第09章氨基酸代謝

1、目目 錄錄氨氨 基基 酸酸 代代 謝謝Metabolism of Amino Acids第第 9 9 章章目目 錄錄第一節(jié)第一節(jié)目目 錄錄一、一、 蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)的重要性1. 維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)維持細(xì)胞、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2. 參與多種重要的生理活動(dòng)參與多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。血系統(tǒng)）等。3. 氧化供能氧化供能人體每日人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。能量由蛋白質(zhì)提供。 目目 錄錄氮總平衡：氮總平衡：每日攝入氮量每日

2、攝入氮量=排出氮量排出氮量此種情況見(jiàn)于此種情況見(jiàn)于正常成人正常成人。氮正平衡氮正平衡：每日攝入氮量大于排出氮量每日攝入氮量大于排出氮量此種情況見(jiàn)于兒童、孕婦、病后恢復(fù)此種情況見(jiàn)于兒童、孕婦、病后恢復(fù)氮負(fù)平衡氮負(fù)平衡：每日攝入氮量小于排出氮量每日攝入氮量小于排出氮量此種情況見(jiàn)于消耗性疾病患者、饑餓者。此種情況見(jiàn)于消耗性疾病患者、饑餓者。 目目 錄錄 蛋白質(zhì)的最低生理需要量在糖和脂肪等物質(zhì)充分供應(yīng)的條件下，為維持氮的總平衡，至少必需攝入的蛋白質(zhì)的量，稱為蛋白質(zhì)的最低生理需要量。成人每日最低蛋白質(zhì)需要量為30-50g我國(guó)營(yíng)養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量為80g。目目 錄錄三、必需氨基酸與非必需氨基酸

3、三、必需氨基酸與非必需氨基酸（1 1）概念概念必需氨基酸：必需氨基酸：體內(nèi)不能合成，必須由食物蛋白質(zhì)體內(nèi)不能合成，必須由食物蛋白質(zhì)供給的氨基酸稱為必需氨基酸供給的氨基酸稱為必需氨基酸非必需氨基酸：非必需氨基酸：體內(nèi)能夠自行合成，不必由食物體內(nèi)能夠自行合成，不必由食物供給的氨基酸就稱為非必需氨基酸。供給的氨基酸就稱為非必需氨基酸。 （2 2）必需氨基酸的種類：）必需氨基酸的種類：賴氨酸（賴氨酸（LysLys）、）、 色氨酸（色氨酸（TrpTrp）、）、苯丙氨酸（苯丙氨酸（PhePhe）、甲硫氨酸（）、甲硫氨酸（MetMet）、）、蘇氨（蘇氨（ThrThr）、）、 亮氨酸（亮氨酸（LeuLeu）、

4、）、異亮氨酸（異亮氨酸（IleIle）、纈氨酸（）、纈氨酸（ValVal）。）。 (2)(2)、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的標(biāo)準(zhǔn)：、蛋白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)價(jià)值高低的標(biāo)準(zhǔn)：必需氨基酸的含量高；必需氨基酸的含量高； 必需氨基酸的種類齊全；必需氨基酸的種類齊全；將將幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混幾種營(yíng)養(yǎng)價(jià)值較低的食物蛋白質(zhì)混合后食用，以提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的作用合后食用，以提高其營(yíng)養(yǎng)價(jià)值的作用稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。稱為食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用。 (3)(3)、食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用、食物蛋白質(zhì)的互補(bǔ)作用：目目 錄錄Complementary Effect of Dietary ProteinsProteins originam

5、ount of lysineamount of tryptophancorndeficientrichsoybeanrichdeficienttogetherrichrichDigestion, Absorption and Putrefaction of Proteins目目 錄錄一、一、 蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)的消化蛋白質(zhì)消化的生理意義蛋白質(zhì)消化的生理意義 由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收?消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、消除種屬特異性和抗原性，防止過(guò)敏、毒性反應(yīng)。毒性反應(yīng)。目目 錄錄消化過(guò)程消化過(guò)程蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 多肽（主）多肽（主） 寡肽（主）寡肽（主） 二

6、肽二肽 AA AA AA AA AA AA AA AA AA AA 胃胃 小腸小腸 腸黏膜細(xì)胞腸黏膜細(xì)胞（一）胃中的消化作用（一）胃中的消化作用胃蛋白酶的最適胃蛋白酶的最適pH為為1.52.5，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作，對(duì)蛋白質(zhì)肽鍵作用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。用特異性差，產(chǎn)物主要為多肽及少量氨基酸。 胃蛋白酶原胃蛋白酶原胃蛋白酶胃蛋白酶 + + 多肽片段多肽片段胃酸、胃蛋白酶胃酸、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 目目 錄錄（二）小腸中的消化（二）小腸中的消化小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。小腸是蛋白質(zhì)消化的主要部位。1. 胰酶及其作用胰酶及其作用胰酶胰酶是消化蛋白質(zhì)的主要酶

