臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科總結(jié)高分復(fù)習(xí)資料精選

1、2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師的筆試將于9月13、14日進(jìn)行，醫(yī)學(xué)訓(xùn)練網(wǎng)為您整理了“2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師高分復(fù)習(xí)資料精選”，盼望能幫助到您。兒科總結(jié)第 一 單元緒論胎兒期：受孕到分娩，約40周(280天)。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到誕生前為胎兒期。(二)新生兒期：誕生后臍帶結(jié)扎開頭到足28天。圍生期：胎齡滿28周(體重1000g)至誕生后7足天。2.發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。(三)嬰兒期：誕生后到滿1周歲。1.小兒生長發(fā)育最迅速的時期2.生后56個月IgG消失，應(yīng)按時預(yù)防接種。(四)幼兒期：1周歲后到滿3周歲。(五)學(xué)齡前期：3周歲后到67周歲。(六)學(xué)齡期：從入學(xué)校起(67歲)到青春期

2、(1314歲)開頭之前。(七)青春期：女孩11、12歲到17、18歲;男孩13、14歲到1820歲。胎40，新28，圍287第 二 單元生長發(fā)育生長發(fā)育規(guī)律：嬰兒期是第一個生長高峰;青春期消失其次個生長高峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級到高級、由簡潔到簡單。(一)體格生長的指標(biāo)：1.體重：誕生體重平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降(39%)。 1 歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長2kg。體重計算公式：<6月齡嬰兒體重(kg)=誕生體重+月齡×0.7kg712個月齡嬰兒體重(kg)=6+月齡×0.25kg2歲青春前期體重(k

3、g)=年齡×2+8(7)kg體重 +月×0.76 +月×0.257 +年×2>2 70 +年×7312個月：體重=(月+9)/22.身高：新生兒50cm，前半年每月增長2.5cm，后半年每月增長1.5cm。半歲65cm，1歲75cm，2歲85cm，2歲以后每年長57cm。212歲身長計算公式：身長(cm)=年齡×7+70。3.頭圍：新生兒頭圍34cm，3個月40cm，1歲46cm，2歲48cm，5歲50cm，15歲5458cm，半歲42cm。4.胸圍：誕生時比頭圍小12cm，約32cm;1歲時與頭圍相等約46cm。(二)骨骼的發(fā)

4、育：1.囟門：前囟：誕生時1.52cm，1218個月閉合。后囟：68周閉合;顱骨骨縫34個月閉合。2.脊柱的發(fā)育：3個月抬頭頸椎前凸;6個月會坐胸椎后凸;1歲會走腰椎前凸。4.長骨骨化中心的發(fā)育：攝左手X線片。頭狀骨、鉤骨3個月左右消失;10歲出齊，共10個;29歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù)+1。(三)牙齒的發(fā)育：乳牙多于生后68個月萌出，最早4個月，12個月未出牙可視為異常。乳牙20個，22.5歲出齊。2歲內(nèi)乳牙數(shù)為月齡減46。恒牙的骨化從新生兒時開頭;6歲萌出第一磨牙。(四)運動功能的發(fā)育：2個月開頭抬頭;4個月手能握持玩具;6個月會坐;7個月翻身;8個月爬;9個月站;1歲會走 ;2歲會

5、跳;3歲跑，騎三輪車。(五)語言的發(fā)育：2月發(fā)喉音;34個月咿呀發(fā)音并能笑出聲;56個月發(fā)單音生疏母親及生熟人;78個月發(fā)雙重音;9個月懂再見;1011個月仿照成人動作;11.5歲能說出物品及自己的名字，2歲用簡潔語句表達(dá)需要。第 四 單元營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病營養(yǎng)基礎(chǔ)：1歲以內(nèi)嬰兒總能量約需110kcal/(kg.d)，每三歲減去10kcal簡潔估量。1215%來自蛋白質(zhì)，3035%來自脂肪，5060%來自碳水化合物。脂溶性(維生素 A、D、E、K)及水溶性(B族和C)嬰兒喂養(yǎng)：母乳成分及量：初乳一般指產(chǎn)后4天內(nèi)的乳汁：含球蛋白多。過渡乳是產(chǎn)后510天的乳汁：含脂肪最高。母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(1)營養(yǎng)

6、豐富，易于消化吸取，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微量元素較多，鐵吸取率高，鈣磷比例適宜。牛乳量計算法(重點)：一般按每日能量需要計算：嬰兒每日能量需要(110kcal)/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳約能供應(yīng)100kcal,故嬰兒每日需加糖牛奶100120ml/kg。例如一個3個月嬰兒，體重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量為550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分為5次喂哺。2.羊奶：葉酸含量極低，維生素B12也少，可引起巨紅細(xì)胞性貧血。混合膳食約100kcal產(chǎn)生水12ml。蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良：體重不增是最先消失的癥狀，首先為腹

7、部，最后為臉蛋。度：體重低于1525。維D缺乏：<2歲25肝1，25腎。初期：興奮，枕禿?；钇冢汗趋?6顱骨乒軟化89增生方顱前囟遲乳牙遲。1歲左右肋骨串珠。四肢OX，生化鈣磷下降，堿上升，X線毛刷。恢復(fù)鈣化。后遺畸形。自誕生2周后即應(yīng)補充維生素D，維生素D每日生理需要量為400800U。維D手足抽：維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于4個月3歲的嬰幼兒。(一)臨床表現(xiàn)：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無熱驚厥最常見。面神經(jīng)征;腓反射;陶瑟征。鈣降，無熱驚厥，隱性面T。第 五 單元新生兒與新生兒疾病新生兒的特點及護(hù)理：1.足月兒

