中國癲癇診療指引

1、2015癲癇發(fā)作的分類一、概述目前，世界范圍內普遍應用的仍是ILAE在1981年推出的癲癇發(fā)作分類（附錄2）。2010年ILAE分類工作報告對癲癇發(fā)作的概念和分類進行了部分修訂。二、癲癇發(fā)作的分類（一）1981年ILAE癲癇發(fā)作分類：以臨床表現和EE徽變（發(fā)作間期及發(fā)作期）作為分類依據，將癲癇發(fā)作分為：1 .部分性癲癇發(fā)作：最初的臨床發(fā)作表現和EE徽變提示“一側大腦半球內的一組神經元首先受累”。按照有無意識障礙，將部分性發(fā)作進一步分為簡單部分發(fā)作、復雜部分發(fā)作和繼發(fā)全面性發(fā)作。2 .全面性癲癇發(fā)作：最初的臨床發(fā)作表現及EEG改變提示“雙側大腦半球同時受累”。3 .不能分類的發(fā)作（二）2010年

2、ILAE分類工作報告：保留了對發(fā)作的“兩分法”（局灶性發(fā)作和全面性發(fā)作）。建議把部分性發(fā)作稱為局灶性發(fā)作。建議取消對局灶性發(fā)作的進一步分類（簡單和復雜部分性發(fā)作），但提出可根據需要對局灶性發(fā)作進行具體描述（參見描述發(fā)作癥狀的術語，附錄3）。2010年分類報告對癲癇發(fā)作的概念進行了部分修訂。1.局灶性癲癇發(fā)作：發(fā)作恒定的起源于一側大腦半球內的、呈局限性或更廣泛分布的致癇網絡，并有著放電的優(yōu)勢傳導途徑，可以繼發(fā)累及對側半球。局灶性發(fā)作可以起源于皮質下結構。某些患者可以有多個致癇網絡和多種發(fā)作類型，但每種發(fā)作類型的起始部位是恒定的。2.全面性癲癇發(fā)作：發(fā)作起源于雙側大腦皮質及皮質下結構所構成的致癇網

3、絡中的某一點，并快速波及整個網絡。每次發(fā)作起源點在網絡中的位置均不固定。全面性發(fā)作時整個皮質未必均被累及，發(fā)作可不對稱。1981年及2010年ILAE關于癲癇發(fā)作分類的對比見表2-2。表2-21981年及2010年ILAE癲癇發(fā)作的分類對比1981年分類2010年分類全面性發(fā)作全面性發(fā)作?強直-陣攣（大發(fā)作）?強直-陣攣?失神?失神?肌陣攣?陣攣-典型失神?強直-不典型失神?失張力-伴特殊表現的失神肌陣攣失神眼瞼肌陣攣?肌陣攣-肌陣攣-肌陣攣失張力-肌陣攣強直?陣攣?強直?失張力部分性發(fā)作局灶性發(fā)作簡單部分性發(fā)作（無意識障根據需要，對局灶性發(fā)作進行具體描述礙）復雜部分發(fā)作（有意識障礙）?繼發(fā)全

4、面性發(fā)作發(fā)作類型不明不能分類的發(fā)作癲癇性痙攣、常見癲癇發(fā)作類型及診斷要點（一）全面性發(fā)作（generalizedseizures1 .全面性強直陣攣發(fā)作（generalizedtonic-clonicseizures,GTCS）是一種表現最明顯的發(fā)作形式，故既往也稱為大發(fā)作（grandmal）。以意識喪失、雙側對稱強直后緊跟有陣攣動作并通常伴有植物神經受累表現為主要臨床特征。2 .失神發(fā)作（absenceseizures）（1）典型失神：發(fā)作突發(fā)突止，表現為動作突然中止或明顯變慢，意識障礙，不伴有或伴有輕微的運動癥狀（如，陣攣/肌陣攣/強直/自動癥等）。發(fā)作通常持續(xù)5-20秒（30秒）。發(fā)作時

