血液學(xué)讀片-白血病(陳萬新)

1、1華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院華中科技大學(xué)附屬協(xié)和醫(yī)院陳萬新陳萬新n患者患者 女女 44 歲歲n一個月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，休息后不能一個月前無明顯誘因出現(xiàn)乏力，休息后不能緩解，伴輕度頭暈。緩解，伴輕度頭暈。n三日前出現(xiàn)發(fā)熱，多為下午，最高達(dá)三日前出現(xiàn)發(fā)熱，多為下午，最高達(dá)37.2，可自行緩解?？勺孕芯徑?。n體格檢查：貧血貌，左頸部可及一黃豆大小體格檢查：貧血貌，左頸部可及一黃豆大小淋巴結(jié)，有壓痛可推動。胸骨壓痛（）。淋巴結(jié)，有壓痛可推動。胸骨壓痛（）。脾肋下三橫指，心肺（），雙下肢不腫。脾肋下三橫指，心肺（），雙下肢不腫。n血常規(guī)：血常規(guī)：nWBC 52.73109/L，nRBC 2.87101

2、2/L，nHb 79 g/L，nPlt 690109/L。nLDH 1342 U/L。nB超：肝、脾腫大。超：肝、脾腫大。 n可見較多原始細(xì)胞及淋巴樣小巨核細(xì)胞，易可見較多原始細(xì)胞及淋巴樣小巨核細(xì)胞，易見見35個成群分布的小巨核細(xì)胞。個成群分布的小巨核細(xì)胞。n原始細(xì)胞原始細(xì)胞58%，中幼粒細(xì)胞，中幼粒細(xì)胞1%， N 8%，L 5%，M 1%，淋巴樣小巨核細(xì)胞淋巴樣小巨核細(xì)胞27%。n分類分類100個白細(xì)胞見中晚幼紅細(xì)胞個白細(xì)胞見中晚幼紅細(xì)胞2個。個。細(xì)胞化學(xué)染色細(xì)胞化學(xué)染色nPOX（）（）nCE（）（）nANAE（0+）；）；+NaF（）（）nPAS：部分細(xì)胞呈粗顆粒狀（部分細(xì)胞呈粗顆粒狀（+

3、） n原始細(xì)胞原始細(xì)胞36.5%，胞體大小不等，胞漿少，胞體大小不等，胞漿少量至中等量，少數(shù)細(xì)胞胞漿內(nèi)可見空泡，核量至中等量，少數(shù)細(xì)胞胞漿內(nèi)可見空泡，核染色質(zhì)較細(xì)致，著色稍淺，核仁顯隱不一；染色質(zhì)較細(xì)致，著色稍淺，核仁顯隱不一；n巨核細(xì)胞巨核細(xì)胞46.0%，均為淋巴樣小巨核細(xì)胞，均為淋巴樣小巨核細(xì)胞，以原始及幼稚階段為主，大部分細(xì)胞可見產(chǎn)以原始及幼稚階段為主，大部分細(xì)胞可見產(chǎn)血小板，胞漿少量至豐富，易見偽足狀突起，血小板，胞漿少量至豐富，易見偽足狀突起，核染色質(zhì)細(xì)致至粗糙，著色稍深。可見成團(tuán)核染色質(zhì)細(xì)致至粗糙，著色稍深。可見成團(tuán)成片分布的巨核細(xì)胞群及血小板成片分布的巨核細(xì)胞群及血小板 。n考慮

4、為：考慮為：n1. AML-急性粒細(xì)胞巨核細(xì)胞白血?。ɑ蚣奔毙粤＜?xì)胞巨核細(xì)胞白血?。ɑ蚣毙粤馨图?xì)胞巨核細(xì)胞白血?。┬粤馨图?xì)胞巨核細(xì)胞白血?。﹏ 2. AML-M7待排。待排。 n骨髓流式細(xì)胞儀免疫表型分析：異常細(xì)胞約骨髓流式細(xì)胞儀免疫表型分析：異常細(xì)胞約占有核細(xì)胞的占有核細(xì)胞的52%，表達(dá)，表達(dá)HLA-DR、CD13、CD33、CD34、CD38、CD4，CD41a，CD42b。nBCR/ABL（Major）融合基因檢測：陽性。融合基因檢測：陽性。n染色體核型分析：染色體核型分析：46，XX，t（9；22）（q34；q11），），-C，+Mar。n慢性粒細(xì)胞白血病急性髓系變（急性粒細(xì)胞慢性粒細(xì)