7、，最適是消化蛋白質(zhì)的主要酶，最適pH為為7.0左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。左右，包括內(nèi)肽酶和外肽酶。內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶(endopeptidase)水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋水解蛋白質(zhì)肽鏈內(nèi)部的一些肽鍵，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。白酶、糜蛋白酶、彈性蛋白酶。外肽酶外肽酶(exopeptidase)自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘自肽鏈的末段開(kāi)始每次水解一個(gè)氨基酸殘基，如羧基肽酶基，如羧基肽酶A、B.目目 錄錄胰蛋白酶胰蛋白酶胰糜蛋白酶原胰糜蛋白酶原彈性蛋白酶彈性蛋白酶羧基肽酶原羧基肽酶原胰蛋白酶原胰蛋白酶原腸激酶腸激酶胰糜蛋白酶胰糜蛋白酶彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶羧基肽酶目

8、目 錄錄腸液中酶原的激活腸液中酶原的激活胰蛋白酶胰蛋白酶原原 糜蛋白酶原糜蛋白酶原 羧基肽酶羧基肽酶原原 彈性蛋白酶原彈性蛋白酶原 腸激酶腸激酶(enterokinase)胰蛋白酶胰蛋白酶 糜蛋白酶糜蛋白酶 羧基肽酶羧基肽酶 彈性蛋白酶彈性蛋白酶(trypsin) (exopeptidase) (carboxy peptidase) (elastase)可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用?？杀Ｗo(hù)胰組織免受蛋白酶的自身消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原激活的意義酶原激活的意義目目 錄

9、錄氨基肽酶氨基肽酶內(nèi)肽酶內(nèi)肽酶羧基肽酶羧基肽酶氨基酸氨基酸 +氨基酸氨基酸二肽酶二肽酶蛋白水解酶作用示意圖蛋白水解酶作用示意圖2. 小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用小腸粘膜細(xì)胞對(duì)蛋白質(zhì)的消化作用主要是寡肽酶主要是寡肽酶(oligopeptidase)的作用，例如氨基肽酶的作用，例如氨基肽酶(aminopeptidase)及二肽酶及二肽酶(dipeptidase)等。等。目目 錄錄二、氨基酸的吸收二、氨基酸的吸收吸收部位：主要在小腸吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收形式：氨基酸、寡肽、二肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)吸收過(guò)程目目 錄錄（一）氨基酸吸收載體（一）

10、氨基酸吸收載體載體蛋白與氨基酸、載體蛋白與氨基酸、Na+組成三聯(lián)體，組成三聯(lián)體，由由ATP供能將氨基酸、供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。再由鈉泵排出細(xì)胞。載體類型載體類型中性氨基酸載體中性氨基酸載體堿性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體目目 錄錄（二）（二）-谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用谷氨?；h(huán)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用- -谷氨?；h(huán)谷氨?；h(huán)( (-glutamyl cycle) )過(guò)程：過(guò)程： 谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn) 谷胱甘肽再合成谷胱甘肽再合成半胱氨酰甘氨酸半胱氨酰甘氨

11、酸(Cys-Gly)半胱氨酸半胱氨酸甘氨酸甘氨酸肽酶肽酶-谷氨谷氨 酸環(huán)化酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶轉(zhuǎn)移酶氨基酸氨基酸H2NCHCOOHR5-氧脯氨酸氧脯氨酸谷氨酸谷氨酸 5-氧脯氧脯氨酸酶氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰谷氨酰半胱氨酸半胱氨酸 合成酶合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽谷胱甘肽 合成酶合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞外細(xì)胞外 - -谷谷 氨酰氨酰 基轉(zhuǎn)基轉(zhuǎn) 移酶移酶細(xì)胞膜細(xì)胞膜谷胱甘肽谷胱甘肽 GSH細(xì)胞內(nèi)細(xì)胞內(nèi)-谷氨?；h(huán)過(guò)程谷氨?；h(huán)過(guò)程-谷氨酰谷氨酰氨基酸氨基酸COOHCHNH2CH2CH2CONHCHCOOHRCHH2NCOOHR氨基酸氨基酸目目 錄錄目

12、目 錄錄三三、 蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用 腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋腸道細(xì)菌對(duì)未被消化和吸收的蛋白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用白質(zhì)及其消化產(chǎn)物所起的作用. .蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用( (putrefaction)主要產(chǎn)物：主要產(chǎn)物：NHNH3 3、胺類和一些有害物質(zhì)。、胺類和一些有害物質(zhì)。目目 錄錄（一）胺類（一）胺類( (amines) )的生成的生成蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) 氨基酸氨基酸胺類胺類蛋白酶蛋白酶 脫羧基作用脫羧基作用 組氨酸組氨酸組胺組胺 賴氨酸賴氨酸尸胺尸胺 色氨酸色氨酸 色胺色胺 酪氨酸酪氨酸酪胺酪胺目目 錄錄 假神經(jīng)遞質(zhì)假神經(jīng)遞質(zhì)(false neurotransmi