5、EE雙側對稱同步、3Hz（2.5Hz-4Hz）的棘慢綜合波爆發(fā)。約90%勺典型失神患者可被過度換氣誘發(fā)。主要見于兒童和青少年，如兒童失神癲癇和青少年失神癲癇，罕見于成人。（2）不典型失神：發(fā)作起始和結束均較典型失神緩慢，意識障礙程度較輕，伴隨的運動癥狀（如自動癥）也較復雜，肌張力通常減低，發(fā)作持續(xù)可能超過20秒。發(fā)作時EEGS現為慢的（2.5Hz）棘慢波綜合節(jié)律。主要見于嚴重神經精神障礙的患者，如Lennox-Gastaut綜合征。（3）肌陣攣失神：表現為失神發(fā)作的同時，出現肢體節(jié)律性2.5-4.5HZ陣攣性動作，并伴有強直成分。發(fā)作時EEGf典型失神類似。（4）失神伴眼瞼肌陣攣：表現為失神發(fā)

6、作的同時，眼瞼和/或前額部肌肉出現5-6HZ肌陣攣動作。發(fā)作時EEGS示全面性3-6HZ多棘慢波綜合。3 .強直發(fā)作（tonicseizures）:表現為軀體中軸、雙側肢體近端或全身肌肉持續(xù)性的收縮，肌肉僵直，沒有陣攣成分。通常持續(xù)2-10秒，偶爾可達數分鐘。發(fā)作時EEG®示雙側性波幅漸增的棘波節(jié)律（20±5Hz）或低波幅約10Hz節(jié)律性放電活動。強直發(fā)作主要見于Lennox-Gastaut綜合征。4 .陣攣發(fā)作（clonicseizures）:表現為雙側肢體節(jié)律性（1-3Hz）的抽動，伴有或不伴有意識障礙，多持續(xù)數分鐘。發(fā)作時EEGXJ全面性（多）反J波或（多）棘-慢波綜

7、合。5 .肌陣攣發(fā)作（myoclonicseizures）:表現為不自主、快速短暫、電擊樣肌肉抽動，每次抽動歷時10-50毫秒，很少超過100毫秒?？衫奂叭硪部上抻谀尘植考∪饣蚣∪??？煞枪?jié)律性反復出現。發(fā)作期典型的EEG8現為爆發(fā)性出現的全面性多棘慢波綜合。肌陣攣發(fā)作既可見于一些預后較好的特發(fā)性癲癇患者（如青少年肌陣攣性癲癇），也可見于一些預后較差的、有彌漫性腦損害的癲癇性腦病（如Dravet綜合征、Lennox-Gastaut綜合征）。6 .失張力發(fā)作（atonicseizures）：表現為頭部、軀干或肢體肌肉張力突然喪失或減低，發(fā)作之前沒有明顯的肌陣攣或強直成分。發(fā)作持續(xù)約1-2秒或更長

8、。臨床表現輕重不一，輕者可僅有點頭動作，重者則可導致站立時突然跌倒。發(fā)作時EEGS現為短暫全面性2-3Hz（多）棘-慢波綜合發(fā)放或突然電壓低減。失張力發(fā)作多見于癲癇性腦病（如Lennox-Gastaut綜合征、Doose綜合征）。（二）部分性發(fā)作（partialseizures）1 .簡單部分性發(fā)作（simplepartialseizures,SPS）:發(fā)作時無意識障礙。根據放電起源和累及的部位不同，簡單部分性發(fā)作可表現為運動性、感覺性、自主神經性和精神性發(fā)作四類，后兩者較少單獨出現，常發(fā)展為復雜部分性發(fā)作。2 .復雜部分性發(fā)作（complexpartialseizures,CPS）:發(fā)作時有

