顱腦和脊髓先天畸形

1、 制作制作 哈醫(yī)大一院哈醫(yī)大一院 神經(jīng)外科神經(jīng)外科 l The congenital malformation of central nervous system is the common disease of children in neurosurgery field.This chapter mainly introduce congenital hydrocephalus, cranium bifidum and spina bifida, craniostenosis and basilar invagination .l The causes of these diseases

2、are different.When an obstruction happens in any parts of the circulatory route, the hydrocephalus happens.The patients have the symptom and sign of chroniclintracranial pressure.The cause of cranium,spina and basilar in vagination is congenital heterplasia.But craniostenosis is by reasons of bone s

3、uture closing so early that the brain can not develop normally.l All malformation have each special symptom, with the help of x-ray、CT、MIR et al.We can get the right diagnosis easily.l Commonly, the operation that rectify the malformation is the key of the therapy.The more early you operate, the bet

4、ter the patient will get. lCongenital adj 先天的lHydrocephalus n 腦積水lObstructive adj 梗阻性的lCranium bifidum n 顱裂lSpina bifida n 脊柱裂l Meningocele n 脊膜膨出lEncephalocele n 腦膨出lCystic adj 囊狀的lMyelomeningocele n 髓脊膜膨出lMyelocele n 脊髓膨出lCraniostenosis n 狹顱癥lTurricephaly n 塔狀頭lBasilar adj 顱底的lInvagination n 套入內(nèi)部l

5、第一節(jié) 先天性腦積水l congenital hydrocephalusl第二節(jié) 顱裂和脊柱裂l cranium bifidum and spina bifidal第三節(jié) 狹 顱 癥l craniostenosisl第四節(jié) 顱底陷入癥l basilar invaginationl嬰兒腦積水：嬰幼兒期腦脊液循環(huán)通路受阻， l 吸收障礙或分泌過多使腦脊液l 積聚腦室系統(tǒng)和蛛網(wǎng)膜下腔，致l 腦室或蛛網(wǎng)膜下腔擴大。形成l 頭顱擴大、顱內(nèi)壓增高、 腦功l 能障礙。l成人腦積水：發(fā)病機制相同，但無頭顱擴大。l非交通性腦積水：梗阻部位-腦室狹窄處lObstructive hyedrocephalusl交通性

6、腦積水：梗阻部位-基 底 池lCommunication hydrocephalus l l 不能達(dá)大腦表面l1、產(chǎn)傷顱內(nèi)出血、感染、炎癥l2、先天畸形：中腦導(dǎo)水管狹窄，中孔、 l 側(cè)孔閉鎖，阿-齊氏畸形l3、病因不明l1、頭圍異常增大，額頂突出，囟門擴大隆起， 顱縫增寬，頭頂扁平，頭發(fā)稀少， 頭皮靜脈怒張，面顱小于頭顱。 2、顱骨菲薄，叩診破壺音。 3、眶頂受壓變薄下移，眼球受壓下旋，上部 鞏膜外露-落日征。l4、腦功能障礙：智能低下，瞳孔反射異常， 眼球運動障礙，抽搐發(fā)作。 l1、X片：顱腔擴大，顱骨變薄，囟門增大， l 骨縫分離。l2、CT： 腦室擴大，皮質(zhì)變薄。l3、MRI：腦室系統(tǒng)情

7、況、梗阻、腫瘤及位置、 l 畸形、 等病變。l1、解除梗阻手術(shù)：畸形、梗阻l2、旁路手術(shù)：l （1）Torkildson手術(shù)：側(cè)腦室-枕大池l 分流， 適用于導(dǎo)水管阻塞。l （2）第三腦室造瘺術(shù)：終板打開。不持久。l3、分流術(shù)：l 1、腰池-腹腔分流術(shù)l 2、腦室-體腔分流術(shù) l （1）腦室-腹腔分流術(shù)l （2）腦室-心房分流術(shù)l l1、堵塞：臨床癥狀重現(xiàn)-梗阻l 原因： （1）腦脊液蛋白高l （2）腦室內(nèi)出血l （3）大網(wǎng)膜粘連阻塞遠(yuǎn)端l2、感染：l 原因：（1）皮膚破潰l （2）操作污染l （3）分流管消毒不嚴(yán)l l 第二節(jié) 顱裂和脊柱裂cranium bifidum and spina