8、：指胎齡37周至<42周。2.早產(chǎn)兒：<37周。3.過期產(chǎn)兒：42周。皮紅，耳挺，乳結(jié)，甲長，紋毛多，陰囊全。剖宮產(chǎn)濕肺，早產(chǎn)兒肺透明膜病。足呼：6080，以后40足心：90160，70/50新生兒生后24小時內(nèi)排出胎便，34天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要緣由。足月新生兒白細(xì)胞計數(shù);分類計數(shù)以中性粒細(xì)胞為主，46天后以淋巴細(xì)胞為主。脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進(jìn)針。新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反應(yīng)。新生兒生后10天內(nèi)不需要補充鉀。足月鈉鉀是12mmol/Kg.1.0kg的早產(chǎn)兒，適中溫度為35;1.5kg 溫度3

9、42.0kg的早產(chǎn)兒為33。新生兒黃疸：新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要緣由。(二)生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別：1.生理性黃疸：生后25天消失黃疸，一般情況良好，足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒34周消退。血清膽紅素水平足月兒一般<205mol/(12mg/dl)，早產(chǎn)兒<257mol/(15mg/dl)。2.病理性黃疸：黃疸消失過早(誕生24小時內(nèi));血清膽紅素足月兒>205mol/(12mg/dl)，早產(chǎn)兒>257mol/(15mg/dl);黃疸持續(xù)過久(足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周);黃疸退而復(fù)現(xiàn);血清結(jié)合膽紅素>25mol/

10、(1.5mg/dl)新生兒溶血?。耗秆袑μ杭t細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型;RH溶血病以RhD溶血病為最常見。黃疸：黃疸發(fā)生早快重，多在生后24小時內(nèi)消失。膽紅素腦病(核黃疸)：生后27天嗜睡喂養(yǎng)困難，肌張力低。降低血清膽紅素：光照療法：一般用波長420470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。換血療法：指征：誕生時有水腫、明顯貧血、(臍帶血Hb120g/L);膽紅素足月兒>342mol/L(20mg/dl);體重1500g早產(chǎn)兒>256

11、mol/L(15mg/dl);體重1200g>205mol/L(12mg/dl)血源選擇：Rh溶血病應(yīng)接受Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者;ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血。換血量為150180ml/kg(新生兒血量的二倍)。新生兒敗血癥：病原及感染途徑：1.病原菌：我國葡萄球菌最常見，美國以B群鏈球菌(GBS)占首位。誕生后感染最常見以金葡萄菌為多。休克征象如皮膚呈大理石樣花紋;中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。血培育陽性。產(chǎn)前感染陰道細(xì)菌上行，產(chǎn)時粘膜破損。新生兒缺氧缺血性腦?。?輕度：誕生24小時內(nèi)癥狀最明顯。2中度：誕生

12、2472小時癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。 3重度：誕生72小時或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。(二)診斷：1.病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時窒息史。2.臨床表現(xiàn)：意識、肌張力、反射轉(zhuǎn)變，前囟隆起，驚厥等。3.幫助檢查：血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測。(三)治療：2.掌握驚厥：首選苯巴比妥鈉。3.治療腦水腫：首選用甘露醇。新生兒窒息：1.胎兒缺氧(宮內(nèi)窒息)：早期胎動增多心率快;晚期胎動削減，心率慢，羊水黃綠。2.Apgar評分：呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激反應(yīng)等五項指標(biāo)評分，7分以上是正常，47分為輕度窒息，03分為重度窒息。ABCDE復(fù)蘇方案(重點)：A：盡

13、量吸盡呼吸道粘液;B：建立呼吸，增加通氣;C：維持正常循環(huán)，保證足夠心排出量;D：藥物治療;E：評價。新生兒寒冷損傷綜合征：主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)峻者消失皮膚硬腫。新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等緣由也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，消失低體溫和硬腫。臨床表現(xiàn)：以早產(chǎn)兒多見。低體溫;硬腫(由下肢開頭)。復(fù)溫：肛溫>30置于適中溫度暖箱，612小時恢復(fù)體溫;肛溫<30置于高于肛溫12暖箱中，待肛溫35時維持暖箱為適中溫度。逐步復(fù)溫。第 六 單元遺傳性疾病21-三體綜合征：智能落后,體格發(fā)育遲緩：特別面容：眼距寬。肌張力低下：皮膚紋理特征：可伴有先天性

14、心臟病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。細(xì)胞遺傳學(xué)診斷：(一)標(biāo)準(zhǔn)型：約占95%左右，核型為47，XY(或XX)，+21。(二)易位型：占2.55%。1.D/G易位：核型為46，XY，(或XX)，-14，+t(14q21q)，約半數(shù)為遺傳性，親代核型為45，XX(或XY)，-14，-21，+t(14q21q)。2.G/G易位：多數(shù)核型為46，XY(或XX)，-21，+t(21q21q)。(三)嵌合體型：占24%。核型為46，XY(或XX)/47，XY(或XX)+21。與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測血清TSH、T4。苯丙酮尿癥：PKU

15、是常見的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制：典型PKU是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。非典型PKU是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致，合成四氫生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化為酪氨酸，而且多巴胺、5羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)：患兒通常在36個月時初現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀明顯。(一)神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥。(三)外觀：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。(三)其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。診斷：(一)新生兒期篩查：Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗。(二

