腎小球腎炎ppt課件

1、 腎臟腎臟n泌尿系統(tǒng)中最為重要的臟器泌尿系統(tǒng)中最為重要的臟器 n主要功能：主要功能： 排泄體內(nèi)的代謝產(chǎn)物；排泄體內(nèi)的代謝產(chǎn)物； 調(diào)節(jié)機(jī)體水和電解質(zhì)含量；調(diào)節(jié)機(jī)體水和電解質(zhì)含量； 維持酸維持酸堿平衡；堿平衡； 具有內(nèi)分泌作用，分泌紅細(xì)具有內(nèi)分泌作用，分泌紅細(xì)胞生成素、腎素和前列腺素等。胞生成素、腎素和前列腺素等。 第一頁，共七十頁。1第二頁，共七十頁。2n基本單位：腎單位基本單位：腎單位 腎單位由腎單位由腎小球腎小球和與之相連的和與之相連的腎小管腎小管構(gòu)成。構(gòu)成。 n腎小球由血管球和腎球囊構(gòu)成。腎小球由血管球和腎球囊構(gòu)成。 血管球始于腎小球入球小動(dòng)脈，進(jìn)入腎小血管球始于腎小球入球小動(dòng)脈，進(jìn)入腎小

2、球后形成初級(jí)分支。初級(jí)分支再分支，形球后形成初級(jí)分支。初級(jí)分支再分支，形成成20-40個(gè)毛細(xì)血管袢。個(gè)毛細(xì)血管袢。第三頁，共七十頁。3正常腎小球正常腎小球 PASM染色染色第四頁，共七十頁。4第五頁，共七十頁。5腎小球超微結(jié)構(gòu)模式圖腎小球超微結(jié)構(gòu)模式圖第六頁，共七十頁。6v腎小球毛細(xì)血管壁為濾過膜，由內(nèi)皮細(xì)胞、基膜和腎小球毛細(xì)血管壁為濾過膜，由內(nèi)皮細(xì)胞、基膜和 臟層上皮細(xì)胞構(gòu)成臟層上皮細(xì)胞構(gòu)成 1. 內(nèi)皮細(xì)胞（內(nèi)皮細(xì)胞（Endothelium）：胞體布滿）：胞體布滿70-100nm窗孔，呈不連續(xù)狀，細(xì)胞表面含窗孔，呈不連續(xù)狀，細(xì)胞表面含大量帶負(fù)電荷糖蛋白。大量帶負(fù)電荷糖蛋白。 2. 腎小球基底

3、膜（腎小球基底膜（GBM）：由膠原蛋白、蛋）：由膠原蛋白、蛋白多糖、層粘連蛋白組成，是血漿濾過的關(guān)白多糖、層粘連蛋白組成，是血漿濾過的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)，表面有帶有陰離子的蛋白多糖。鍵結(jié)構(gòu)，表面有帶有陰離子的蛋白多糖。 3. 臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）：胞體伸出足突，臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）：胞體伸出足突，細(xì)胞表面含一層帶負(fù)電荷糖蛋白。細(xì)胞表面含一層帶負(fù)電荷糖蛋白。第七頁，共七十頁。7n腎小球血管系膜腎小球血管系膜: 系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì) 將毛細(xì)血管袢聯(lián)將毛細(xì)血管袢聯(lián)系在一起有收縮、吞噬、分泌細(xì)胞因子系在一起有收縮、吞噬、分泌細(xì)胞因子功能功能第八頁，共七十頁。8濾過膜濾過膜:內(nèi)皮細(xì)胞；基底膜；