5、胞白血病急性髓系變（急性粒細(xì)胞巨核細(xì)胞白血病）巨核細(xì)胞白血?。㏄h（+）BCR/ABL（+） nCML急變期細(xì)胞類型較復(fù)雜急變期細(xì)胞類型較復(fù)雜n大部分為急性髓系白血病變（大部分為急性髓系白血病變（AML），骨髓，骨髓像類似像類似AMLM1或或M2的形態(tài)特征，但通常的形態(tài)特征，但通常有嗜堿性粒細(xì)胞增多。有嗜堿性粒細(xì)胞增多。n其他類型的急性變主要有：急性淋巴細(xì)胞白其他類型的急性變主要有：急性淋巴細(xì)胞白血病、急性單核細(xì)胞白血病、急性紅白血病、血病、急性單核細(xì)胞白血病、急性紅白血病、急性巨核細(xì)胞白血病、急性粒淋混合細(xì)胞白急性巨核細(xì)胞白血病、急性粒淋混合細(xì)胞白血病、急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病及急性全髓血病、

6、急性嗜堿性粒細(xì)胞白血病及急性全髓細(xì)胞白血病變。細(xì)胞白血病變。 n有些有些CML病人的慢性期較短或隱匿，未能察病人的慢性期較短或隱匿，未能察覺到慢性期，初診時已經(jīng)為覺到慢性期，初診時已經(jīng)為CML急性變。急性變。n約有約有2%的的AML出現(xiàn)出現(xiàn)Ph染色體陽性，稱為染色體陽性，稱為Ph（+）AML，有作者認(rèn)為是有作者認(rèn)為是CML急變期，急變期，也有認(rèn)為是一種特殊類型的也有認(rèn)為是一種特殊類型的AML，尚存在爭尚存在爭議。議。 n患者，女患者，女 ，29歲。歲。n于于2002年診斷為年診斷為CMLn給予干擾素治療，間斷口服羥基脲。給予干擾素治療，間斷口服羥基脲。 n2009年年06月，因右踝關(guān)節(jié)腫脹、伴

7、疼痛。就月，因右踝關(guān)節(jié)腫脹、伴疼痛。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院n骨髓穿刺細(xì)胞學(xué)檢查提示：慢粒急變?yōu)楣撬璐┐碳?xì)胞學(xué)檢查提示：慢粒急變?yōu)锳ML-M7。n而轉(zhuǎn)入我院。而轉(zhuǎn)入我院。 n既往史：既往史：12歲因脾臟破裂，行脾臟大部分切除歲因脾臟破裂，行脾臟大部分切除手術(shù)。手術(shù)。 n體格檢查體格檢查n全身粘膜無黃染以及出血點(diǎn)。雙頜下、頸部、全身粘膜無黃染以及出血點(diǎn)。雙頜下、頸部、腋窩腋窩/左腹股溝可捫及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)。左腹股溝可捫及數(shù)枚腫大淋巴結(jié)。n無胸骨壓痛，肝肋下無胸骨壓痛，肝肋下6cm，左上腹肋弓下觸痛。，左上腹肋弓下觸痛。n腹部腹部B超：肝臟肋下超：肝臟肋下6.0cm; 殘端脾臟未見占位殘端脾臟未

8、見占位性病變。性病變。 n外周血細(xì)胞檢查：外周血細(xì)胞檢查：nWBC 123 109/L，RBC 2.141012/L，Hb 79g/L，PLT 132 109/Ln外周血白細(xì)胞分類（外周血白細(xì)胞分類（%）：）：n原始細(xì)胞原始細(xì)胞 32、巨核細(xì)胞、巨核細(xì)胞17。見較多原始細(xì)胞。見較多原始細(xì)胞及淋巴樣小巨核細(xì)胞。及淋巴樣小巨核細(xì)胞。n骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查：n原始粒細(xì)胞原始粒細(xì)胞20%，胞體大小不等，胞漿少量，胞體大小不等，胞漿少量至中等量，染藍(lán)色。部分細(xì)胞核形不規(guī)則有凹至中等量，染藍(lán)色。部分細(xì)胞核形不規(guī)則有凹陷、扭曲等。核染色質(zhì)均勻細(xì)致陷、扭曲等。核染色質(zhì)均勻細(xì)致,核仁顯隱不一。