16、)尿三氯化鐵試驗和2，4-二硝基苯肼試驗：用于較大兒童初篩。(三)血漿游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析：供應(yīng)診斷依據(jù)。(四)尿蝶呤分析：鑒別三種非典型PKU。(五)DNA分析：苯丙氨酸羥化酶編碼基因位于12號染色體長臂。治療：(一)低苯丙氨酸(每日3050mg/kg)飲食。第 七 單元免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病小兒免疫系統(tǒng)特點：胸腺T細(xì)胞，體液B骨髓。T細(xì)胞：CD4+T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)稱幫助性T細(xì)胞(TH)。CD8+細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性T細(xì)胞。免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。1.IgG：能通過胎盤。2.IgM：不能通過胎盤，誕生時IgM高需進(jìn)一步檢測特異性抗體

17、明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平。3.lgA：臍血lgA高提示宮內(nèi)感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。4.lgD(5歲達(dá)成人20%)和lgE(7歲達(dá)成人水平)：都難以通過胎盤。非特異性免疫：(一)吞噬作用：大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。(二)補體系統(tǒng)：612個月達(dá)成人水平。支氣管哮喘：是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞等參加的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。(一)嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：年齡<3歲。1.喘息發(fā)作3次3分2.肺部消失哮鳴音 2分3.喘息癥狀突然發(fā)作 1分4.其他特異性病史 1分5.一、二級親屬中有哮喘1分1腎上腺素每次0.01mg/k

18、g皮下注射，1520分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯削減者加2分;予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音轉(zhuǎn)變情況，如削減明顯者可加2分。(二)3歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)：1.哮喘呈反復(fù)發(fā)作(或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)) 2.發(fā)作時肺部消失哮鳴音3.平喘藥物治療顯效。(三)咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)1.咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作>1個月，常伴有夜間或早晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運動后加重。2.臨床無感染癥狀，或經(jīng)長期抗生素治療無效。3.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解(是診斷本病的基本條件)4.有個人或家庭過敏史，氣道反應(yīng)性測定、變應(yīng)原檢測可作為幫助診斷。糖皮質(zhì)激素類：治療哮喘的首選藥物。急

19、性風(fēng)濕熱：好發(fā)年齡515歲，心臟炎是最嚴(yán)峻表現(xiàn)?？芍掠谰眯孕呐K瓣膜病變。一、病因和發(fā)病機(jī)制：A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)。二、臨床表現(xiàn)(重點掌握2，3，4，5項)：(一)一般表現(xiàn)：14周有上呼吸道感染史。(二)心臟炎：4050%累及心臟，是唯一的持續(xù)性器官損害。1.心肌炎：心電圖最常見為度房室傳導(dǎo)阻滯。2.心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣。3.心包炎：心包積液。(三)關(guān)節(jié)炎：多為游走性多關(guān)節(jié)炎，大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。(四)舞蹈病(五)皮膚癥狀1.皮下小結(jié)：常伴心臟炎。2.環(huán)形紅斑：少見。四、治療和預(yù)防：(一)休息：無心臟炎者臥床休息2周，心臟炎者臥床休息4周，心力衰竭者臥床休

20、息8周。(二)消除鏈球菌感染：青霉素2周。(三)抗風(fēng)濕熱治療：1.阿司匹林：無心臟炎。2.糖皮質(zhì)激素：心臟炎者。(四)充血性心力衰竭的治療：大劑量甲基潑尼松龍每日。慎用洋地黃。(五)舞蹈病的治療：可用苯巴比妥，安定等冷靜劑。(六)預(yù)防：長效青霉素120萬單位每月肌注1次，至少用5年。第 八 單元感染性疾病發(fā)疹性疾?。阂?、麻疹：(一)病因：麻疹患者是唯一傳染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。(二)臨床表現(xiàn)：典型麻疹可分為以下四期1.埋伏期。2.前驅(qū)期：特點：麻疹粘膜斑(又稱Koplik斑)。3.出疹期：發(fā)熱后34天消失皮疹，出疹時發(fā)熱更高。開頭見于耳后。4.恢復(fù)期：疹退后皮

21、膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著。預(yù)防：關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。1.掌握傳染源：隔離至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接觸麻疹的易感者檢疫3周(重點)。麻疹粘膜斑Koplik斑，疹出熱高。風(fēng)疹：床表現(xiàn)：. 埋伏期：2. 前驅(qū)期：3. 出疹期：斑丘疹，耳后、頸后淋巴結(jié)腫大伴有壓痛。(四) 預(yù)防：隔離期至出疹后5天(重點)。幼兒急疹：因：病原體為人類皰疹病毒6型。(二) 臨床表現(xiàn)：熱退后全身出疹，并很快消退。熱退疹出。水痘：由水痘-帶狀皰疹病毒引起。高峰發(fā)病年齡69歲。典型水痘皮疹特點： 丘疹、新舊水皰和結(jié)痂同時存在; 皮疹分布呈向心性; 粘膜皮疹易破潰形成潰瘍。并發(fā)癥：皮膚感染最常見。預(yù)防：隔離病