13、tter) 某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代某些物質(zhì)結(jié)構(gòu)與神經(jīng)遞質(zhì)結(jié)構(gòu)相似，可取代正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。正常神經(jīng)遞質(zhì)從而影響腦功能，稱假神經(jīng)遞質(zhì)。苯乙胺苯乙胺苯乙醇胺苯乙醇胺CH2CH2NH2CH2CH2NH2CH2NH2COHHCH2NH2COHH酪胺酪胺 -羥酪胺羥酪胺CH2CH2NH2OHCH2CH2NH2OHCH2NH2COHHOHCH2NH2COHHOH目目 錄錄 - -羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，羥酪胺和苯乙醇胺結(jié)構(gòu)類似兒茶酚胺，它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不它們可取代兒茶酚胺與腦細(xì)胞結(jié)合，但不能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)，使大腦發(fā)生異常抑制。能傳遞神經(jīng)沖動(dòng)

14、，使大腦發(fā)生異常抑制。目目 錄錄（二）（二） 氨的生成氨的生成未被吸收的氨基酸未被吸收的氨基酸滲入腸道的尿素滲入腸道的尿素氨氨(ammonia)腸道細(xì)菌腸道細(xì)菌脫氨基作用脫氨基作用尿素酶尿素酶目目 錄錄腸道氨的生成（腸道氨的兩種主要來(lái)源）腸道氨的生成（腸道氨的兩種主要來(lái)源）血氨血氨擴(kuò)散入血擴(kuò)散入血腸菌腸菌+ + NH NH3 3CH2COOHR* *氨基酸脫氨氨基酸脫氨 氨基酸氨基酸CHCOOHRNH2目目 錄錄* *尿素水解尿素水解腸菌尿素酶腸菌尿素酶COCO2 2 + + 2NH2NH3 3擴(kuò)散入血擴(kuò)散入血血氨血氨血中尿素血中尿素C=ONH2NH2尿素尿素?cái)U(kuò)散入腸腔擴(kuò)散入腸腔目目 錄錄 n

15、腸道對(duì)氨的吸收與腸道腸道對(duì)氨的吸收與腸道pH有關(guān)：有關(guān)：NH4+NH3H+OH- -排出入血降低腸道降低腸道pH，NH3轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)镹H4+以胺鹽形式排出，以胺鹽形式排出，可減少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)?？蓽p少氨的吸收，這是酸性灌腸的依據(jù)。目目 錄錄（三）（三）其它有害物質(zhì)的生成其它有害物質(zhì)的生成酪氨酸酪氨酸 苯酚苯酚半胱氨酸半胱氨酸 硫化氫硫化氫 色氨酸色氨酸 吲哚吲哚目目 錄錄第三節(jié)第三節(jié)氨基酸的一般代謝氨基酸的一般代謝General Metabolism of Amino Acids目目 錄錄Enzyme Half-lifeHoursOrnithine decarboxylase0.

16、2RNA polymerase I1.3Tyrosine aminotransferase2.0Serine dehydratase4.0PEPcarboxylase5.0Aldolase118GAPDH130cytochrome c150一、概一、概 述述蛋白質(zhì)的半壽期蛋白質(zhì)的半壽期( (half-life)目目 錄錄真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑真核生物中蛋白質(zhì)的降解有兩條途徑 不依賴不依賴ATP利用組織蛋白酶利用組織蛋白酶( (cathepsin)降解外源性降解外源性蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白蛋白、膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白 依賴泛素依賴泛素(ubiquitin)的降解過(guò)程的降解

17、過(guò)程 溶酶體內(nèi)降解過(guò)程溶酶體內(nèi)降解過(guò)程依賴依賴ATP降解異常蛋白和短壽命蛋白降解異常蛋白和短壽命蛋白目目 錄錄目目 錄錄 目目 錄錄Ubiquitin and Parkinsons disease 目目 錄錄氨基酸代謝庫(kù)氨基酸代謝庫(kù)( (metabolic pool) )食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸食物蛋白經(jīng)消化吸收的氨基酸（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白（外源性氨基酸）與體內(nèi)組織蛋白降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）降解產(chǎn)生的氨基酸（內(nèi)源性氨基酸）混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代混在一起，分布于體內(nèi)各處參與代謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。謝，稱為氨基酸代謝庫(kù)。氨基酸代氨基酸代謝庫(kù)謝庫(kù)食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化

18、吸收消化吸收 組織組織蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)分解分解 體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸非必需氨基酸)氨基酸代謝概況氨基酸代謝概況 -酮酸酮酸 脫氨基作用脫氨基作用 酮酮 體體氧化供能氧化供能糖糖胺胺 類類脫羧基作用脫羧基作用氨氨 尿素尿素代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等嘌呤、嘧啶等)合成合成 目目 錄錄目目 錄錄氨基酸代謝的重點(diǎn)氨基酸代謝的重點(diǎn)蛋白質(zhì)蛋白質(zhì) R H-C-NH2 COOH ?目目 錄錄二、二、 氨基酸的脫氨基作用氨基酸的脫氨基作用指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)- -酮酸的過(guò)程。酮酸的過(guò)程。脫氨基脫氨基方式方式: :氧化脫氨基氧化脫氨

