肺泡蛋白沉積癥PPT課件醫(yī)學(xué)課件

1、影像學(xué)12021/7/9肺泡蛋白沉積癥 (pulmonary alveolarproteinosis PAP)大坪醫(yī)院呼吸科2015-9-722021/7/9概念 是一種亞急性、進(jìn)行性呼吸功能不良，肺泡內(nèi)積聚富有黏蛋白物質(zhì)及脂質(zhì)的疾病 是一種原因不明及發(fā)病機(jī)制不清的罕見慢性肺部疾病。其特點(diǎn)為肺泡內(nèi)有富含脂質(zhì)的糖原（PAS）染色陽性蛋白物質(zhì)沉著，這些物質(zhì)被稱作表面活性物質(zhì)，是磷脂和各種表面活性蛋白的混合物。 呼吸困難是肺泡蛋白沉積癥最為突出的臨床表現(xiàn)32021/7/91958年由Rosen首次報(bào)道1964年國內(nèi)首次對本病進(jìn)行綜述PAP好發(fā)于30-50歲成人， 男女之比約為24：1， 85%的男性

2、患者有吸煙史偶見于兒童及老人概述42021/7/9發(fā)病機(jī)制特發(fā)性（自身免疫性）：約占90% 無家族史，占PAP的90%，主要影響成人，通常為GM-CSF（粒-巨噬細(xì)胞集落刺激因子）抗體阻斷了肺泡巨噬細(xì)胞的激活導(dǎo)致的自身免疫性疾病繼發(fā)性：約占5%10% A： 繼發(fā)于惡性腫瘤及其他導(dǎo)致免疫功能低下的疾病，常見于血液系統(tǒng)惡性腫瘤、肺癌等； B：肺部感染，部分患者可能與結(jié)核分枝桿菌有關(guān) C：吸入某些化學(xué)物質(zhì)或礦物質(zhì)（矽肺）等先天性：主要發(fā)生在嬰兒，為常染色體隱性遺傳，可能與肺泡表面活性蛋白基因突變有關(guān) 52021/7/9臨床表現(xiàn)早期無癥狀，多在體檢或感冒后，經(jīng)X胸片偶然發(fā)現(xiàn)，易誤診為肺炎，經(jīng)抗感染治療

3、后，肺部陰影無變化中晚期：常見癥狀為進(jìn)行性呼吸困難，咳嗽、咳痰、低熱、乏力、胸痛，咯血者少見晚期：患者明顯消瘦，部分可見杵狀指，預(yù)后較差，約1/3的患者因呼吸衰竭或合并感染死亡62021/7/9肺功能和影像學(xué)檢查肺功能一般表現(xiàn)為限制性通氣功能障礙，伴彌散功能下降影像學(xué)檢查雙肺彌漫分布的斑片影、磨玻璃影，病變分布廣泛，實(shí)變區(qū)小葉內(nèi)及小葉間間隔增厚，形成鋪路石樣改變72021/7/9影像學(xué)改變雙肺斑片狀影以肺門為中心呈蝶翼狀對稱分布病灶可隨機(jī)分布在全肺野，磨玻璃影與正常肺組織截然分開，形成“地圖樣”圖案，小葉間隔和小葉內(nèi)間隔增厚及彌漫性磨玻璃影，形成多邊形或不規(guī)則“鋪路石樣”圖案，有時(shí)可見支氣管充

4、氣征，同時(shí)易發(fā)肺大泡、肺氣腫病變胸膜下病變較輕不常見空洞、淋巴結(jié)腫大、胸腔積液等征象82021/7/9影像學(xué)檢查92021/7/9主要鑒別診斷肺泡細(xì)胞癌 ：病程進(jìn)展迅速，而PAP病程較長，常伴有淋巴結(jié)腫大，而PAP常無淋巴結(jié)腫大CT表現(xiàn)為彌漫性肺葉或肺段實(shí)變，而PAP表現(xiàn)為多發(fā)小片狀陰影臨床上一般有白色黏液泡沫痰102021/7/99、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。7月-227月-22Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。21:31:1821:31:1821:317/12/2022 9:31:18 PM11、人總是珍惜為得到。7月-2221:31

5、:1821:31Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。21:31:1821:31:1821:31Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。7月-227月-2221:31:1821:31:18July 12, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20229:31:18 下午21:31:187月-2215、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 229:31 下午7月-2221:31July 12, 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/12 21:31:1821:31:1812 July 202217