22、兒至皮疹結(jié)痂變干(重點)。猩紅熱：A族乙型溶血性鏈球菌是對人類的主要致病菌株。 臨床表現(xiàn)：埋伏期17天;外科型12天。1.前驅(qū)期：急熱。咽部膿性分泌物，草莓舌。2.出疹期：24小時布滿全身。密集均勻的紅色細(xì)小丘疹，觸之似砂紙感，口周蒼白，可見帕氏線。3.恢復(fù)期：疹退1周后開頭脫皮。2.抗菌療法：青霉素710天，過敏者用紅霉素。預(yù)防：隔離至痊愈及咽拭子培育陰性(重點)。中毒型細(xì)菌性痢疾：病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌，簡稱痢疾桿菌。我國福氏志賀菌多見。1.個體反應(yīng)性：多見于27歲兒童。2.細(xì)菌毒素作用：內(nèi)毒素進(jìn)入血液，微血管痙攣，缺血缺氧，休克，DIC。臨床表現(xiàn)：(一)埋伏期：多數(shù)為12天，短者數(shù)小

23、時。(二)臨床表現(xiàn)：起病急驟，高熱可>40，反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷，腸道癥狀多不明顯，甚至無腹痛與腹瀉;也有在發(fā)熱、膿血便23天后進(jìn)展為中毒型。(三)類型：休克型;腦型即呼吸衰竭型;混合型。診斷應(yīng)注意： 夏秋小兒急性高熱;接觸菌痢患者;初期有高熱和神經(jīng)癥狀。鑒別：熱性驚厥：6個月4歲，無感染中毒癥狀。(二)流行性乙型腦炎：79月份發(fā)生，腦膜刺激征陽性，腦脊液轉(zhuǎn)變，大便檢查正常。治療：防止循環(huán)衰竭：擴(kuò)容糾酸水電;在充分?jǐn)U容的基礎(chǔ)上應(yīng)用東莨菪堿、多巴胺等血管活性藥物以改善微循環(huán);糖皮質(zhì)激素;納洛酮肌注或靜注。第 九 單元結(jié)核病肺結(jié)核最常見，多為人型結(jié)核菌。二、結(jié)核菌素試驗：結(jié)

24、核感染后48周可呈陽性。(一)試驗方法：皮內(nèi)注射0.1ml含5個結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物(PPD),4872小時觀測結(jié)果，硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性，5mm為陽性(+);1019mm為中度陽性(+)，20mm為強陽性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強陽性反應(yīng)(+)(二)臨床意義1.陽性反應(yīng)曾種過卡介苗;3歲以下，尤其是1歲以下小兒，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶;小兒結(jié)核菌素試驗強陽性者，示體內(nèi)有活動性結(jié)核病;在兩年以內(nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。2.陰性反應(yīng)未感染過結(jié)核;初次感染4

25、8周內(nèi);假陰性反應(yīng);技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。原發(fā)型肺結(jié)核：是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。病理：基本病變?yōu)闈B出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細(xì)胞。壞死的特征性轉(zhuǎn)變?yōu)楦衫覙愚D(zhuǎn)變。二、臨床表現(xiàn)：癥狀：低熱、納差、疲乏、盜汗等。咳嗽、輕度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，壓迫癥狀。體征：周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不全都。嬰兒可伴肝脾大。四、治療：(一)無癥狀或癥狀不多的原發(fā)性肺結(jié)核殺死病灶中結(jié)核菌;防止血行播散。異煙肼協(xié)作利福平或乙胺丁醇，療程912個月。(二)活動性原發(fā)型肺結(jié)核：異煙肼、利福平

26、、吡嗪酰胺應(yīng)用23個月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程1218個月，利福平或乙胺丁醇療程612個月。結(jié)核性腦膜炎：是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)峻的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。一、病理：結(jié)核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成很多結(jié)核結(jié)節(jié)。對顱神經(jīng)障礙(結(jié)面)。二、臨床表現(xiàn)：(一)早期(前驅(qū)期)：性格轉(zhuǎn)變和結(jié)核中毒癥狀。(二)中期(腦膜刺激期)：顱內(nèi)壓增高，顱神經(jīng)障礙。(三)晚期(昏迷期)：昏迷、驚厥頻繁發(fā)作。三、診斷：(四)病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。(五)臨床表現(xiàn)：性格轉(zhuǎn)變，結(jié)核中毒癥狀，顱壓高表現(xiàn)。(六)腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白

27、細(xì)胞50500×106/L，分類淋巴細(xì)胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。四、鑒別診斷：(一)化膿性腦膜炎：急，重點鑒別點是腦脊液檢查，硬膜下積液。(二)隱球菌腦膜炎：鴿子糞便傳播，更緩慢，顱高壓癥狀顯著，視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見，墨汁染色可見隱球菌。(三)病毒性腦炎：起病急，腦脊液糖和氯化物正常。五、治療：掌握炎癥：1.強化治療階段：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用34個月。2.鞏固治療階段：異煙肼、利福平或乙胺丁醇?？偗煶?gt;12個月或腦脊液正常后6個月。利福平或乙胺丁醇912個月。第 十 單元消化系統(tǒng)疾病(一)解剖特點：常發(fā)生胃食管反流，胃呈水平位，賁門括約肌發(fā)育不成

28、熟，幽門括約肌發(fā)育良好，易發(fā)生溢奶及嘔吐。小兒腸管相對比成人長，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。年齡愈小，肝臟相對愈大。嬰兒不易發(fā)生肝硬化。(二)生理特點：3個月以下嬰兒唾液中淀粉酶含量低，不喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時間水為1.52小時，母乳23小時，牛乳34小時。母乳喂養(yǎng)者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主;人工喂養(yǎng)則以大腸桿菌為主。小兒腹瀉?。菏且唤M由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀轉(zhuǎn)變?yōu)樘攸c的兒科常見病。6個月2歲嬰幼兒發(fā)病率高。(一)病因：1.易感因素(1)消化系統(tǒng)特點：消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對食物的耐受力差;生長發(fā)育快，所需營養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負(fù)擔(dān)重。(2)機(jī)體防御功能較差：胃內(nèi)酸度低，胃排空較快