9、核仁顯隱不一。n幼紅細(xì)胞占幼紅細(xì)胞占21.5%，大部分細(xì)胞類巨幼變，大部分細(xì)胞類巨幼變，易見點(diǎn)彩紅細(xì)胞。易見點(diǎn)彩紅細(xì)胞。n巨核細(xì)胞占巨核細(xì)胞占21%，均為淋巴樣小巨核細(xì)胞，均為淋巴樣小巨核細(xì)胞，其中原始巨核其中原始巨核 6%，幼巨，幼巨 2.5%，顆粒巨，顆粒巨 2%，產(chǎn)板巨產(chǎn)板巨 10.5%。n細(xì)胞化學(xué)染色：細(xì)胞化學(xué)染色：nMPO：（：（7% +）（原始細(xì)胞）（原始細(xì)胞）nCE： （27%+ ）/NEC nANAE：(40% +) /NECnPAS：（部分細(xì)胞粗顆粒：（部分細(xì)胞粗顆粒+）。）。 n骨髓結(jié)果：骨髓結(jié)果：n髓象符合：髓象符合：CML急性變急性變n考慮：急性粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞白血病變

10、?？紤]：急性粒細(xì)胞、巨核細(xì)胞白血病變。 n流式細(xì)胞術(shù)檢測骨髓異常細(xì)胞免疫表型：流式細(xì)胞術(shù)檢測骨髓異常細(xì)胞免疫表型：n原始細(xì)胞分布區(qū)域可見異常細(xì)胞群體，約占有核細(xì)胞原始細(xì)胞分布區(qū)域可見異常細(xì)胞群體，約占有核細(xì)胞的的20%，表達(dá)，表達(dá)HLA-DR、CD2、cCD3、CD9、CD13、CD123、CD33、 CD34、CD38、CD56、CD 71。nCD45陰性區(qū)域細(xì)胞約占有核細(xì)胞的陰性區(qū)域細(xì)胞約占有核細(xì)胞的39%，其中，其中SSC較小，較小，CD71陽性細(xì)胞約占陽性細(xì)胞約占18.5%，考慮為有核紅細(xì)，考慮為有核紅細(xì)胞；其余細(xì)胞表達(dá)胞；其余細(xì)胞表達(dá)CD9、CD41a、CD61，考慮為巨，考慮為巨核

11、細(xì)胞來源細(xì)胞，比例增高。核細(xì)胞來源細(xì)胞，比例增高。n髓系細(xì)胞約占有核細(xì)胞的髓系細(xì)胞約占有核細(xì)胞的37%，其中粒細(xì)胞區(qū)域部分，其中粒細(xì)胞區(qū)域部分細(xì)胞表達(dá)細(xì)胞表達(dá)CD56、考慮存在分化異常。淋巴細(xì)胞比例、考慮存在分化異常。淋巴細(xì)胞比例降低。降低。 n染色體檢查：染色體檢查：n 4446 XX，t(9；22)(q34；q11) 。nRT-PCR檢測檢測: n bcr/abl基因基因 ()n最后診斷：最后診斷：n慢性粒細(xì)胞白血病急性變慢性粒細(xì)胞白血病急性變急性前髓系急性前髓系/NK-巨巨核細(xì)胞混合型白血病核細(xì)胞混合型白血病 n患者，女，患者，女，34歲歲n半月前，無明顯誘因出現(xiàn)頭昏、乏力、心慌半月前，

