第七章-循環(huán)系統(tǒng)疾病-患兒的護(hù)理(2)

1、第十章第十章 循環(huán)系統(tǒng)疾病循環(huán)系統(tǒng)疾病 患兒的護(hù)理患兒的護(hù)理 一、心臟胚胎發(fā)育：一、心臟胚胎發(fā)育： 2-8周是關(guān)鍵時(shí)期。周是關(guān)鍵時(shí)期。第一節(jié)第一節(jié): :小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)1、原始心臟、原始心臟妊娠第妊娠第2周形成周形成心房心房心室心室心球心球 縱縱直直管管道道2 2、四腔心的形成：、四腔心的形成：具有循環(huán)作用具有循環(huán)作用 心內(nèi)膜墊心內(nèi)膜墊 （第四周）（第四周）分隔房室分隔房室 房間隔形成房間隔形成（第六周）（第六周） 第一房間隔（原發(fā)），原發(fā)孔、繼發(fā)孔第一房間隔（原發(fā)），原發(fā)孔、繼發(fā)孔 第二房間隔（繼發(fā)隔），卵圓孔第二房間隔（繼發(fā)隔），卵圓孔 室間隔形成室間隔形成

2、（第八周）（第八周）肌隔、膜部隔肌隔、膜部隔3 3、動(dòng)脈干發(fā)育：、動(dòng)脈干發(fā)育：第八周第八周縱嵴形成、螺旋扭轉(zhuǎn)、和心室連接縱嵴形成、螺旋扭轉(zhuǎn)、和心室連接小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)二、胎兒血液循環(huán)二、胎兒血液循環(huán) 1 1、通過胎盤、通過胎盤進(jìn)行物質(zhì)交換。進(jìn)行物質(zhì)交換。 2 2、除、除臍靜脈臍靜脈內(nèi)是氧合血內(nèi)是氧合血外，外，其他都是混合血。其他都是混合血。3 3、卵圓孔和、卵圓孔和動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒動(dòng)脈導(dǎo)管是胎兒血液循環(huán)的正常血液循環(huán)的正常通道。通道。4 4、無肺循環(huán)，、無肺循環(huán)，肺動(dòng)脈壓力高于肺動(dòng)脈壓力高于主動(dòng)脈壓力。主動(dòng)脈壓力。5 5、左、右心、左、右心均向全身供血。均向全身供

3、血。二、胎兒血液循環(huán)二、胎兒血液循環(huán)正常胎兒血循環(huán)含氧最豐富的部位是正常胎兒血循環(huán)含氧最豐富的部位是A 右心室右心室 B 左心房左心房C 主動(dòng)脈主動(dòng)脈 D 臍動(dòng)脈臍動(dòng)脈E 臍靜脈臍靜脈出生后血循環(huán)改變出生后血循環(huán)改變 1、卵圓孔閉合、卵圓孔閉合 5-7個(gè)月閉合個(gè)月閉合 2、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉、動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉 95%生后生后1歲內(nèi)歲內(nèi) 3、靜脈導(dǎo)管和臍血管、靜脈導(dǎo)管和臍血管 6-8周。周。小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)小兒循環(huán)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)三、小兒心臟位置與形態(tài)三、小兒心臟位置與形態(tài) 小兒心臟相對(duì)比成人的重小兒心臟相對(duì)比成人的重三、小兒心臟位置與形態(tài)三、小兒心臟位置與形態(tài) 2 2歲以下歲以下: :心臟呈橫位