29、，對胃內(nèi)細(xì)菌殺滅能力弱;血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低;新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調(diào)時，均易患腸道感染。2.感染因素(1)病毒感染：輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原。(2)細(xì)菌感染致腹瀉大腸肝菌。空腸彎曲菌。耶爾森菌：產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。(3)致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。3.非感染因素(1)食餌性腹瀉：喂養(yǎng)不當(dāng)引起。(2)癥狀性腹瀉：由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并發(fā)腹瀉。(3)過敏性腹瀉：對牛奶過敏者。(4)其他：原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏

30、，活力降低(主要為乳糖酶);腹部受涼腸蠕動增加;天氣過熱消化液分泌削減等都可能致腹瀉。(二)臨床表現(xiàn)：病程在2周以內(nèi)為急性腹瀉，病程2周2月為遷延性腹瀉，慢性腹瀉的病程為2個月以上。1.輕型腹瀉：無脫水及全身中毒癥狀。2.重型腹瀉有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒癥狀。常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點如下：(1)病毒性腸炎：“秋季腹瀉”。大便呈水樣或蛋花湯樣，無腥臭，6個月至2歲的嬰幼兒。(2)四種類型大腸桿菌腸炎：夏季58月。1)致病性大腸桿菌腸炎：大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液，有腥臭味，大便鏡檢偶見白細(xì)胞。2)產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎3)侵襲性大腸桿菌腸炎：大便粘凍樣含膿血，可消失全身中

31、毒癥狀甚至休克。大便鏡檢與菌痢不易區(qū)分。4)出血性大腸桿菌腸炎：大便開頭為水樣便，后轉(zhuǎn)為血性。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無白細(xì)胞。(3)空腸彎曲菌腸炎：侵襲性感染為主。(4)耶爾森菌小腸結(jié)腸炎：急性水瀉起病，可有粘液便、膿血便。(5)鼠傷寒沙門菌小腸結(jié)腸炎：夏季多發(fā)，有特別臭味，大便檢查有紅白細(xì)胞，可敗血癥。6)抗生素誘發(fā)的腸炎：1)金黃色葡萄球菌腸炎：大便鏡檢可見多量膿細(xì)胞和革蘭氏陽性球菌。大便培育有金黃色葡萄球菌生長，凝固酶試驗陽性。2)假膜性小腸結(jié)腸炎：難辨梭狀芽胞桿菌。3)真菌性腸炎：常為白色念珠菌，多伴有鵝口瘡。大便稀黃，泡沫較多，有時可見豆腐渣樣細(xì)塊。大便鏡檢可見真菌孢子及假菌絲。(

32、三)診斷和鑒別診斷：1.大便無或偶見少量白細(xì)胞者：為病毒、喂養(yǎng)不當(dāng)，多為水瀉，鑒別：(1)“生理性腹瀉”：多見于6個月以內(nèi)嬰兒，虛胖，濕疹。(2)乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，過敏性腹瀉等。2.大便有較多的白細(xì)胞者：侵襲性細(xì)菌感染所致，全身中毒癥狀。鑒別：(1)細(xì)菌性痢疾：排膿血便伴里急后重，大便鏡檢有較多膿細(xì)胞、紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞，大便細(xì)菌培育有志賀痢疾桿菌生長可確診。(2)壞死性腸炎：中毒癥狀較嚴(yán)峻，頻繁嘔吐、高熱，消失血便，常伴休克。腹部立、臥位X線攝片呈小腸局限性充氣擴(kuò)張，腸間隙增寬，腸壁積氣等。)訂正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡：口服補液：ORS=2/3張，輕度5080ml/kg，中度80100

33、mg/kg。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜接受口服補液。靜脈輸液。1)第一天補液：總量：包括補充累積損失量、連續(xù)損失量和生理需要量。累積損失量：輕度3050，中度50100，重度100120。累積丟失量：低滲性4:3:2液(2/3張)，等滲性2:3:1液(1/2張)，高滲性1/3張液。鹽水：糖：1.4%碳酸氫鈉。輸液速度：對重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先擴(kuò)容予2:1等滲液，20ml/kg于30分鐘1小時補完;累積損失量(扣除擴(kuò)容液量)一般在812小時內(nèi)補完，約每小時810ml/kg;補充生理和異常的損失量于1216小時內(nèi)補完，約每小時5ml/kg;訂正酸中毒：5%的碳

34、酸氫鈉5ml/kg，可提高二氧化碳結(jié)合力5mmol/L。訂正低鉀、低鈣、低鎂：見尿補鉀，每日36mmol/kg，濃度不得超過0.3%(40mmol/L)。補鉀一般持續(xù)46天;低鈣用10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注;低鎂者用25%硫酸鎂肌肉注射。2)第2天及以后的補液：主要是補充生理的和異常的連續(xù)損失量。生理需要量每日6080ml/kg，用1/5張含鈉液。連續(xù)損失量是丟失多少補充多少，用1/21/3張含鈉液補充。(3)藥物治療：掌握感染：1)水樣便腹瀉(約占70%)多為病毒及非侵襲性細(xì)菌所致，選用微生態(tài)制劑和粘膜保護(hù)劑。2)粘液、膿血便患者多為侵襲性細(xì)菌感染。微生態(tài)療法：常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌和糞