9、不同程度的意識障礙，可伴有一種或多種簡單部分性發(fā)作的內容。3 .繼發(fā)全面性發(fā)作（secondarilygeneralisedseizures）:簡單或復雜部分性發(fā)作均可繼發(fā)全面性發(fā)作，可繼發(fā)為全面強直-陣攣、強直或陣攣發(fā)作。本質上仍為部分性發(fā)作。（三）癲癇性痙攣（epilepticspasms）:在2010年ILAE分類工作報告中，明確把癲癇性痙攣作為一種發(fā)作類型。癲癇性痙攣可以是全面性起源、局灶性起源或起源不明。癲癇性痙攣表現為突然、主要累及軀干中軸和雙側肢體近端肌肉的強直性收縮，歷時0.2-2秒，突發(fā)突止。臨床可分為屈曲型或伸展型痙攣，以前者多見，表現為發(fā)作性點頭動作，常在覺醒后成用發(fā)作。

10、發(fā)作問期EEG8現為高度失律或類高度失律，發(fā)作期EE腔現多樣化（電壓低減、高幅雙相慢波或棘慢波等）。癲癇性痙攣多見于嬰幼兒，如West綜合征，也可見于其他年齡。（四）反射性發(fā)作（reflexseizures）反射性發(fā)作不是獨立的發(fā)作類型。它既可以表現為局灶性發(fā)作，也可以為全面性發(fā)作。其特殊之處是，發(fā)作具有特殊的外源性或內源性促發(fā)因素，即每次發(fā)作均為某種特定感覺刺激所促發(fā)，并且發(fā)作與促發(fā)因素之間有密切的鎖時關系。促發(fā)因素包括視覺、思考、音樂、閱讀、進食、操作等非病理性因素。可以是簡單的感覺刺激（如閃光），也可以是復雜的智能活動（如閱讀、下棋）。發(fā)熱、酒精或藥物戒斷等病理性情況下誘發(fā)的發(fā)作，則不屬

11、于反射性發(fā)作。反射性發(fā)作和自發(fā)性發(fā)作可同時出現在一個癲癇患者中2016美國癲癇學會（AES）近日發(fā)布了最新的癲癇持續(xù)狀態(tài)（StatusEpilepticus,SB治療的循證醫(yī)學指南。該指南發(fā)布于AES期刊EpilepsyCurrents»的一月/二月號刊。指南概述新指南推薦應當使用苯二氮？類藥物彳為SE的初始治療。證據顯示，如果急救措施無法在5分鐘之內終止癲癇發(fā)作，則應當使用苯二氮？類藥物。靜脈內苯巴比妥也是用藥選項之一，但該藥物可能伴隨不良事件。指南的主要作者，來自辛辛那提兒童醫(yī)院的TracyGlauser表示，如果患者對苯二氮？類藥物無反應，則不要拘泥于這種方法。“我們在嘗試給人

12、們灌輸這一思想，即如果患者有60分鐘的癲癇發(fā)作，則真的應當將患者送往ICU,并且使用全身麻醉。"Glauser稱。大約有55%勺患者會對第一次用藥產生反應，而第二次用藥的反應率增加7%因此，前兩次用藥會對名勺2/3的患者產生作用。指南詳情：基于時間的處理在本指南中，作者勾勒出基于時間的處理方法，主要包括四個治療階段：?穩(wěn)定階段（癲癇發(fā)作活動05分鐘）：這一期應當啟動癲癇的標準初步急救（如氣道、呼吸、循環(huán)），同樣應當進行初步評估及監(jiān)測。?初步治療階段（癲癇發(fā)作活動520分鐘）：當患者的癲癇發(fā)作很明顯需要藥物干預時，鑒于苯二氮？類藥物有效性、安全性和耐受性均較好，應使用苯二氮？類藥物（特