4、臟層上皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞；基底膜；臟層上皮細(xì)胞 第九頁，共七十頁。9n腎小球?yàn)V過膜對水和小分子溶質(zhì)具有極高的腎小球?yàn)V過膜對水和小分子溶質(zhì)具有極高的通透性，蛋白不能通過。通透性，蛋白不能通過。 n分子體積越大，通透性越小分子體積越大，通透性越?。环肿訑y帶陽離；分子攜帶陽離子越多，通透性越強(qiáng)子越多，通透性越強(qiáng) n臟層上皮細(xì)胞對于維持腎小球屏障功能具有臟層上皮細(xì)胞對于維持腎小球屏障功能具有關(guān)鍵性作用。關(guān)鍵性作用。 n基膜成分主要由臟層上皮細(xì)胞合成?；こ煞种饕膳K層上皮細(xì)胞合成。 第十頁，共七十頁。10腎小球腎炎腎小球腎炎第十一頁，共七十頁。11 簡稱腎炎，是指一組以腎小球損害為主的超敏反簡稱腎炎，是指

5、一組以腎小球損害為主的超敏反 應(yīng)性疾病。應(yīng)性疾病。 臨床主要表現(xiàn)臨床主要表現(xiàn): 蛋白尿、血尿、水腫、蛋白尿、血尿、水腫、 高血壓高血壓 腎小球腎炎分為腎小球腎炎分為 原發(fā)性：原發(fā)病變在腎小球原發(fā)性：原發(fā)病變在腎小球 繼發(fā)性：全身性或系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)的腎小球病繼發(fā)性：全身性或系統(tǒng)性疾病中出現(xiàn)的腎小球病變，變， 如紅斑狼瘡、過敏性紫癜、高血壓、糖尿病等。如紅斑狼瘡、過敏性紫癜、高血壓、糖尿病等。一概述一概述第十二頁，共七十頁。12二、病因與發(fā)病機(jī)制二、病因與發(fā)病機(jī)制（一）病因（一）病因 生物性：細(xì)菌、病毒、真菌、生物性：細(xì)菌、病毒、真菌、寄生蟲等寄生蟲等 非生物性：異種血清蛋白、非生物性：異種血清

6、蛋白、藥物和化學(xué)制劑藥物和化學(xué)制劑 內(nèi)源性抗原內(nèi)源性抗原外源性抗原外源性抗原抗原物質(zhì)抗原物質(zhì)第十三頁，共七十頁。13（二）發(fā)病機(jī)制（二）發(fā)病機(jī)制 腎小球基底膜抗原腎小球基底膜抗原1腎小球腎小球原位免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物形成形成 植入性抗原植入性抗原其它腎小球抗原其它腎小球抗原2循環(huán)免疫復(fù)合物循環(huán)免疫復(fù)合物沉積沉積 免疫復(fù)合物可沉積在內(nèi)皮細(xì)胞下，免疫復(fù)合物可沉積在內(nèi)皮細(xì)胞下，基膜內(nèi)，上皮細(xì)胞下或系膜區(qū)內(nèi)。基膜內(nèi)，上皮細(xì)胞下或系膜區(qū)內(nèi)。第十四頁，共七十頁。14第十五頁，共七十頁。15免疫熒光染色，連續(xù)的線性熒光第十六頁，共七十頁。16第十七頁，共七十頁。17免疫熒光染色，不連續(xù)的顆粒狀熒光第十八

7、頁，共七十頁。18三三 基本病理變化基本病理變化n腎小球細(xì)胞增多腎小球細(xì)胞增多n基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多基底膜增厚和系膜基質(zhì)增多 n炎性滲出炎性滲出和和壞死壞死 n玻璃樣變和硬化玻璃樣變和硬化n腎小管和間質(zhì)的改變腎小管和間質(zhì)的改變第十九頁，共七十頁。19（一）尿的變化一）尿的變化 n1. 少尿或無尿少尿或無尿 少尿：少尿：24h尿量尿量400ml；無尿：；無尿： 24h尿量尿量100ml n2. 多尿、夜尿和等比重尿多尿、夜尿和等比重尿 多尿：多尿：24h尿量尿量2500ml n3. 血尿血尿 血尿：血尿： 1個(gè)個(gè)RBC/HP 肉眼血尿肉眼血尿 0.1%的血的血液液 n 4. 蛋白尿蛋白尿 蛋