35、鏈球菌制劑。腸粘膜保護(hù)劑：蒙脫石粉。第 十一 單元呼吸系統(tǒng)疾病小兒呼吸系統(tǒng)疾病以急性呼吸道感染最常見。解剖特點：以環(huán)狀軟骨下緣為界劃分為上、下呼吸道。1.上呼吸道：嬰幼兒后鼻腔易堵塞。鼻竇粘膜與鼻腔粘膜相連接，急性鼻炎常導(dǎo)致鼻竇炎。咽鼓管較寬、直、短，呈水平位，故鼻咽炎時易致中耳炎。咽扁桃體6個月內(nèi)已發(fā)育，腭扁桃體至1歲末逐漸增大，410歲發(fā)育達(dá)高峰，青春期逐漸退化，故扁桃體炎常見于年長兒。喉腔較窄，聲門裂相對狹窄，稍微炎癥即可引起聲嘶和呼吸困難。2.下呼吸道：左支氣管瘦長、位置彎斜，右支氣管粗短，為氣管直接延長。嬰幼兒患呼吸道感染的主要緣由是D.呼吸道粘膜缺少SigA。急性上呼吸道感染：主要

36、侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒。臨床表現(xiàn)：年長兒輕，嬰幼兒較重。1.一般類型上感：常于受涼后13天。嬰幼兒可驟然起病，高熱、納差、咳嗽、可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁，甚至高熱驚厥。2.兩種特別類型上感：(1)皰疹性咽峽炎：病原體為柯薩奇A組病毒，夏秋季。急高熱，咽痛，流涎等。體查可見咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有24mm大小的皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程1周左右。(2)咽-結(jié)合膜熱：病原體為腺病毒3、7型。常發(fā)生于春夏季節(jié)。多呈高熱，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一側(cè)或兩側(cè)濾泡性眼結(jié)合膜炎，頸部、耳后淋巴結(jié)腫大。病程12周。三、鑒別診斷：1.流行性感冒：

37、全身癥狀重。2.急性傳染病早期。3.急性闌尾炎：腹痛常先于發(fā)熱，腹痛部位以右下腹為主，呈持續(xù)性，有腹肌緊張及固定壓痛點等。白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多。2.病因治療：三氮唑核苷(病毒唑)，療程35日。3.對癥治療高熱：可口服對乙酰氨基酚或阿司匹林;咽痛：可含服咽喉片。1.高熱驚厥：特點：1)多見于6個月5歲;2)患兒體質(zhì)較好;3)驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時，常見于上感;4)驚厥呈全身性1次發(fā)作、時間短、恢復(fù)快、無異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、一般預(yù)后好。2.高熱驚厥的處理：1)一般治療：保持安靜及呼吸道暢通。2)制止驚厥：1)首選地西泮：(最大劑量10mg)靜注。氯羥安定此藥為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。2)新生兒驚厥

38、首選苯巴比妥，新生兒破傷風(fēng)首選地西泮。病因治療：對病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時檢查后立即靜注25%葡萄糖，無效時緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣，仍無效時可緩慢靜注2.5%硫酸鎂，均無效時再靜注維生素B650mg，如系維生素B6依靠癥，驚厥應(yīng)立即停止。肺炎：是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥，以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細(xì)濕啰音為臨床表現(xiàn)。分類：1.病理分類：支氣管肺炎(小兒最常見)。2.病因分類：病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。細(xì)菌性肺炎：有肺炎鏈球菌。支原體肺炎：肺炎支原體所致。衣原體肺炎：沙眼衣原體或肺炎衣原體。真菌性肺炎：白色念珠菌。原蟲性肺炎：卡氏肺囊蟲為主。非感染病因引起的肺

39、炎：吸入性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎、墜積性肺炎等。3.病程分類：急性(1月以內(nèi))、遷延性(13月)、慢性(3月以上)。4.病情分類：(1)輕癥：呼吸系統(tǒng)癥狀為主，無全身中毒癥狀。(2)重癥：除呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)峻外，全身中毒癥狀明顯。5.發(fā)生肺炎的地區(qū)分類：社區(qū)獲得性肺炎：院外或住院48小時內(nèi)發(fā)生的肺炎;院內(nèi)獲得性肺炎：住院48小時后發(fā)生的肺炎。支氣管肺炎：1.病因：細(xì)菌和病毒。細(xì)菌感染以肺炎鏈球菌多見。2.臨床表現(xiàn)：(1)呼吸系統(tǒng)：三凹征，肺部固定的中、細(xì)濕啰音。SaO2<85%，還原血紅蛋白>50g/L時消失發(fā)紺;PaO2<50mmHg，PaCO2>50mmHg，SaO2&

40、lt;85%為呼吸衰竭。嚴(yán)峻肺炎存在混合性酸中毒(呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒)。(2)循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎;可消失心率增快、呼吸增快、煩躁擔(dān)心和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。(3)神經(jīng)系統(tǒng)(4)消化系統(tǒng)：大便隱血陽性或排柏油樣便。3.幫助檢查：1)病原學(xué)檢查病毒分離，細(xì)菌培育。2)外周血檢查：白細(xì)胞檢查;C反應(yīng)蛋白(CRP);四唑氮藍(lán)試驗(NBT)。3)胸部X線檢查：肺紋理增強，點片狀陰影。4)血氣分析。4.并發(fā)癥：1)膿胸：常為葡萄球菌引起。2)膿氣胸：病情突然加重，咳嗽猛烈，呼吸困難。3)肺大皰：多系金黃色葡萄球菌引起。5.治療：(2)病原治療：肺炎鏈球菌：青霉素。金黃色葡萄球菌：苯唑西林、氯