6、、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。9:31:18 下午9:31 下午21:31:187月-22主要鑒別診斷特發(fā)性肺間質(zhì)纖維化 早期活動性病變表現(xiàn)與PAP相似，表現(xiàn)為中、下肺呈斑片狀、磨玻璃樣陰影，進(jìn)一步發(fā)展有粗大網(wǎng)狀影和結(jié)節(jié)影，常同時(shí)有蜂窩狀改變病變主要分布在雙肺下部外帶，有從胸膜下向肺門逐漸減輕特點(diǎn)病灶與正常肺組織分界不清122021/7/99、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。7月-227月-22Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。21:31:1821:31:1821:317/12/2022 9:31:18 PM11、人總是珍惜為得到。7

7、月-2221:31:1821:31Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。21:31:1821:31:1821:31Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。7月-227月-2221:31:1821:31:18July 12, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20229:31:18 下午21:31:187月-2215、一個人炫耀什么，說明他內(nèi)心缺少什么。七月 229:31 下午7月-2221:31July 12, 202216、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022/7/12 21:31:1821:31:1812 Ju

8、ly 202217、一個人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。9:31:18 下午9:31 下午21:31:187月-22主要鑒別診斷非典型肺炎 ：肺炎往往起病急，臨床癥狀較重，可有發(fā)熱、咳嗽及血象升高，抗感染治療后肺部片狀陰影消散快，但PAP的臨床癥狀輕，多無發(fā)熱，白細(xì)胞不高，肺部體征與臨床癥狀不吻合，抗感染治療肺部陰影不會消失142021/7/9主要鑒別診斷肺水腫：周邊模糊的斑片狀陰影，肺門周圍的“蝶翼”征，多有明顯的心影增大臨床上咳嗽、咳粉紅色泡沫痰等癥狀明顯，而PAP無心臟擴(kuò)大及咳粉紅色泡沫痰等癥狀152021/7/9定性診斷確診主要依靠纖維支氣管鏡下肺活檢及肺泡灌洗液PAS染色影像學(xué)方面

9、，當(dāng)肺部體征與臨床癥狀不一致，CT顯示雙肺有彌漫性磨玻璃樣變，且病變區(qū)與正常肺組織交界清晰呈“地圖”樣改變，且伴病變范圍內(nèi)光滑的小葉間隔增厚形成“鋪路石”樣改變，應(yīng)強(qiáng)烈提示該病的可能162021/7/9治療及預(yù)后肺泡灌洗： 是治療PAP的有效方法，可灌洗出牛奶樣物質(zhì)，它是用物理手段清除肺泡內(nèi)的脂蛋白物質(zhì)，使肺泡的功能得到恢復(fù)，癥狀明顯緩解172021/7/9治療及預(yù)后肺泡灌洗分為：全肺灌洗：在全身麻醉下行支氣管灌洗。由于灌洗徹底，灌洗液回收理想，療效滿意，所以仍是目前的主流治療方法。但全肺灌洗術(shù)操作復(fù)雜，技術(shù)要求高，灌洗時(shí)易出現(xiàn)低通氣、低灌注、靜脈分流量增大，進(jìn)一步加快缺氧，有一定的危險(xiǎn)性，故

10、患者不易接受經(jīng)纖維支氣管鏡分段肺灌洗：在局部麻醉下進(jìn)行，它具有安全、簡便、易掌握的優(yōu)點(diǎn)，但耗時(shí)較長，需要反復(fù)灌洗，且灌洗液回收不理想，灌洗效果不如全肺灌洗182021/7/9治療及預(yù)后特異性治療 特發(fā)性PAP：近年來針對PAP發(fā)病機(jī)制中抗GM-CSF抗體的作用而開發(fā)的GM-CSF的替代治療逐漸應(yīng)用于臨床，有文獻(xiàn)報(bào)道治療反應(yīng)率在50%以上，但費(fèi)用昂貴繼發(fā)性PAP：治療主要是針對積極治療原發(fā)病或盡早脫離致病環(huán)境 先天性PAP：治療的唯一有效的方法是肺移植192021/7/9治療及預(yù)后特發(fā)性及繼發(fā)性PAP經(jīng)積極治療后，整體預(yù)后較好，文獻(xiàn)報(bào)道有60-70%的患者癥狀明顯緩解先天性PAP預(yù)后差，兒童死亡

11、率接近100%202021/7/9謝 謝！212021/7/99、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。7月-227月-22Tuesday, July 12, 202210、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。21:31:1821:31:1821:317/12/2022 9:31:18 PM11、人總是珍惜為得到。7月-2221:31:1821:31Jul-2212-Jul-2212、人亂于心，不寬余請。21:31:1821:31:1821:31Tuesday, July 12, 202213、生氣是拿別人做錯的事來懲罰自己。7月-227月-2221:31:1821:31:18July 12, 202214、抱最大的希望，作最大的努力。12 七月 20229:31:18 下午21:31:187月-221