8、白尿蛋白尿150mg/日；腎小球嚴(yán)重?fù)p傷日；腎小球嚴(yán)重?fù)p傷3.5g/日日 選擇性蛋白尿：選擇性蛋白尿：白蛋白等低分子蛋白，腎小球的電荷和大小選擇屏障白蛋白等低分子蛋白，腎小球的電荷和大小選擇屏障 損傷較輕損傷較輕 非選擇性蛋白尿：非選擇性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，腎小球的屏障損傷較重球蛋白等大分子蛋白，腎小球的屏障損傷較重 n5. 管型尿管型尿 透明管型透明管型(白蛋白白蛋白)、顆粒管型、顆粒管型(細(xì)胞碎片細(xì)胞碎片)、細(xì)胞管型、細(xì)胞管型(上皮細(xì)胞、上皮細(xì)胞、紅細(xì)胞、白細(xì)胞）紅細(xì)胞、白細(xì)胞） 四四臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)第二十頁，共七十頁。20（二）系統(tǒng)性改變二）系統(tǒng)性改變 n 1. 腎性水腫腎性水腫

9、 ：血漿滲透壓下降：血漿滲透壓下降+水鈉潴留，顏面水腫、水鈉潴留，顏面水腫、腹水、胸水腹水、胸水 n2. 腎性高血壓腎性高血壓 ：腎小球缺血：腎小球缺血 腎素分泌增多；體腎素分泌增多；體內(nèi)水鈉潴留內(nèi)水鈉潴留 有效循環(huán)血量增多有效循環(huán)血量增多 n3. 腎性貧血和腎性骨?。耗I性貧血和腎性骨?。?腎性貧血：促紅細(xì)胞生成素減少腎性貧血：促紅細(xì)胞生成素減少貧血貧血 腎性骨?。衡}磷代謝失調(diào)腎性骨?。衡}磷代謝失調(diào) 骨質(zhì)疏松骨質(zhì)疏松第二十一頁，共七十頁。21 五五 臨床分類臨床分類n急性腎炎綜合征：起病急，明顯血尿，輕到中度蛋白尿，常有急性腎炎綜合征：起病急，明顯血尿，輕到中度蛋白尿，常有水腫和高血壓。嚴(yán)重者

10、氮質(zhì)血癥。水腫和高血壓。嚴(yán)重者氮質(zhì)血癥。 n快速進(jìn)行性腎炎綜合征：快速進(jìn)行性腎炎綜合征： 起病急，病情進(jìn)展快。出現(xiàn)水腫、血尿起病急，病情進(jìn)展快。出現(xiàn)水腫、血尿和蛋白尿后，迅速發(fā)生少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥，并發(fā)展為急性和蛋白尿后，迅速發(fā)生少尿或無尿，伴氮質(zhì)血癥，并發(fā)展為急性腎功能衰竭。腎功能衰竭。 n腎病綜合征：腎病綜合征：大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量達(dá)到或超過大量蛋白尿，每天尿中蛋白含量達(dá)到或超過3.5g；明顯水腫；明顯水腫；低蛋白血癥；低蛋白血癥；高脂血癥和脂尿。高脂血癥和脂尿。第二十二頁，共七十頁。22n無癥狀性血尿或蛋白尿：無癥狀性血尿或蛋白尿： 持續(xù)或復(fù)發(fā)性肉眼或鏡下血尿，或輕度持續(xù)或復(fù)