19、基轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基非氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)目目 錄錄（一）轉(zhuǎn)氨基作用（一）轉(zhuǎn)氨基作用（transamination）n在轉(zhuǎn)氨酶的作用下，在轉(zhuǎn)氨酶的作用下， -氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到氨基酸的氨基轉(zhuǎn)移到 -酮酮酸的酸的 -碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來(lái)的氨基碳上，生成相應(yīng)的氨基酸，而原來(lái)的氨基酸則轉(zhuǎn)變成酸則轉(zhuǎn)變成 -酮酸。酮酸。 CHNH2R1COOHCR2COOHOCR1COOHOCHNH2R2COOH+轉(zhuǎn)氨酶目目 錄錄 要點(diǎn)：要點(diǎn)：反應(yīng)可逆。反應(yīng)可逆。體內(nèi)除體內(nèi)除Lys、Pro

20、和羥脯氨酸外，大多數(shù)和羥脯氨酸外，大多數(shù)氨基酸都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。氨基酸都可進(jìn)行轉(zhuǎn)氨基作用。轉(zhuǎn)氨酶均以轉(zhuǎn)氨酶均以磷酸吡哆醛磷酸吡哆醛為輔酶。磷酸吡為輔酶。磷酸吡哆醛是哆醛是VB6的衍生物。反應(yīng)中起傳遞氨的衍生物。反應(yīng)中起傳遞氨基的作用?；淖饔谩?目目 錄錄體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶體內(nèi)重要的轉(zhuǎn)氨酶丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（丙氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（alanine amino-transferase, ALT或或glutamic pyruvic transaminase, GPT）：）：肝肝中活性最高中活性最高天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（天冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶（aspartate amino-transferase, AST或或g

21、lutamic oxalo-acetic transaminase, GOT）：）：心肌心肌中活性最高中活性最高目目 錄錄 Ala-酮戊二酸-酮戊二酸丙酮酸GluALT草酰乙酸AspGluAST目目 錄錄 正常人各組織正常人各組織GOT及及GPT活性活性 (單位單位/克濕組織克濕組織)血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和血清轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。預(yù)后的指標(biāo)之一。組織組織GOTGPT 心心1560007100肝骼肌骨骼肌990004800腎腎9100019000組織組織GOTGPT 胰腺胰腺脾脾肺肺血清血清28000200014000120

22、0100007002016目目 錄錄急性肝炎患者血清急性肝炎患者血清ALT升高升高心肌梗死患者血清心肌梗死患者血清AST升高升高臨床意義：臨床意義：目目 錄錄轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。體合成非必需氨基酸的重要途徑。轉(zhuǎn)氨基作用的生理轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義意義目目 錄錄（二）（二）L-谷氨酸氧化脫氨基作用谷氨酸氧化脫氨基作用 NAD +L-谷氨酸脫氫酶NADH+H +ATP、GTPADP、GDP -酮戊二酸L-谷氨酸CCH2CH2CCOOHOOHOCHNH2CH2CH2CCOOHOOHCC

23、H2CH2CCOOHOOHNH+H2O-H2O+ NH3(NADP+) (NADPH+H +)目目 錄錄要點(diǎn)：要點(diǎn)：反應(yīng)可逆。反應(yīng)可逆。L-谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為谷氨酸脫氫酶為不需氧脫氫酶，輔酶為NAD+或或NADP+。此酶分布廣泛，但以此酶分布廣泛，但以肝、腎、腦肝、腎、腦中活性較強(qiáng)。中活性較強(qiáng)。此酶為別構(gòu)酶。此反應(yīng)與能量代謝密切相關(guān)。此酶為別構(gòu)酶。此反應(yīng)與能量代謝密切相關(guān)。GTP、ATP為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑 目目 錄錄聯(lián)合脫氨基作用聯(lián)合脫氨基作用氨基酸氨基酸 谷氨酸谷氨酸 -酮酸酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 H2O+NAD+轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 NH3+NADH+H+L-谷氨

24、酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。體內(nèi)合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。主要在肝、腎組織進(jìn)行。目目 錄錄Ala + -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸 + GluGlu + NAD+ + H2O -酮戊二酸酮戊二酸+ NADH + NH4+ Ala + NAD+ + H2O丙酮酸丙酮酸 + NADH + NH4+目目 錄錄（三）嘌呤核苷酸循環(huán)（三）嘌呤核苷酸循環(huán)蘋果酸蘋果酸 腺苷酸腺苷酸代琥珀酸代琥珀酸次黃嘌呤次黃嘌呤 核苷酸核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥腺苷酸代琥珀酸合成酶珀酸合成酶

