泌尿系統(tǒng)疾病功能和結(jié)構(gòu)

1、泌 尿 系 統(tǒng) 疾 病功能和結(jié)構(gòu)腎小球腎炎腎盂腎炎泌尿系腫瘤 腎（泌尿）泌尿系統(tǒng) 輸尿管、膀胱、尿道（貯尿、排尿）腎的結(jié)構(gòu)與功能一、功 能1、泌尿 機(jī)體代謝終產(chǎn)物（尿素、尿酸等）排泄 過量攝入的物質(zhì) 進(jìn)入體內(nèi)的大部分藥物 外源性異物 食物添加劑 毒物 水、電解質(zhì)平衡維持內(nèi)環(huán)境的穩(wěn)定 PH 滲透壓2、內(nèi)分泌功能腎素（調(diào)節(jié)血壓）促紅細(xì)胞生成素（刺激骨髓造血功能）高活性維生素D3（調(diào)節(jié)鈣磷代謝、促進(jìn)成骨）二、結(jié)構(gòu) 腎單位（肉眼可辨細(xì)小顆粒） 皮質(zhì) 腎柱（伸入腎錐體之間的皮質(zhì)）腎實(shí)質(zhì) 腎錐體（腎小管、集合管） 腎乳頭（集合管開口） 髓質(zhì) 腎小盞 腎大盞 腎盂 輸尿管 腎小球 腎小體 產(chǎn)生原尿腎單位 腎

2、小囊 腎小管 重吸收、排泌腎小體：腎球囊壁層上皮細(xì)胞 -臟層上皮細(xì)胞（足細(xì)胞）腎小球-毛細(xì)血管（血管內(nèi)皮細(xì)胞） -系膜、系膜細(xì)胞 -基底膜腎小球的濾過屏障毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞基底膜腎球囊臟層上皮細(xì)胞(足細(xì)胞）腎小球毛細(xì)血管內(nèi)、外疏松層 與致密層垂直排列的纖維基底膜 細(xì)纖維（型膠原）中間致密層 層粘著蛋白 非定形基質(zhì) 纖維連接蛋白 多聚陰離子蛋白多糖三維網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)（高機(jī)械強(qiáng)度和彈性）腎球囊上皮細(xì)胞：壁層上皮細(xì)胞 可增殖(單層扁平多邊形上皮細(xì)胞）臟層上皮細(xì)胞 不可增殖 （足細(xì)胞） （人類出生前已失去再生能力）足細(xì)胞（電鏡）足突間的濾過隙膜濾過屏障（電荷屏障）對(duì)水及小分子溶質(zhì)通透性極高對(duì)大分子血漿蛋白通透

3、性極低1、內(nèi)皮細(xì)胞窗孔2、基底膜的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 重要3、足細(xì)胞足突間濾過裂孔 （最重要）腎小球系膜系膜基質(zhì)：充填在各葉毛細(xì)血管間系膜細(xì)胞：散在于系膜基質(zhì)內(nèi)系膜細(xì)胞來源不清楚（如內(nèi)皮細(xì)胞、血管周細(xì)胞、纖維母細(xì)胞，單核巨噬細(xì)胞、血管平滑肌細(xì)胞等）功能：包括六點(diǎn)對(duì)腎小球毛細(xì)血管袢有支持作用對(duì)大分子物質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)有一定作用。收縮和舒張功能。系膜細(xì)胞具有平滑肌細(xì)胞的結(jié)構(gòu)和功能，通過收縮擴(kuò)張，可調(diào)節(jié)腎小球血流狀態(tài)、并可改變系膜通道體積，從而影響血漿和大分子物質(zhì)在腎小球內(nèi)的移動(dòng)。參與毛細(xì)血管基底膜的更新可產(chǎn)生膠原纖維和基質(zhì)部分系膜細(xì)胞具有免疫相關(guān)性抗原，對(duì)T淋巴細(xì)胞的激活有重要作用。腎小球血液循環(huán)腎小球腎炎（GN）

