位部位: : 肝臟肝臟（線粒體、胞液）（線粒體、胞液）5. 5. 意義意義: : 解氨毒解氨毒6. 6. 耗能：耗能：4ATP4ATPNH3 + CO2 + 3ATP + H2O + 天冬氨酸天冬氨酸 尿素尿素 + 2ADP + AMP + 2Pi + PPi + 延胡索酸延胡索酸總反應(yīng)總反應(yīng): :2. CPS-的調(diào)節(jié)的調(diào)節(jié)CPS -N-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸AGA乙

38、酰乙酰CoA + Glu(變構(gòu)酶變構(gòu)酶)Arg(+)精氨酸代琥珀酸合成酶精氨酸代琥珀酸合成酶 1. 食物蛋白質(zhì)的影響食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白：合成加速（變化大）高蛋白：合成加速（變化大）(+) AGA合成酶合成酶3. 尿素合成酶系的調(diào)節(jié)尿素合成酶系的調(diào)節(jié) （限速酶）（限速酶）尿素合成的調(diào)節(jié)尿素合成的調(diào)節(jié)+ NO+ O2COOHCHNH2(CH2)3NHCNHNH2NADPH+H+ NADP+ COOHCHNH2(CH2)3NHCONH2一氧化氮合酶一氧化氮合酶（NOS）精氨酸精氨酸瓜氨酸瓜氨酸一氧化氮一氧化氮目目 錄錄相關(guān)知識(shí)相關(guān)知識(shí)（四）高血氨癥和氨中毒（四）高血氨癥和氨中毒 (hyperam

39、monemia)高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒氨中毒當(dāng)當(dāng)肝功能嚴(yán)重?fù)p傷肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成發(fā)生障礙，時(shí)，尿素合成發(fā)生障礙，血氨濃度升高，稱為血氨濃度升高，稱為高血氨癥高血氨癥。TAC 腦供能不足腦供能不足-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi)腦內(nèi)-酮戊二酸酮戊二酸 氨中毒的可能機(jī)制氨中毒的可能機(jī)制谷氨酸、谷氨酰胺增多谷氨酸、谷氨酰胺增多腦水腫腦水腫高血氨的治療高血氨的治療治療原則：降血氨治療原則：降血氨n減少蛋白質(zhì)攝入減少蛋白質(zhì)攝入n減少腸道產(chǎn)氨減少腸道產(chǎn)氨n降低腸道降低腸道pHpH，減少氨的重吸收，減少氨的重吸收n給予谷氨酸

40、鹽、精氨酸給予谷氨酸鹽、精氨酸第五節(jié)第五節(jié) 個(gè)別氨基酸的代謝個(gè)別氨基酸的代謝Metabolism of Individual Amino Acids一、氨基酸的一、氨基酸的脫羧基脫羧基作用作用n氨基酸脫羧酶的氨基酸脫羧酶的輔酶輔酶是是磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛RCH COOHNH2CO2RCH2NH2氨基酸胺氨基酸脫羧酶n胺胺是體內(nèi)的生理活性物質(zhì)，主要在肝中滅活。是體內(nèi)的生理活性物質(zhì)，主要在肝中滅活。RCH2NH2胺RCHO醛胺氧化酶RCOOH酸醛氧化酶轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶AA脫羧酶脫羧酶ALA合酶合酶（一）（一）谷氨酸谷氨酸脫羧生成脫羧生成-氨基丁酸氨基丁酸(-aminobutyric acid, GAB

41、A) GABA是是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。，對(duì)中樞神經(jīng)有抑制作用。GABA COOH(CH2)2 CH2NH2 CO2L- 谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 COOH(CH2)2 CHNH2 COOHL-谷氨酸谷氨酸VitB6治療嬰兒驚厥、妊娠嘔吐。治療嬰兒驚厥、妊娠嘔吐。VitB6（二）（二）組氨酸組氨酸脫羧生成脫羧生成組胺組胺 組胺是強(qiáng)烈的組胺是強(qiáng)烈的血管舒張劑血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。通透性，還可刺激胃蛋白酶原及胃酸的分泌。L-組氨酸組氨酸組胺組胺組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶CO2HN NCH2CHCOOHNH2