12、無明顯誘因出現(xiàn)頭昏、乏力、心慌癥狀，近幾日癥狀加重。癥狀，近幾日癥狀加重。n當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查：當(dāng)?shù)蒯t(yī)院查：WBC 5.9109g/L，Hb 42g/L， PLT 67109g/L。 而入我院，而入我院，以以“兩系減少待查兩系減少待查”收住院。收住院。n起病以來，精神、食欲、睡眠差，體力減輕。起病以來，精神、食欲、睡眠差，體力減輕。n體格檢查體格檢查：nT 38.0，重度貧血貌，全身皮膚粘膜未見出血重度貧血貌，全身皮膚粘膜未見出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無腫大。點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)無腫大。nB超：肝右肋下約超：肝右肋下約2，質(zhì)地欠均，脾臟稍厚。，質(zhì)地欠均，脾臟稍厚。nWBC 3.75109/L，RBC 2.26101

13、2/L，Hb 64g/L，PLT59109/Ln血血VitB12：461ng/L；葉酸：葉酸：14.5ng/ml(正常正常)nRet 2.1% n1.原始細(xì)胞向髓系延伸分布區(qū)域，異常細(xì)胞群體約原始細(xì)胞向髓系延伸分布區(qū)域，異常細(xì)胞群體約占有核細(xì)胞的占有核細(xì)胞的47% ，表達(dá)：，表達(dá)：nHLA-DR（17.40%），），CD13（36.42%），），CD11b（20.61%），），CD33（41.59%），），CD34（10.46%），），CD38（27.27%），），CD117（14.37%），），CD56（13.91%），），CD15（33.33%），），MPO(30.85%),n2. 有核紅

14、細(xì)胞區(qū)域細(xì)胞約占有核細(xì)胞的有核紅細(xì)胞區(qū)域細(xì)胞約占有核細(xì)胞的43%，表，表達(dá)達(dá)Gly-A(32.14%)，CD71（32.58%）n提示急性髓系細(xì)胞白血?。ㄌ崾炯毙运柘导?xì)胞白血?。∕6可能）?？赡埽?。 nPOX：42%+，nCE： 22%+，nANAE：幼紅細(xì)胞幼紅細(xì)胞+，+NaF（-）n PAS：部分細(xì)胞粗顆粒部分細(xì)胞粗顆粒+n原始粒原始粒 20.5，早幼粒，早幼粒 0.5，中幼粒，中幼粒 3.0，晚，晚幼粒幼粒 5.5，干狀，干狀 2.0，分葉，分葉 0.5n原始紅原始紅21.0，早幼紅，早幼紅 10.5，中幼紅，中幼紅 10.0，晚幼紅晚幼紅 8.0n淋巴淋巴 15.5，漿細(xì)胞，漿細(xì)胞2.

15、0，單核，單核 0.5 ，網(wǎng)狀細(xì)，網(wǎng)狀細(xì)胞胞 0.5n診斷：診斷：AML-M6C WHO M6b（純紅系白血病）或幼紅細(xì)胞過多性純紅系白血?。┗蛴准t細(xì)胞過多性MDS（純紅系型）：不純紅系型）：不成熟的紅系細(xì)胞增生（占骨髓細(xì)胞成熟的紅系細(xì)胞增生（占骨髓細(xì)胞80%80%），無原始粒細(xì)胞。），無原始粒細(xì)胞。ANC：全部有核細(xì)胞全部有核細(xì)胞 NEC：非紅系細(xì)胞非紅系細(xì)胞 EC：紅系細(xì)胞紅系細(xì)胞 可為原幼單核細(xì)胞，或原始粒細(xì)胞可為原幼單核細(xì)胞，或原始粒細(xì)胞+原幼單核細(xì)胞原幼單核細(xì)胞M6aM6bM6c原始粒細(xì)胞原始粒細(xì)胞 20% / NEC 20% / NEC 20% / NEC原始紅細(xì)胞原始紅細(xì)胞20%