41、唑西林鈉、萬古霉素、利福平。流感嗜血桿菌：阿莫西林加克拉維酸。大腸桿菌和肺炎桿菌：頭孢曲松或頭孢噻嗪;綠膿桿菌替卡西林加克拉維酸。肺炎支原體和衣原體：大環(huán)內(nèi)酯類。用藥時間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后57日，癥狀基本消失后3天，支原體肺炎至少用藥23周。葡萄球菌肺炎一般于體溫正常后連續(xù)用藥2周，總療程6周。7.腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用適應(yīng)證：中毒癥狀明顯;嚴(yán)峻喘憋或呼吸衰竭;伴有腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等;胸膜有滲出的病例。8.遇下列情況則考慮胸腔閉式引流：年齡小，中毒癥狀重;膿液粘稠，經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者;張力性氣胸。幾種不同病原體肺炎的特點1.金黃色葡萄球菌肺炎：1)新生兒及嬰幼兒，急，重。2)

42、全身中毒癥狀重，可消失休克癥狀。3)肺部體征消失早(中、細(xì)濕啰音)，極易形成多發(fā)性小膿腫。4)可有一過性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。5)胸部X線常見肺浸潤，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一X線特征。2.腺病毒肺炎：1)多見于6個月2歲小兒。2)持續(xù)高熱，抗菌藥物治療無效。3)早期全身中毒癥狀，嚴(yán)峻者昏迷或心力衰竭。4)咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等。5)肺部體征消失晚，發(fā)熱35天后始聞及細(xì)小濕啰音。6)X線常較體征消失早，見大片陰影，且消失較慢。7)白細(xì)胞總數(shù)偏低或正常。3.呼吸道合胞病毒肺炎：1)尤其1歲以內(nèi)嬰兒。2)發(fā)熱、喘憋、呼吸困難。3)肺部聽診可聞及中

43、細(xì)濕啰音。4)X線兩肺可見小點片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。5)白細(xì)胞總數(shù)多正常。4.支原體肺炎：1)尤以學(xué)齡兒童常見。散發(fā)，也可流行。2)發(fā)熱3839，熱程12周。3)刺激性干咳，持續(xù)24周，常伴有肺外癥狀。多型性皮疹，非特異性肌痛。4)肺部體征不明顯。5)胸部X線多型性轉(zhuǎn)變;胸片陰影顯著而體征稍微是本病特征之一。6)紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無效。7)血清冷凝集滴度上升1:32以上。第 十二 單元循環(huán)系統(tǒng)疾病胎兒血循環(huán)及誕生后的轉(zhuǎn)變(一)胎兒正常血液循環(huán)特點：胎兒的營養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環(huán);胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。(二)生后血

44、液循環(huán)的轉(zhuǎn)變：卵圓孔生后57個月解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時間80%在生后3個月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，若1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。(一)心臟：胎兒期因右心室負(fù)荷大，故誕生新生兒右室壁較厚。誕生后左心室負(fù)荷增加，左心室迅速發(fā)育，(約新生兒時的2倍)，15歲時左心室壁的厚度增至誕生時的2.5倍。(二)血管：小兒動脈相對比成人粗。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大。(三)心率：新生兒每分鐘120140次，1歲以內(nèi)每分鐘110130次，23歲每分鐘100120次，47歲每分鐘80100次，814歲每分鐘7090次。(四)血壓：動脈血壓：推算公式;收縮壓=(年齡×2)+80mmHg

45、，舒張壓=收縮壓的2/3。靜脈血壓：學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。先天性心臟病概論：一、分類：一)左向右分流型(潛在青紫型)：常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉。二)右向左分流型(青紫型)：常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯位等。三)無分流型：常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等。左向右分流型特點：1.一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎時，右心壓力高于左心，即可消失臨時性青紫。2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。3.肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。4.體循環(huán)供血不足，影響小兒生長發(fā)育。房間隔缺損：一、血流淌力學(xué)：依據(jù)解剖

46、部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔(稱原發(fā)孔)和其次孔(稱繼發(fā)孔)未閉，臨床上以其次孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則削減。肺動脈壓力增高，少數(shù)病人晚期消失梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流消失持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左心室亦增大。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第23肋間有收縮期雜音。體檢于胸骨左緣第23肋間可聞及級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致

47、。肺動脈瓣區(qū)其次音亢進(jìn)并固定分裂。三、診斷：2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。4.超聲心動圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈沖突運動。主動脈內(nèi)徑縮小。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心房。室間隔缺損：先天性心臟病最常見的類型。干下型缺損很少自然閉合。病因：由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不消失青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。分3組：1)小型缺損：缺損小于0.5cm，即所謂的Roger病。

48、2)中型缺損：缺損內(nèi)徑在0.51.5cm，導(dǎo)致左心房、左心室增大。3)大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴(kuò)大，而體循環(huán)量削減;產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，嚴(yán)峻者消失梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征)。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：小型缺損僅發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第34肋間聽到洪亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈其次音稍增強。 大型缺損消失體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，吃奶費勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢：胸骨左緣第34肋間可聞及級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。并發(fā)癥：支氣管

