白血病各種癥狀出現(xiàn)的原因

1、白血病各種病癥出現(xiàn)的原因*導(dǎo)讀：白血病是血液系統(tǒng)的惡性疾病,近年來發(fā)病率逐漸上升,很多人在生活中常常有這樣的疑問：白血病有何臨床表現(xiàn),為什么會出現(xiàn)這些表現(xiàn)白血病是血液系統(tǒng)的惡性疾病,近年來發(fā)病率逐漸上升,很多人在生活中常常有這樣的疑問：白血病有何臨床表現(xiàn),為什么會出現(xiàn)這些表現(xiàn)總的來說,急性白血病的臨床表現(xiàn)是由于正常血細(xì)胞減少和白血病細(xì)胞浸潤某些器官和組織所致的.各型急性白血病的臨床表現(xiàn)大致相同,但也有一些小的差異.最常見的主訴為發(fā)熱,蒼白,紫瘢和疼痛.發(fā)病可以隱襲,也可突發(fā),病癥可輕可重.大多數(shù)病例在確診前有數(shù)天病史；少數(shù)可達(dá)數(shù)周至數(shù)月；極個別病例表現(xiàn)為爆發(fā)性的高熱、虛弱,貧血,不定位的或定位

2、的疼痛及大片瘀斑,進(jìn)展極快.在骨穿確診為急性白血病前,推算準(zhǔn)確的發(fā)病日期是很難的.感染發(fā)熱是最常見的病癥之一,可出現(xiàn)于病程的任何時期,熱型不定,發(fā)熱的原因可能是多方面的,但多提示感染.由于白血病患者中性粒細(xì)胞缺乏和免疫功能缺陷,整個胃腸道黏膜,皮膚,呼吸道黏膜外表覆蓋的正常菌群可成為致病菌.而且白血病患者缺乏對感染形成局灶的水平,因而不易識別.故抗生素治療需積極.口腔感染常見,尤其是急性單核細(xì)胞白血病M5患者,牙齦腫脹,增生,出血,等；膽道感染表現(xiàn)為右上腹疼痛,厭油,嘔吐甚至黃疸；各類腸炎及肛周感染也不少見；呼吸道感染時常表現(xiàn)咳嗽、咳痰、氣促、喘憋,肺部可聞及羅音,假設(shè)合并肺門淋巴結(jié)腫大病癥可

3、加重.有些患兒以腹疼為主訴,疼痛部位通常不確定,但常常提示感染所在部位,如闌尾炎、膽鋌炎等.泌尿系感染也較常見,較大兒童還可合并鼻竇炎.病原體以細(xì)菌多見,尤其是革蘭氏陰性桿菌如大腸桿菌、此外還有耐藥性金黃色葡萄球菌.病毒感染不容無視,由于細(xì)胞免疫缺陷,常合并單純皰疹病毒、巨細(xì)胞病毒、肝炎病毒感染.此外霉菌感染也很多見.臨床表現(xiàn)為鵝口瘡、霉菌性肺炎及女性患兒外陰部霉菌感染.偶爾可發(fā)生卡氏肺鋌蟲肺炎.貧血出現(xiàn)較早,呈進(jìn)行性加重,表現(xiàn)為蒼白、乏力,進(jìn)展較快的貧血可使患兒出現(xiàn)心動過速、氣短、煩躁不安、口渴等表現(xiàn),多數(shù)患兒就診時已中度甚至重度貧血.貧血的原因是多方面的：由于干細(xì)胞向紅系衍化的減少及誘導(dǎo)紅

4、細(xì)胞生成的微環(huán)境被破壞致紅細(xì)胞生成減少,有些學(xué)者還證實(shí)患者紅細(xì)胞來源于白血病克隆,在體外溶解度增高,提示無效性紅細(xì)胞生成.在淋巴細(xì)胞白血病患者可有顯性溶血表現(xiàn),如黃疽、網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、紅細(xì)胞滲透脆性增加和Coom試驗(yàn)陽性；隱性溶血表現(xiàn)為對輸血的要求明顯增加,而黃疽及網(wǎng)織紅細(xì)胞增高不顯著；溶血可發(fā)生于初診時,也可在疾病后期出現(xiàn),常伴有自身免疫反響征象.白血病患兒伴有不同程度的出血表現(xiàn)而造成失血性貧血.各種化療藥物除糖皮質(zhì)激素外對幼紅細(xì)胞有殺傷作用,尤其是MTXSAraC可產(chǎn)生巨幼紅細(xì)胞性貧血.總之,急性白血病貧血的原因是綜合性的,一旦病情緩解,貧血可糾正.出血50處兒有出血傾向.包括皮膚粘膜

