先天性心血管病(精)

1、第十章先天性心血管病概 述 由于胚胎時期，心臟的發(fā)育異常所形成的，為小兒常見的器質(zhì)性心臟病。 分類： 1.按血液動力學：1）左右分流 2）右左分流 3）雙向分流 4）無分流 2.按肺血的分布：1）肺血多 2）肺血少 3）肺血正常 3.按臨床有無紫紺：1）紫紺屬 2）非紫紺屬。第一節(jié) 先天性房間隔缺損 Atrial Septal Defect（ASD） 病理：原始心房間隔發(fā)育、融合、吸收異常，在 出生后心房間殘留孔道所致。血液動力學： 1. 由于兩心房壓差45mmHg , 通過 ASD的血液為左右分流， 從而使右 心系統(tǒng)的血容量增多， 肺血增多,右心系統(tǒng)增大； 2. 當肺循環(huán)血量達到體循環(huán)的 2

2、3 倍以上時,肺動脈壓開始增 高,最終導致肺動脈高壓。影像學征象X 線:典型孔型ASD表現(xiàn)如下 1.肺血增多：肺動脈擴張，外圍分支增粗、 增多，透視下可見“肺門舞蹈”； 2.心臟中度增大，右房、右室增大為特征； 3.心影呈“二尖瓣”型，肺動脈段中、高度 突出； 4.主動脈結縮小或正常。造影:左房顯影后,右房見內(nèi)造影劑逆向充盈ASD中少量分流ASD合并肺動脈高壓 超聲 肺靜脈造影左房造影 CT MRIMRICT和MRI 可見房間隔中斷魯?shù)前秃站C合征（ Lutembacher syntrome） 指ASD合并MS，MS多為風濕性，少數(shù)為先天性。 X線改變?nèi)Q于兩種病變的程度， 在ASD基礎上出現(xiàn)輕

3、度肺淤血， 結合臨床雜音可以確定診斷。鑒別診斷：Lutembacher syntrome第二節(jié) 室間隔缺損 Ventricular Septal Defect（VSD）占小兒先心病的首位，約20%。成人中約為第三位。病理：1.膜周部：80%。 分為：單純膜周部 流入道膜周部（膈瓣后） 流出道膜周部（嵴下型） 2.漏斗部：20% 分為：干下型 嵴內(nèi)型 3.肌部：少見血液動力學： 根據(jù)缺損的部位、大小、 兩心室壓力的變化而不同。 總之：為室水平的左右分流。 1. 缺損越小,分流阻力越大, 以收縮中晚期分流為 主，雖 然分流量少, 但左室負荷增加 為主；血液動力學： 2. 缺損大, 分流阻力小, 分

4、流速度雖慢,但分流量大, 兩心室負荷均增加； 3. 室水平分流, 引起兩心室血容量增加, 肺循環(huán)及左房的血量也增加, 導致心腔及肺動脈增大。影像學征象 X 線: 1.肺血增多，肺動脈段中、高度突出，肺門動脈擴張，透視下可見“肺門舞蹈”；2.雙室大以左室大為主，伴輕度左房大；3.嬰幼兒或流入道VSD以右室大為主；4.心影呈“二尖瓣型”，中、高度增大；5.主動脈結正?；蛐?。超聲、MRI與CT：清晰顯示心內(nèi)結構。 多體位成像，可對VSD的存在、部位、大小 及并發(fā)的其它畸形作出診斷。 心血管檢查： 1.根據(jù)導管走行判斷缺損的存在，通過血氧、 肺阻力等計算分流量。 2.左室長軸斜位及心室正側位造影，可清

5、楚看 到VSD的部位、判定缺損的大小。VSDVSD (干下型)VSD+肺動脈高壓 血管造影鑒別診斷：1.VSD+AI：約占VSD310%， 干下型VSD使主動脈瓣環(huán)及支持組織失去支撐，導致主動脈右后竇脫垂，繼發(fā)AI。 X線：VSD左右分流量相對減少； 左室增大明顯； 造影可見：主動脈竇擴大并脫入右室流入道， 左室顯影后右室即顯影。VSD+AI2.VSD+PDA： 約占VSD的5.6%。 2/3伴有中、重度肺動脈高壓。 X線：大量左右分流，中 、重度肺動脈高壓； 左室、左房均增大明顯； 主動脈結寬，1/2有“漏斗征”； 主動脈造影時可明確 PDA 的存在。VSD+PDA第三節(jié) 動脈導管未閉 Pa

