低顱壓腦積水

1、低顱壓腦積水低顱壓腦積水（Low Pressure Low Pressure Hydrocephalus,LPHHydrocephalus,LPH）1.臨床少見；2.自相悖逆低顱內(nèi)壓同時(shí)伴腦積水癥狀或腦室擴(kuò)大；3.國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)少；4.發(fā)病機(jī)制不明確；1. 1965年Adams等首次報(bào)道了腦積水顱內(nèi)壓正常的現(xiàn)象，并命名為正常壓力腦積水。2. 1994年P(guān)ang等首次報(bào)道12例腦積水患者分流術(shù)后癥狀復(fù)發(fā)行腦室外負(fù)壓引流得到改善，并提出了LPH概念。3.國(guó)內(nèi)由周孟等（武漢大學(xué)人民醫(yī)院神經(jīng)外科） 2012年首次報(bào)道。 機(jī)制及原理較為復(fù)雜，各家眾說(shuō)不一。1.粘彈性原理根據(jù)胡克定律，經(jīng)典的固體彈力模型在受力

2、后，模型的應(yīng)力與應(yīng)變間呈線性關(guān)系。腦組織因其特有的膠凍狀態(tài)和受壓易變形特性，可類比為非牛頓力學(xué)流體，在長(zhǎng)時(shí)間的外力作用下也會(huì)呈現(xiàn)出類似粘性液體的流動(dòng)狀態(tài)。初始，腦脊液容量的增加導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高，繼而腦室形態(tài)擴(kuò)大，后者同時(shí)引起腦實(shí)質(zhì)發(fā)生粘彈性改變，從而使腦室得到減壓并最終呈現(xiàn)出低壓狀態(tài)。2.多孔海綿模型 腦積水持續(xù)緩慢的壓力，可以使患者的大腦呈一個(gè)類似具粘彈特性的多孔海綿。LPH大多先有個(gè)高壓階段促使腦室擴(kuò)大后，擴(kuò)大的腦室與壓力之間重新建立平衡而出現(xiàn)代償狀態(tài)，壓力逐漸下降，但腦室仍維持?jǐn)U大狀態(tài)。腦通透性增加時(shí)，腦脊液浸入腦實(shí)質(zhì)，腦的彈性隨著時(shí)間延長(zhǎng)而逐漸增加，隨著腦通透性進(jìn)一步增加，腦海綿會(huì)吸入更

3、多的腦脊液。3.Akins等認(rèn)為L(zhǎng)PH患者腦室系統(tǒng)的變化本質(zhì)上類似于肺在吸/呼氣時(shí)胸膜腔內(nèi)負(fù)壓的變化。 癥狀與正常顱壓性腦積水類似：1.步態(tài)不穩(wěn)；2.記憶力下降；3.癡呆。 CT片特點(diǎn)和普通交通性腦積水近似，腦室系統(tǒng)擴(kuò)大，間質(zhì)水腫明顯，骨板缺失時(shí)骨窗反常性下陷。腰穿術(shù)前測(cè)壓均低于80mmH2O。 1994年P(guān)ang等首次提出了LPH概念，同時(shí)提出LPH診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.中等壓力分流情況下病人出現(xiàn)神經(jīng)功能惡化；2.腦室擴(kuò)大；3.顱內(nèi)壓在正?；蛘Ｆ偷姆秶鷥?nèi)腦室持續(xù)擴(kuò)大；4.采取“負(fù)壓引流”后腦積水的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)改善；5.排除導(dǎo)致引流后臨床表現(xiàn)不改善的其他因素，如引流過(guò)度和分流裝置或腦室外引流管

4、出現(xiàn)故障等。1.中低壓腦室外引流術(shù)或VPS后腦積水癥狀緩解后復(fù)現(xiàn)；2. CT及MRI等影像學(xué)結(jié)果顯示腦室擴(kuò)大；3.顱內(nèi)壓在正常或正常偏低的范圍內(nèi)腦室持續(xù)擴(kuò)大；4.腦室外引流裝置高度調(diào)節(jié)后臨床及影像學(xué)表現(xiàn)的相應(yīng)變化；5.經(jīng)VPS癥狀短期緩解后出現(xiàn)遲發(fā)性神經(jīng)功能下降，影像學(xué)表現(xiàn)上排除過(guò)度引流可能，老年人排除腦萎縮因素，并反復(fù)觀察調(diào)壓直至壓力閥閾值設(shè)定低于同年齡段正常顱內(nèi)壓下限后癥狀緩解；6.腦室外負(fù)壓引流后臨床和影像學(xué)表現(xiàn)改善，引流壓力上升癥狀復(fù)現(xiàn)。1.自發(fā)性顱內(nèi)壓降低2.皮瓣下限綜合征；3.反常性腦疝 這三種疾病均可在低顱內(nèi)壓的同時(shí)伴隨神經(jīng)系統(tǒng)疑似積水癥狀，應(yīng)予以鑒別。1.蛛網(wǎng)膜下腔出血，占32.6%2.慢性腦積水，占23.3%3.腫瘤（以后顱窩更易發(fā)?。┱?8.6%4.其他病因不明者占30.2% 另外，行腰大池引流后也可出現(xiàn)LPH，甚至Arnold-Chiari畸形，Sturge-Weber綜合征患兒也可出現(xiàn)LPH。 行腦室外負(fù)壓引流待癥狀改善、腦室回縮并穩(wěn)定后改行內(nèi)引流（可調(diào)壓管或無(wú)閥管）。 適用于病情較重、暫不具備內(nèi)引流條件者或顱內(nèi)壓極低者。 直接采用可調(diào)壓分流管內(nèi)引流。1.調(diào)壓分流管。2.應(yīng)根據(jù)實(shí)測(cè)壓設(shè)定一個(gè)相對(duì)高的閾值，然后