5、出血、鼻出血、內(nèi)臟和體腔的出血.嚴(yán)重的出血及顱內(nèi)出血是致死的主要原因.在各型白血病皆可出現(xiàn),.而以顆粒增多的急性早幼粒細(xì)胞白血病M3為顯著.出血與血小板因素、血管因素和凝血系統(tǒng)有關(guān),血小板減少是出血最重要的原因,主要是由于骨髓巨核細(xì)胞減少,血小板功能也下降,表現(xiàn)為皮膚粘膜瘀點(diǎn)及鼻蜘等,血小板計(jì)數(shù)大于50X10'/L時很少有自發(fā)出血.由于白血病是全身性疾病,小血管必然受到惡性細(xì)胞浸潤,故通透性增加,加重出血傾向.白血病細(xì)胞侵犯肝臟使凝血因子和纖維蛋白原合成缺乏可致凝血功能障礙,當(dāng)合并彌漫性血管內(nèi)凝血DIC時出血表現(xiàn)加重甚至致死.DIC可發(fā)生于感染中毒性休克,更常見于急性早幼粒細(xì)胞白血病M

6、3初治時,由于異常早幼粒細(xì)胞的顆粒中含有大量促凝物質(zhì),一旦細(xì)胞破壞釋放出這些物質(zhì)既可促發(fā)DICo肝脾淋巴結(jié)腫大中等程度無痛性脾大是最常見的體征,肝大也常見.M5型肝大占100%急淋次之,占75%全身淋巴結(jié)可輕度腫大,但多局限于頸部、頜下、腋窩及腹股溝,直徑多小于3cm,質(zhì)軟,活動,無壓痛.ALL中淋巴結(jié)腫大最常見約占90%而ANLL僅30%M5者淋巴結(jié)腫大約50%-60%少數(shù)患者深部淋巴結(jié)腫大,引起相應(yīng)的合并癥.如腹腔淋巴結(jié)腫大壓迫可致腸梗阻,縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫致上腔靜脈梗阻綜合征.有些患兒縱隔淋巴結(jié)腫大發(fā)生于血液學(xué)顯示急性白血病之前.骨關(guān)節(jié)浸潤10%-23%!兒以骨關(guān)節(jié)疼痛為首發(fā)病癥,有作者

7、報(bào)道此類患兒預(yù)后不好.骨關(guān)節(jié)疼痛表現(xiàn)為游走性、不定性,無腫脹及炎癥表現(xiàn),臨床常誤診為類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎.疼痛的原因是骨髓腔中白血病細(xì)胞大量增生壓迫和破壞了附近骨質(zhì),另一原因是白血病細(xì)胞直接侵犯骨膜.粒細(xì)胞白血病患兒中尚有一種特殊的骨浸潤表現(xiàn),稱為綠色瘤或粒細(xì)胞肉瘤.可發(fā)生在白血病之前,表現(xiàn)為骨膜上無痛性腫塊,最多見于眼眶周圍,也可出現(xiàn)于顱骨、胸骨,肋骨或四肢骨.侵犯眼眶時可引起眼球突出,復(fù)視甚至失明,易被早期發(fā)現(xiàn).病人多為較大兒童,男孩多于女孩,約3:1,腫瘤切面呈綠色,暴露于空氣中綠色逐漸消退.口腔浸潤齒齦增生腫脹掩蓋牙齒,多見于M5與M4患兒.口咽部淋巴結(jié)及扁桃體、唾液腺受累可腫大觸疼,有時可