42、HN NCH2CH2NH2（三）（三）色氨酸色氨酸經(jīng)經(jīng)5-5-羥色胺酸脫羧生成羥色胺酸脫羧生成5-5-羥色胺羥色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT) 5-HT在腦內(nèi)作為在腦內(nèi)作為抑制性神經(jīng)遞質(zhì)抑制性神經(jīng)遞質(zhì)； 在外周組織有在外周組織有收縮血管收縮血管的作用。的作用。5-羥色氨酸羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶色氨酸羥化酶5-5-羥色氨酸脫羧酶羥色氨酸脫羧酶CO2色氨酸色氨酸CH2CHCOOH NH2CH2CHCOOH NH2HOCH2CH2NH2HO（四）（四）鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸脫羧生成脫羧生成多胺多胺鳥(niǎo)氨酸脫羧酶鳥(niǎo)氨酸脫羧酶 鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸腐胺腐胺 S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸 (

43、SAM )脫羧基脫羧基SAM CO2SAM脫羧酶脫羧酶CO2精脒精脒 (spermidine)丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶5-甲基甲基-硫硫-腺苷腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺精胺 (spermine) 多胺是多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)調(diào)節(jié)細(xì)胞生長(zhǎng)的重要物質(zhì)。的重要物質(zhì)。（五）（五）半胱氨酸半胱氨酸脫羧生成脫羧生成?；撬崤；撬崤；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分?；撬崾墙Y(jié)合型膽汁酸的組成成分另外發(fā)現(xiàn)腦組織中有較多的牛磺酸另外發(fā)現(xiàn)腦組織中有較多的?；撬?L- L-半胱氨酸半胱氨酸磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸?；撬崤；撬?磺酸丙氨酸脫羧酶磺酸丙氨酸脫羧酶CO2氧化氧化二、一碳單位代謝二、一碳單位代謝n一碳單位的定義一碳單位的定

44、義（一）四氫葉酸作為一碳單位的運(yùn)載體參與（一）四氫葉酸作為一碳單位的運(yùn)載體參與一碳單位代謝一碳單位代謝 某些某些氨基酸在分解代謝氨基酸在分解代謝過(guò)程中產(chǎn)生的過(guò)程中產(chǎn)生的只含有一只含有一個(gè)碳原子個(gè)碳原子的的基團(tuán)基團(tuán)，稱為，稱為一碳單位一碳單位(one carbon unit) 。 n一碳單位的種類一碳單位的種類甲基甲基 (methyl) -CH3甲烯基甲烯基 (methylene) -CH2-甲炔基甲炔基 (methenyl) -CH=甲酰基甲?；?(formyl) -CHO亞胺甲基亞胺甲基 (formimino) -CH=NHn四氫葉酸的結(jié)構(gòu)四氫葉酸的結(jié)構(gòu) FH4的生成的生成FFH2FH4FH

45、2還原酶還原酶FH2還原酶還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+5 FHFH4 4攜帶一碳單位的形式攜帶一碳單位的形式 （一碳單位通常是結(jié)合在（一碳單位通常是結(jié)合在FHFH4 4分子的分子的N N5 5、N N1010位位上）上）N N5 5CHCH3 3FHFH4 4N N5 5,N,N1010CHCH2 2FHFH4 4N N5 5,N,N1010= =CHCHFHFH4 4N N1010CHOCHOFHFH4 4N N5 5CH=NHCH=NHFHFH4 4n一碳單位主要來(lái)源于一碳單位主要來(lái)源于絲氨酸、甘氨酸、組氨酸絲氨酸、甘氨酸、組氨酸及色氨酸及色氨酸的分解代謝的分

46、解代謝絲氨酸絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸色氨酸 N10CHOFH4（二）由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變（二）由氨基酸產(chǎn)生的一碳單位可相互轉(zhuǎn)變n一碳單位的互相轉(zhuǎn)變一碳單位的互相轉(zhuǎn)變N10CHOFH4N5, N10=CHFH4N5, N10CH2FH4N5CH3FH4N5CH=NHFH4H+H2ONADPH+H+NADP+NADH+H+NAD+NH3（若不能被利用，則體內(nèi)缺乏（若不能被利用，則體內(nèi)缺乏游離游離FH4）（三）一碳單位的主要（三）一碳單位的主要功能功能是是參與嘌呤、嘧啶參與嘌呤、嘧啶的合成的合成 N

