《神經(jīng)內(nèi)科業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)》精品PPT

1、神經(jīng)內(nèi)科業(yè)務(wù)學(xué)習(xí)病例資料中年男性，36歲，未婚，普通職員主訴：發(fā)作性下肢疼痛1年余現(xiàn)病史：患者入院前1年余無明顯誘因突然發(fā)作左臀部銳痛，為陣痛，持續(xù)數(shù)秒后緩解，爾后再發(fā)，無放射，與咳嗽用力無關(guān)，發(fā)作數(shù)小時后陣痛消失，但反復(fù)發(fā)作，發(fā)作突然，位置不固定，較局限，臀部及雙下肢幾乎任何部位都可能出現(xiàn)，發(fā)作間期無不適，無肢體麻木、無力，無大小便失禁；服“得理多、復(fù)方維生素B”等藥物無改善。有冶游史，余既往史、家族史無特殊。病例資料體格檢查：一般內(nèi)科體檢無明顯異常；?？魄闆r：神志清楚，言語清晰，對答切題，定向力、理解力、記憶力、計算力正常。視力視野粗測正常；眼底正常；雙瞳孔略不等大，右直徑3mm，左2.5

2、mm，右對光稍遲鈍，左側(cè)靈敏，輻輳反射存在，右條件反射欠佳；眼球活動正常，無眼震、復(fù)視；張口下頜無偏斜、顏面感覺對稱正常，角膜反射存在；雙額紋對稱、閉目有力，鼻唇溝對稱；聽力粗測正常；雙軟腭上抬有力，懸雍垂居中，咽反射存在，伸舌居中，轉(zhuǎn)頸聳肩有力。四肢肌力、肌張力正常，雙上肢腱反射（+），雙膝反射、跟反射（+）；雙手指鼻準(zhǔn)、跟膝脛?wù)?，Romberg征陰性；雙側(cè)肢體淺感覺正常，雙髖關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)音叉振動覺減弱。病理征陰性；腦膜刺激征陰性。病例資料三大常規(guī)、生化全套、血沉、基本正常；類風(fēng)濕因子陰性；血體液免疫IgG17.00g/L（7.23-16.85）；乙肝兩對半表面抗體陽性；血RPR陽性（1:

3、2）；TPHA陽性；腦脊液：壓力、常規(guī)、生化、細(xì)胞學(xué)均正常，未檢出抗酸桿菌和隱球菌；腦脊液免疫：IgG67.7mg/L（0-17.5），CSF-IgG指數(shù)0.89；RPR陰性、TPHA陽性；病例資料心電圖大致正常；胸片左第七肋骨陳舊性骨折，T5椎體楔裝扁縮；全腹B超：前列腺輕度增生；下肢血管彩超：雙側(cè)股動脈內(nèi)膜多發(fā)點狀增亮，雙下肢深靜脈未見血栓形成；心臟彩超示心臟結(jié)構(gòu)和功能未見明顯異常；腰椎MRI：L5-S1椎間盤變性，輕度突出；肌電圖：下肢未見神經(jīng)原性或肌原性損害；視覺誘發(fā)電位正常動態(tài)腦電圖：清醒期大腦前中部稍多波，睡眠期全導(dǎo)聯(lián)較多陣發(fā)性慢波病例資料診斷分析定位：1.下肢發(fā)作性閃電樣刺痛為后

4、根刺激性癥狀2.下肢深感覺減退，定位于脊髓后根或后索3.瞳孔異常（可疑阿-羅氏瞳孔）定位于動眼神經(jīng)4.雙下肢腱反射減弱，肌力、肌張力基本正常，可能為反射傳入受損 綜上，主要定位于雙側(cè)腰骶段后根、后索，右動眼神經(jīng)損害定性：神經(jīng)梅毒（脊髓癆）病例資料治療及轉(zhuǎn)歸大劑量青霉素鈉（320萬 靜滴q6h）14天營養(yǎng)神經(jīng)：愛維治、B族維生素小劑量強的松口服預(yù)防赫氏反應(yīng)對癥止痛：得理多住院24天，出院時，下肢疼痛明顯好轉(zhuǎn)，但瞳孔異常、深感覺減退、腱反射減弱無明顯變化神經(jīng)梅毒 梅毒是由梅毒螺旋體感染所致的一種慢性傳染性疾病。由于梅毒可以侵犯人體的各個系統(tǒng)和器官，并可宮內(nèi)傳染給兒童，使之患先天性梅毒，對人類危害很