11、發(fā)性肉眼或鏡下血尿，或輕度蛋白尿，也可兩者兼有。蛋白尿，也可兩者兼有。 n慢性腎炎綜合征：各型腎炎終末階段，主要表現(xiàn)為多尿、夜尿、慢性腎炎綜合征：各型腎炎終末階段，主要表現(xiàn)為多尿、夜尿、低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。低比重尿、高血壓、貧血、氮質(zhì)血癥和尿毒癥。 n氮質(zhì)血癥：腎小球病變氮質(zhì)血癥：腎小球病變腎小球?yàn)V過率下降腎小球?yàn)V過率下降血尿素氮和血漿血尿素氮和血漿肌酐水平增高肌酐水平增高n 尿毒癥：尿毒癥：急性和慢性腎功能衰竭晚期，除氮質(zhì)血癥外，還有一些自急性和慢性腎功能衰竭晚期，除氮質(zhì)血癥外，還有一些自體中毒的癥狀、體征和各系統(tǒng)病理改變。體中毒的癥狀、體征和各系統(tǒng)病理改變。第二十三頁

12、，共七十頁。23六腎小球腎炎的病理類型六腎小球腎炎的病理類型n急性彌漫性增生性腎小球腎炎急性彌漫性增生性腎小球腎炎 n快速進(jìn)行性快速進(jìn)行性(新月體性新月體性)腎小球腎炎腎小球腎炎 n膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎(膜性腎病膜性腎病) n微小病變性腎小球腎炎微小病變性腎小球腎炎(脂性腎病脂性腎病) n局灶性節(jié)段性腎小球硬化局灶性節(jié)段性腎小球硬化 n膜增生性腎小球腎炎膜增生性腎小球腎炎 n系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 nIgA腎病腎病 n慢性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎第二十四頁，共七十頁。24七、常見類型七、常見類型 （一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎（一）急性彌漫性增生性腎小球腎炎1. 病

13、因病因 與與A族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，大多數(shù)病族乙型溶血性鏈球菌感染有關(guān)，大多數(shù)病例與感染有關(guān)，故又稱為感染后腎炎例與感染有關(guān)，故又稱為感染后腎炎 2 .機(jī)制機(jī)制 循環(huán)免疫復(fù)合物沉積所致，循環(huán)免疫復(fù)合物沉積所致，3.病理變化病理變化 腎小球毛細(xì)血管叢系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞增腎小球毛細(xì)血管叢系膜細(xì)胞及內(nèi)皮細(xì)胞增生為主，腎小球體積增大，肉眼觀呈生為主，腎小球體積增大，肉眼觀呈“大紅腎大紅腎”或或“蚤蚤咬咬腎腎”。4.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 急性腎炎綜合征。急性腎炎綜合征。第二十五頁，共七十頁。25n大體：大體：大紅腎、蚤咬腎大紅腎、蚤咬腎n雙側(cè)腎臟輕到中度腫大，被膜緊張，腎表面充血，可雙側(cè)腎臟輕到中度腫

14、大，被膜緊張，腎表面充血，可見散在粟粒狀出血點(diǎn)見散在粟粒狀出血點(diǎn)雙側(cè)腎臟輕到中度腫大，被膜緊張，腎表面充血，可見散在粟粒狀出血點(diǎn)第二十六頁，共七十頁。26n輕到中度腫大，被膜緊張，散在粟粒狀輕到中度腫大，被膜緊張，散在粟粒狀出血點(diǎn)，皮質(zhì)略增厚出血點(diǎn)，皮質(zhì)略增厚輕到中度腫大，被膜緊張，散在粟粒狀出血點(diǎn)，皮質(zhì)略增厚第二十七頁，共七十頁。27n光鏡光鏡 ：“彌漫、球大、細(xì)胞多彌漫、球大、細(xì)胞多” 病變彌漫，累及雙側(cè)絕大多數(shù)腎小球病變彌漫，累及雙側(cè)絕大多數(shù)腎小球 腎小球體積增大，血管球細(xì)胞數(shù)增多腎小球體積增大，血管球細(xì)胞數(shù)增多 內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生腫脹增生腫脹 中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞

