《溶血性貧姚血》ppt課件

1、溶血性貧血溶血性貧血Hemolytic Anemia 吉林醫(yī)藥學院吉林醫(yī)藥學院概念概念 溶血：紅細胞非自然衰老而提早蒙受破溶血：紅細胞非自然衰老而提早蒙受破壞的過程。壞的過程。溶血性疾?。喊l(fā)生溶血而骨髓可以代償，溶血性疾?。喊l(fā)生溶血而骨髓可以代償，未出現(xiàn)貧血。未出現(xiàn)貧血。 溶血性貧血：溶血程度超越造血代償才溶血性貧血：溶血程度超越造血代償才干，出現(xiàn)貧血。干，出現(xiàn)貧血。臨床分類臨床分類 一、紅細胞內部異常所致的溶血性貧血一、紅細胞內部異常所致的溶血性貧血 二、紅細胞外部要素所致的溶血性貧血二、紅細胞外部要素所致的溶血性貧血 一、紅細胞內部異常所致的溶血性貧血一、紅細胞內部異常所致的溶血性貧血一紅

2、細胞膜異常性溶血性貧血一紅細胞膜異常性溶血性貧血 1、異傳性紅細胞膜缺陷、異傳性紅細胞膜缺陷 2、獲得性紅細胞膜糖化肌醇脂、獲得性紅細胞膜糖化肌醇脂GPI錨鏈蛋白異錨鏈蛋白異PNH二遺傳性紅細胞內酶缺乏二遺傳性紅細胞內酶缺乏G6PD三珠蛋白和血紅素異常三珠蛋白和血紅素異常二、紅細胞外部要素所致的溶血性貧血二、紅細胞外部要素所致的溶血性貧血 1、免疫性溶血性貧血、免疫性溶血性貧血 2、血管性溶血性貧血、血管性溶血性貧血 3、生物要素、生物要素 蛇毒、瘧疾、黑熱病蛇毒、瘧疾、黑熱病等等 4、理化要素、理化要素 5、同種免疫性溶血性貧血、同種免疫性溶血性貧血發(fā)病機制發(fā)病機制 紅細胞易于破壞壽命縮短紅

3、細胞易于破壞壽命縮短一、紅細胞膜的異常一、紅細胞膜的異常紅細胞膜支架異常紅細胞膜支架異常紅細胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改動紅細胞膜對陽離子的通透性發(fā)生改動紅細胞膜吸附有抗體或補體紅細胞膜吸附有抗體或補體紅細胞膜化學成分改動紅細胞膜化學成分改動二、血紅蛋白的異常二、血紅蛋白的異常三、機械性要素三、機械性要素 溶血性黃膽?zhàn)惆l(fā)活力制表示圖 異常紅細胞的去除異常紅細胞的去除 血紅蛋白可被分解為鐵、珠蛋白和卟血紅蛋白可被分解為鐵、珠蛋白和卟啉糞膽原的腸肝循環(huán)啉糞膽原的腸肝循環(huán)骨髓中紅糸造血代償性增生骨髓中紅糸造血代償性增生 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 一、急性溶血：一、急性溶血： 起病急驟，可有嚴重腰背及四肢酸痛，

4、起病急驟，可有嚴重腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后出現(xiàn)高熱、面色慘白、血紅蛋白尿和黃疸。面色慘白、血紅蛋白尿和黃疸。 嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰嚴重者出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭，急性腎衰竭。竭。二、慢性溶血性貧血 以血管外溶血多見，有貧血，黃疸，肝、脾大三大特征。長其高膽紅素血癥可并發(fā)膽石癥和肝功能損害。嬰兒時期起病者可有骨骼改動。由于血清中膽血素升高34.2 mol/L 致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的病癥和體征。黃疸的定義黃疸的定義結合膽紅素：結合膽紅素：0 3. 4 mol/L非結合膽紅素：非結合膽紅素：1.7 13.68 mol/L正常膽紅素程正常膽紅素