16、 / EC20% / EC20% / EC有核紅細(xì)胞有核紅細(xì)胞 50% / ANCnMazzellaMazzella等比較等比較3 3種亞型，發(fā)現(xiàn)：種亞型，發(fā)現(xiàn)：n臨床預(yù)后及對化療藥物反應(yīng)性，三者之間存臨床預(yù)后及對化療藥物反應(yīng)性，三者之間存在著顯著差異，在著顯著差異，n性別、年齡等方面無顯著差別。性別、年齡等方面無顯著差別。n建議按新的分型方法對紅白血病進(jìn)行分類。建議按新的分型方法對紅白血病進(jìn)行分類。nM6a n原始粒細(xì)胞和原始粒細(xì)胞和/或原幼單核細(xì)胞或原幼單核細(xì)胞20% / NECn紅系原始細(xì)胞僅為異常增生紅系原始細(xì)胞僅為異常增生（病態(tài)造血）（病態(tài)造血）,并并無明顯分化或成熟障礙無明顯分化或

17、成熟障礙；n骨髓骨髓幼幼紅細(xì)胞總數(shù)雖超過紅細(xì)胞總數(shù)雖超過50 %(ANC) ,但但原始紅細(xì)胞比例卻遠(yuǎn)低于原始紅細(xì)胞比例卻遠(yuǎn)低于30 % (EC) 。n故故，M6a的紅系并非白血病性改變的紅系并非白血病性改變。nM6bn紅系惡性增生，紅系惡性增生， 原始紅細(xì)胞原始紅細(xì)胞20% / EC，原始粒細(xì)胞原始粒細(xì)胞20% / NEC。nM6cn存在著紅系與粒系早期前體細(xì)胞的雙重分化存在著紅系與粒系早期前體細(xì)胞的雙重分化阻滯阻滯；n是同時累及紅系與粒系的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。是同時累及紅系與粒系的造血系統(tǒng)惡性腫瘤。n有作者提議：有作者提議：nM6a 稱為稱為 急性粒和急性粒和(或或) 單核細(xì)胞白血病伴單核細(xì)胞

18、白血病伴異常異常幼幼紅細(xì)胞增多紅細(xì)胞增多nM6b稱為稱為 急性紅細(xì)胞白血病急性紅細(xì)胞白血病nM6c稱為稱為 急性粒紅細(xì)胞白血病急性粒紅細(xì)胞白血病n這樣的這樣的稱呼稱呼似乎更能反映疾病的本質(zhì)、更逼似乎更能反映疾病的本質(zhì)、更逼近急性白血病的原始概念。近急性白血病的原始概念。n患者，女，患者，女，53歲歲n頭昏，乏力兩年，加重半年頭昏，乏力兩年，加重半年n當(dāng)?shù)毓谴z查，懷疑為當(dāng)?shù)毓谴z查，懷疑為“毛細(xì)胞白血病毛細(xì)胞白血病” 。nPE：神志清楚，稍消瘦，鞏膜無黃染，淺表淋巴神志清楚，稍消瘦，鞏膜無黃染，淺表淋巴結(jié)無腫大，皮膚無新鮮出血點(diǎn)，胸骨壓痛（結(jié)無腫大，皮膚無新鮮出血點(diǎn)，胸骨壓痛（-），），脾臍下

19、三指。脾臍下三指。nWBC 10.6109/L，nRBC 4.011012/L，nHb 111g/L，nPLT 93 109/L。nLDH：171U/L（114-240 U/L ）nB超：超：1. 雙側(cè)掖窩，腹股溝淋巴結(jié)腫大；雙側(cè)掖窩，腹股溝淋巴結(jié)腫大；n 2. 肝大，巨脾。肝大，巨脾。n骨髓染色體：骨髓染色體：46，XX。n紅細(xì)胞輕度大小不等紅細(xì)胞輕度大小不等n淋巴細(xì)胞占淋巴細(xì)胞占62%62%，43%43%的淋巴細(xì)胞可見毛狀突的淋巴細(xì)胞可見毛狀突起起n血小板散在易見。血小板散在易見。 n骨髓有核細(xì)胞增生活躍骨髓有核細(xì)胞增生活躍n粒系占粒系占39.5%39.5%，幼紅細(xì)胞占，幼紅細(xì)胞占13.5