4、，心尖搏動(dòng)在胸骨左心臟呈橫位，心尖搏動(dòng)在胸骨左側(cè)第側(cè)第4 4肋間隙，左鎖骨中線外肋間隙，左鎖骨中線外0.5-10.5-1厘米；厘米； 2 2歲以后歲以后: :逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動(dòng)降至第逐漸轉(zhuǎn)為斜位，心尖搏動(dòng)降至第5 5肋間隙；肋間隙； 嬰幼兒心臟的形狀為球形、圓錐形或橢圓嬰幼兒心臟的形狀為球形、圓錐形或橢圓形；形；6 6歲后跟成人心臟的形狀相接近，為長橢歲后跟成人心臟的形狀相接近，為長橢圓形。圓形。 年年 齡齡 心率心率（每分鐘）（每分鐘） 新生兒新生兒 120140 1歲以下歲以下 110130 23歲歲 100120 47歲歲 80 100 814歲歲 70 90 四、小兒心率四、小兒心

5、率 五、小兒血壓五、小兒血壓 收縮壓收縮壓（ mmHg mmHg ） = =年齡年齡 2 + 80 2 + 80 舒張壓舒張壓= =收縮壓收縮壓2/32/3。 高于此標(biāo)準(zhǔn)高于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg20mmHg以上考慮為高血壓；以上考慮為高血壓； 低于此標(biāo)準(zhǔn)低于此標(biāo)準(zhǔn)20mmHg20mmHg以上考慮為低血壓。以上考慮為低血壓。 第二節(jié)第二節(jié) 先天性心臟病先天性心臟病概述概述 先天性心臟病是指胚胎時(shí)期心臟和血管先天性心臟病是指胚胎時(shí)期心臟和血管發(fā)育異常所致的畸形，是新生兒和兒童時(shí)期發(fā)育異常所致的畸形，是新生兒和兒童時(shí)期（特別是（特別是4 4歲以下的兒童）最常見的心臟病。歲以下的兒童）最常見的心臟病。病

6、 因內(nèi)因：內(nèi)因：與與高齡產(chǎn)婦、高齡產(chǎn)婦、遺傳、染色體畸變有關(guān)。遺傳、染色體畸變有關(guān)。外因：外因：（1 1）宮內(nèi)感染：）宮內(nèi)感染： 妊娠早期宮內(nèi)病毒感染：風(fēng)疹病毒多見。妊娠早期宮內(nèi)病毒感染：風(fēng)疹病毒多見。 （2 2）孕母接觸大量放射線）孕母接觸大量放射線 （3 3）代謝性疾?。海┐x性疾?。禾悄虿?、高鈣血癥糖尿病、高鈣血癥 （4 4）藥物）藥物 （5 5）宮內(nèi)慢性缺氧）宮內(nèi)慢性缺氧分類分類左向右分流型（潛在紫紺型）室間隔缺損室間隔缺損VSD 房間隔缺損房間隔缺損 ASD動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 PDA右向左分流型（紫紺型） 法樂氏四聯(lián)癥法樂氏四聯(lián)癥 TOF無分流型（無紫紺型） 肺動(dòng)脈狹窄肺動(dòng)脈狹

7、窄 PS 血液動(dòng)力學(xué)血液動(dòng)力學(xué)左向右分流型左心血減少左心血減少體循環(huán)血不足體循環(huán)血不足右心血增多右心血增多反復(fù)肺部感染反復(fù)肺部感染生長發(fā)育慢生長發(fā)育慢肺循環(huán)血多肺循環(huán)血多晚期晚期紫紺紫紺右向左分流型左心靜脈血多生長發(fā)育慢體循環(huán)靜脈血多右心血減少肺循環(huán)血不足血?dú)饨粨Q少缺O(jiān)2紫紺 血液動(dòng)力學(xué)血液動(dòng)力學(xué)診斷方法診斷方法 診斷原則：癥狀、體征、輔助檢查 病史病史 母孕史母孕史、患兒、患兒發(fā)病年齡發(fā)病年齡（3 3歲前）、歲前）、常見癥狀常見癥狀如青紫、如青紫、反復(fù)肺炎、心功能不全、生反復(fù)肺炎、心功能不全、生長發(fā)育遲緩。長發(fā)育遲緩。 診斷方法診斷方法 體檢體檢 1 1、全身檢查、全身檢查 2 2、心臟檢查

