3血小板減少性紫癜

1、 特發(fā)性血小板減少性紫癜 ITP1發(fā)病機(jī)制感染：急性ITP患者多由上呼吸道感染史慢性ITP常因感染而致病情加重免疫因素：ITP病因雖未完全明確，但對(duì)血小板相關(guān)抗體的研究證實(shí)，ITP是一種與自身免疫有關(guān)的疾病血小板相關(guān)抗體：多數(shù)ITP患者的血小板表面可檢測(cè)到抗體，稱為PAIg，大多數(shù)為PAIgG。PAIgG的陽性率可達(dá)8090%，治療后血小板計(jì)數(shù)升高而PAIgG水平下降。 PAIg的升高是一種非特異現(xiàn)象，在非免疫性血小板減少型紫癜中也可升高。2抗心磷脂抗體（ACA）：一種自身抗體，與狼瘡陽抗凝物質(zhì)、帶負(fù)電的磷脂有交叉反應(yīng)，臨床上與血栓形成、習(xí)慣性流產(chǎn)、血小板減少及神經(jīng)系統(tǒng)病變關(guān)系密切。血小板脂質(zhì)

2、中大約80%為磷脂，與心磷脂結(jié)構(gòu)相似，為帶負(fù)電的磷脂，分布于血小板內(nèi)膜血小板相關(guān)補(bǔ)體C3、C4（PAC3、PAC4）：ITP患者補(bǔ)體C3、C4與血小板表面的IgG結(jié)合 3與抗血小板抗體相應(yīng)的靶抗原：已發(fā)現(xiàn)患者血清中有抗膜蛋白的自身抗體，包括抗GPIIb抗體、抗GPIIIa抗體、抗GPIIb/IIIa抗體、抗GPIb抗體4抗血小板抗體產(chǎn)生的部位：合成ITP抗血小板抗體抗體的重要器官在脾臟，患者脾臟組織中IgG量比正常高555倍，可與自身血小板或同種血小板結(jié)合。骨髓中也可檢查血小板特異性IgG，根據(jù)研究結(jié)果：抗血小板抗體的合成首先在脾臟，骨髓和其他淋巴組織也有產(chǎn)生5血小板破壞的方式和場(chǎng)所：血小板破

3、壞機(jī)制：血小板抗體的Fab片斷與血小板抗原結(jié)合-抗體IgG分子Fc片斷暴露-與巨噬細(xì)胞Fc受體結(jié)合血小板破壞場(chǎng)所：脾臟最為重要，肝、骨髓也有破壞細(xì)胞免疫機(jī)制：HLA-DR和-DQ抗原，表達(dá)于巨噬細(xì)胞和B細(xì)胞，是免疫活性細(xì)胞（Th細(xì)胞）的活化抗原，HLA-DRw9和HLA-DRw3參與ITP的免疫應(yīng)答中其重要作用雌激素作用：小鼠研究發(fā)現(xiàn)可明顯刺激單核巨噬細(xì)胞的吞噬能力6臨床表現(xiàn)慢性ITP多發(fā)病于2050歲之間，女性發(fā)病率較男性高34倍，發(fā)病無季節(jié)性急性ITP是兒童中較多見的出血性疾病，無性別差異，發(fā)病年齡以25歲多見，通常在冬春季病毒感染高峰期發(fā)病較多7急性型：起病急，發(fā)熱、畏寒，通常全身性皮膚

4、粘膜出血，病情嚴(yán)重者可以融合成片或形成血皰，瘀斑可以發(fā)生中心壞死性改變，口腔粘膜可發(fā)生血皰和出血，少數(shù)有胃腸道和泌尿道出血，偶可見視網(wǎng)膜出血急性ITP并發(fā)顱內(nèi)出血者34%，其中引顱內(nèi)出血死亡者約1%8慢性型：起病隱匿，常表現(xiàn)為皮膚與粘膜出血，出血癥狀輕，反復(fù)發(fā)作女性多表現(xiàn)為月經(jīng)過多，關(guān)節(jié)和視網(wǎng)膜出血少見反復(fù)發(fā)作者可出現(xiàn)輕度脾重大9實(shí)驗(yàn)室檢查血小板：急性型多在20*109/L,以下, 慢性型常在50*109/L左右外周血血小板體積較大,出血時(shí)間延長(zhǎng),血塊收縮不良血小板功能可有異常,有的聚集反應(yīng)異常,對(duì)ADP、膠原、凝血酶的誘聚反應(yīng)增強(qiáng)骨髓：急性型巨核細(xì)胞數(shù)量輕度增加或正常，慢性型常顯著增加巨核細(xì)

5、胞成熟障礙表現(xiàn)，急性型表現(xiàn)明顯產(chǎn)板巨數(shù)量明顯減少血小板相關(guān)抗體及補(bǔ)體（PAIg和PAC3）：其他：血小板生存時(shí)間縮短少數(shù)抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)（Coombs test）陽性10診斷1986年中華血液學(xué)會(huì)全國(guó)血栓與止血學(xué)術(shù)會(huì)議診斷標(biāo)準(zhǔn)多次檢查血小板減少脾臟不增大或僅輕度增大骨髓檢查巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙具備下列5項(xiàng)中任何一項(xiàng)者：強(qiáng)的松治療有效脾切除有效血小板相關(guān)IgG增多血小板相關(guān)C3增多血小板壽命縮短由于血小板減少的病因很多，ITP必須與有關(guān)疾病鑒別11鑒別診斷生成障礙性血小板減少：無巨核細(xì)胞性血小板減少性紫癜、再生障礙性貧血、藥物引起的巨核細(xì)胞生成障礙、維生素B12或葉酸缺乏引起的惡性貧血、