47、10-CHO-FH4：嘌呤：嘌呤C2 N5,N10=CH-FH4：嘌呤：嘌呤C8 N5,N10-CH2-FH4：胸腺嘧啶甲基：胸腺嘧啶甲基 一碳單位代謝障礙一碳單位代謝障礙（缺（缺B12）或或FH4不足不足，可，可引起引起巨幼紅細(xì)胞性貧血巨幼紅細(xì)胞性貧血等疾病。等疾病。三、含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的三、含硫氨基酸的代謝是相互聯(lián)系的CH2SHCHNH2COOHCH2SHCHNH2COOH胱氨酸胱氨酸甲硫氨酸甲硫氨酸半胱氨酸半胱氨酸含硫氨基酸含硫氨基酸CH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSSSCH3CH2CHNH2COOHCH2SC

48、H3CH2CHNH2COOHCH2（一）甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移（一）甲硫氨酸參與甲基轉(zhuǎn)移1、甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)、甲硫氨酸轉(zhuǎn)甲基作用與甲硫氨酸循環(huán)有關(guān)腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)甲基轉(zhuǎn)移酶甲基轉(zhuǎn)移酶RH RCH3腺苷腺苷SAMS腺苷同型腺苷同型半胱氨酸半胱氨酸同型半胱氨酸同型半胱氨酸nSAM為體內(nèi)甲基的直接供體為體內(nèi)甲基的直接供體n甲硫氨酸循環(huán)甲硫氨酸循環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸甲硫氨酸S-腺苷同型腺苷同型 半胱氨酸半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸腺苷甲硫氨酸(SAM)同型半胱氨酸同型半胱氨酸FH4N5C

49、H3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷腺苷RHATPPPi+PiR-CH3 甲硫氨酸循環(huán)的生理意義甲硫氨酸循環(huán)的生理意義： 1）提供甲基）提供甲基：SAM甲基直接供體甲基直接供體 N5-CH3-FH4甲基間接供體甲基間接供體 2）FH4再生再生 ：與同型半胱氨酸生成與同型半胱氨酸生成Met的反應(yīng)是的反應(yīng)是體內(nèi)唯一能利用體內(nèi)唯一能利用N5-CH3-FH4的反應(yīng)。的反應(yīng)。 葉酸、葉酸、VB12缺乏缺乏巨幼紅細(xì)胞貧血巨幼紅細(xì)胞貧血1.在維生素在維生素B12及葉酸的調(diào)控下，同型半胱氨酸再轉(zhuǎn)及葉酸的調(diào)控下，同型半胱氨酸再轉(zhuǎn)化為甲硫氨酸化為甲硫氨酸(50%)； 2.在維生素

50、在維生素B6的幫助下，可以促使同型半胱氨酸轉(zhuǎn)的幫助下，可以促使同型半胱氨酸轉(zhuǎn)變?yōu)殡琢蛎炎優(yōu)殡琢蛎?50%) ，從尿中排出體外或再分解。，從尿中排出體外或再分解。 同型半胱氨酸代謝的兩條途徑：同型半胱氨酸代謝的兩條途徑： 若缺乏維生素若缺乏維生素B6、維生素、維生素B12及葉酸及葉酸 ，同型半胱氨，同型半胱氨酸將會(huì)在體內(nèi)積累，成為導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的元兇酸將會(huì)在體內(nèi)積累，成為導(dǎo)致動(dòng)脈粥樣硬化的元兇 。胱硫醚胱硫醚-合成酶合成酶同型半胱氨酸同型半胱氨酸+ 絲氨酸絲氨酸胱硫醚胱硫醚半胱氨酸半胱氨酸 +a-酮丁酸酮丁酸尿液尿液vitB62、甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基、甲硫氨酸為肌酸合成提供甲基 肌酸和磷酸肌酸肌酸和磷酸肌酸是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。是能量?jī)?chǔ)存、利用的重要化合物。 肝是合成肌酸的主要器官。肝是合成肌酸的主要器官。 肌酸以肌酸以甘氨酸甘氨酸為骨架，由為骨架，由精氨酸精氨酸提供脒基，提供脒基，SAM提供甲基而合成。提供甲基而合成。 肌酸在肌酸激酶的作用下，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷帷＜∷嵩诩∷峒っ傅淖饔孟?，轉(zhuǎn)變?yōu)榱姿峒∷帷?肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐肌酸和磷酸肌酸代謝的終產(chǎn)物為肌酸酐H2O精氨酸精氨酸甘氨酸甘氨酸SAM（三）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重要的生理（三）半胱氨酸代謝可產(chǎn)生多種重