8、見繼發(fā)性口枯燥癥.皮膚浸潤較少見.針尖大小的出血點(diǎn)、紫瘢和瘀斑是最常見的皮膚表現(xiàn),其次為白血病疹,可呈小的、淡紫色丘疹伴搔癢.在M5和M4患兒常見.此外還可表現(xiàn)為斑丘疹、皮膚結(jié)節(jié)、腫塊甚至剝脫性皮炎.神經(jīng)系統(tǒng)浸潤白血病細(xì)胞侵犯中樞神經(jīng)系統(tǒng)時稱為中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病(CNSL)o可發(fā)生于白血病治療后的緩解期,也可發(fā)生于未經(jīng)治療者.最多見于急性白血病發(fā)病后612月,T細(xì)胞性白血病易合并此病.近年來由于生存期延長,CNS3生率增加.Evans報(bào)告ALL合并CNSL占50%而其他類型白血病合并CNSL占25%因此急淋患者在治療過程中必須堅(jiān)持腰穿鞘內(nèi)用藥加以預(yù)防.由于白血病細(xì)胞侵犯部位不同可引起相應(yīng)的病癥

9、和體征.白血病細(xì)胞在蛛網(wǎng)膜增生可影響腦脊液循環(huán),造成顱內(nèi)高壓,頭疼嘔吐,視乳頭水腫,顱神經(jīng)受損可引起視力障礙、瞳孔變化、面癱等表現(xiàn).脊髓受累可出現(xiàn)截癱、二便失禁等.確診需結(jié)合臨床表現(xiàn)和腦脊液檢查,可見腦脊液色清或微濁,壓力升高大于180mmH2O(1.8kPa)白細(xì)胞數(shù)及蛋白含量大于正常,而且可以找到白血病細(xì)胞.心臟和呼吸系統(tǒng)浸潤心臟受累多見于心肌與心包,表現(xiàn)為心臟擴(kuò)大,心律失常,心力衰竭和心包積液,呼吸系統(tǒng)最常見的為氣管和支氣管旁浸潤,血管周圍浸潤易發(fā)生于急性粒細(xì)胞白血病患者.泌尿生殖系統(tǒng)浸潤由于常規(guī)劑量化療,藥物不易滲透入睪丸,當(dāng)臨床到達(dá)完全緩解時,睪九就成為白血病細(xì)胞的“庇護(hù)所,是復(fù)發(fā)的

10、根源.據(jù)報(bào)4%-27喊更多的病例以睪丸復(fù)發(fā)為復(fù)發(fā)的首起表現(xiàn).受累睪丸可無觸疼,質(zhì)軟,外表皮膚黑紅色,體檢常只有單側(cè)腫大,但鏡檢可見雙側(cè)浸潤.其他如消化系統(tǒng)受累時表現(xiàn)為胃腸出血、腹瀉、惡心嘔吐腹脹,導(dǎo)致食欲低下、體重下降.ALL患兒可有腮腺腫大,內(nèi)耳浸潤出現(xiàn)出血及前庭、耳蝸功能障礙,導(dǎo)致惡心,眩暈,重聽及眼顫.幾種特殊綜合征白血病-淋巴瘤綜合征：發(fā)生于青春期男性,占ALL患者5%-10%外周血白血病數(shù)常高于5萬,巨脾,淋巴結(jié)顯著腫大,前縱隔淋巴結(jié)腫大壓迫致上腔靜脈梗阻綜合征,甚至導(dǎo)致氣道梗阻.臨床上不貧血,與淋巴細(xì)胞性淋巴瘤相似,故在診斷上存在爭議,通常認(rèn)為骨髓中幼淋巴細(xì)胞高于25%寸診斷為ALL,而小于25%寸診為者淋巴瘤.此類患者預(yù)后不好,多為T細(xì)胞型.白血病前期再障綜合征：表現(xiàn)為全血細(xì)胞減少,而無幼稚細(xì)胞.在發(fā)現(xiàn)幼稚細(xì)胞之前幾周或幾個月被診為再障.用皮質(zhì)激素治療常有暫時性的再生障礙緩解.高嗜酸性粒細(xì)胞急淋綜合征：嗜酸細(xì)胞明顯升高,伴有心力衰竭、肺部浸潤,ALL緩解后嗜酸細(xì)胞消失,疾病復(fù)發(fā)后嗜酸細(xì)胞又增多,可能是機(jī)體對白血病細(xì)胞的一種過敏反響.慢性白血病最多見慢性粒細(xì)胞性白血病,其特點(diǎn)是發(fā)病較緩慢并且隱襲,早期可沒有任何病癥,從發(fā)病到就診和明確診斷可經(jīng)過數(shù)月到一年時間.病人多有脾