25、-酮戊酮戊 二酸二酸氨氨基基酸酸 谷氨酸谷氨酸-酮酸酮酸 轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 1草酰乙酸草酰乙酸天冬氨酸天冬氨酸轉(zhuǎn)轉(zhuǎn)氨氨酶酶 2 此種方式主要在此種方式主要在肌肉肌肉組織進(jìn)行。組織進(jìn)行。腺苷酸腺苷酸脫氨酶脫氨酶H2ONH3延胡索酸延胡索酸腺嘌呤腺嘌呤核苷酸核苷酸(AMP)目目 錄錄二、二、 - -酮酸的代謝酮酸的代謝 氨基酸 -酮酸NH3合成非必需氨基酸轉(zhuǎn)變成糖和脂肪氧化供能目目 錄錄脫掉氨基后的脫掉氨基后的 - -酮酸可轉(zhuǎn)變成：酮酸可轉(zhuǎn)變成： -酮戊二酸酮戊二酸琥珀酰琥珀酰 CoA延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoA乙酰乙酰乙酰乙酰 CoA三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物三羧酸循環(huán)中間產(chǎn)物

26、PEP葡萄糖葡萄糖脂肪酸脂肪酸酮體酮體目目 錄錄甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨

27、酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、甘氨酸、絲氨酸、纈氨酸、組氨酸、精氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、羥脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸

28、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸類別類別氨氨 基基 酸酸生糖氨基酸生糖氨基酸生酮氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、賴氨酸亮氨酸、賴氨酸生糖兼生酮氨基酸生糖兼生酮氨基酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸異亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、蘇氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類氨基酸生糖及生酮性質(zhì)的分類n生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。生糖氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成糖的氨基酸。n生酮氨基酸：在體

29、內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有生酮氨基酸：在體內(nèi)能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有L Leueu和和L Lysys。n生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有生糖兼生酮氨基酸：既能轉(zhuǎn)變成糖也能轉(zhuǎn)變成酮體的氨基酸。有IlIle e、PhPhe e、T Tyryr、T Trprp、T Thrhr。琥珀酰琥珀酰CoA 延胡索酸延胡索酸草酰乙酸草酰乙酸-酮戊二酸酮戊二酸檸檬酸檸檬酸乙酰乙酰CoA丙酮酸丙酮酸PEP磷酸丙糖磷酸丙糖葡萄糖或糖原葡萄糖或糖原糖糖-磷酸甘油磷酸甘油脂肪酸脂肪酸脂肪脂肪甘油三酯甘油三酯乙酰乙酰乙酰乙酰CoA丙氨酸丙氨酸半胱氨酸半胱氨酸絲氨酸絲氨酸蘇氨酸蘇氨酸色氨酸色氨酸異亮氨

30、酸異亮氨酸亮氨酸亮氨酸色氨酸色氨酸天冬氨酸天冬氨酸天冬酰胺天冬酰胺苯丙氨酸苯丙氨酸酪氨酸酪氨酸異亮氨酸異亮氨酸 蛋氨酸蛋氨酸絲氨酸絲氨酸 蘇氨酸蘇氨酸 纈氨酸纈氨酸酮體酮體亮氨酸亮氨酸 賴氨酸賴氨酸酪氨酸酪氨酸 色氨酸色氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸 谷氨酸谷氨酸精氨酸精氨酸 谷氨酰胺谷氨酰胺組氨酸組氨酸 纈氨酸纈氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系氨基酸、糖及脂肪代謝的聯(lián)系T A C目目 錄錄目目 錄錄A 12-year-old girl is presented at the clinic with reports of frequent Fainting and lethargy. The

31、 girl is 5 ft tall and weighs 80 lb. Skin fold Tests Show an abnormally low percentage of body fat mass. Which of the following metabolic fluxes would be most consistent in this patient?A. Proteinamino acidsB. Glucosefatty acidsC. GlucoseglycogenD. Fatty acidstriacylglycerol目目 錄錄 A young child is in

32、 an automobile accident that requires surgical intervention and substantial recovery time in the hospital. A consultation with a nutritionist results in a specific dietary plan. The plan included the supplementation of an amino acid that is typically considered a nonessential amino acid. Which of th

33、e following amino acids is an essential amino acid under conditions of enhanced growth or surgical recovery? A. Alanine B. Arginine C. Glycine D. Serine E. Tyrosine目目 錄錄As part of a standard neonatal screen, an infant is diagnosed with a genetic defect in the enzyme phenylalanine hydroxylase. Defect

34、s in this enzyme can result in a condition known as phenylketonuria (PKU), which results from the toxic effects of phenylalanine derived phenylketones. Fortunately, this condition can be managed by regulating the amount of phenylalanine provided in the diet. Which of the following nonessential amino

35、 acids will need to be supplied in the diet of this infant?A. AlanineB. AspartateC. GlycineD. SerineE. Tyrosine目目 錄錄nA 40-year-old obese female presents to the emergency center with complaints of worsening nausea, vomiting, and abdominal pain. Her pain is located in the midepigastric area and right

36、upper quadrant. She reports fever and denies diarrhea. Her pain is presently constant and sharp in nature but previously was intermittent and cramping only after eating “greasy” foods. On examination she has a temperature of 37.8C (100F) with otherwise normal vital signs. She appears ill and in mode