5、大。 1975年世界衛(wèi)生組織規(guī)定梅毒、淋病、軟性下疳和淋巴肉芽腫(第四性病)為四大性病。 神經(jīng)梅毒是由梅毒螺旋體感染引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害，多屬三期梅毒，但有些無菌性腦膜炎也可發(fā)生于梅毒早期。 近年來，隨著性傳播疾病發(fā)生率的上升，神經(jīng)梅毒在臨床上也越來越多見神經(jīng)梅毒的臨床表現(xiàn)較以往有了很大變化，腦膜血管型較多見，而實質(zhì)型少見發(fā)病機制病原體通過擦傷的皮膚或子宮內(nèi)膜而進入人體的淋巴或血液系統(tǒng)1-6周后在病原體入侵部位形成下疳，伴局部淋巴結(jié)腫大（I期）在下疳6-12周后發(fā)生系統(tǒng)性播散，表現(xiàn)為全身皮疹和淋巴結(jié)腫大（II期）此后為一潛伏期，2年后出現(xiàn)三期梅毒，主要累及神經(jīng)系統(tǒng)和心臟，其臨床表現(xiàn)主要由閉塞

6、性血管炎或直接損害實質(zhì)引起梅毒自然感染史病理表現(xiàn)早期可見腦脊膜有淋巴細(xì)胞和單核細(xì)胞浸潤，這些炎性反應(yīng)可累及顱神經(jīng)并引起軸突變性當(dāng)炎癥累及腦脊膜血管，則引起內(nèi)皮細(xì)胞增生和血管損害，導(dǎo)致腦組織和脊髓組織發(fā)生梗塞在脊髓癆中，腦脊膜和血管發(fā)生炎癥后出現(xiàn)后根和脊髓后索的變性，有時顱神經(jīng)也可受累脊髓癆病理特點為腦脊膜和神經(jīng)根的炎癥，以下段脊髓神經(jīng)根最易受累。還可見繼發(fā)于根性改變的脊髓后索萎縮和神經(jīng)纖維脫髓鞘。在未接受治療的病人中因炎癥擴散還可見前角損害，表現(xiàn)為按受累前根分布的肌萎縮梅毒臨床分期一期梅毒：原發(fā)感染期 血 液 中可見到梅毒螺旋體，外生殖器等處可見硬性下疳，其附近淋巴結(jié)腫大，可以觸及，壓痛不十分

7、明顯，常位于腹股溝等處。二期梅毒：軀體表層梅毒 皮 膚 及粘膜常出現(xiàn)廣泛的皮疹，皮疹各式各樣，淺表，基本對稱，消退后很少留有癱痕，可伴頭痛、全身無力、低熱、肌肉痛、脾和淋巴結(jié)腫大，可脫發(fā)，可出現(xiàn)骨髓炎，此時梅毒螺旋體，有時即已侵人神經(jīng)系統(tǒng)，一般于1一2年內(nèi)出現(xiàn)癥狀，如腦脊髓炎，腦和脊髓血管病變等。三期梅毒：晚期梅毒 梅 毒 螺旋體侵犯臟器或神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)，出現(xiàn)橡膠腫或神經(jīng)系統(tǒng)的實質(zhì)受累，造成麻痹性癡呆和脊髓癆等 神經(jīng)梅毒臨床類型無癥狀性神經(jīng)梅毒 腦脊液異常，無神經(jīng)精神癥狀 早期階段，對于及早治療有重要意義間質(zhì)性神經(jīng)梅毒 1、梅毒性腦膜炎 彌漫性梅毒性腦膜炎 局限性梅毒性腦膜炎 梅毒性脊髓膜炎：

8、起病慢,常侵犯胸48神經(jīng) 2、腦血管梅毒（腦膜血管梅毒） 大腦中動脈、基底動脈及大腦前動脈最易受到梅毒螺旋體侵犯神經(jīng)梅毒臨床類型實質(zhì)性神經(jīng)梅毒（多在初次感染1015 年后發(fā)?。?1、麻痹性癡呆(全身麻痹) 本型起病緩慢,精神障礙為最早癥狀 約50 %的病人有癲癇發(fā)作或卒中性發(fā)作2、脊髓癆 病變部位常在脊髓后索和后根 3、梅毒性腦樹膠腫 4、視神經(jīng)萎縮梅毒 可孤立出現(xiàn)或與其它類型并發(fā)；梅毒導(dǎo)致失明的主要原因 5、神經(jīng)梅毒伴發(fā)的皮膚表現(xiàn)這些臨床類型可相互重疊、組合，早期多累及中胚層結(jié)構(gòu)，如腦膜和血管，晚期多累及實質(zhì)神經(jīng)梅毒臨床表現(xiàn)癥狀人格改變 33%共濟失調(diào) 28%中風(fēng) 23%眼部癥狀（視力模糊、