15、浸潤中性粒細(xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤 毛細(xì)血管腔狹窄毛細(xì)血管腔狹窄腎腎小球缺血小球缺血 毛細(xì)血管壁壞死，血栓形成毛細(xì)血管壁壞死，血栓形成節(jié)段性血管壁纖維素樣壞死節(jié)段性血管壁纖維素樣壞死血血管破裂出血管破裂出血 近曲小管上皮細(xì)胞變性近曲小管上皮細(xì)胞變性,壞死，脫落壞死，脫落 腎小管管腔：各種管型腎小管管腔：各種管型 腎間質(zhì)：充血、水腫，少量炎細(xì)胞浸潤腎間質(zhì)：充血、水腫，少量炎細(xì)胞浸潤第二十八頁，共七十頁。28免疫熒光：腎小球基膜區(qū)和系膜區(qū)有免疫熒光：腎小球基膜區(qū)和系膜區(qū)有IgG和補(bǔ)體和補(bǔ)體C3沉積，表現(xiàn)為不連續(xù)顆粒狀熒關(guān)沉積，表現(xiàn)為不連續(xù)顆粒狀熒關(guān)電鏡：腎小球毛細(xì)血管基膜表面上皮細(xì)電鏡：腎小球毛細(xì)血管基

16、膜表面上皮細(xì) 胞下有多胞下有多數(shù)駝峰狀電子致密沉積物。數(shù)駝峰狀電子致密沉積物。第二十九頁，共七十頁。29腎小球體積增大，細(xì)胞 數(shù)目顯著增多，腎小管上皮細(xì)胞水腫，間質(zhì)擴(kuò)張充血 第三十頁，共七十頁。30第三十一頁，共七十頁。31第三十二頁，共七十頁。32呈顆粒熒 光,主要 為IgG和 C3第三十三頁，共七十頁。33臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系n其病急，主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥。其病急，主要表現(xiàn)為急性腎炎綜合癥。n腎小球毛細(xì)血管受損腎小球毛細(xì)血管受損血尿（最早出現(xiàn)的癥血尿（最早出現(xiàn)的癥狀，蛋白尿常不嚴(yán)重）；狀，蛋白尿常不嚴(yán)重）；n腎小球?yàn)V過率降低及變態(tài)反應(yīng)致毛細(xì)血管通腎小球?yàn)V過率降低及變態(tài)反應(yīng)致毛細(xì)血管

17、通透性透性輕、中度水腫；輕、中度水腫；n水鈉潴留，血容量水鈉潴留，血容量HBP。第三十四頁，共七十頁。34轉(zhuǎn)歸轉(zhuǎn)歸n大部分大部分少數(shù)少數(shù)腎炎，成人腎炎，成人15%-50%15%-50%轉(zhuǎn)為轉(zhuǎn)為腎炎腎炎n極少數(shù)極少數(shù)1%1%病人迅速腎衰、心衰或高血病人迅速腎衰、心衰或高血 壓性腦病壓性腦病 第三十五頁，共七十頁。35（二）快速進(jìn)行性腎小球腎炎快速進(jìn)行性腎小球腎炎 病情進(jìn)展迅速病情進(jìn)展迅速1.病理學(xué)特征：腎小球壁層上皮細(xì)胞增病理學(xué)特征：腎小球壁層上皮細(xì)胞增 生，新生，新月體形成月體形成, 又稱為毛細(xì)血又稱為毛細(xì)血 管外增生性腎炎。管外增生性腎炎。多好發(fā)多好發(fā)于青年、中年人于青年、中年人2.臨床表現(xiàn)

18、臨床表現(xiàn) ：快速進(jìn)行性腎炎綜合征：快速進(jìn)行性腎炎綜合征 第三十六頁，共七十頁。36第三十七頁，共七十頁。37 3.病理變化病理變化 n大體：雙側(cè)腎臟體積增大，色蒼白，皮質(zhì)大體：雙側(cè)腎臟體積增大，色蒼白，皮質(zhì)表面可有點(diǎn)狀出血，切面皮質(zhì)增厚。表面可有點(diǎn)狀出血，切面皮質(zhì)增厚。第三十八頁，共七十頁。38n光鏡光鏡 ：形成新月體：形成新月體 n新月體形成：壁層細(xì)胞增生單核細(xì)胞新月體形成：壁層細(xì)胞增生單核細(xì)胞細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體 纖維成分增多纖維成分增多纖維纖維-細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體 完全纖維化完全纖維化纖維性新月體纖維性新月體 n腎小管上皮細(xì)胞變性：細(xì)胞內(nèi)玻璃樣變。腎小管上皮細(xì)胞變性：細(xì)胞內(nèi)玻璃