5、程度度1.717. 1 mol/L膽紅素在膽紅素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之間稱為隱性黃之間稱為隱性黃疸疸 實驗室檢查實驗室檢查 提示紅細胞破壞的實驗室檢查提示紅細胞破壞的實驗室檢查提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查檢查提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查一、提示紅細胞破壞的實驗室檢查一、提示紅細胞破壞的實驗室檢查一、血管外溶血一、血管外溶血 高膽紅素血癥：游離膽紅素增高為主高膽紅素血癥：游離膽紅素增高為主糞膽原排出增多：可增至糞膽原排出增多：可增至4001000mg尿膽原排出增多尿膽原排出增多二、血管內溶血二、血

6、管內溶血血紅蛋白血癥：正常僅約血紅蛋白血癥：正常僅約110mg/L血清結合珠蛋白降低：正常為血清結合珠蛋白降低：正常為0.51.5g/L血紅蛋白尿：游離血紅蛋白血紅蛋白尿：游離血紅蛋白1300mg/L時出現(xiàn)時出現(xiàn)含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內溶血。含鐵血黃素尿：主要見于慢性血管內溶血。三其他提示三其他提示RBC破壞增多的檢查破壞增多的檢查1、RBC壽命測定壽命測定15天正常半衰期天正常半衰期 2532天天2、血片見、血片見RBC碎片碎片3、血清乳酸脫氫酶升高、血清乳酸脫氫酶升高二、提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢二、提示骨髓幼紅細胞代償性增生的實驗室檢查查1、網(wǎng)織紅細胞增多：達、網(wǎng)織紅細

7、胞增多：達0.050.22、周圍血液中出現(xiàn)幼紅細胞：約、周圍血液中出現(xiàn)幼紅細胞：約1%，還可見，還可見豪豪-膠膠Howell-Jolly)小體小體3、骨髓幼紅細胞增生、骨髓幼紅細胞增生三、提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查三、提示紅細胞壽命縮短的實驗室檢查1、紅細胞形狀改動：如球形、靶形、鐮形、紅細胞形狀改動：如球形、靶形、鐮形、橢圓形、口形等橢圓形、口形等2、吞噬紅細胞景象及本身凝集反響、吞噬紅細胞景象及本身凝集反響3、海因、海因(Heiz)小體：體外活體染色后，在光小體：體外活體染色后，在光學顯微鏡下見紅細胞內的學顯微鏡下見紅細胞內的12m大小顆粒大小顆粒折光小體折光小體4、紅細胞浸透性脆性添

8、加、紅細胞浸透性脆性添加5、紅細胞壽命縮短：溶血最可靠的目的、紅細胞壽命縮短：溶血最可靠的目的 紅細胞內酶缺陷的檢驗紅細胞內酶缺陷的檢驗 1、本身溶血實驗及糾正實驗、本身溶血實驗及糾正實驗 原理：細胞內酶缺陷葡萄糖原理：細胞內酶缺陷葡萄糖-6-磷酸磷酸脫氫酶脫氫酶 G-6PD(丙酮酸激酶丙酮酸激酶)，葡萄糖，葡萄糖效解妨礙，不能提供足量效解妨礙，不能提供足量ATP，紅細胞在，紅細胞在本身血漿中溫育本身血漿中溫育48小時，不能繼續(xù)從血小時，不能繼續(xù)從血漿攝取葡萄糖作為能量來源，漿攝取葡萄糖作為能量來源，ATP減少，減少，不能維持紅細胞內鈉泵作用，導致溶血不能維持紅細胞內鈉泵作用，導致溶血添加。在