37、rate distress. She has significant midepigastric and right upper-quadrant tenderness. Some guarding is present but no rebound. Her abdomen is otherwise soft with no distention and active bowel sounds. Laboratory values were normal except for increased white blood cell count and serum amylase. Ultras

38、ound of the gallbladder revealed numerous gallstones and a thickening of the gallbladder wall. A surgery consult was immediately sought.目目 錄錄 What is the most likely diagnosis? What is the role of amylase in digestion?目目 錄錄第四節(jié)第四節(jié)氨氨 的的 代代 謝謝Metabolism of Ammonia目目 錄錄目目 錄錄氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物，具有

39、毒性。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素( (urea)而解毒。而解毒。目目 錄錄* *一、血氨的來(lái)源與去路示意圖一、血氨的來(lái)源與去路示意圖AA脫氨基（脫氨基（主主）血氨血氨腸吸收腸吸收（堿性（堿性pH）腎（堿性尿）腎（堿性尿）堿性利于吸收堿性利于吸收合成尿素（合成尿素（主要主要）合成非必需氨基酸合成非必需氨基酸合成酰胺合成酰胺合成其他含合成其他含氮化合物氮化合物直接排出直接排出氨基酸代謝氨基酸代謝目目 錄錄一、體內(nèi)氨的來(lái)源一、體內(nèi)氨的來(lái)源1. 氨基酸脫氨基作用：是主要來(lái)源。還有少氨基酸脫氨基作用：是主要來(lái)源。還有少量胺的氧化。量胺的氧化。2. 腸道吸收的氨：腸道吸收的氨：4g/

40、日日蛋白質(zhì)的腐敗作用蛋白質(zhì)的腐敗作用腸道尿素的水解腸道尿素的水解尿素腸菌尿素酶2NH3 + CO2H2O目目 錄錄 n腸道對(duì)氨的吸收與腸道腸道對(duì)氨的吸收與腸道pH有關(guān)：有關(guān)：NH4+NH3H+OH- -排出入血臨床上對(duì)高血氨病人灌腸時(shí)臨床上對(duì)高血氨病人灌腸時(shí)禁用肥皂水禁用肥皂水，而應(yīng)用，而應(yīng)用弱酸性弱酸性液。液。目目 錄錄3. 腎小管上皮細(xì)胞泌氨腎小管上皮細(xì)胞泌氨 GlnGlu谷氨酰胺酶H2ONH3堿酸入血NH4+隨尿排出CHNH2COOHCH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2目目 錄錄酸性尿有利于氨從尿中排出，酸性尿有利于氨從尿中排出，而堿性尿則不利于氨的排出而堿性尿則

41、不利于氨的排出NH3NH4+H+OH-臨床上對(duì)肝硬化產(chǎn)生腹水的病人，臨床上對(duì)肝硬化產(chǎn)生腹水的病人，不宜不宜使用使用堿堿性性利尿藥。利尿藥。目目 錄錄二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)二、氨的轉(zhuǎn)運(yùn)n氨是有毒物質(zhì)，血中的氨是有毒物質(zhì)，血中的NH3主要是以無(wú)主要是以無(wú)毒的毒的Ala及及Gln兩種形式運(yùn)輸?shù)摹煞N形式運(yùn)輸?shù)?。目?錄錄 n是是肌肉與肝肌肉與肝之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。之間氨的轉(zhuǎn)運(yùn)形式。n意義：既使肌肉中的氨以無(wú)毒的意義：既使肌肉中的氨以無(wú)毒的Ala形式運(yùn)到肝，形式運(yùn)到肝，肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。肝又為肌肉提供生成丙酮酸的葡萄糖。+ H2ONADH + H+ NH3氨基酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸NAD+丙酮

42、酸AlaAlaAlaG丙酮酸GG-酮戊 二酸谷氨酸尿素肌肉血液肝（一）丙氨酸（一）丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)目目 錄錄 Glucose-alanine cycleAla is the carrier of ammonia and of the carbon skeleton of pyruvate from muscle to liver.The ammonia is excreted and the pyruvate is used to produce glucose, which is returned to the muscle.Alanine plays a special rol

43、e in transporting amino groups to liver. 目目 錄錄丙丙氨氨酸酸葡葡萄萄糖糖 肌肉肌肉蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸NH3谷氨酸谷氨酸-酮戊酮戊 二酸二酸丙酮酸丙酮酸糖酵解途徑糖酵解途徑肌肉肌肉丙丙氨氨酸酸血液血液丙氨酸丙氨酸葡萄糖葡萄糖-酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸NH3尿素尿素尿素循環(huán)尿素循環(huán)糖糖異異生生肝肝丙氨酸丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖循環(huán)葡葡萄萄糖糖目目 錄錄目目 錄錄（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用（二）谷氨酰胺的運(yùn)氨作用n主要是從主要是從腦、肌肉腦、肌肉等組織向等組織向肝或腎肝或腎運(yùn)氨。運(yùn)氨。GlnGlu谷氨酰胺酶H2ONH3CHNH2COOH