8、、心臟檢查: : 心臟位置與形狀、心界、心心臟位置與形狀、心界、心率、節(jié)律、率、節(jié)律、P2P2、雜音、雜音 3 3、血管檢查：周圍血管征、血壓、血管檢查：周圍血管征、血壓 診斷方法診斷方法 輔助檢查輔助檢查1 1、X X線檢查線檢查2 2、ECGECG3 3、超聲心動(dòng)圖、超聲心動(dòng)圖4 4、心導(dǎo)管、心導(dǎo)管5 5、心血管造影、心血管造影 6 6、MRI MRI 診斷方法診斷方法先天性心臟病的治療先天性心臟病的治療內(nèi)科治療內(nèi)科治療外科治療外科治療開胸心臟修補(bǔ)手術(shù)開胸心臟修補(bǔ)手術(shù)介入治療介入治療利用堵閉器材導(dǎo)管關(guān)閉繼發(fā)孔利用堵閉器材導(dǎo)管關(guān)閉繼發(fā)孔ASDASD和和PDAPDA臨床常見的先天性心臟病室間隔

9、缺損（室間隔缺損（VSDVSD）房間隔缺損（房間隔缺損（ASD)ASD)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)PDA)法洛四聯(lián)癥（法洛四聯(lián)癥（ TOF)TOF)23定義：室間隔的發(fā)育不良或發(fā)育障礙定義：室間隔的發(fā)育不良或發(fā)育障礙 室間隔缺損分類：室間隔缺損分類：漏斗部漏斗部膜部室間隔膜部室間隔肌部室間隔肌部室間隔 三尖瓣后方三尖瓣后方 室間隔缺損室間隔缺損 （Ventricular septalVentricular septal defect defect VSD ) )24室間隔缺損的解剖類型室間隔缺損的解剖類型1 1：室上嵴上型，：室上嵴上型， 2 2：室上嵴下型，：室上嵴下型，3 3：隔

10、瓣后型，：隔瓣后型， 4 4：肌部型：肌部型 臨床臨床 ：高位、低位高位、低位大?。捍笮。盒⌒托⌒?5 mm 10 mm 10 mmRVRV血量多，血量多，肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓, ,晚期持續(xù)性晚期持續(xù)性青紫青紫(Eisenmeng(Eisenmengerer綜合征綜合征) )。LVLV血量少，血量少，體循環(huán)供體循環(huán)供血不足。血不足。 VSD VSD 病理生理26上下腔上下腔V V右心房右心房肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺動(dòng)脈擴(kuò)張 肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血主動(dòng)脈血量減少主動(dòng)脈血量減少 體循環(huán)血量不足體循環(huán)血量不足 左心室血量增加左心室血量增加 右心室右心室 VSD肺炎肺炎肺高壓肺高壓右右左分流左分流左心房左心房 （血

11、量多）（血量多）肺（血量多）肺（血量多）1. 1. 左向右分流：左向右分流：肺循環(huán)肺循環(huán) 體循環(huán)體循環(huán) 2. 2. 心臟負(fù)荷心臟負(fù)荷 ：左房、左室、右室大左房、左室、右室大3. 3. 肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓 動(dòng)力性動(dòng)力性 阻力性阻力性 艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征VSD 血液動(dòng)力學(xué)VSD 血液動(dòng)力學(xué)VSD 臨床癥狀1.1. 缺損?。ㄈ睋p?。╮ogerroger病）：?。簾o癥狀無癥狀2.2. 缺損大：缺損大： （1 1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰（易感染、心衰) ) （2 2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）瘦

