嗜血綜合癥護理查房

1、1泉州市兒童醫(yī)院七病區(qū)泉州市兒童醫(yī)院七病區(qū)2016年年11月月28日日 2一.概述 噬血細(xì)胞綜合癥（噬血細(xì)胞綜合癥（HPSHPS）亦稱噬血細(xì)胞性淋巴組織噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥細(xì)胞增生癥，是一類免疫調(diào)節(jié)異常綜合癥，是一種多器官、多系統(tǒng)受累，并進行性加重伴免疫功能紊亂的巨噬細(xì)胞增生性疾病，代表一組病原不同的疾病。通常與穿孔素依賴的細(xì)胞毒功能缺陷有關(guān)，兒童和嬰兒期高發(fā)。其特征是發(fā)熱，肝脾腫大，全血發(fā)熱，肝脾腫大，全血細(xì)胞減少。細(xì)胞減少。 流行病學(xué)以兒童多見，病情常發(fā)展迅速，若不及時診斷及治療則預(yù)后很差。7 7天天55年，平均存活年，平均存活時間時間8 8周周3或稱家族性HPS，為常染色體隱性遺

2、傳病，發(fā)病年齡早、可能有陽性家族史，80 %的患者在2 歲以前發(fā)病,僅有30 %的家族性HPS 在生前被確診。其發(fā)病和病情加劇常與感染有關(guān)。穿孔素依賴的細(xì)胞毒功能缺陷視為其主要發(fā)生機制。 原發(fā)性繼發(fā)性二.病因分類1.感染相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征2.腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征3.藥物相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征4.免疫相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征常見病因為感染、實體瘤和血液系腫瘤、藥物、紅斑狼瘡、及免疫缺陷等?？煞譃椋? 遺傳缺陷發(fā)病機制 T細(xì)胞、NK細(xì)胞功能缺陷 病原體來源的抗原持續(xù)刺激淋巴細(xì)胞 感染因素 活化的T細(xì)胞、NK細(xì)胞持續(xù)增多Th1細(xì)胞活化 分泌細(xì)胞因子 腫瘤細(xì)胞 腫瘤細(xì)胞 (IFN-、GMCSF） 活化

3、巨噬細(xì)胞 活化的T細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤組織同時分泌 細(xì)胞因子（TNF、ILIL1 1、ILIL6 6等 組織損傷 5四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)發(fā)熱肝、脾腫大一過性皮疹淋巴結(jié)腫大早期多見發(fā)熱，為高熱-稽留熱、馳張熱或不規(guī)則熱。體溫峰值38.5，持續(xù)7天以上，可自行下降l明顯腫大，且進行性加重可出現(xiàn)黃疸、腹水。20%患者可有一過性皮疹，無特征性，常伴有高熱。約一半患兒淋巴結(jié)腫大，甚至為巨大淋巴結(jié)出血因血小板減少，纖維蛋白原降低及肝功能損害。本病常有出血，可表現(xiàn)為皮膚出血、紫癜、淤斑、鼻衄及其他出血。6臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀肺部癥狀l晚期多見，表現(xiàn)為興奮、抽搐、小兒前囟隆起，頸強直、肌張力增高

4、或降低，第6、7對顱神經(jīng)麻痹、共濟失調(diào)，偏癱或全癱，失明和意識障礙顱內(nèi)壓增高。與肺部淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤有關(guān)；其它可有乏力、厭食、體重增加、關(guān)節(jié)痛、胃腸道癥狀7五、實驗室檢查五、實驗室檢查血常規(guī)骨髓常規(guī)檢查和骨髓活檢 血生化檢查 n全血細(xì)胞減少尤其是血小板減少，可合并貧血、中性粒細(xì)胞減少或白細(xì)胞減少。觀察血小板計數(shù)的變化，可作為本病活動性的指征。疾病活動期CRP通常明顯升高。高甘油三酯血癥（通常大于3mmol/L);血清鐵蛋白(SF)升高，SF3000微克/L更有診斷意義，其水平可作為判斷疾病是否活動及疾病嚴(yán)重程度的指標(biāo)，ALT、AST、LDH、膽紅素升高，白蛋白降低。 。 疾病早期可有反應(yīng)