44、CH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2Gln合成酶（腦、肌肉）NH3 + ATPADP + Pi（肝、腎）nGln即是氨的一種解毒形式。即是氨的一種解毒形式。目目 錄錄 nGln即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲(chǔ)存即是氨的一種解毒形式，也是氨的儲(chǔ)存和運(yùn)輸形式。和運(yùn)輸形式。GlnGluH2ONH3CHNH2COOHCH2CH2COOHCHNH2COOHCH2CH2CONH2CHNH2COOHCH2COOHAsp+ATP AMP + PPiCHNH2COOHCH2CONH2Asn+天冬酰胺酶目目 錄錄思考題思考題1、為什么高血氨病人不能用堿性肥皂水、為什么高血氨病人不能用堿性肥

45、皂水灌腸？灌腸？2、為什么肝硬化腹水病人不能用堿性利、為什么肝硬化腹水病人不能用堿性利尿藥？尿藥？3、為什么給氨中毒病人服用谷氨酸鹽為什么給氨中毒病人服用谷氨酸鹽?氨基酸代謝氨基酸代謝目目 錄錄3. 血氨的去路血氨的去路 在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路在肝內(nèi)合成尿素，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺合成谷氨酰胺 谷氨酸谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi目目 錄錄尿素的生成尿素的生成生成部位生成部位主要在主要在肝細(xì)胞肝細(xì)胞的的線粒體線粒體及及胞質(zhì)胞質(zhì)中。中。生成過(guò)程生成過(guò)程尿素生成的

46、過(guò)程稱為尿素生成的過(guò)程稱為鳥(niǎo)氨酸循環(huán)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)。目目 錄錄 尿素NH3 + CO2H2ONH3鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸H2OH2O精氨酸酶線粒體胞液目目 錄錄鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的詳細(xì)步驟H2O鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸+氨甲酰磷酸 合成酶-I2ATP2ADP + PiH2NC OOP氨甲酰磷酸鳥(niǎo)氨酸氨甲酰 轉(zhuǎn)移酶PiNH2CNHO(CH2)3CHNH2COOH胞液NH3+CO2NH2(CH2)3CHNH2COOH1. 線粒體內(nèi)的反應(yīng)步驟線粒體內(nèi)的反應(yīng)步驟目目 錄錄 n兩步反應(yīng)均兩步反應(yīng)均不可逆不可逆；n氨甲酰磷酸合成酶氨甲酰磷酸合成酶-(carbamoyl phos-phate synthetase，

47、CPS-)為變構(gòu)酶，為變構(gòu)酶，N-乙酰谷氨酸（乙酰谷氨酸（N-AGA）為此酶的變構(gòu)激）為此酶的變構(gòu)激活劑；活劑；n此階段此階段消耗消耗2個(gè)個(gè)ATP；目目 錄錄nJesse Gelsinger (June 18, 1981 - September 17, 1999) was the first person publicly identified as having died in a clinical trial for gene therapy. He was 18 years old. Gelsinger suffered from ornithine transcarbamylase d

48、eficiency, an X-linked genetic disease of the liver, the symptoms of which include an inability to metabolize ammonia - a byproduct of protein breakdown. The disease is usually fatal at birth, but Gelsinger had not inherited the disease; in his case it was the result of a genetic mutation and as suc

49、h was not as severe - some of his cells were normal which enabled him to survive on a restricted diet and special medications.目目 錄錄nGelsinger joined a clinical trial run by the University of Pennsylvania that aimed at developing a treatment for infants born with severe disease. On September 13, 1999

50、, Gelsinger was injected with an adenoviral vector carrying a corrected gene to test the safety of the procedure. He died four days later, September 17, at 2:30 pm, apparently having suffered a massive immune response triggered by the use of the viral vector used to transport the gene into his cells

51、, leading to multiple organ failure and brain death.目目 錄錄2. 胞液內(nèi)反應(yīng)步驟胞液內(nèi)反應(yīng)步驟尿素H2O鳥(niǎo)氨酸瓜氨酸精氨酸酶精氨酸代琥珀酸合成酶AMP + PPiNH2CNHO(CH2)3CHNH2COOHATP+AspNH2CNHN(CH2)3CHNH2COOHCHCOOHCH2COOH精氨酸代 琥珀酸精氨酸代琥珀酸裂解酶CHCOOHCHCOOH延胡索酸NH2CNHNH(CH2)3CHNH2COOHArgNH2(CH2)3CHNH2COOHNH2CNH2O入線粒體循環(huán)使用目目 錄錄總反應(yīng)式：總反應(yīng)式：nNH3+CO2+3ATP+Asp+2

