腎小球疾病臨床表現(xiàn)與病理類型實(shí)用教案

1、腎小球疾病的臨床表現(xiàn)與病理類型之間關(guān)系復(fù)雜，兩者不能互相(h xing)替代，但兩者之間也有一定的規(guī)律可循。一般情況下臨床診斷即可滿足治療的要求，但有些病程遷延、治療困難、不典型的病例則需通過病理檢查明確診斷。 第1頁/共28頁第一頁，共28頁。 我國腎活檢(hu jin)資料 年中華兒科學(xué)會腎臟病學(xué)組收集了便腎活檢材料，進(jìn)行了回顧性分析。我國小兒腎小球疾病病理改變主要為系膜增生性腎小球腎球（例，占.4%）、微小病變和輕微病變（例，占.5%）、膜性腎?。ɡ?，占.9）、g腎?。ɡ?，占.3）、局灶節(jié)段硬化(ynghu)（例，占.0）、gM腎?。ɡ?，占.7）、膜增生性腎炎（例，占.2）。第2頁/共2

2、8頁第二頁，共28頁。臨床表現(xiàn)主要為腎病綜合征（例，占.8）、單純性血尿（例，占.7）、遷延性腎炎（例，占.9）、乙型肝炎病相關(guān)性腎炎（例，占.7）、紫癜性腎炎（例，占.4）、急性腎炎（例，占.2%）、狼瘡(lngchung)腎炎（例，占.8%）、單純蛋白尿（例，占.4）。 第3頁/共28頁第三頁，共28頁。 兒科常見(chn jin)腎小球疾病臨床與病理關(guān)系 一 、腎病綜合征 各種類型的腎小球疾病均可表現(xiàn)為腎病綜合征。小兒(xio r)常見的病理類型有微小病變（）、系膜增生性腎小球腎炎（）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（）、膜增生性腎小球腎炎（）、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（）、膜性腎?。ǎ┘捌渌?。第4頁

3、/共28頁第四頁，共28頁。從國內(nèi)資料分析，單純性腎病.99%。屬微小(wixio)病變或輕微病變，.7%為，.7為。而腎炎性腎病者病理改變多樣，微小(wixio)和輕微病變僅占.2，而以比例最高占.5，g腎病為.4，gA腎病為.9，占.4%，占.9。第5頁/共28頁第五頁，共28頁。第6頁/共28頁第六頁，共28頁。第7頁/共28頁第七頁，共28頁。兒童腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于其病理類型。微小病變型預(yù)后最好，以上患兒激素初治敏感，但易復(fù)發(fā)。其復(fù)發(fā)頻率隨著年齡(ninlng)的增長而降低，至青春后常維持持久緩解。約的患兒病程年內(nèi)經(jīng)歷次的復(fù)發(fā)；的患兒可在病程年內(nèi)頻繁復(fù)發(fā)；少數(shù)患兒在停藥緩解多年

4、后復(fù)發(fā)；的患兒初治后無復(fù)發(fā)。大約患兒激素初治敏感后耐藥；少于的患兒進(jìn)展為腎功能衰竭；死亡原因多為感染和非腎性并發(fā)癥。 第8頁/共28頁第八頁，共28頁。的腎功能預(yù)后較差?；純耗I功能常在發(fā)病(f bng)后年內(nèi)進(jìn)行性減退。以下情況常揭示預(yù)后不良：、發(fā)病(f bng)年齡不足歲。2、對激素或和細(xì)胞素藥物治療反應(yīng)較差。、廣泛性系膜增殖，累及以上腎小球。、伴有腎小管功能障礙。僅有患兒激素治療期間尿蛋白轉(zhuǎn)陰；另有尿蛋白減少。激素敏感的患兒多伴有頻繁復(fù)發(fā)而成為激素依賴或激素耐藥者。 第9頁/共28頁第九頁，共28頁。彌漫性系膜增殖性腎炎中約的患兒經(jīng)激素治療后完全緩解?；純撼蔬t發(fā)性緩解，仍有患兒呈持續(xù)性蛋白