9、畏光等） 17%泌尿系癥狀（膀胱失禁） 17%閃電樣痛 10%頭痛 10%眩暈 10%聽力喪失 10%癲癇發(fā)作 7%神經(jīng)梅毒臨床表現(xiàn)體征反射減弱 50%感覺障礙（如本體感覺或振動覺）48%瞳孔改變（如瞳孔不等、阿羅瞳孔）43%顱神經(jīng)病變 36%癡呆、燥狂或偏執(zhí) 35%Romberg征 24%Charcot 關(guān)節(jié) 13%張力過低 10%視神經(jīng)萎縮 7%脊髓癆與腦、顱神經(jīng)和脊髓受累的程度有關(guān)：神經(jīng)根損害癥狀：復(fù)視、瞼下垂、不規(guī)則瞳孔、面肌張力低下等腱反射降低或消失感覺異常及感覺過敏：閃電樣痛脊髓后索損害癥狀：深感覺異常內(nèi)臟危象植物神經(jīng)功能障礙Charcot 關(guān)節(jié) 血清學(xué)檢查 當(dāng)人體感染梅毒螺旋體后

10、4周10周左右，血清中可產(chǎn)生一定數(shù)量的抗類脂質(zhì)抗 原的非特異性反應(yīng)素抗體(主要是IgM和IgG)和抗梅毒螺旋體抗原的特異性抗體(主要是IgG、IgM)。因此，血清學(xué)試驗分兩大類： 非梅毒螺旋體抗原血清試驗 梅毒螺旋體抗原血清試驗非梅毒螺旋體抗原血清試驗原理：心磷脂作抗原，測血清中抗心磷脂抗體，亦稱反應(yīng)素 (IgM和IgG)主要三種方法： VDRL、RPR、USR 性病研究實驗室試驗（Venereal Disease Resarch Laboratory Test，VDRL ）用心磷脂、卵磷脂、膽固醇作抗原檢測反應(yīng)素；CSF-VDRL特異性高，但敏感性只有27；對一期梅毒敏感性不高；試劑需臨時配

11、制，操作不便，目前少用； 不加熱血清反應(yīng)素玻片試驗（Unheated Serum Reagin，USR）是VDRL抗原的改良，敏感性和特異性與之相似血漿反應(yīng)素環(huán)狀卡片試驗（Rapid Plasma reagin test, RPR ） VDRL抗原的改良，敏感性和特異性與之相似腦脊液中敏感性低30肉眼即可判讀結(jié)果，國內(nèi)普遍使用非梅毒螺旋體抗原血清試驗臨床應(yīng)用：主要用于初篩試驗和療效觀察大量人群中血清學(xué)篩查與普查療效觀察指標(biāo)：定量試驗的反應(yīng)素滴度與梅毒的活動性平行鑒別先天梅毒與反應(yīng)素血癥不適用于檢測潛伏期、早期及晚期梅毒非梅毒螺旋體抗原血清試驗注意事項疑診梅毒時，先作本試驗以排除梅毒的可能性確診

12、為梅毒者，治療前必須先作定量試驗本試驗定性陽性或弱陽性結(jié)果，均應(yīng)再作定量，以防前帶現(xiàn)象定量試驗兩次結(jié)果滴度變化，相差兩個稀釋度才可判定滴度上升前后兩次試驗滴度對比必須是同一種方法注意排除生物學(xué)假陽性、技術(shù)性假陽性及生理學(xué)假陽性梅毒螺旋體抗原血清試驗試驗原理：用活的或死的梅毒螺旋體或其成分作抗原，檢測血清中抗螺旋體抗體IgG，即使患者經(jīng)過足夠治療，仍能長期存在，甚至終身不消失常用檢測方法：FTA-ABS、TPHA、TPPA熒光梅毒螺旋體抗體吸收試驗（Fluorescent treponemal antibody absorption test，F(xiàn)TA-ABS ） 所有螺旋體試驗中最敏感，但操作最

13、困難梅毒螺旋體血球凝集試驗（Treponema pallidum haemagglutination assay,TPHA) 較FTA-ABS易操作且穩(wěn)定性好； 除早期梅毒外，敏感性與FTA-ABS相似； 大部分實驗室選用的梅毒螺旋體確證試驗梅毒螺旋體明膠凝聚試驗（ Treponema pallidum particle assay, TPPA） 原理及敏感性均同于TPHA； 也是常用的確證試驗，特異性高，血中陽性確診感染梅毒；IgG可通過血腦屏障，腦脊液陽性不一定診斷神經(jīng)梅毒，但陰性基本可以排除神經(jīng)梅毒 梅毒螺旋體抗原血清試驗特點及臨床應(yīng)用敏感性和特異性均高試驗陽性通常終身保持滴度變化與梅毒