52、H2O尿素尿素+2ADP+2Pi+AMP+PPi+延胡索酸延胡索酸目目 錄錄 目目 錄錄鳥(niǎo)氨酸循環(huán)要點(diǎn)鳥(niǎo)氨酸循環(huán)要點(diǎn)尿素分子中的氮，一個(gè)來(lái)自氨甲酰磷酸尿素分子中的氮，一個(gè)來(lái)自氨甲酰磷酸（或游離的（或游離的NH3），另一個(gè)來(lái)自），另一個(gè)來(lái)自Asp；每合成每合成1分子尿素需消耗分子尿素需消耗4個(gè)個(gè)P；循環(huán)中消耗的循環(huán)中消耗的Asp可通過(guò)延胡索酸轉(zhuǎn)變?yōu)榭赏ㄟ^(guò)延胡索酸轉(zhuǎn)變?yōu)椴蒗Ｒ宜?，再通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用，從其他草酰乙酸，再通過(guò)轉(zhuǎn)氨基作用，從其他 -氨基酸獲得氨基而再生；氨基酸獲得氨基而再生；精氨酸代琥珀酸合成酶（精氨酸代琥珀酸合成酶（ASS）為尿素合）為尿素合成的限速酶。成的限速酶。目目 錄錄 目目 錄錄

53、（四）尿素生成的調(diào)節(jié)（四）尿素生成的調(diào)節(jié)1. 食物蛋白質(zhì)的影響食物蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食高蛋白膳食 合成合成低蛋白膳食低蛋白膳食 合成合成2. CPS-的調(diào)節(jié)：的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑、精氨酸為其激活劑3. 尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：目目 錄錄高氨血癥和氨中毒高氨血癥和氨中毒血氨濃度升高稱血氨濃度升高稱高血高血氨氨癥癥 ，常見(jiàn)于肝功能嚴(yán)重?fù)p，常見(jiàn)于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高血氨癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱高血氨癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒氨中毒。目目 錄錄肝臟病變肝臟病變尿素合成尿素合成 血氨血氨

54、高血氨高血氨 。NH3穿過(guò)血腦屏障進(jìn)入大腦，發(fā)生下列反應(yīng)：穿過(guò)血腦屏障進(jìn)入大腦，發(fā)生下列反應(yīng)：使腦內(nèi)使腦內(nèi)-酮戊二酸酮戊二酸 TAC速度速度 大腦供能不足，大腦供能不足，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致昏迷。嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致昏迷。肝昏迷的生化機(jī)理肝昏迷的生化機(jī)理- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3肝臟病變肝臟病變尿素合成尿素合成 血氨血氨 高血氨高血氨 。NH3穿過(guò)血腦屏障進(jìn)入大腦，發(fā)生下列反應(yīng)：穿過(guò)血腦屏障進(jìn)入大腦，發(fā)生下列反應(yīng)：使腦內(nèi)使腦內(nèi)-酮戊二酸酮戊二酸 TAC速度速度 大腦供能不足，大腦供能不足，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致昏迷。嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致昏迷。- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3N

55、H3肝臟病變肝臟病變尿素合成尿素合成 血氨血氨 高血氨高血氨 。NH3穿過(guò)血腦屏障進(jìn)入大腦，發(fā)生下列反應(yīng)：穿過(guò)血腦屏障進(jìn)入大腦，發(fā)生下列反應(yīng)：使腦內(nèi)使腦內(nèi)-酮戊二酸酮戊二酸 TAC速度速度 大腦供能不足，大腦供能不足，嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致昏迷。嚴(yán)重時(shí)導(dǎo)致昏迷。- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3目目 錄錄 NAD +L-谷氨酸脫氫酶NADH+H +ATP、GTPADP、GDP -酮戊二酸L-谷氨酸CCH2CH2CCOOHOOHOCHNH2CH2CH2CCOOHOOHCCH2CH2CCOOHOOHNH+H2O-H2O+ NH3(NADP+) (NADPH+H +)目目 錄錄nA

56、2-day-old boy becomes progressively lethargic after feeding and increase his respiratory rate. He becomes comatose, responding only to painful stimuli and exhibits mild respiratory alkalosis, suspicion of a urea cycle disorder is aroused and evaluation of blood AAs is initiated. In the presence of h

57、yperammonemia, production of which of the following AAs is always increase? A. Gly B. Arg C. Pro D. His E. Gln目目 錄錄Children with urea cycle disorders present with elevated serum ammonia and consequent neurologic symptoms including altered respiration, lethargy and coma. Several amino acids are inter

58、mediates of the urea cycle, having side ammonia groups. Which of the following amino acids is likely to be an intermediate of the cycle? A.ArginineB.AspartateC.MethionineD.GlutamateE.phenylalanine目目 錄錄nA 45-year-old male with history of hepatitis C and now cirrhosis of the liver is brought to the em

59、ergency center by family members for acute mental status changes. The family reports that the patient has been very disoriented and confused over the last few days and has been nauseated and vomiting blood. The family first noticed disturbances in his sleep pattern followed by alterations in his per

60、sonality and mood. On examination, he is disoriented with evidence of icteric sclera. His abdomen is distended with a fluid wave appreciated. He has asterixis and hyperreflexia on neurologic exam. His urine drug screen and ethyl alcohol (EtOH) screen are both negative. A blood ammonia level was note