4、一、概述是由變態(tài)反應(yīng)引起的，以腎小球損傷為主的非化膿性炎癥，主要臨床表現(xiàn)有蛋白尿、血尿、水腫、高血壓及輕重不等的腎功能障礙。晚期可引起腎功衰，嚴(yán)重威脅病人的生命與健康。分為原發(fā)性和繼發(fā)性。原發(fā)性腎小球腎炎：原發(fā)于腎的獨(dú)立性疾病，以腎小球?yàn)槲ㄒ换蛑饕獡p傷部位。繼發(fā)性腎小球腎炎：腎病變是其他疾病引起或腎小球損傷僅作為全身性疾病的一個(gè)組成部分者。如紅斑狼瘡性腎炎等。介紹原發(fā)性腎小球腎炎，簡(jiǎn)稱“腎炎”（GN）二、病因和發(fā)病機(jī)制 通過大量的實(shí)驗(yàn)和臨床資料證實(shí)，腎炎是由于抗原抗體反應(yīng)引起的變態(tài)反應(yīng)性疾病，主要為型變態(tài)反應(yīng)，即免疫復(fù)合物沉積病。引起GN的抗原GN的免疫發(fā)病機(jī)制引起GN的介質(zhì) 1、引起GN的抗

5、原內(nèi)源性抗原：1、腎性抗原：腎小球基底膜抗原腎小球上皮細(xì)胞足突抗原腎小管上皮細(xì)胞刷毛緣抗原腎小球內(nèi)皮細(xì)胞膜抗原腎小球系膜細(xì)胞抗原2、非腎性抗原：DNA抗原、細(xì)胞核抗原、細(xì)胞漿成分抗原、腫瘤特異性抗原、甲狀腺球蛋白、免疫球蛋白、紅細(xì)胞膜抗原外源性抗原：感染產(chǎn)物、細(xì)菌、病毒、霉菌等藥物：青霉胺、金和汞制劑異種血清、類霉素等2、GN的免疫發(fā)病機(jī)制免疫復(fù)合物沉積1、原位免疫復(fù)合物形成2、循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球其他方式免疫復(fù)合物易于在腎小球沉積的原因：1、濾過2、腎小球組織具有Fc 、C3b 受體，可吸引 免疫復(fù)合物3、基底膜帶負(fù)電荷，可吸引帶陽離子的 抗原或抗原抗體復(fù)合物原位免疫復(fù)合物形成： 特異

6、性抗體與腎小球的固有抗原成分或植入性抗原成分在腎小球內(nèi)結(jié)合，在腎小球原位直接反應(yīng)，形成免疫復(fù)合物，引起腎小球損傷。循環(huán)免疫復(fù)合物沉積于腎小球： 內(nèi)源性非腎性抗原及外源性抗原與相應(yīng)的抗體在血循環(huán)中結(jié)合為免疫復(fù)合物，進(jìn)而沉積在腎小球內(nèi)，導(dǎo)致?lián)p傷。 抗原抗體復(fù)合物 局部沉積 補(bǔ)體 血小板 凝血系統(tǒng) 栓塞、出血 中性粒細(xì)胞浸潤(rùn) 吞噬過程 釋出溶酶體酶（中性、酸性水解酶、彈力纖維酶、膠原酶等） 血管、組織損傷其他損傷腎小球方式：針對(duì)腎小球細(xì)胞抗原的抗體直接損傷細(xì)胞抗系膜細(xì)胞抗原的抗體：引起系膜溶解抗內(nèi)皮細(xì)胞抗原的抗體：引起內(nèi)皮細(xì)胞損傷、血栓形成與細(xì)胞免疫有關(guān)：?jiǎn)魏思?xì)胞、致敏T淋巴細(xì)胞可引起細(xì)胞損傷3、引