13、別是肌注咪達座侖、靜脈內勞拉西泮或靜脈內地西泮）作為初始治療。?第二治療階段（癲癇發(fā)作活動2040分鐘）：如果癲癇持續(xù)發(fā)作，可靠的選擇包括靜脈內磷苯妥英、丙戊酸或左乙拉西坦。如果這些均不可用，則靜脈內苯巴比妥也是一種合理的選擇。?第三治療階段（癲癇發(fā)作活動40分鐘以上）：目前這個階段的治療選擇尚無明確證據。如果第二治療階段無法制止癲癇發(fā)作，則應當考慮重復進行二線治療，或使用麻醉劑量的硫噴妥鈉、咪達座侖、戊巴比妥或丙泊酚。具體治療流程圖見下：時間線醫(yī)護人J8在惠闔隊愣翔間及院舸的處理_；的，皿.唉系gxntt）計m黃問及向問,:常鵬壬利我自來年用紅心售闔導通鼠即幸篙知H沅arJ卜印曲值亶】開喊回

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16、匠立J）靜即用左N及后窗（eflm$Ag.第大：拈*謬拈-電星|U您汕刷）困睪以上尊降均不利用.崎律卜建坡嗡（卻軍性豐川日）靜蚱內察西匕*（iSmg/WT龍大耐拼心暈底度什疑鼻發(fā)作黃花樣金吟7如審的者回到nH狀連則進行系垓性的物治行5湖;勖唉（4。-"的）UM缸上遇蹦近&V儲去明.ULKUfil況物國蟆出蛇康用虱臉>v二a療法；解酢劑酶MJHM朝達屋e.虎理匕設期啟勤（前定0AIEEG）新指南的必要性從各種意義上講，新的指南都有著迫切需要?！笆紫?，我們已經意識到癲癇持續(xù)狀態(tài)是一種比較常見，并且威脅生命的狀態(tài)?！彼硎?。在美國，每年有5萬15萬人受此影響，并且成年人死亡率

17、高達30%同樣，并非所有醫(yī)療保健專業(yè)人士完全理解SE的治療目標?！耙恍┤苏J為，如果可以通過注射鎮(zhèn)靜劑或讓患者肢體癱瘓來掩藏肢體的抽搐，就已經完成了目標，但是事實上，運動癥狀雖然可能停止了，大腦卻仍然處在癲癇發(fā)作的狀態(tài)。另一個需要這一指南的原因是，一些衛(wèi)生專業(yè)人員使用苯二氮卓的劑量不足，他們認為這種藥物“藥勁很大”。“不同于在患者出現威脅生命的情況時給予全部劑量的藥物，他們只使用其中的一部分劑量，”Glauser指出，“這幾乎就像在做心肺復蘇的胸外按壓時，因為不想讓患者受傷，而只按壓一半。”Glauser稱，指南的另一項更新動力是，1993年美國癲癇基金會發(fā)布了SE的共識指南，至今已有幾項里程碑

18、式的試驗建立了證據為基礎的框架。該指南針對衛(wèi)生保健人員的院前處理，以及醫(yī)院急診科的院內處理，基于所有可用的成人和兒童證據完成。作者強調，這一指南為SE患者的評估和治療提供了一個框架，并不旨在建立護理標準或改變醫(yī)師的醫(yī)學判斷。AES主席怎么說？AES主席兼董事，來自辛辛那提大學神經科學研究所的MichaelPrivitera指出，醫(yī)生需要一個指南，來指導他們如何將新的治療方案融入一個“高效和有效的辦法”之中?！鞍d癇持續(xù)狀態(tài)越久，則出現腦損傷的可能性就越大，因此設計良好的治療流程十分有必要?！薄半m然這一指南并沒有介紹任何新的治療方法，但是它為癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療提供了第一個證據為基礎的回顧，并且通過在每一步流程中提供治療選擇，提出了多種不同的治療角度。"Privitera表示，“此外，該指南還開辟了關于這些處理的對話需求，癲癇專家已經對此表達了大量的觀點?！盤rivitera認為，這項指