19、樣變。 n病變腎單位所屬腎小管上皮細(xì)胞萎縮消失。病變腎單位所屬腎小管上皮細(xì)胞萎縮消失。 n腎間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤，纖維化。腎間質(zhì)水腫，炎細(xì)胞浸潤，纖維化。 n電鏡：電子致密沉積物，電鏡：電子致密沉積物，GBM損傷，缺損或斷裂損傷，缺損或斷裂 第三十九頁，共七十頁。39第四十頁，共七十頁。40細(xì)胞性新月體細(xì)胞性新月體第四十一頁，共七十頁。41 纖維性新月體纖維性新月體第四十二頁，共七十頁。42第四十三頁，共七十頁。43 4. 臨床病理聯(lián)系臨床病理聯(lián)系 n發(fā)?。喊榧t細(xì)胞管型、中度，基底膜損害發(fā)?。喊榧t細(xì)胞管型、中度，基底膜損害通透性增加、穿孔通透性增加、穿孔 血尿，蛋白尿血尿，蛋白尿 n新月體形成

20、新月體形成毛細(xì)血管受壓、濾過降低毛細(xì)血管受壓、濾過降低水鈉水鈉潴留、腎素增高潴留、腎素增高 高血壓和水腫高血壓和水腫 球囊球囊閉塞閉塞 迅速出現(xiàn)少尿、無尿和氮質(zhì)血癥。迅速出現(xiàn)少尿、無尿和氮質(zhì)血癥。n最終：腎功能衰竭。最終：腎功能衰竭。 第四十四頁，共七十頁。44本型預(yù)后極差，與新月體形成的多少有關(guān)，形成本型預(yù)后極差，與新月體形成的多少有關(guān)，形成新月體的腎小球比例低于新月體的腎小球比例低于80%的病人預(yù)后好于比的病人預(yù)后好于比例更高者例更高者 5.預(yù)后預(yù)后第四十五頁，共七十頁。45（三）（三） 膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎 膜性腎病膜性腎病(membranous nephropathy) 1.臨

21、床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) ：腎病綜合征，非選擇性蛋白尿，：腎病綜合征，非選擇性蛋白尿，成人最常見成人最常見 2.病變特征：上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致病變特征：上皮下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密沉積物，彌漫性毛細(xì)血管壁增厚密沉積物，彌漫性毛細(xì)血管壁增厚 3.發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 ：原發(fā)性，慢性免疫復(fù)合物性：原發(fā)性，慢性免疫復(fù)合物性 4.預(yù)后預(yù)后 ：病程長、效果不佳、對激素不敏感：病程長、效果不佳、對激素不敏感 ，40%轉(zhuǎn)為慢性出現(xiàn)腎功不全。轉(zhuǎn)為慢性出現(xiàn)腎功不全。 第四十六頁，共七十頁。465.病理改變病理改變 n大體：雙腎腫大，顏色蒼白，大白腎大體：雙腎腫大，顏色蒼白，大白腎 n光鏡：早期正常，光鏡：早期正

22、常，GBM彌漫性增厚彌漫性增厚 n免疫熒光免疫熒光 ：顆粒熒光，：顆粒熒光，IgG和補(bǔ)體沉積在和補(bǔ)體沉積在GBM n電鏡電鏡 ：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下大量電子：上皮細(xì)胞腫脹，足突消失，上皮下大量電子致密沉積物，沉積物之間基膜樣物質(zhì)形成釘狀突起致密沉積物，沉積物之間基膜樣物質(zhì)形成釘狀突起 n銀染色：基膜增厚，梳齒狀釘突，蟲蝕狀空隙銀染色：基膜增厚，梳齒狀釘突，蟲蝕狀空隙 n腎小球玻璃樣變和硬化腎小球玻璃樣變和硬化 第四十七頁，共七十頁。47第四十八頁，共七十頁。48Cap.Cap.壁增壁增厚厚 膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎(HE(HE染色染色) )第四十九頁，共七十頁。49第五十頁，共七