7、起GN的介質(zhì)無論是哪種腎炎，只有產(chǎn)生炎癥介質(zhì)后才引起組織學(xué)損傷并出現(xiàn)臨床癥狀。細(xì)胞性非細(xì)胞性1、細(xì)胞性：嗜中性粒細(xì)胞巨噬細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、NK細(xì)胞血小板系膜細(xì)胞2、非細(xì)胞性：補(bǔ)體成分花生酸衍生物IL-1和腫瘤壞死因子化學(xué)激活因子和生長(zhǎng)因子凝血系統(tǒng)腎炎的分類病理學(xué)分類分類基本病理變化臨床分類基本臨床表現(xiàn)分類類型主要臨床表現(xiàn)急性腎炎綜合征血尿、蛋白尿、少尿、水腫、高血壓快速進(jìn)行性腎小球腎炎急性腎炎綜合征、快速進(jìn)展為腎功能衰竭無癥狀血尿、蛋白尿無明顯癥狀、輕度蛋白尿、肉眼或鏡下血尿腎病綜合征大量蛋白尿、低蛋白血癥、嚴(yán)重水腫、高脂血癥慢性腎炎綜合征高血壓、慢性腎功能不全、氮質(zhì)血癥、尿毒癥腎病綜合征：大量

8、蛋白尿、低蛋白血癥，嚴(yán)重水腫和高膽固醇血癥稱為腎病綜合征，是一種常見的慢性GN癥狀。腎小球?yàn)V過屏障 長(zhǎng)期大量通透性升高 蛋白尿 低蛋白血癥 肝合成含有 膠體滲透壓降低 膽固醇的脂蛋白上升 不易分解代謝 血脂、膽固醇升高 嚴(yán)重水腫 病理學(xué)分類病變范圍：彌漫性病變：病變累及大部分（多于50%）腎小球局灶性病變：病變累及少數(shù)（小于30%）腎小球小球性病變：病變累及一個(gè)腎小球的全部毛細(xì)血管袢節(jié)段性病變：病變累及一個(gè)腎小球的部分毛細(xì)血管袢病變顯著與否：輕微與顯著細(xì)胞反應(yīng)狀態(tài)：增殖性與非增殖性急性彌漫性增生性腎小球腎炎快速進(jìn)行性腎小球腎炎膜性腎小球腎炎輕微病變性腎小球腎炎局灶性節(jié)段性腎小球硬化膜性增生性腎

9、小球腎炎系膜增生性腎小球腎炎IgA腎病慢性腎小球腎炎GN的基本病理變化變質(zhì)：腎小球固有細(xì)胞變性乃至纖維素樣壞死滲出主要為中性粒細(xì)胞及單核細(xì)胞，可有纖維素滲出，紅細(xì)胞漏出增生系膜細(xì)胞、內(nèi)皮細(xì)胞、壁層上皮細(xì)胞增生系膜基質(zhì)增生基底膜增厚一、彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性GN1、概述：是由于低分子量循環(huán)免疫復(fù)合物短時(shí)間內(nèi)大量沉積而引起的一種常見的預(yù)后較好的急性GN，以彌漫性增生和滲出為特點(diǎn)，所以又稱為急性彌漫性增生性腎炎，常有鏈球菌或其他細(xì)菌感染的前趨病史，故又稱為急性鏈球菌感染后腎炎或感染后腎炎。多見于兒童。一般認(rèn)為此病是鏈球菌（主要是A族乙型）感染后，一些特殊的鏈球菌致腎炎菌株作為抗原，刺激機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗

10、體，形成循環(huán)免疫復(fù)合物經(jīng)血循環(huán)沉著于腎小球局部而引起。理由：鏈球菌感染后的急性腎炎一般不發(fā)生于鏈球菌感染的高峰，而是在起病后1-3周發(fā)病，符合一般免疫反應(yīng)的出現(xiàn)期。無鏈球菌直接侵犯腎的證據(jù)腎炎患者血清中可檢出對(duì)鏈球菌極其產(chǎn)物的多種抗體多數(shù)病例的早期可測(cè)到循環(huán)免疫復(fù)合物的存在免疫病理檢查在腎小球上有IgG、IgM和補(bǔ)體成分的沉積2、病變：免疫病理：免疫球蛋白IgG和補(bǔ)體C3 在毛細(xì) 血管基底膜外側(cè)有粗大顆粒狀沉積。電鏡：除細(xì)胞增生外，基底膜外側(cè)有駝峰狀電子致密物沉積。發(fā)病后出 現(xiàn)，6-8周后消失，偶爾可持續(xù)6-7個(gè)月。光鏡：內(nèi)皮細(xì)胞和系膜細(xì)胞大量彌漫增生，明顯腫大，壓迫毛細(xì)血管，使毛細(xì)血管腔狹窄

