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文檔簡介

1、終末小動脈與毛細血管形成廣泛的血栓終末小動脈與毛細血管形成廣泛的血栓（血小板血小板、vWFvWF、纖維蛋白原、纖維蛋白）、纖維蛋白原、纖維蛋白）血小板消耗血小板消耗性減少性減少微血管狹窄，纖微血管狹窄，纖 維蛋白網(wǎng)維蛋白網(wǎng)RBCRBC損損傷、破碎傷、破碎組織器官損組織器官損害與功能障害與功能障礙礙繼發(fā)出血繼發(fā)出血微血管微血管病溶血病溶血CNSCNS異常、腎異常、腎臟功能損害臟功能損害多數(shù)患者起病急驟多數(shù)患者起病急驟, ,病情兇險病情兇險, ,既往早期死亡率高既往早期死亡率高（9 95%1005%100）。血漿療法后病死率為）。血漿療法后病死率為10%10%20%20%。1 1 血漿置換血漿置換

2、 ( (PE)PE) 為首選與主要治療為首選與主要治療 PEPE應在就診應在就診24 24 h h內(nèi)安排。內(nèi)安排。 如果腎功能、意識障礙或昏迷應立即啟用如果腎功能、意識障礙或昏迷應立即啟用PEPE治療。治療。 如如24 24 h h內(nèi)患者不能得到血漿置換治療內(nèi)患者不能得到血漿置換治療, ,應先采取血應先采取血 漿輸注（漿輸注（PIPI）同時準備進行血漿置換。同時準備進行血漿置換。 血漿置換療效迅速，快者可在交換后幾分鐘內(nèi)見效，血漿置換療效迅速，快者可在交換后幾分鐘內(nèi)見效，一般一周內(nèi)均可見效，一般一周內(nèi)均可見效，3 3周內(nèi)可完全緩解。周內(nèi)可完全緩解。 死亡病例的一半發(fā)生在發(fā)病的頭一周內(nèi)。死亡病例的一半發(fā)生在發(fā)病的頭一周內(nèi)。糖皮質(zhì)激素糖皮質(zhì)激素: :糖皮質(zhì)激素對糖皮質(zhì)激素對TTPTTP療效不明確。推薦劑量為療效不明確。推薦劑量為甲甲潑尼龍（潑尼龍（2 200 mg/d 00 mg/d ）或地塞米松（或地塞米松（1015mg/d1015mg/d ）, ,靜脈注靜脈注射射3535天天, ,后過渡至潑尼松后過渡至潑尼松1 1mg/kg/dmg/kg/d口服，口服，病情緩解后停藥。病情緩解后停藥。 特發(fā)性特發(fā)性TTPTTP： 抗

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