肺結節(jié)培訓課件

1、韋格納氏肉芽腫n什么是韋格納氏肉芽腫？n韋格納氏肉芽腫（WG）是一種慢性系統(tǒng)性血管炎，屬自身免疫性疾病。病變主要累及中、小血管。典型的韋格納肉芽腫有三聯(lián)征：上呼吸道、肺和腎病變。肉芽腫”是指一種炎癥損傷的顯微鏡下表現(xiàn)，即在血管內(nèi)和血管周圍的小的多層結節(jié)。n3本病的主要癥狀是什么？n在大多數(shù)患者中，WG表現(xiàn)為鼻竇充血，而且不能被抗生素和解除充血的藥物緩解。本病亦可表現(xiàn)為鼻中隔結痂、出血和潰瘍形成，有時形成鼻畸形，即所謂的鞍鼻。聲門以下的氣道炎癥可造成氣管狹窄，從而導致聲音嘶啞及呼吸困難。肺內(nèi)炎性肉芽腫病變可導致呼吸急促、咳嗽、胸痛等肺炎表現(xiàn)。腎臟受累在疾病初期只見于小部分患者，但隨著病情的進展發(fā)

2、生率升高。炎癥組織在眼球后堆積可以將眼球向前推擠形成眼球前突，病變亦可存在于中耳。全身癥狀如體重下降、易疲勞、發(fā)熱、盜汗常見于皮膚血管炎和伴有關節(jié)痛或關節(jié)炎時。并不是所有的病人均有以上提及的多臟器受累，所謂限局性WG就是指病變僅存在于眼部和呼吸道而沒有累及腎臟。n4如何進行診斷？n有上下呼吸道炎癥損傷的臨床表現(xiàn)，同時存在腎臟受累的表現(xiàn)，如血尿和蛋白尿，由腎臟清除的物質（如肌酐，尿素氮）在血中的水平升高，提示腎功能下降，此時應高度懷疑本病的可能。血液化驗檢查通常有非特異性炎癥指標（血沉、C反應蛋白）的升高，大多數(shù)患者血中一種叫做ANCA（抗中性粒細胞胞漿抗體）的抗體陽性。韋格氏肉芽腫n韋格氏肉芽

3、腫肺部病變影像表現(xiàn)： 1. 大小不等的結節(jié)病灶與空洞病灶：病灶分布于兩肺中、下野和肺尖。球形病灶內(nèi)可出現(xiàn)厚壁或薄壁空洞，可單房或多房。2.節(jié)段性浸潤：病變可為小葉或節(jié)段性，病灶可在12周內(nèi)縮小、消失或有新病灶出現(xiàn)。3.胸腔內(nèi)可出現(xiàn)少量胸腔積液。 結 節(jié) 病n結節(jié)病是一種肉芽腫炎癥性疾病，病因不明，以侵犯肺實質為主，并累及全身多臟器，如淋巴結、皮膚、關節(jié)、肝、腎及心臟等組織，臨床經(jīng)過較隱襲，病人可因完全性房室傳導阻滯和（或）充血性心力衰竭而猝死，甚至以猝死為首發(fā)癥狀。 結 節(jié) 病n臨床表現(xiàn)n結節(jié)病為全身性疾病，除心臟外，其他臟器尤其是肺、淋巴結、皮膚等均可受累?？捎邪l(fā)熱、不適、厭食、體重減輕、干

4、咳、哮鳴、呼吸困難、斑點或丘疹樣皮疹以及關節(jié)痛等。此外，眼部多表現(xiàn)為葡萄膜炎癥；累及結膜、視網(wǎng)膜、淚腺者可引起視力障礙。當結節(jié)病患者有氣管旁淋巴結腫大并伴某些急性周圍性關節(jié)炎、葡萄膜炎和結節(jié)性紅斑病變時稱急性結節(jié)病或Laeffgren綜合征；而有前葡萄膜炎伴腮腺炎和面神經(jīng)麻痹者則被稱為Heerfordt綜合征。n胸部計算機體層掃描（胸部計算機體層掃描（CT）n普通X線胸片對結節(jié)病診斷的正確率僅有50%，甚至有少數(shù)胸片正常的人肺活檢為結節(jié)病。因此，近年來CT已廣泛應用于結節(jié)病的診斷。能較準確估計結節(jié)病的類型、肺間質病變的程度和淋巴結腫大的情況。尤其是高分辨薄層CT，為肺間質病變的診斷更為精確，其

5、層厚為12mm。n結節(jié)病的診斷決定于臨床癥狀和體征及組織活檢，并除外其他肉芽腫性疾病。其診斷標準可歸納為：胸部影像學檢查顯示雙側肺門及縱隔淋巴結對稱腫大，伴或不伴有肺內(nèi)網(wǎng)格、結節(jié)狀或片狀陰影；組織學活檢證實有非干酪性壞死性肉芽腫，且抗酸染色陰性；SACE或SL活性增高；血清或BALF中sIL-2R高；舊結核菌素（OT）或PPD試驗陰性或弱陽性；BALF中淋巴細胞10%，且CD4+/CD8+比值3；高血鈣、高尿鈣癥；Kveim試驗陽性；除外結核病或其他肉芽腫性疾病。以上九條條件中，、為主要條件，其他為次要條件。 n類風濕關節(jié)炎的關節(jié)外表現(xiàn)，結節(jié)中心是纖維素樣壞死組織和含有IGG的免疫復合物的無結

6、構物質，周圍是成纖維細胞，外周浸潤著單核、淋巴及漿細胞，形成典型的肉芽組織。 nCT表現(xiàn)以間質病變?yōu)橹鳌?.小葉間隔增厚，呈光滑、結節(jié)狀或不規(guī)則狀，以肺野四周胸膜下和膈肌區(qū)域最明顯。2.支氣管血管周圍增厚。3.斜裂增厚。4.蜂窩肺。5.磨玻璃樣。小葉間隔增厚支氣管血管周圍增厚n n n S L EnSLE的主要CT表現(xiàn)為毛玻璃征、粟粒狀結節(jié)、片狀、網(wǎng)格狀、小蜂窩狀改變、肺紋理增粗、纖維條索影、胸膜下線、葉間裂增厚、胸膜下肺大泡、胸膜增厚、胸水及心包積液等。 D P Bn細支氣管炎( diffuse panbronchiolitis, DPB) 是一種彌漫存在于兩肺呼吸性細支氣管的氣道慢性炎癥性疾病。受累部位主要是呼吸性細支氣管以遠的終末氣道。由于炎癥病變彌漫性地分布并累及呼吸性細支氣管壁的全層，故稱之為彌漫性泛細支氣管炎。突出的臨床表現(xiàn)是咳嗽、咳痰和活動后氣促。嚴重者可導致呼吸功能障礙。臨床上易與其他慢性氣道疾病混淆。 彌漫性泛細支氣管炎n彌漫性泛細支