49、肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：2.X線檢查：肺血多，左心室大;可有肺門“舞蹈”。3.心電圖：小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損轉(zhuǎn)變。4.超聲心動圖。5.心導(dǎo)管檢查。四、治療原則：1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：缺損小者，不肯定需手術(shù)治療。中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補手術(shù)。 大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。動脈導(dǎo)管未閉：主動脈血流分流入壓力較低的肺動脈，增加肺循環(huán)血量。肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室

50、的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當(dāng)肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床消失差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙洪亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)其次音增強?？上е車苷鳎缑?xì)血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等。三、診斷：2.X線檢查：主動脈弓增大。四、治療原則：1.內(nèi)科治療;新生兒動脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。2.外科治療：

51、宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。法洛四聯(lián)癥：是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病， 1.肺動脈狹窄;2.室間隔缺損;3.主動脈騎跨;4.右心室肥大。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理轉(zhuǎn)變及臨床嚴(yán)峻程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動脈狹窄嚴(yán)峻者右心室壓力與左心室相像，此時右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動脈(右向左分流)，因而消失青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫。2.蹲踞：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量削減，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，

52、使右向左分流削減，使缺氧癥狀臨時性緩解。3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：(系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致)。4.杵狀指(趾);活動耐力下降。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第24肋間可聞及級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度。肺動脈其次音減弱(亢進(jìn)提示肺動脈高壓)。并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：2.X線檢查：肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影削減，肺野清晰。3.心電圖：電軸右偏，右心室肥大。4.超聲心動圖：主動脈騎跨在室間隔之上，主

53、動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動脈。6.心血管造影：對手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原則：1.內(nèi)科治療：陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.55.0ml/kg訂正酸中毒。如常常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防;預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：宜在23歲以上手術(shù)

54、。左向右分流的先心：左側(cè)壓力高，右側(cè)壓力低，左向右導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加，引起肺動脈壓力上升，右心肥大，右心衰。肺小動脈接受大量血流先發(fā)生反應(yīng)性痙攣，時間長了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動脈壓力持續(xù)上升，最終肺動脈壓力超過主動脈壓力消失右向左分流消失紫紺叫艾森，最終肺動脈高壓和右心衰死亡。第 十三 單元泌尿系統(tǒng)疾病小兒泌尿系統(tǒng)生理特點：(一)生理特點：1.排泄如尿素、有機(jī)酸等;2.調(diào)節(jié)機(jī)體水電酸堿平衡;3.腎內(nèi)分泌功能，促紅細(xì)胞生成素、利鈉激素，1，25(OH)2D3等。直到11.5歲才能達(dá)到成人水平。(1)腎小球濾過功能：新生兒腎小球濾過率僅為20ml/(min·1.73m2)，生后1

55、周為成人的1/4，36月為成人的1/2，612月為成人的3/4，2歲達(dá)成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。(2)腎小管的重吸取和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸取鈉能力不足，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi)，血鉀水平高，排鉀能力有限，應(yīng)避開鉀離子的輸入。(3)濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。(4)酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸取HCO3及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。(5)腎臟的內(nèi)分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成

56、人，前列腺素合成速率較低。(二)小兒排尿及尿液特點：最遲可延遲至生后36小時左右。3歲時小兒已能通過掌握膀胱逼尿肌收縮來掌握排尿，若不能掌握膀胱逼尿肌收縮，稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日1020次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿67次。新生兒尿量每小時<1.0ml/kg為少尿，每小時<0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量<400ml，學(xué)齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為少尿，一晝夜尿量<3050ml稱為無尿。嬰幼兒尿pH值為57。新生兒尿比重較低為1.0061.008，兒童尿比重通常為1.0101.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正

57、常排泄量小于100mg/d，超過150mg/d為異常。正常兒童新奇尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞<3個/HP，白細(xì)胞<5個/HP，管型不消失。12小時尿Addis計數(shù)：紅細(xì)胞<50萬，白細(xì)胞<100萬，管型<5000個為正常。急性腎小球腎炎：是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點是：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細(xì)胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組溶血性鏈球菌(致腎炎株)感染所引起。(二)臨床表現(xiàn)：本病為感染后免疫炎性反應(yīng)，故起病前常有前驅(qū)感染，呼

58、吸道感染前驅(qū)期多為12周，皮膚感染前驅(qū)期稍長，約23周。本病起病年齡多發(fā)于510歲兒童。主要表現(xiàn)：1.典型病例：(1)表現(xiàn)為水腫、少尿，水腫常為最早消失的癥狀，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫。(2)血尿：肉眼血尿。(3)高血壓，學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg，學(xué)齡兒童大于130/90mmHg。2.嚴(yán)峻病例表現(xiàn)為：(1)嚴(yán)峻循環(huán)充血：由于腎小球濾過率降低致水鈉潴留，血容量增加消失循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但此時患兒心搏出量正?；蛟黾?，心臟泵功能正常。2)高血壓腦?。翰糠謬?yán)峻病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病。3)急性腎功能不全。3.非典型病例：部分急性腎炎可表現(xiàn)為：(1)腎外癥狀性腎炎：尿呈稍微轉(zhuǎn)變或尿常規(guī)正常。(2)具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補體C3下降幫助診斷。4.實驗室檢查：尿蛋白+;尿鏡檢可見紅細(xì)胞