8、bifida顱裂和脊柱裂是胚胎發(fā)育障礙 1、隱性：只有顱骨或椎管骨缺損， 無內(nèi)容膨出。 2、顯性：顱骨或椎管骨缺損+ 顱 內(nèi)容或椎管內(nèi)容膨出。l l 顯性顱裂 cranium bifidum apertuml1、腦膜膨出meningocele：腦膜+腦脊液l2、腦 膨 出encephalocele：腦膜+腦實質(zhì)l3、腦膜腦囊狀膨cysticMingoencephalocele：l 腦膜+腦實質(zhì)+部分腦室+腦脊液l4、腦囊狀膨出cystic encephalocele：l l 腦膜+部分腦室+腦實質(zhì)l1、中線部位腫塊：出生就有，逐漸長大，l 多見于鼻根、枕部。l2、腦膜膨出：顱骨缺損小，透光能壓

9、縮。l3、腦膜腦膨出：顱骨缺損大，不透光，不l 能壓縮，實體感。l4、可合并其他腦畸形。l5、合并智力障礙等神經(jīng)系統(tǒng)體征。l l一、臨床表現(xiàn)：l二、輔助檢查：l 1、X片：顱骨缺損l 2、C T：膨出內(nèi)容l 3、MRI：優(yōu)于CTl l 關(guān)閉缺損，切除膨出腫塊，l一歲內(nèi)安全。l l 顯性脊柱裂 spina bifida apertuml1、脊膜膨出 meringocele:l 脊膜+腦脊液l2、脊髓脊膜膨出myelomeningocele：l 脊髓+脊膜+腦脊液l3、脊髓膨出myelocele： l 脊髓外露l1、局部表現(xiàn)：腫塊l2、脊髓神經(jīng)受損：下肢癱，尿便障 l 礙，脊髓栓系綜合征l一、臨床

10、表現(xiàn)：l二、輔助檢查：l 1、X片：顱骨缺損l l 2、MRI：脊髓圓椎下移、內(nèi)容l手術(shù)時機 ：13個月最好l切開囊壁 游離組織 還納 切除 l 囊壁 l l 縫合栓系-切斷終絲l 第三節(jié) 狹顱癥 craniostenosisl狹顱癥：顱縫早閉、顱縫骨化癥l顱腔狹小 腦發(fā)育受限l 顱高壓l l 腦功能障礙l1、頭顱畸形：l 所有顱縫-尖頭畸形、塔頭l 矢 狀 縫-舟狀頭、長頭畸形l 兩側(cè)冠縫-短頭或扁頭畸形l 一側(cè)冠縫-斜頭畸形l2、腦功能障礙和顱內(nèi)壓增高：l l 智力低下，精神萎靡，癲l癇，頭痛，嘔吐， 視乳頭水腫l3、眼部癥狀l 眼眶變淺，突眼，分離性斜視。l4、其他身體畸形l 脊柱裂、唇裂、并指l1、臨床表現(xiàn)：l2、輔助檢查：l X片：骨縫早閉，顱高壓征象l手術(shù)治療：6個月內(nèi)進行l(wèi) l 一、切除早閉顱縫l l 二、切除大骨塊減壓l l第四節(jié) 顱底陷入癥basilar invaginationl 枕大孔周圍的顱底結(jié)構(gòu)向顱內(nèi)陷入,齒突高于正常,枕骨大孔前后徑縮短,顱后窩狹小,結(jié)果 ：延髓受壓，局部神經(jīng)受牽拉.l 先天發(fā)育畸形多見l常合并扁平顱底、環(huán)樞椎畸形、l小腦扁桃體下疝l1、嬰幼兒期：顱底、頸椎骨未骨化，組織彈性好， 無癥狀。l2、成年：筋膜、韌帶、硬膜、蛛網(wǎng)膜增厚，瘢痕粘 連，損傷，神經(jīng)血管受損，頸神經(jīng)、尾組 顱神經(jīng)、延髓、小腦功能障礙，顱內(nèi)壓增 高。l3、頸粗短，發(fā)際