20、%13.5%n淋巴細(xì)胞占淋巴細(xì)胞占46%46%，正常形態(tài)的淋巴細(xì)胞占，正常形態(tài)的淋巴細(xì)胞占6.5%6.5%，39%39%的淋巴細(xì)胞胞漿有偽足狀突起或的淋巴細(xì)胞胞漿有偽足狀突起或呈鋸齒狀或散亂不齊，大部分細(xì)胞可見毛發(fā)呈鋸齒狀或散亂不齊，大部分細(xì)胞可見毛發(fā)狀伸出，核圓或腎形，染色質(zhì)較致密狀伸出，核圓或腎形，染色質(zhì)較致密n見巨核細(xì)胞見巨核細(xì)胞7 7個個/ /片，血小板易見。片，血小板易見。 n診斷：診斷：考慮為考慮為HCL n本例骨髓流式細(xì)胞術(shù)免疫分型：本例骨髓流式細(xì)胞術(shù)免疫分型：n淋巴細(xì)胞約占有核細(xì)胞的淋巴細(xì)胞約占有核細(xì)胞的30%30%，表達(dá)，表達(dá)HLA-DR（24.34%），），CD19（23.

21、72%），），CD20（22.88%），），CD22（23.98%），），CD11c（22.36%），），CD25（）（）n提示：提示：B淋巴細(xì)胞比例增高。淋巴細(xì)胞比例增高。n電鏡：電鏡：變異型變異型 多毛細(xì)胞白血病多毛細(xì)胞白血病HCL變異型變異型 HCL單核細(xì)胞減少單核細(xì)胞減少+TRAP染色染色+ 免免疫疫表表型型CD22+CD11c+CD25+ CD103（Bly-7）+n變異型變異型 多毛細(xì)胞白血病多毛細(xì)胞白血病n患者，女，患者，女，14歲歲n3天來無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，乏力，牙齦及天來無明顯誘因出現(xiàn)發(fā)熱，乏力，牙齦及右鼻出血，無骨痛，無咳嗽，腹痛。右鼻出血，無骨痛，無咳嗽，腹痛。nWBC

22、 68.07109/L，nRBC 2.741012/L，nHb 75g/L，nPLT 11109/L。n體查：神志清楚、貧血貌，注射部位及雙下體查：神志清楚、貧血貌，注射部位及雙下肢可見淤斑，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大肢可見淤斑，全身淺表淋巴結(jié)未及腫大n胸骨下段壓痛，肝右肋下胸骨下段壓痛，肝右肋下4cm。n外院骨穿：原單外院骨穿：原單46.5，幼單，幼單41.5，單核，單核5.0。n意見：考慮為意見：考慮為AML-M5bnMPO：（：（+ +），），nCE：（：（-），），nANAE：（：（+ +），），+NaF（-） ，nPAS ：細(xì)顆粒狀陽性細(xì)顆粒狀陽性n骨髓有核細(xì)胞分類：骨髓有核細(xì)胞分類：n

23、原單原單46.546.5，幼單，幼單41.541.5，單核，單核5.05.0 n外周血白細(xì)胞分類：外周血白細(xì)胞分類：n原單原單5050，幼單，幼單3333，單核，單核1010 n診斷：診斷：1. AML-M5bn 2. AML-M3v待排待排n支持支持AML-M5的依據(jù)：的依據(jù)：n1 細(xì)胞核形不規(guī)則細(xì)胞核形不規(guī)則n2 MPO陽性、陽性、CE陰性、陰性、ANAE +n不支持不支持AML-M5的依據(jù)：的依據(jù)：n1 細(xì)胞核形過于怪異，有的呈芽瓣?duì)罴?xì)胞核形過于怪異，有的呈芽瓣?duì)頽2 MPO陽性過強(qiáng)陽性過強(qiáng)n支持支持AML-M3v的依據(jù)：的依據(jù)：n1 細(xì)胞核形不規(guī)則，有的呈芽瓣?duì)罴?xì)胞核形不規(guī)則，有的呈芽