5、性組織細(xì)胞增生，無腫瘤細(xì)胞浸潤，隨著疾病進展，紅系、粒系及巨核細(xì)胞系均減少，多有明顯的噬血現(xiàn)象，晚期骨髓增生極度下降。骨髓活檢可用于鑒別腫瘤相關(guān)HLH。8實驗室檢查實驗室檢查基因?qū)W檢測及病原學(xué)檢測 NK細(xì)胞活性細(xì)胞活性 n在疾病活動期或有肝損害時凝血酶活性可延長。 NK細(xì)胞活性減低或缺失細(xì)胞活性減低或缺失HLH發(fā)生的主要機制發(fā)生的主要機制 基因?qū)W檢測是診斷原發(fā)性HLH的金標(biāo)準(zhǔn)，病原學(xué)監(jiān)測可協(xié)助診斷繼發(fā)性HLH的原因，其中包括EBV、HIV、支原體、腺病毒等相關(guān)檢測凝血功能 影像學(xué)檢查 腹部B超可見肝脾腫大、肝實質(zhì)損害、腹腔淋巴結(jié)增大及腎臟損害9六、治療方法六、治療方法10早期治療1.治療原則個

6、體化 HLH病情兇險、進展迅速不及時治療其生存時間很少超過2個月，所以早期、恰當(dāng)和有效的治療非常重要。疑診HLH需盡快在最短時間內(nèi)的（2448小時內(nèi)）完成所有HLH確診檢查及相關(guān)病因?qū)W檢查，一旦符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，或高度懷疑HLH而未完全達(dá)到診斷標(biāo)準(zhǔn)，但病情進展迅速者應(yīng)立即開始治療。目 前 國 際 上 常 用 的 治 療HLH的化療方案是HLH-2004方案，但并非所有人均應(yīng)按照方案使用所有的化療藥物或完成所有的療程，部分繼發(fā)性HLH病情較輕，單用短療程激素便可控制病情，化療效果不佳者應(yīng)及時進行造血干細(xì)胞移植。.112.化療方案 （1）HLH-2004方案方案：目前國際上多采用：目前國際上多采用HL

7、H-2004方案，該方案主要包括地塞米松、依托泊苷方案，該方案主要包括地塞米松、依托泊苷和環(huán)孢素和環(huán)孢素A。依托泊苷為細(xì)胞毒類藥物，對單。依托泊苷為細(xì)胞毒類藥物，對單核核吞噬細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞的選擇性作用強，主要通吞噬細(xì)胞系統(tǒng)細(xì)胞的選擇性作用強，主要通過促進上述細(xì)胞凋亡發(fā)揮作用。糖皮質(zhì)激素可以過促進上述細(xì)胞凋亡發(fā)揮作用。糖皮質(zhì)激素可以殺死淋巴細(xì)胞，抑制細(xì)胞因子產(chǎn)生，誘導(dǎo)抗原遞殺死淋巴細(xì)胞，抑制細(xì)胞因子產(chǎn)生，誘導(dǎo)抗原遞呈細(xì)胞。環(huán)孢素呈細(xì)胞。環(huán)孢素A對對T細(xì)胞有明顯抑制作用。細(xì)胞有明顯抑制作用。 （2）繼發(fā)性）繼發(fā)性HLH原發(fā)病的治療原發(fā)病的治療：感染相關(guān)：感染相關(guān)HLH需在化療的同時根據(jù)感染源進行抗感

8、染治療。皰需在化療的同時根據(jù)感染源進行抗感染治療。皰疹類病毒通常使用更昔洛韋，在治療過程中密切疹類病毒通常使用更昔洛韋，在治療過程中密切監(jiān)測病毒抗體或監(jiān)測病毒抗體或DNA，一旦出現(xiàn)病毒復(fù)制則提示，一旦出現(xiàn)病毒復(fù)制則提示HLH有可能復(fù)發(fā)，若有癥狀可以重新加用抗病毒有可能復(fù)發(fā)，若有癥狀可以重新加用抗病毒治療。治療。12七、現(xiàn)病史 患者，男，。 診斷： 血常規(guī)： 肝功能： 血凝四項： 13 與自身疾病或與感染有關(guān)與血小板減少、皮膚皮疹有關(guān)與低蛋白血癥有關(guān)低于機體需要量 與疾病消耗增多、攝入量少 及化療后食欲下降有關(guān)14 與疾病導(dǎo)致粒細(xì)胞減少、使用激素及化療導(dǎo)致免疫力低下有關(guān)。與病情危重及家長疾病的知

