慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓

1、慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓肺栓塞 肺動(dòng)脈栓塞簡(jiǎn)稱肺栓塞，是指內(nèi)源性或外源性栓子堵塞肺動(dòng)脈或其分枝，引起肺循環(huán)障礙的臨床和病理生理綜合征。 栓子包括內(nèi)源性或外源性栓子，如血栓栓子、脂肪栓子、羊水栓子及空氣栓子等，主要來源是深靜脈血栓形成。流行病學(xué) 在美國(guó)等西方國(guó)家，靜脈血栓形成和肺栓塞的發(fā)病率在心血管疾病中占第3位，僅次于冠心病和高血壓。 肺栓塞的患病率隨年齡增加而升高，患者的男女性別比值為1.24。 肺栓塞的死亡率高達(dá)20%30%，而且漏診率也很高。致病因素 下肢深靜脈血栓下肢深靜脈血栓：在我國(guó)下肢深靜脈血栓脫落是肺栓塞最常見的病因。 心肺疾病心肺疾?。郝孕姆渭膊∈欠窝ㄋㄈ闹饕ｋU(xiǎn)因素，2

2、5%50%肺栓塞患者同時(shí)有心肺疾病，特別是心房顫動(dòng)伴心力衰竭。 創(chuàng)傷創(chuàng)傷：有15%創(chuàng)傷患者并發(fā)肺栓塞，大面積燒傷和軟組織創(chuàng)傷也可并發(fā)肺栓塞。 腫瘤腫瘤：腫瘤能增加肺栓塞發(fā)生的危險(xiǎn)性。據(jù)報(bào)道，肺栓塞患者的腫瘤發(fā)生率為6%。 長(zhǎng)期制動(dòng)長(zhǎng)期制動(dòng)：各種原因所致不適當(dāng)?shù)拈L(zhǎng)期臥床，下肢固定姿勢(shì)不活動(dòng)，可使深靜脈血栓形成的發(fā)生率增加。 妊娠和避孕藥物妊娠和避孕藥物：孕婦血栓栓塞病的發(fā)生率比同齡未孕婦女高7倍，服避孕藥的婦女靜脈血栓形成的發(fā)生率比同齡未服藥者高47倍。 其它：其它：如肥胖，脫水，代謝性疾，凝血與纖溶系統(tǒng)異常肥胖，脫水，代謝性疾，凝血與纖溶系統(tǒng)異常等。肺栓塞分類 按肺栓塞病因分類：原發(fā)性或特發(fā)性

3、深靜脈血栓形成和肺栓塞、繼發(fā)性肺栓塞、心源性肺栓塞。 按肺栓塞位置分類：中央型、周圍型及混合型。 按栓塞發(fā)病時(shí)間分類：急性肺栓塞、慢性肺栓塞。概述 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（chronic thromboembolic pulmonary hypertension. CTEPH）是肺栓塞中的一種特殊類型，是由于血栓不能完全溶解，或者是在深靜脈血栓形成（DVT）反復(fù)脫落的基礎(chǔ)上繼發(fā)反復(fù)多次栓塞肺動(dòng)脈，血栓機(jī)化，肺動(dòng)脈內(nèi)膜慢性炎癥并增厚，發(fā)展為慢性肺栓塞，造成受累血管狹窄或閉塞而引起解剖學(xué)肺血管床血流減少以及神經(jīng)體液因素和低氧血癥等因素所致肺血管痙攣、導(dǎo)致血管阻力增大最終導(dǎo)

4、致慢性肺動(dòng)脈高壓和肺的通氣/血流灌注失衡，進(jìn)一步發(fā)展會(huì)出現(xiàn)呼吸功能不全、低氧血癥和右心衰竭。CTEPH的CT征象及診斷CT征象血管征象肺動(dòng)脈征象肺動(dòng)脈高壓所致征象體循環(huán)側(cè)支供應(yīng)征象肺實(shí)質(zhì)征象肺動(dòng)脈征象 完全堵塞 CTPA表現(xiàn)：血管直徑突然減小及血管遠(yuǎn)端造影劑充盈缺損。血管直徑的縮小是持久的，是由血栓收縮引起的。 血管造影表現(xiàn)：完全的血管截?cái)鄬?dǎo)致造影劑出現(xiàn)一個(gè)凸的邊緣，這個(gè)征象被描述為“袋狀缺損”。 肺動(dòng)脈征象肺動(dòng)脈征象 部分堵塞 機(jī)化的血栓可能導(dǎo)致血管收縮，血栓呈偏心性不規(guī)整、帶狀、網(wǎng)狀或蹼樣。 帶狀血栓是一個(gè)線狀結(jié)構(gòu)錨定在血管壁的兩端在血管的中間獨(dú)立游離存在。帶狀血栓一般有0.3-2cm的長(zhǎng)