23、十頁。50急性彌漫性腎小球腎炎急性彌漫性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎新月體性腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎起病起病急急更急更急隱匿隱匿年齡年齡兒童多見兒童多見成人多見成人多見成人多見成人多見病理特征病理特征大紅腎，蚤咬腎大紅腎，蚤咬腎腎臟增大，大量新腎臟增大，大量新月體形成月體形成大白腎大白腎電鏡電鏡腎小球上皮下有駝峰狀腎小球上皮下有駝峰狀電子致密物沉積電子致密物沉積基膜不規(guī)則增厚基膜不規(guī)則增厚上皮腫脹，足突消失，上皮腫脹，足突消失，基膜釘狀突起基膜釘狀突起臨床表臨床表現(xiàn)現(xiàn)急性腎炎綜合癥急性腎炎綜合癥快速進(jìn)行性腎炎綜快速進(jìn)行性腎炎綜合癥合癥 腎病綜合癥腎病綜合癥非選擇性蛋白尿非選擇性

24、蛋白尿預(yù)后預(yù)后好好較差較差40%腎衰腎衰第五十一頁，共七十頁。51( (四四) )輕微病變性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎 1. 1. 臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿或腎病綜合征，好發(fā)臨床特點(diǎn)：大量蛋白尿或腎病綜合征，好發(fā)于兒童和青少年。好發(fā)于兒童和青少年，激素治療于兒童和青少年。好發(fā)于兒童和青少年，激素治療效果好。效果好。 2. 2. 發(fā)病機(jī)制：尚不清。腎小球基底膜所帶的發(fā)病機(jī)制：尚不清。腎小球基底膜所帶的負(fù)電荷減少有關(guān)。負(fù)電荷減少有關(guān)。 負(fù)電荷減少負(fù)電荷減少帶負(fù)電荷的血漿蛋白通過毛細(xì)血管帶負(fù)電荷的血漿蛋白通過毛細(xì)血管壁漏出壁漏出 選擇性蛋白尿、腎病綜合征。選擇性蛋白尿、腎病綜合征。第五十二頁，共七十

25、頁。52n3.病理變化病理變化 光鏡：腎小球無病變光鏡：腎小球無病變, ,近端腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂近端腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂 滴空泡滴空泡 電鏡：上皮細(xì)胞足突部分融合電鏡：上皮細(xì)胞足突部分融合-足突病足突病 免疫熒光：腎小球內(nèi)無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。免疫熒光：腎小球內(nèi)無免疫球蛋白和補(bǔ)體沉積。第五十三頁，共七十頁。53第五十四頁，共七十頁。54腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴腎小管上皮細(xì)胞內(nèi)可見脂滴 第五十五頁，共七十頁。55(四四)系膜增生性腎小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎 n彌漫性系膜細(xì)胞增生，伴系膜基質(zhì)增多，晚期病例系膜彌漫性系膜細(xì)胞增生，伴系膜基質(zhì)增多，晚期病例系膜硬化顯著。硬化顯著。 n 病理