24、瓣?duì)頽2 MPO強(qiáng)陽性強(qiáng)陽性n不支持不支持AML-M3v的依據(jù)：的依據(jù)：n CE陰性、陰性、ANAE +流式細(xì)胞術(shù)免疫表型分析流式細(xì)胞術(shù)免疫表型分析n原始細(xì)胞向髓系延伸分布區(qū)域可見異常原始細(xì)胞向髓系延伸分布區(qū)域可見異常細(xì)胞群體約占有核細(xì)胞的細(xì)胞群體約占有核細(xì)胞的95%95%，表達(dá)，表達(dá)nCD13CD13，CD33CD33，CD34CD34，CD38CD38，CD4CD4，CD2CD2，CD7CD7，MPO.MPO.n符合：急性髓系細(xì)胞白血病免疫表型。符合：急性髓系細(xì)胞白血病免疫表型。 n29/11，DIC：nAPTT 23.2s，PT 15.4s，F(xiàn)bg 1.231 g/LnD-D 1.313

25、mg/L，F(xiàn)V：216.6%n5/12，DIC：nPT 13.7 s，AT 24.0 s，F(xiàn)bg 1.191 g/L，D-D 0.625 mg/L，F(xiàn)V 60.6% nPML/RARa融合基因：（融合基因：（+ +） t（11，17）（）（ q23；q21）PLZF/ / RAR t（5；17）（）（ q23；q12 ）NMP / / RAR t（11，17）（）（ q13；q21 ）NuMA / / RAR PLZF 早幼粒細(xì)胞白血病鋅指基因早幼粒細(xì)胞白血病鋅指基因NMP 核磷酸蛋白基因核磷酸蛋白基因NuMA 核基質(zhì)相關(guān)基因核基質(zhì)相關(guān)基因RAR 維甲酸受體維甲酸受體基因基因n另有少數(shù)病例在基

26、因水平上雖然仍可檢測到另有少數(shù)病例在基因水平上雖然仍可檢測到PML/RARA 融合基因，融合基因， 但核型檢測的結(jié)果表但核型檢測的結(jié)果表現(xiàn)為復(fù)雜的核型異常或插入易位。現(xiàn)為復(fù)雜的核型異?；虿迦胍孜?。M3v 的常見典型形態(tài)特征的常見典型形態(tài)特征n1.外周血中白血病細(xì)胞幾乎都是雙葉、多葉、腎形核外周血中白血病細(xì)胞幾乎都是雙葉、多葉、腎形核形；形；n2.多數(shù)細(xì)胞胞漿內(nèi)沒有顆?；蛑挥猩倭考?xì)小嗜天青顆多數(shù)細(xì)胞胞漿內(nèi)沒有顆粒或只有少量細(xì)小嗜天青顆粒，含有柴捆狀粒，含有柴捆狀A(yù)uer小體的細(xì)胞很少。小體的細(xì)胞很少。n3.少數(shù)細(xì)胞具有典型少數(shù)細(xì)胞具有典型M3型細(xì)胞的全部胞漿特征。忽略型細(xì)胞的全部胞漿特征。忽略了

27、這部分細(xì)胞，很可能被誤診為不典型單核細(xì)胞白血了這部分細(xì)胞，很可能被誤診為不典型單核細(xì)胞白血病。病。n4.上述不典型形態(tài)學(xué)表現(xiàn)主要見于外周血，骨髓細(xì)胞上述不典型形態(tài)學(xué)表現(xiàn)主要見于外周血，骨髓細(xì)胞的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)比較接近于典型類型的形態(tài)學(xué)表現(xiàn)比較接近于典型類型M3表現(xiàn)。表現(xiàn)。n最早報(bào)道的最早報(bào)道的M3v都有都有APL形態(tài)特點(diǎn)，但形態(tài)特點(diǎn)，但 nt（11，17）（）（ q23；q21）PLZF/ / RAR 組有組有一些形態(tài)學(xué)差異，表現(xiàn)為細(xì)胞核形態(tài)規(guī)則，顆粒一些形態(tài)學(xué)差異，表現(xiàn)為細(xì)胞核形態(tài)規(guī)則，顆粒多，常無多，常無Auer小體，假小體，假Pelger-Huet核的細(xì)胞數(shù)核的細(xì)胞數(shù)增多及增多及MPO強(qiáng)陽性。這些特點(diǎn)可作為強(qiáng)陽性。這些特點(diǎn)可作為APL的一組的一組形態(tài)學(xué)獨(dú)立的疾病。形態(tài)學(xué)獨(dú)立的疾病。nt（5；17）（）（ q23；q12 ）NMP / / RAR