12、、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短） （3 3）聲音嘶啞）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈擴(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)壓迫喉返神經(jīng) （4 4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓肺動(dòng)脈高壓VSD 臨床體征 心臟體征心臟體征 望：望：心尖搏動(dòng)彌漫心尖搏動(dòng)彌漫 觸：觸：常觸及收縮期震顫常觸及收縮期震顫 叩：叩：心界擴(kuò)大心界擴(kuò)大 聽：聽：胸骨左緣胸骨左緣3-43-4肋間聞及肋間聞及-級(jí)全收縮級(jí)全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，期雜音，傳導(dǎo)廣泛，P2P2亢進(jìn)?？哼M(jìn)。 明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)明顯肺動(dòng)脈高壓時(shí)，P2P2VSD室間隔缺損室間隔缺損 VSDVSD 輔助檢查輔助檢查X X線線：肺血增多，肺門

13、：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LVLV、RVRV增大，主動(dòng)脈弓增大，主動(dòng)脈弓小。小。 ECGECG：LVLV、RVRV肥大肥大 室間隔缺損室間隔缺損 VSD VSD 輔助檢查輔助檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖：可見缺損部位、大小及分流：可見缺損部位、大小及分流方向。方向。 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查：RVRV血氧含量高于血氧含量高于RARA，導(dǎo)管可，導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心室。通過缺損進(jìn)入左心室。 33轉(zhuǎn)轉(zhuǎn) 歸歸自然關(guān)閉：自然關(guān)閉：30305050膜部流入道的膜部流入道的VSDVSD易自然關(guān)閉易自然關(guān)閉并發(fā)癥：并發(fā)癥：心衰、感染性心內(nèi)膜炎心衰、感染性心內(nèi)膜炎34治治 療療1. 1.

14、 抗感染，抗心衰治療抗感染，抗心衰治療2. VSD2. VSD關(guān)閉術(shù)關(guān)閉術(shù)指征指征(1) (1) 小型小型VSDVSD，不一定手術(shù)不一定手術(shù)(2) (2) 中型中型VSDVSD，1 16 6 歲手術(shù)歲手術(shù) (3) (3) 大型大型VSDVSD，常有心衰、反復(fù)肺炎，影響常有心衰、反復(fù)肺炎，影響生長發(fā)育，需要早期手術(shù)。生長發(fā)育，需要早期手術(shù)。(4) (4) 有肺高壓者需及時(shí)治療有肺高壓者需及時(shí)治療(5) (5) 干下型室缺需要早期手術(shù)干下型室缺需要早期手術(shù)3. 3. 手術(shù)及介入方法關(guān)閉手術(shù)及介入方法關(guān)閉VSDVSD房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)20% 病理解剖病理解剖1 1、第二孔（第二孔（繼發(fā)

15、繼發(fā) 孔）未閉孔）未閉2 2、第一孔（第一孔（原發(fā)原發(fā) 孔）未閉孔）未閉3 3、卵圓孔未閉卵圓孔未閉 幾種常見先天性心臟病幾種常見先天性心臟病36 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)癥狀癥狀：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺：分流量小者無癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力。 房間隔缺損（房間隔缺損（ ASD ） 體征體征：L2L2、3 3肋間肋間 - - 柔和的柔和的SMSM，很少伴，很少伴震顫震顫( (相對(duì)肺動(dòng)脈狹窄相對(duì)肺動(dòng)脈狹窄) )P2P2 且固定分裂且固定分裂, ,吸氣呼氣時(shí)均聞及吸氣呼氣時(shí)均聞及分流量大者，三尖瓣區(qū)分流量大者，三尖瓣區(qū)DM

16、DM（相對(duì)相對(duì)三尖瓣狹窄）三尖瓣狹窄）ASD柔和柔和輔助檢查X線： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門舞蹈征 RA及RV大 主動(dòng)脈結(jié)縮小ECG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。 房間隔缺損（房間隔缺損（ ASD ） 7 歲歲 男男 孩孩, ASD，正位片正位片心心 影影 僅僅 輕輕 度度 擴(kuò)擴(kuò) 大，大，雙雙 側(cè)側(cè) 肺肺 血血 管管 影影 增增 加加 輔助檢查輔助檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖 ：左房、右室流出道增大，主動(dòng)：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。脈內(nèi)徑縮小。 心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查 ：右心房血氧含量高于上下腔靜：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、導(dǎo)管從右房直接插入左房。脈平均血