26、變化病理變化 n光鏡：彌漫性系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多光鏡：彌漫性系膜細(xì)胞增生，系膜基質(zhì)增多 n免疫熒光：系膜區(qū)免疫熒光：系膜區(qū)IgGIgG、IgMIgM、C3C3沉積；沉積；IgAIgA沉積沉積IgAIgA腎病腎病 電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，低密度電子致密物沉積電鏡：系膜細(xì)胞和系膜基質(zhì)增生，低密度電子致密物沉積 第五十六頁，共七十頁。56第五十七頁，共七十頁。57n臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 主要表現(xiàn)為隱匿性腎炎綜合征；部分表現(xiàn)蛋白主要表現(xiàn)為隱匿性腎炎綜合征；部分表現(xiàn)蛋白 尿甚尿甚至腎病綜合征至腎病綜合征 重度系膜增生者重度系膜增生者-損傷腎功能損傷腎功能 發(fā)展發(fā)展可導(dǎo)致系膜硬化和腎小球硬化可導(dǎo)致

27、系膜硬化和腎小球硬化第五十八頁，共七十頁。58（五）慢性腎小球腎炎（五）慢性腎小球腎炎1.不同類型腎小球腎炎發(fā)展的終末階段。不同類型腎小球腎炎發(fā)展的終末階段。 2.病變特點(diǎn)：大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化病變特點(diǎn)：大量腎小球發(fā)生玻璃樣變和硬化 3.發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制 ：與原有的腎炎類型有關(guān)：與原有的腎炎類型有關(guān) 第五十九頁，共七十頁。59發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展腎小球炎性疾病持續(xù)發(fā)展 系膜細(xì)胞、系膜系膜細(xì)胞、系膜基質(zhì)、纖維母細(xì)胞大量增生和纖維化；基質(zhì)、纖維母細(xì)胞大量增生和纖維化； 長期大量蛋白尿，使蛋白質(zhì)沉積長期大量蛋白尿，使蛋白質(zhì)沉積 腎小球硬化；腎小球硬化； 大量腎單位破壞大量腎

28、單位破壞 導(dǎo)致有功能的腎單位減少導(dǎo)致有功能的腎單位減少使之處于高灌注和高濾過狀態(tài)，先代償性增生，使之處于高灌注和高濾過狀態(tài)，先代償性增生，最終使腎小球日趨硬化。最終使腎小球日趨硬化。第六十頁，共七十頁。60病理變化病理變化肉眼觀肉眼觀: 雙側(cè)腎臟體積對稱性縮小，質(zhì)地變硬雙側(cè)腎臟體積對稱性縮小，質(zhì)地變硬, 顏顏色蒼白，呈彌漫性細(xì)顆粒狀外觀，故稱繼發(fā)性色蒼白，呈彌漫性細(xì)顆粒狀外觀，故稱繼發(fā)性顆粒性固縮腎；切面皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)分界不顆粒性固縮腎；切面皮質(zhì)變薄，皮髓質(zhì)分界不清；小動(dòng)脈管壁增厚，變硬清；小動(dòng)脈管壁增厚，變硬第六十一頁，共七十頁。61鏡下觀：鏡下觀：A 大量腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬大量

29、腎小球玻璃樣變及纖維化，所屬 的腎小管也萎縮、纖的腎小管也萎縮、纖維維 化、消失化、消失; “病變腎小球集中現(xiàn)象病變腎小球集中現(xiàn)象” B 殘留的腎單位代償性肥大，腎小球體積增大，腎小管擴(kuò)殘留的腎單位代償性肥大，腎小球體積增大，腎小管擴(kuò)張張; C 間質(zhì)纖維化，常伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸間質(zhì)纖維化，常伴有淋巴細(xì)胞及漿細(xì)胞浸 潤；細(xì)小動(dòng)脈玻璃潤；細(xì)小動(dòng)脈玻璃樣變及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄。樣變及內(nèi)膜增厚，管腔狹窄。 第六十二頁，共七十頁。62第六十三頁，共七十頁。63 顆顆 粒粒 性性 固固 縮縮 腎腎第六十四頁，共七十頁。64光鏡：光鏡： 大部分腎小球大部分腎小球玻璃樣變玻璃樣變和硬化。和硬化。 腎內(nèi)細(xì)、小動(dòng)脈玻璃腎內(nèi)細(xì)、小動(dòng)脈玻璃樣變和內(nèi)膜增