6、巨核細(xì)胞減少，少數(shù)雖可增多，但血小板壽命正常微血管?。菏寡“迤茐募涌?，導(dǎo)致血小板減少。見于各種原因所引起的小血管炎、海綿狀血管瘤、人工心臟瓣膜綜合征等。常伴紅細(xì)胞破壞所致貧血脾功能亢進(jìn)：除有脾大及血小板減少外，還有白細(xì)胞減少及貧血，有引起脾功能亢進(jìn)的原發(fā)病12病程及預(yù)后持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，后種情況可有間歇性緩解，緩解時(shí)間長(zhǎng)短不一，可以1月、數(shù)月、數(shù)年，少數(shù)緩解后不再?gòu)?fù)發(fā)嚴(yán)重血小板減少者，可因顱內(nèi)出血或重要臟器出血而死亡治療13一般治療：血小板20*109/L,者應(yīng)臥床休息，避免外傷及顱內(nèi)出血，ITP妊娠婦女自然流產(chǎn)率比正常高1倍，并有胎盤早剝、早產(chǎn)等并發(fā)癥，血小板自身抗體可通過胎盤引起新生兒血小

7、板減少應(yīng)用一般止血藥： *安絡(luò)血 *止血芳酸、止血環(huán)酸 *止血敏 *巴曲酶（立止血）輸單采血小板，如無單采血小板，可輸入6h內(nèi)所采新鮮血14腎上腺皮質(zhì)激素： 一般情況下作為首選藥物，近期有效率可達(dá)80%作用機(jī)理：抑制單核巨噬系統(tǒng)（脾臟）破壞附有抗體的血小板改善毛細(xì)血管通透性刺激骨髓造血及血小板釋放劑量：一般病例選用口服強(qiáng)的松3060mg/d（11.25mg/kg.d）重癥病例選用甲強(qiáng)龍或地塞米松靜脈點(diǎn)滴一般治療13天開始出現(xiàn)好轉(zhuǎn)，510天可出現(xiàn)明顯療效大劑量強(qiáng)的松治療一般不宜超過10天療效與患者年齡、性別無關(guān)，與治療是否及時(shí)有關(guān)，病程在3個(gè)月以內(nèi)者，緩解率為5080%，超過4年者大多無效血小板

8、數(shù)恢復(fù)程度與強(qiáng)的松劑量有關(guān)，劑量超過40mg/d緩解率約76%，劑量20mg/d者有效率不足50%15脾切除：適應(yīng)癥：正規(guī)皮質(zhì)激素治療36個(gè)月以上無效強(qiáng)的松維持劑量大于每日30mg有糖皮質(zhì)激素使用禁忌癥51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高禁忌癥：年齡小于2歲妊娠其他疾病不能耐受手術(shù)據(jù)臨床統(tǒng)計(jì)：脾切除后獲得明顯療效占7090%，血小板恢復(fù)正常、持久完全緩解這可達(dá)4560%，病情嚴(yán)重者，脾切除后雖臨床未獲明顯療效，但對(duì)皮質(zhì)激素的需要量減少近年來用選擇性脾動(dòng)脈栓塞代替脾切除16其他免疫抑制療法：不以作為首選適應(yīng)癥：常用藥物：長(zhǎng)春新堿：每周2mg靜脈注射，共46周，也可用持續(xù)靜脈點(diǎn)滴6h，效果更佳環(huán)磷酰胺：口

9、服每日50100mg，或靜脈注射400600mg/次，每隔34周一次硫唑嘌呤：口服每日100200mg（24mg/kg）36周為一個(gè)療程，以后2550mg/d維持。該藥較安全，起效較慢，需數(shù)月，完全緩解者不多，可與皮質(zhì)激素聯(lián)合使用環(huán)孢素A：用于難治性ITP，35mg/kg.d，口服，需檢測(cè)血藥濃度17其他藥物：達(dá)那唑（danazol）：雄性激素衍生物，對(duì)其他治療不佳的病例1060%可獲滿意療效，300600mg/d，口服，23個(gè)月氨肽素：1g/d口服，有效率40%左右重型ITP的處理：適應(yīng)癥：血小板20*109/L出血廣泛并且嚴(yán)重有顱內(nèi)出血可能的近期將要手術(shù)或分娩的2.方法:輸注血小板大劑量丙種球蛋白血漿置換大劑量甲強(qiáng)龍18患慢性特發(fā)性血小板減少性紫癜時(shí)，下列哪項(xiàng)檢查結(jié)果是符合診斷的？ A 凝血時(shí)間延長(zhǎng) B 出血時(shí)間正常 C 血清凝血酶原消耗良好 D 毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陰性 E 骨髓中巨核細(xì)胞增多24特發(fā)性血小板減少性紫癜的實(shí)驗(yàn)室檢查，哪一組是正確的？ A 出血時(shí)間正常，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，骨髓中巨核細(xì)胞減少 B 出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，骨髓中巨核細(xì)胞增加 C 出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間延長(zhǎng)，骨髓中巨核細(xì)胞增加 D 出血時(shí)間延長(zhǎng)，凝血時(shí)間正常，骨髓中巨核細(xì)胞減少 E 出血時(shí)間正常，凝血時(shí)間正常，骨髓中巨核細(xì)胞增加25