h蛋白質(zhì)分解代謝

1、蛋白質(zhì)代謝ACB成人每天最低需要量： 30-50g最適需要量：80g賴氨酸較少賴氨酸較少而而色氨酸較多色氨酸較多混合使用可提高營(yíng)養(yǎng)價(jià)值l 賴氨酸較多賴氨酸較多而而色氨酸較少色氨酸較少合成蛋白質(zhì)合成蛋白質(zhì)脫羧基作用脫羧基作用代謝轉(zhuǎn)變代謝轉(zhuǎn)變食物蛋白質(zhì)食物蛋白質(zhì)消化吸收消化吸收組織蛋白分解組織蛋白分解體內(nèi)合成氨基酸體內(nèi)合成氨基酸脫氨基作用脫氨基作用氨基酸的氨基酸的代謝概況代謝概況ALT谷氨酸谷氨酸 + 丙酮酸丙酮酸 -酮戊二酸酮戊二酸 + 丙氨酸丙氨酸AST谷氨酸谷氨酸 + 草酰乙酸草酰乙酸 -酮戊二酸酮戊二酸 +天冬氨酸天冬氨酸氨基酸氨基酸CHCOOHRN H2氨基酸氧化酶氨基酸氧化酶 2H亞氨

2、基酸亞氨基酸RCCOOHNH -酮酸酮酸+ H2O+ NH3CCOOHR2OL-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOHL-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶 NAD+NADH+H+(CH2)2COOHC=NHCOOH+ H2O_H2O -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOH+ NH3轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶 -酮戊二酸酮戊二酸(CH2)2COOHC=OCOOHOH2+ NAD+谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶NH3+ NADH+H+氨基酸氨基酸RCCOOHHNH2 -酮酸酮酸RCCOOHO谷氨酸谷氨酸COOHCH2CH2CCOOHHNH2要點(diǎn)要點(diǎn)要點(diǎn)要點(diǎn)轉(zhuǎn)氨基轉(zhuǎn)氨基氧化脫氧化脫 氨基氨基聯(lián)合脫聯(lián)合

3、脫氨基氨基嘌呤核苷嘌呤核苷酸循環(huán)酸循環(huán)非必需氨基酸的合成途徑非必需氨基酸的合成途徑 轉(zhuǎn)氨酶轉(zhuǎn)氨酶L-L-谷氨酸脫氫酶谷氨酸脫氫酶最主要最主要 非必需氨基酸的合成途徑非必需氨基酸的合成途徑 肌肉組織肌肉組織氨氨脫氨基作用產(chǎn)物脫氨基作用產(chǎn)物 - -酮酸酮酸AA - -酮酸代謝酮酸代謝生成非必需生成非必需AA轉(zhuǎn)變成糖或脂肪轉(zhuǎn)變成糖或脂肪氧化供能氧化供能谷氨酰胺的運(yùn)氨作用谷氨酰胺的運(yùn)氨作用丙丙 葡循環(huán)葡循環(huán)肌肉蛋白肌肉蛋白質(zhì)質(zhì)谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸丙酮酸丙酮酸糖分解糖分解丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸丙氨酸尿素尿素NH3葡萄糖葡萄糖 -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸丙酮酸葡萄糖葡萄糖葡萄

4、糖葡萄糖氨基酸氨基酸NH3肌肉肌肉血液血液肝肝|CHNH2(CH2)2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHL-谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3 + ATPADP + Pi谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶合成酶(腦、肌肉腦、肌肉)H2ONH3谷氨酰胺谷氨酰胺 酶酶(肝、腎肝、腎)尿素、銨鹽等尿素、銨鹽等臨床上用谷氨酸鹽臨床上用谷氨酸鹽降低血氨降低血氨NH3 + CO2 + H2O氨基甲酰磷酸氨基甲酰磷酸精氨酸代琥珀酸精氨酸代琥珀酸2ATP2ADP+ PiN-乙酰谷氨酸乙酰谷氨酸鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸Pi瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸瓜氨酸尿素尿素鳥(niǎo)氨酸鳥(niǎo)氨酸H2OATPAMP+PPi天冬氨酸天冬氨酸精氨酸