5、尿，進(jìn)展為腎功能衰竭。對激素耐藥或伴有者提示預(yù)后不良。膜增生(zngshng)性腎炎預(yù)后較差。研究提示在治療與非治療組中均有的患兒在發(fā)病后年內(nèi)發(fā)展至終末期腎功衰竭。兒童預(yù)后較好，約患兒可自行緩解。少于患兒在病初年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。 第10頁/共28頁第十頁，共28頁。二、急性腎炎急性腎炎在我國仍占住院腎臟病患兒中的首位，占.162.8%。根據(jù)臨床表現(xiàn)而確診的鏈球菌感染后急性腎炎，病理改變主要為毛細(xì)血管內(nèi)增生，恢復(fù)期呈系膜增生改變，二者占7.。此病屬自限性疾病，一般不需特殊治療，絕大多數(shù)預(yù)后好，自然恢復(fù)。但非鏈球菌感染后腎炎可表現(xiàn)出多種病理改變，其臨床過程(guchng)及預(yù)后也表現(xiàn)不一。其中

6、某些類型如膜增生性腎炎，如不及時積極治療，則將呈慢性進(jìn)展過程(guchng)，預(yù)后差，對此類患兒及時做出病理診斷則十分必要。第11頁/共28頁第十一頁，共28頁。國內(nèi)急性腎炎腎活檢例資料中有例為膜增生腎炎，其中例為非鏈球菌感染后腎炎。因此，將急性腎炎區(qū)分為鏈球菌和非鏈球菌感染后兩種類型，具有重要的臨床意義。對非鏈球菌感染后急性腎炎，應(yīng)密切觀察和隨訪必要時及時(jsh)腎活檢。 急性腎炎出現(xiàn)以下幾種情況，可建議行腎穿刺檢查。. 持續(xù)低補(bǔ)體血癥，周仍不恢復(fù)者。. 發(fā)病表現(xiàn)為腎病綜合征者。.高血壓或肉眼血尿持續(xù)不消退者。.腎功能不全進(jìn)行性加重者。 第12頁/共28頁第十二頁，共28頁。第13頁/共2

7、8頁第十三頁，共28頁。三、急進(jìn)性腎小球腎炎是一組以快速進(jìn)展性腎功能減退，伴少尿，無尿?yàn)樘卣鞯木C合征，不經(jīng)治療，多于幾周或幾個月內(nèi)出現(xiàn)終末期腎功能衰竭?？捎啥喾N病因引起，發(fā)病率雖低，但病情發(fā)展急劇、兇險、死亡率高，及時診治可有效改變預(yù)后。其病理(bngl)改變以腎小球囊內(nèi)廣泛細(xì)胞增生和（或）纖維蛋白沉著為特點(diǎn)，也稱“新月體腎小球腎炎”或“毛細(xì)血管外腎小球腎炎”本病主要見于成人。 第14頁/共28頁第十四頁，共28頁。第15頁/共28頁第十五頁，共28頁。第16頁/共28頁第十六頁，共28頁。按免疫病理分三型： .型（抗基底膜抗體(kngt)型）：呈線狀沿腎小球毛細(xì)血管沉積、電鏡見電子致密物不規(guī)

8、則沉積于腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)。病因?yàn)閛odpasture綜合征和抗基底膜腎炎。.型（免疫復(fù)合物介導(dǎo)型）gG或gm及顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。電鏡觀察在腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)有廣泛蛋白電子致密物沉積。病因可為狼瘡性腎炎，急性感染后腎炎，過敏性紫癜。.型（相關(guān)型）：免疫熒光陰性或微量沉積。無電子致密物沉積。我國病例少，病因可以多動脈炎腎小球腎炎和egner肉芽腫性腎炎。 第17頁/共28頁第十七頁，共28頁。四、乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎（）-GN病理(bngl)類型很多，主要以膜性腎病為主（占），其次為系膜增生（占）及膜增生性腎炎（占.5）。有的還可呈毛細(xì)血管內(nèi)增生。起病年齡多為學(xué)