6、tent Ductus Arteriosus（PDA） 居先心病的第二位，僅次于ASD，約20%。病理：出生后胎兒期維持血液循環(huán)的動脈導管沒有 閉鎖，而持續(xù)存在。分型： 園柱型 漏斗型 缺損型 導管瘤血液動力學改變： 1.由于主動脈與肺動脈之間壓力相差懸殊，引起持續(xù)性左右分流，使肺循環(huán)、左心系統(tǒng)血容量增多，左心擴大、肥厚；體循環(huán)血量相對減少； 2.長期肺血流量增多，導致肺動脈高壓。PDA血液動力學X線: 1.肺血多，肺動脈段突出； 2.左房、左室大；與VSD不同是左房大的明顯； 3.主動脈結寬，部分可見“漏斗征”，約40%； 4.大血管的搏動增強。*“漏斗征”的病理基礎為動脈導管在主動脈端的開

7、口處漏斗狀擴張。影像學征象超聲、 MRI與CT：可顯示心內(nèi)結構的異常， 并可看到主動脈與肺動脈之間的交通； 但如果PDA較小時診斷受限；心血管檢查： 1.根據(jù)導管的走行異常來判斷PDA的存在； 2.主動脈造影可在主動脈顯影的同時肺動脈顯影； 3.肺動脈造影時可見肺動脈顯影時，頂端的造影 劑“稀釋征”；或降主動脈早于升主動脈顯影； 4.有條件的可同時做介入治療。P D A 術前 術后PDA造影PDAMRI鑒別診斷：主動脈-肺動脈間隔缺損：占0.2%。 由于主動脈間隔發(fā)育障礙，動脈干分隔不完全而遺留口徑不等的缺損。 平片鑒別：主動脈不寬，沒有“漏斗征”。 心血管檢查： 導管走行路線異常； 升動脈與

8、肺動脈同時顯影， 并看到兩組半月瓣。 第四節(jié) 肺動脈狹窄 Pulmonary artery Stenosis病理：作為單發(fā)畸形，占先心病的第4位。分型：1. 瓣膜狹窄：7080% 2. 漏斗部狹窄：10%，常有第三心腔。 1）（纖維）肌性狹窄： 隔束、壁束的異常肥厚，移位、變形。 2）纖維隔膜或環(huán)狀狹窄： 距瓣膜110mm內(nèi)。 3. 瓣上狹窄：中度以上狹窄才有意義。 4. 混合型狹窄： 肺動脈狹窄示意圖 血液動力學：1.右心排血受阻，使右室收縮壓增高，右心室肥厚；而肺動脈壓正?；蚪档?，肺血量減少。2.瓣膜或距瓣口較近的狹窄，當血液通過狹窄瓣口時產(chǎn)生渦流，沖擊血管壁，導致窄后擴張。3.漏斗部狹窄

9、時，在狹窄與瓣膜之間往往有一小的第三心腔形成。 影像學征象X線：1.瓣膜狹窄： 1）肺動脈段“直立”狀突出； 2）肺血減少，與突出的肺動脈段形成鮮明對比， 左肺門右肺門； 3）心影呈“二尖瓣”型，右室大為主； 4）心緣及左肺門搏動增強。2.漏斗部狹窄： 1）靠近瓣口的膜狀或纖維環(huán)狀狹窄，改變同上； 2）肌性狹窄： 心外型類似F4改變，心尖圓隆，上翹； 肺血減少比F4輕， 肺動脈段下方輕度膨出第三心室；心血管檢查： 不僅可以確診，而且可作為介入治療的依據(jù)。 適應癥： 1.解決診斷及鑒別診斷的疑難問題，如F4、F3； 2.右心導管未進入肺動脈需與肺動脈高壓鑒別 時，應做右室造影； 3.外科手術前需

10、明確解剖變化的詳細情況。1. 心導管檢查：測量右室及主肺動脈的收縮壓差 分度：度 2040mmHg 可診斷 度 4070mmHg 有功能意義 度 70135mmHg 度 135mmHg * 漏斗部狹窄：主肺動脈右室測壓，有移行區(qū)。 瓣膜的狹窄：主肺動脈右室測壓，無移行區(qū)。2.血管造影： 1）瓣膜狹窄：可見到“園頂征”“噴射征”； 主肺動脈及左肺動脈擴張。 2）漏斗部狹窄：右室流出道向腔內(nèi)突出，狹窄； 瓣膜與狹窄之間第三心室； 環(huán)狀及膜狀狹窄帶狀負影； 3）右心室腔擴大，肌小梁肥厚呈“叢林狀”負影 瓣 膜 狹 窄重度肺動脈瓣狹窄不同程度肺動脈瓣狹窄漏斗部狹窄附：法樂三聯(lián)癥（F3）定義：肺動脈瓣狹