14、是否活動無關(guān)第一類試驗陰性的一期梅毒、晚期梅毒患者必須作確證試驗第一類試驗陽性或弱陽性配偶或性伴一方已確診梅毒，而另一方第一類試驗陰性，必須行確證試驗梅毒螺旋體抗原血清試驗注意事項雖可檢出一期梅毒，但并非100陽性 特異性雖強，但也存在生物學(xué)假陽性梅毒合并HIV感染時，試驗受到限制不能用于診斷先天性梅毒對一期梅毒的敏感性，F(xiàn)TA-ABS及TPPA優(yōu)于TPHA血清學(xué)試驗存在的問題假陽性技術(shù)性假陽性生物學(xué)假陽性：主要由于檢測反應(yīng)素所用的抗原也存在于其它組織；特異性檢測假陽性少急性生物學(xué)假陽性（滴度一般1：8以下；在6個月內(nèi)轉(zhuǎn)陰）：麻疹、水痘、風(fēng)疹、傳單、上呼吸道感染、猩紅熱、SBE、肺炎球菌肺炎；

15、活動性肺結(jié)核慢性生物學(xué)假陽性（滴度可很高，持續(xù)時間長）：自身免疫性疾??；少數(shù)孕婦、正常人群也可出現(xiàn)血清學(xué)試驗存在的問題假陰性一期梅毒早期反應(yīng)素未出現(xiàn)感染梅毒立即治療或晚期梅毒反應(yīng)素低，出現(xiàn)陰性前帶現(xiàn)象：二期梅毒反應(yīng)素滴度太高，未稀釋血清VDRL呈陰性，高度稀釋后反而陽性技術(shù)操作或抗原敏感性低神經(jīng)梅毒的診斷梅毒感染史和治療史有關(guān)神經(jīng)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)梅毒血清學(xué)試驗（ 特異和非特異）CSF檢查神經(jīng)梅毒診斷CSF檢查在神經(jīng)梅毒的診斷中非常重要CSF中淋巴細(xì)胞數(shù)10106/L，蛋白量50mg/L，腦脊液VDRL/RPR試驗陽性，則神經(jīng)梅毒可明確診斷CSF細(xì)胞學(xué)、生化異常，CSF-VDRL/RPR陰性，CSF

16、-TPHA/TPPA/FTA-ABS陽性，則只能疑診神經(jīng)梅毒項目IgG指數(shù)0.7，也可診斷CSF細(xì)胞數(shù)不增多， TPHA/TPPA/FTA-ABS陽性，即使IgG指數(shù)0.7，也不能提示其為活動性神經(jīng)梅毒的診斷對于癥狀不典型、復(fù)發(fā)性和不適當(dāng)治療的部分患者，CSF細(xì)胞數(shù)和蛋白量均可在正常范圍內(nèi)，有時VDRL/RPR試驗亦可為陰性， 單獨陽性的CSF-FTA-ABS無法判斷是活動性或是終末期神經(jīng)梅毒，此時，CSF-IgG 指數(shù) 0.7或TPHA指數(shù)對神經(jīng)梅毒的診斷有幫助CSF-TPHA/TPPA/FTA-ABS陰性基本可排除神經(jīng)梅毒 CSF-TPHA指數(shù)：TPHA滴度/白蛋白指數(shù)1000100（其中

17、白蛋白指數(shù)為腦脊液白蛋白/血白蛋白），敏感性98.3，特異性100神經(jīng)梅毒的治療美國CDC推薦靜脈用青霉素G 1200萬U2400萬U/d, 計10-14天，可200萬U或400萬U, ivgtt q4h/6h/8h肌注普魯卡因青霉素240萬U/d, 計14天，可80萬U, im, q8h若青霉素過敏，可予口服藥，共1月四環(huán)素0.5qid（孕婦及兒童禁用）強力霉素0.1bid紅霉素0.5qid大劑量青霉素應(yīng)用需注意赫氏反應(yīng), 主張強的松 5-10mg qid 3d (預(yù)治療)神經(jīng)梅毒的治療近來有文獻推薦青霉素過敏者還可選用頭孢三嗪頭孢三嗪2g ivgtt bid，計14天頭孢三嗪250-500mg IM qd，計14天神經(jīng)梅毒的治療