11、甚至閉塞。同時(shí)伴有多少不等的白細(xì)胞浸潤(rùn)。毛細(xì)血管叢系膜細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞增生，有白細(xì)胞浸潤(rùn)，毛細(xì)血管腔閉塞，囊腔內(nèi)有滲出的纖維素、紅細(xì)胞、中性粒細(xì)胞肉眼：腎腫大、充血、包膜緊張，表面光 滑，色較紅，稱“大紅腎”?！霸橐I”（腎小球毛細(xì)血管呈纖維素樣壞 死，并有微血栓形成） 切面皮質(zhì)和髓質(zhì)境界分明，錐體充血臨床：急性腎炎綜合征（急性起病、血尿、水腫、高血壓、蛋白尿、少尿）2 weeks later急性鏈球菌感染后腎炎結(jié)局：預(yù)后良好。95%病例自然痊愈。 極少數(shù)病變嚴(yán)重，可發(fā)展為新月體性GN 或系膜增生性GN。二、彌漫性新月體性GN概述：又稱為“毛細(xì)血管外增生性GN”病理特點(diǎn)是多數(shù)腎小球（50%以上）

12、有新月體形成。是一型相當(dāng)兇險(xiǎn)的腎小球腎炎，在短期內(nèi)出現(xiàn)腎功能不全，所以又稱為“快速進(jìn)行性GN”。2、病變：免疫病理：由于此型GN的致病原因不同，故 表現(xiàn)有五種：型：抗腎小球基底膜性疾?。ǚ纬鲅?腎炎綜合癥） 型：免疫復(fù)合物性疾病 型：免疫反應(yīng)缺乏型（抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體）免疫球蛋白及補(bǔ)體均陰性系統(tǒng)性血管炎的組成部分（Wegener肉芽腫：以上、下呼吸道的壞死性肉芽腫性炎癥、血管炎和腎小球腎炎為特征） 光鏡：毛細(xì)血管袢壞死及斷裂腎小管上皮細(xì)胞濁腫、脂肪變，腔內(nèi)有管型腎小囊內(nèi)大量有形細(xì)胞成分填充，新月體形成新月體：是此型GN的主要病理特征，在其形成過程中不斷變化，主要經(jīng)歷了三個(gè)階段，從最初的腎小球囊內(nèi)纖維蛋白逸出，發(fā)展至細(xì)胞性新月體，再經(jīng)歷纖維-細(xì)胞新月體，最后形成纖維性新月體。細(xì)胞性新月體的細(xì)胞構(gòu)成：腎球囊壁層上皮細(xì)胞和單核細(xì)胞細(xì)胞性新月體到纖維性新月體的轉(zhuǎn)化：壁層上皮細(xì)胞可合成并分泌膠原而促進(jìn)纖維化單核細(xì)胞能產(chǎn)生多種細(xì)胞因子及生長(zhǎng)因子，這些因子既能促進(jìn)壁層上皮細(xì)胞及纖維細(xì)胞的增生，又能促進(jìn)他們合成膠原后果：壓迫以及粘連毛細(xì)血管，可使毛細(xì)血管叢萎縮、纖維化，最后整個(gè)腎小球纖維化玻璃樣變，功能喪失。細(xì)胞性新月體由上皮細(xì)胞構(gòu)成，腎小管上皮細(xì)胞變性，管腔擴(kuò)張，腔內(nèi)有滲出物或透明管型，