5、精氨酸延胡索酸延胡索酸蘋果酸蘋果酸草酰草酰 乙酸乙酸谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸aa -酮酸酮酸線粒體線粒體胞液胞液鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的全過(guò)程鳥(niǎo)氨酸循環(huán)的全過(guò)程血氨血氨氨基酸脫氨基作用氨基酸脫氨基作用腸道吸收腸道吸收腎的泌氨腎的泌氨肝內(nèi)合成尿素肝內(nèi)合成尿素重新合成氨基酸重新合成氨基酸轉(zhuǎn)變其它含氮化合物轉(zhuǎn)變其它含氮化合物- -酮戊二酸酮戊二酸谷氨酸谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺NH3NH3TAC 腦供能不足腦供能不足 腦內(nèi)腦內(nèi) - -酮戊二酸酮戊二酸氨中毒的機(jī)制氨中毒的機(jī)制- -酮戊二酸不能穿越血腦屏障！酮戊二酸不能穿越血腦屏障！NADH+NADH+H H+ +ATATP P 氨基酸的特殊代謝氨基酸的特殊代

6、謝L-谷氨酸脫羧酶谷氨酸脫羧酶 CO2功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)功能：為一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì) 中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。中樞神經(jīng)系統(tǒng)有抑制作用。GABA(CH2)2COOHCH2NH2L-谷氨酸谷氨酸(CH2)2COOHCHNH2COOH -氨基丁酸氨基丁酸 CO2組氨酸脫羧酶組氨酸脫羧酶功能：功能：*擴(kuò)張血管、降低血壓擴(kuò)張血管、降低血壓*刺激胃酸分泌刺激胃酸分泌組胺組胺CH2CH2NH2NHNL-組氨酸組氨酸COOHCCH2NH2NHNH 組胺組胺功能：功能： *腦中的腦中的5-HT是是一種抑制性神一種抑制性神經(jīng)遞質(zhì)經(jīng)遞質(zhì) * 外周組織的外周組織的5-HT有收縮血管有收縮血管的作用的作用

7、COOHCHCH2NH2NH色氨酸色氨酸 CO25-HT羥化、羥化、 脫羧酶脫羧酶5-HTNHCH2CH2NH2OH5-5-羥色胺羥色胺磺酸丙氨磺酸丙氨酸脫羧酶酸脫羧酶 CO2功能：結(jié)合膽汁酸的重要組成成分功能：結(jié)合膽汁酸的重要組成成分L-半胱氨酸半胱氨酸COOHCHNH2CH2SH牛磺酸?；撬酑HNH2CH2SO3H磺酸丙氨酸磺酸丙氨酸3（O）COOHCHNH2CH2SO3H * * 甲基（甲基（-CH-CH3 3） * * 亞甲基（亞甲基（-CH-CH2 2- - 甲烯基）甲烯基） * * 次甲基（次甲基（=CH- =CH- 甲炔基）甲炔基） * * 甲酰基（甲?；?CHO-CHO） *

8、 * 亞氨甲基（亞氨甲基（-CH=NH-CH=NH）FFH2FH4FH2還原酶還原酶FH2還原酶還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4腺苷轉(zhuǎn)移酶腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+蛋氨酸蛋氨酸ATPS腺苷蛋氨酸腺苷蛋氨酸(SAM)苯丙氨酸苯丙氨酸 苯丙氨酸苯丙氨酸羥化酶羥化酶苯丙酮酸為苯丙酮酸為CNS毒毒物質(zhì)，影響物質(zhì)，影響PKU患患兒智力發(fā)育等多種兒智力發(fā)育等多種表現(xiàn)表現(xiàn).酪氨酸酶酪氨酸酶黑色素細(xì)胞黑色素細(xì)胞乙酰乙酸乙酰乙酸尿尿黑酸氧化酶延胡索酸延胡索酸腦內(nèi)缺乏可腦內(nèi)缺乏可致肌肉震顫致肌肉震顫麻痹麻痹酪氨酸對(duì)羥苯丙酮酸尿黑酸多巴胺（多巴胺（DA）去甲腎上腺素去甲腎上腺素腎上腎素腎上腎素多巴（多巴（DOPA）黑色素黑色素多巴醌多巴醌苯丙酮酸苯丙酮酸；色氨酸色氨酸5-羥色胺羥色胺一碳單位一碳單位（肝）（肝）丙酮酸丙酮酸 + 乙酰乙酰乙酰乙酰CoA維生素維生素 PP 食物蛋白食物蛋白消化吸收消化吸收體內(nèi)合成體內(nèi)合成（非必需氨基非必需氨基酸酸