5、度和0.1-0.3cm的寬度。它往往是沿血液流動(dòng)方向，順著血管的長(zhǎng)軸。 網(wǎng)狀血栓，又稱蹼樣血栓，是由多條復(fù)雜的帶狀分支組成的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，在CT血管造影，帶狀和網(wǎng)狀顯示為細(xì)線樣結(jié)構(gòu)周圍布滿造影劑。這些征象經(jīng)常出現(xiàn)在葉或段動(dòng)脈，很少出現(xiàn)在主肺動(dòng)脈。 慢性血栓的鈣化 CTE特異征象肺動(dòng)脈高壓征象 梗阻的血管床增加了血管的阻力導(dǎo)致中央肺動(dòng)脈的擴(kuò)張。肺動(dòng)脈高壓存在時(shí)可能主肺動(dòng)脈擴(kuò)大其直徑超過29mm 主肺動(dòng)脈直徑的CT測(cè)量在其分叉掃描平面，垂直其長(zhǎng)軸并在升主動(dòng)脈側(cè)面。當(dāng)CT上測(cè)量的主肺動(dòng)脈直徑與主動(dòng)脈直徑的比例大于1:1，肺動(dòng)脈壓升高與其密切相關(guān)，特別是小于50歲的患者。 相對(duì)于在非血栓性肺動(dòng)脈高壓出現(xiàn)的

6、典型的對(duì)稱的肺動(dòng)脈的擴(kuò)大，在慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者中央肺動(dòng)脈的大小往往是不對(duì)稱的 在肺動(dòng)脈壁可能出現(xiàn)動(dòng)脈粥樣硬化性鈣化右心表現(xiàn) 右心改變是一種常見的可預(yù)期的繼發(fā)于肺動(dòng)脈高壓的癥狀：右心負(fù)荷的增加導(dǎo)致了右心室擴(kuò)大及右心肥大（右心室心肌厚度大于4mm）。當(dāng)右心室直徑比左心室直徑大于1:1，并且室間隔凸向左心室時(shí)即認(rèn)為右心室擴(kuò)張。 重度肺動(dòng)脈高壓患者可出現(xiàn)輕度心包增厚或少量心包積液。有心包積液意味著預(yù)后更差。 由于造影劑逆行引起的下腔靜脈和肝靜脈內(nèi)的造影,奇靜脈返流，這種情況常見于右心房和右心室壓力升高的患者。 側(cè)支循環(huán)系統(tǒng) 支氣管動(dòng)脈血流因慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓患者的肺血管慢性阻塞而增加。

7、而且導(dǎo)致經(jīng)胸膜的側(cè)支循環(huán)（如：肋間動(dòng)脈）也進(jìn)一步開放。異常擴(kuò)張迂曲的支氣管動(dòng)脈（直徑超過2mm是肺支氣管動(dòng)脈疾患的指示性CT表現(xiàn)。 在最近的一項(xiàng)研究提示慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓（73）與特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓（14）患者相比異常擴(kuò)大的支氣管和非支氣管動(dòng)脈出現(xiàn)頻率更高；這些發(fā)現(xiàn)有助于區(qū)分這兩種病理狀態(tài)的本質(zhì)。 肺實(shí)質(zhì)征象 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓形成的肺梗死疤痕在肺部CT增強(qiáng)掃描后會(huì)形成一個(gè)肺灌注衰弱區(qū)， 這些疤痕可能顯示為實(shí)質(zhì)帶，楔形陰影、周邊結(jié)節(jié)、空洞、或不規(guī)則邊緣線性陰影，提示最有可能是梗死疤痕的征象是楔形陰影；梗死灶可隨著時(shí)間推移而呈現(xiàn)出線性的實(shí)質(zhì)帶。這種實(shí)質(zhì)性疤痕經(jīng)常是多發(fā)的，多見于肺下葉。 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓CT增強(qiáng)檢查時(shí)也會(huì)出現(xiàn)馬賽克灌注征。當(dāng)灌注不規(guī)則時(shí)，這種馬賽克征象可明顯的劃分為衰減降低和增強(qiáng)區(qū)域。降低衰減或因阻塞血管遠(yuǎn)端的灌注不足或因非灌注不足的血管遠(yuǎn)端發(fā)生病變；增加衰減與未阻塞動(dòng)脈床的血流重分配有關(guān)。 馬賽克肺衰減是非特異的，并且在由血管疾病引起的肺高壓病人身上出現(xiàn)的幾率明