17、氧含量、導(dǎo)管從右房直接插入左房。 房間隔缺損（房間隔缺損（ ASD ） ASD并發(fā)癥和治療并發(fā)癥并發(fā)癥 支氣管肺炎、心衰等支氣管肺炎、心衰等治療治療 學(xué)齡前手術(shù)學(xué)齡前手術(shù) 介入性心導(dǎo)管術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù) 應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺缺損，適用繼發(fā)孔型房缺 治療ASDASD介入治療介入治療ASD閉合器閉合器動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）占先心病總數(shù)占先心病總數(shù)15%15% （PDA） 1 1、肺循環(huán)充血肺循環(huán)充血2 2、體循環(huán)供血不足體循環(huán)供血不足3 3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫分流，出現(xiàn)下半身青紫病理生理PDA血液動(dòng)

18、力學(xué)臨臨 床床 癥癥 狀狀1. 1. 小小 PDA PDA 無癥狀無癥狀 一般可有發(fā)育落后，易呼吸道感染等一般可有發(fā)育落后，易呼吸道感染等2. 2. 體征：體征： 2-3 2-3 肋間肋間 連續(xù)性連續(xù)性“ 機(jī)器機(jī)器”樣雜音樣雜音 周圍血管征周圍血管征：水沖脈、甲床毛細(xì)血管搏動(dòng)：水沖脈、甲床毛細(xì)血管搏動(dòng) 當(dāng)肺動(dòng)脈壓當(dāng)肺動(dòng)脈壓 雜音雜音 雜音消失雜音消失 差異性紫紺差異性紫紺（PDA） X線： 肺血管影增多 肺動(dòng)脈干凸出 肺門舞蹈征 左房、室增大 主動(dòng)脈弓擴(kuò)張（與VSD、ASD不同）。 心電圖：左房、室肥厚。 輔助檢查VSDASDVSDASDPDA（PDA） 輔助檢查輔助檢查超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖：

19、可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長度與血流方向。長度與血流方向。心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道室，異常通道 。PDA并發(fā)癥和治療 并發(fā)癥并發(fā)癥 肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療治療 新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。 手術(shù)治療手術(shù)治療用于閉塞導(dǎo)管的雙面?zhèn)悖河糜陂]塞導(dǎo)管的雙面?zhèn)悖涸撝踩胛餅槿嗽煳镔|(zhì)，帶有金屬骨架該植入物為人造物質(zhì)，帶有金屬骨架法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥（TOF） 占先心病總數(shù)10-15% 。最常見紫紺型先天性心臟病，占?xì)q后紫紺型先心病70。病理解剖病理解剖（

20、1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥大（TOF）1. 右右 左分流左分流 RV 青紫青紫 肺肺A（血流減少）（血流減少）2. RV壓力負(fù)荷壓力負(fù)荷 LV相對(duì)偏小相對(duì)偏小3. 肺血流肺血流 缺氧缺氧VSDVSDLV主主A騎跨騎跨血血 流流 動(dòng)動(dòng) 力力 學(xué)學(xué) 改改 變變（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)青紫青紫 生后生后3-63-6個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐個(gè)月出現(xiàn)，多見于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象蹲踞現(xiàn)象 行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙

21、膝屈曲。嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作缺氧發(fā)作 嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧嬰兒期多見，常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。重，哭聲微弱，暈厥和抽搐，偶有意識(shí)喪失。（TOF） 臨 床 表 現(xiàn)杵狀指杵狀指( (趾趾) ) 缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。軟組織與骨組織增生。心臟體征心臟體征 L2-4L2-4肋間肋間-級(jí)噴射級(jí)噴射性性SMSM，P2P2或消失，或消失，A2A2。并發(fā)癥并發(fā)癥 腦血栓、腦膿腫、亞心。腦血栓、腦膿腫、亞心。法洛四聯(lián)癥發(fā)生動(dòng)脈血栓形成法洛四聯(lián)癥