9、識缺乏有關(guān)15010203密切檢測體溫變化，高熱時進行物理降溫，必要時遵醫(yī)囑予藥物降溫。保持皮膚清潔，及時擦干汗液，更換衣服，防止受涼。保證患兒攝入充足水分和熱量。04遵醫(yī)囑予使用消炎藥物進行病因治療16 （2）（3）（1）做好交接班制度，加強巡視，指導(dǎo)注意休息，避免劇烈運動，注意觀察皮膚出血點及皮疹出現(xiàn)、消退、分布及顏色等情況。保持患兒床單平整、清潔，保持皮膚清潔，指導(dǎo)應(yīng)穿寬松柔軟的棉質(zhì)衣服，避免穿化纖類衣物，以減少刺激皮膚。囑剪短指甲，瘙癢時禁止用力搔抓，以免皮膚破損增加，忌熱水洗澡、擦澡，避免使用香皂、肥皂、沐浴露等一切化學(xué)合成用品。如應(yīng)用化療藥物時，注意保護血管，觀察局部有無外滲，注意

10、輸液速度及患兒情況，如有外滲應(yīng)保留針管17AB保證患兒足夠的休息，抬高下肢，增加靜脈回心血量，減輕水腫，病情好轉(zhuǎn)或水腫消退后，可以適量增加活動量。定期檢查體重、水腫、血壓等情況變化，并記錄24小時尿量。遵醫(yī)囑定期抽血生化檢查，以了解白蛋白指標(biāo)。Table of Contents體液過多的護理體液過多的護理 18Part1營養(yǎng)失調(diào)的護理營養(yǎng)失調(diào)的護理 Part2Part3Part4191234CONTENTS預(yù)防感染的護理20 1 2Contents護理 3 4心理211臥床休息，保持患兒安靜舒適，注意觀察患兒皮膚出血點、口腔黏膜或牙齦滲血、糞便顏色等情況。2提高靜脈穿刺準(zhǔn)確度，動作輕柔。拔針后

11、按壓穿刺部位時間要長，觀察有無出血現(xiàn)象。3根據(jù)醫(yī)囑定期檢測血小板及凝血指標(biāo)，觀察有無內(nèi)臟出血及顱內(nèi)出血的傾向。4嚴(yán)密監(jiān)測生命體征，觀察病情變化，用藥期間應(yīng)觀察患兒是否黃疸，定期監(jiān)測肝功能。定期監(jiān)測腎功能，觀察有無尿頻、尿急、血尿等異常情況，囑多飲水，加快藥物代謝和排泄，記錄24小時尿量。5加強用藥護理，密切觀察激素及化療藥物的療效和副作用，注意可能引起的副作用，如使用激素時注意觀察有無庫欣綜合征、骨質(zhì)疏松、高血壓及應(yīng)激性潰瘍等；使用化療藥物時注意觀察患兒有無皮疹、發(fā)熱、惡心、嘔吐、食欲減退、白細(xì)胞及粒細(xì)胞下降等情況。預(yù)防潛在并發(fā)癥22嗜血細(xì)胞綜合征預(yù)后不良 家族性HPS 病程短,預(yù)后差,未經(jīng)治

12、療者中位生存期約2 個月,僅不到10 %的患者生存期 1 年。有的患者經(jīng)過化療后可存活9 年以上。但只有異基因造血干細(xì)胞移植才能治愈家族性HPS。 由細(xì)菌感染引起者預(yù)后較好,EB 病毒所致者預(yù)后最差,其他病毒所致者,其病死率一般在50 %左右。 腫瘤相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合征死亡率幾乎為100 %。 主要死亡原因有出血、感染、多臟器功能衰竭和彌漫性血管內(nèi)凝血。23（1）講解激素及化療藥物治療對本病的重要性，告知）講解激素及化療藥物治療對本病的重要性，告知家長及患兒激素治療引起的外觀變化會隨著藥物劑家長及患兒激素治療引起的外觀變化會隨著藥物劑量的減小而恢復(fù)，使患兒及家長主動配合與堅持按量的減小而恢復(fù)，使患兒及家長主動配合與堅持按計劃用藥，千萬不可隨便減量、停用或漏服。計劃用藥，千萬不可隨便減量、停用或漏服。(2)預(yù)防感染，囑根據(jù)天氣變化及時增減衣服，避免到預(yù)防感染，囑根據(jù)天氣變化及時增減衣服，避免到人群集中的公共場所，避免受涼感冒。人群集中的公共場所，避免受涼感冒。（3）指導(dǎo)家長合理安排膳食，食品應(yīng)多樣化，以增加）指導(dǎo)家長合理安排膳食，食品應(yīng)多樣化，以增加患兒食欲，少量多餐，注意休息，避免勞累，指導(dǎo)患兒食欲，少量多餐，注意休息，避免勞累，指導(dǎo)患兒活動時應(yīng)注意安全?；純夯?/p>