9、齡兒童，男性發(fā)病多于女性，尤其是相關(guān)膜性腎炎，是男孩。第18頁/共28頁第十八頁，共28頁。第19頁/共28頁第十九頁，共28頁。臨床(ln chun)觀察本病有五個特點(diǎn)。 1、起病方式的多樣性。 2、臨床(ln chun)表現(xiàn)的不典型性。 3、尿改變的多變性。 4、病程的遷延性。 5、治療的耐藥性。 第20頁/共28頁第二十頁，共28頁。五、gA腎病將gA-組織學(xué)表現(xiàn)分級：級：腎小球輕微病變，腎小球正?；蜉p度系膜增生。無小管及間質(zhì)損害。級：輕度病變，伴有系膜增寬，系膜細(xì)胞(xbo)增生，每個系膜區(qū)系膜細(xì)胞(xbo)不超過個。無小管和間質(zhì)損害。級：局性節(jié)段腎小球腎炎。病變腎小球少于，可有間質(zhì)水

10、腫及炎性細(xì)胞(xbo)浸潤。 第21頁/共28頁第二十一頁，共28頁。級：彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。腎小球有明顯彌漫性系膜增生和硬化，伴不同程度的細(xì)胞增生。?？梢娀膹U的腎小球。以下的腎小球有粘連和新月體。有明顯的小管間質(zhì)損害。級：彌漫硬化性腎小球腎球。病變累及以上(yshng)的腎小球，以上(yshng)腎小球有新月體，可見嚴(yán)重的間質(zhì)硬化。gA臨床表現(xiàn)多樣。國內(nèi)文獻(xiàn)報道，單純性血尿（.3），腎病綜合征（.2）、遷延性腎炎（.9）、急性腎炎綜合征（12.5%)。有的表現(xiàn)為蛋白尿或蛋白尿和血尿。少數(shù)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。 第22頁/共28頁第二十二頁，共28頁。六、過敏性紫癜性腎炎（或）可見到各種類

11、型的腎損害，病理特征以腎小球系膜細(xì)胞增生(zngshng)，上皮細(xì)胞新月體形成以及系系膜區(qū)gA沉積為主。1、國際兒童腎臟病研究組織（）將其分為六級（病理分型）：級：腎小球輕微異常級：單純系膜增生(zngshng)。分為a.局灶節(jié)段；b.彌漫性第23頁/共28頁第二十三頁，共28頁。 級：系膜增生，伴有50%腎小球新月體形成節(jié)段成節(jié)段性病變(bngbin)（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可分：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性。級：病變(bngbin)同級，的腎小球伴有上述病變(bngbin)。分為：a.局灶節(jié)段；b.彌漫性。級：病變(bngbin)同級，伴有上述病變(bngbin)。分為a.局灶節(jié)段；b.彌漫性。級：膜增生性腎小球腎炎。 第24頁/共28頁第二十四頁，共28頁。2、臨床分型：（）.孤立性血尿、孤立蛋白尿。（）.血尿和蛋白尿。（）.急性腎炎( j xn shn yn)型。（）.腎病綜合征型。（）.急進(jìn)性腎炎型。（）.慢性腎炎型。分型目的是指導(dǎo)治療和判定預(yù)后。 第25頁/共28頁第二十五頁，共28頁。3、預(yù)后本病多呈自限性。臨床表現(xiàn)為孤立性血尿者，絕大多數(shù)預(yù)后較好。紫癜反復(fù)出現(xiàn)，或已有腎炎又出現(xiàn)皮膚紫癜者，預(yù)后較差。早期表現(xiàn)腎病綜合征、高血壓或進(jìn)行性腎功能減退者，預(yù)后差。預(yù)后與病理改變中新月體數(shù)量有關(guān)(yugun)。新月體者發(fā)生腎功衰竭。