22、發(fā)生動(dòng)脈血栓形成（TOF） 血像血像：RBC RBC ，血粘度，血粘度 。線線： 肺血肺血 ，肺野清晰，肺動(dòng)脈段，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心靴形心” ” ，主，主動(dòng)脈影增寬。動(dòng)脈影增寬。 ECGECG：電軸右偏，電軸右偏， RVRV肥大。肥大。 輔助檢查法洛四聯(lián)癥胸部法洛四聯(lián)癥胸部 X 線檢查：靴型心線檢查：靴型心心臟大小正常（心胸指數(shù)心臟大小正常（心胸指數(shù) = 0.5），），心尖上翹（紅色箭頭），左心緣凹陷（白色箭頭）。心尖上翹（紅色箭頭），左心緣凹陷（白色箭頭）。肺血管減少肺血管減少（TOF） 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，主動(dòng)脈騎

23、跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。內(nèi)徑寬。RVRV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。內(nèi)徑寬而流出道狹窄。心導(dǎo)管檢查心導(dǎo)管檢查：主動(dòng)脈血氧含量主動(dòng)脈血氧含量 ，心，心導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)導(dǎo)管易進(jìn)入主動(dòng)脈或左心室，不易進(jìn)入肺動(dòng)脈。脈。 輔助檢查（TOF） 治療1 1、內(nèi)科治療、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理缺氧發(fā)作處理 胸膝位胸膝位 吸氧吸氧 鎮(zhèn)靜鎮(zhèn)靜 糾正酸中毒糾正酸中毒 解除漏斗部痙攣：解除漏斗部痙攣： 嗎啡、普奈洛爾（心得安）嗎啡、普奈洛爾（心得安）0.1-0.2mg/kg/0.1-0.2mg/kg/次次2 2、防止并發(fā)癥、防止并發(fā)癥 平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，平時(shí)應(yīng)經(jīng)常飲水，預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防

24、治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)防治脫水和并發(fā)癥。嬰幼兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3 3、外科治療：、外科治療：多在多在1 1歲內(nèi)手術(shù)治療歲內(nèi)手術(shù)治療 根治術(shù)根治術(shù) 姑息術(shù)姑息術(shù)（TOF）Blalock-Taussig分流術(shù)示意圖：分流術(shù)示意圖：右鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間右鎖骨下動(dòng)脈和肺動(dòng)脈之間行端側(cè)吻合（紅色箭頭）；行端側(cè)吻合（紅色箭頭）；后改良為兩血管之間用后改良為兩血管之間用 Goretex 人工血管相接人工血管相接法洛四聯(lián)癥完全矯正術(shù)示意圖：法洛四聯(lián)癥完全矯正術(shù)示意圖：室間隔缺損補(bǔ)片閉合室間隔缺損補(bǔ)片閉合漏斗部疏通漏斗部疏通擴(kuò)大右室流出道和肺動(dòng)脈擴(kuò)大右室流出道和肺動(dòng)脈 左向右分流型左向右分流型 右向左分流型右向左分流型 房缺房缺 室缺室缺 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 法洛四聯(lián)征法洛四聯(lián)征臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏臨表：生長緩、消瘦、面色蒼白、疲乏 同左同左+ +脈壓增大脈壓增大 青紫、蹲踞青紫、蹲踞 活動(dòng)后氣促、多汗、心悸活動(dòng)后氣促、多汗、心悸 周圍血管征周圍血管征 腦缺氧發(fā)作腦缺氧發(fā)作 易患呼吸道感染，晚期青紫易患呼吸道感染，晚期青紫 下半身青紫下半身青紫 杵狀指杵狀指雜音部位：左雜音部位：左2-32-3肋間