9、溫育過程中分別參與葡萄糖和添加。在溫育過程中分別參與葡萄糖和ATP作糾正物，看溶血能否糾正。作糾正物，看溶血能否糾正。參考值：參考值： 正常人細微溶血，溶血度正常人細微溶血，溶血度3.5%； 加葡萄糖、加葡萄糖、ATP溶血明顯糾正，溶血明顯糾正， 溶血度溶血度1%。臨床意義：臨床意義： 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸脫氫酶磷酸脫氫酶 G-6PD缺乏癥缺乏癥 蠶豆病溶血添加，加葡萄蠶豆病溶血添加，加葡萄糖、糖、ATP溶血部分糾正，丙酮酸激酶缺溶血部分糾正，丙酮酸激酶缺乏癥加葡萄糖不能糾正。參與乏癥加葡萄糖不能糾正。參與ATP能糾能糾正。正。 珠蛋白合成異常的實驗珠蛋白合成異常的實驗 血紅蛋白電泳檢測：血

10、紅蛋白電泳檢測： 醋酸纖維膜電泳法，檢查醋酸纖維膜電泳法，檢查有無有無 異常血紅蛋白區(qū)帶異常血紅蛋白區(qū)帶 診斷海洋性貧血診斷海洋性貧血 地中海貧血地中海貧血異常異常HB帶帶+ 免疫性溶血的檢驗免疫性溶血的檢驗 抗人球蛋白實驗抗人球蛋白實驗 ( Coombs) 原理原理 直接抗人球蛋白實驗：直接抗人球蛋白實驗： 本身免疫性溶血性貧血本身免疫性溶血性貧血AIHA血清中有抗本身紅細胞的不完血清中有抗本身紅細胞的不完全抗體，他與外表附有相應抗全抗體，他與外表附有相應抗原的紅細胞結合，成為致敏紅原的紅細胞結合，成為致敏紅細胞，參與抗人球蛋白與紅細細胞，參與抗人球蛋白與紅細胞外表不完全抗體結合，使紅胞外表

11、不完全抗體結合，使紅細胞相互銜接起來出現(xiàn)凝集景細胞相互銜接起來出現(xiàn)凝集景象。來證明紅細胞外表有不完象。來證明紅細胞外表有不完全抗體。全抗體?？谷饲虻鞍字苯涌谷饲虻鞍字苯訉嶒炾栃?；實驗陽性； 間接抗人球蛋白實驗間接抗人球蛋白實驗 ：檢查血清中有無游離的不完全檢查血清中有無游離的不完全抗體，敏感性差。抗體，敏感性差?？谷饲虻鞍卓谷饲虻鞍譏gG不完不完全抗體全抗體RBC診斷診斷第一步第一步 確定能否有溶血確定能否有溶血第二步第二步 哪一類溶貧哪一類溶貧診斷的步驟如下：診斷的步驟如下：1、詳細訊問病史、詳細訊問病史2、根據(jù)實驗室檢查確定哪類、根據(jù)實驗室檢查確定哪類貧血貧血二、鑒別診斷二、鑒別診斷有貧血及網(wǎng)織紅細胞增多的其他貧血有貧血及網(wǎng)織紅細胞增多的其他貧血兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸者兼有貧血及非膽紅素尿性黃疸者有非膽紅素尿性黃疸而無貧血者有非膽紅素尿性黃疸而無貧血者有幼粒有幼粒-幼紅細胞性貧血、成熟紅細胞畸形、幼紅細胞性貧血、成熟紅細胞畸形、輕度網(wǎng)織紅細胞增多輕度網(wǎng)織紅細胞增多理化因素接觸史、感染史理化因素接觸史、感染史易肯定病因易肯定病因血紅蛋白尿血紅蛋白尿酸溶血試驗酸溶血試驗PNH抗抗人人球球蛋蛋白白試試驗驗陽性陽性免疫性免疫性陰性陰性血片有血片有紅細胞紅細胞畸形畸形球形細胞球形細胞遺傳球遺傳球橢圓形細胞橢圓形細胞遺傳橢圓遺傳橢圓紅細胞碎片紅