11、窄+房水平右向左分流。 常繼發(fā)右室流出道肌肥厚。臨床：同PS，多為晚發(fā)紫紺。X 線：與PS相似，但肺血減少不明顯，右 房室增大。造影可見房水平雙向分 流及PS征象。 F3 PS第五節(jié) 法樂四聯(lián)癥 Tetralogy of Follot (TOF or F4 )病理：最常見的紫紺屬復雜畸形先心病之一，占30%。 常并發(fā)ASD F5及右位主動脈弓(1/31/4）。四種畸形：肺動脈狹窄多為漏斗部狹窄 室間隔缺損巨大的膜周部缺損 主動脈騎跨主動脈前移75% 右心室肥厚由于阻力負荷增加 *前兩者為主要畸形，決定血液動力學的關鍵PS。血液動力學：巨大VSD、重度肺動脈狹窄，導致兩心室 壓力接近，室水平右左

12、分流量，體 動脈血氧含量；肺動脈狹窄，使肺血流量，加重乏氧；臨床： 生后46月出現(xiàn)紫紺、杵狀指（趾），喜蹲踞， 活動少，發(fā)育遲緩。L24SM、ST（+）、P2廣義(不典型) F4典 重型 癥F4 F4X線：1. 心影近似“靴型”，心胸比率0.55；2. 右心室增大，心尖圓隆上翹；3. 肺動脈段平直或凹陷，肺血少；4. 主動脈結增寬，1/31/4合并右位主動脈弓。5. 重癥可見肺內(nèi)粗亂、網(wǎng)狀血管紋理，而無 明確的肺門結構體肺側枝循環(huán)。影像學征象血管造影： 右室造影; 左室造影; 對重癥 者應根據(jù)病情同時完成大血管的造影明確體肺側枝循環(huán)。 1. 右室的情況及肺動脈顯影時，左室及主動脈同時或稍后提前

13、顯影 右向左的室水平分流; 2. 肺動脈狹窄的觀察，漏斗部狹窄注意繼發(fā)改變; 3. 室間隔缺損的大小及部位; 4. 判定主動脈騎跨的程度及走行，冠狀動脈情況; 5. 是否合并其它畸形。超聲、CT及MRI： 可清楚顯示VSD、主動脈騎跨、右室肥厚的改變，并可顯示右室流出道狹窄。但對大動脈與心室的連接則有賴于綜合判斷。鑒別診斷： 右室雙出口：造影時兩大血管并列，主動脈瓣下可見“肌性流出道”，二尖瓣與主動脈瓣間失去纖維性連接。F4 平 片典 型 F4 輕 型 F4廣 義 F4重癥F4合并三尖瓣關閉不全1. 典型X線征象結合臨床體征，平片多可做出或提示診斷；2. X線征象類似F4，但心臟增大明顯，心臟

14、異位，疑左位升主動脈，而心電圖沒有右室高電壓，應警惕其它復雜畸形；3. 超聲及MRI可部分取代造影，但對肺血管的發(fā)育及體肺側枝的了解不如血管造影。影像學診斷評價第六節(jié) 先天性主動脈縮窄 Coarctation of Aorta (COA)病理：90%縮窄發(fā)生在主動脈峽部，由于中膜變 形，內(nèi)膜增厚，呈嵴狀或膜狀凸向管腔或 該段動脈“腰狀”內(nèi)收。 單純型 復雜型血液動力學：1. 縮窄前為高壓區(qū)，縮窄后為低壓區(qū)，導致臨床的血壓不一致；2. 側枝循環(huán)的形成，可見異常增粗的動脈；尤其是肋間動脈造成的肋骨切跡；3. 由于高血壓，導致左室肥厚、擴大；4. PDA的存在： 1）左向右分流 2）右向左分流分界性

15、紫紺X線： 1. 后前位：主動脈弓下緣與降主動脈連接處有一 切跡，降主動脈起始部擴張“3”字征； 2. 吞鋇后前位：食道中上段左緣局限性壓跡 “反3”字征； 3. 1/3病例在48后肋的下緣可見壓跡改變 肋骨切跡； 4. 左上縱隔影增寬或搏動增強； 5.其它：左向右分流的征象；高血壓的征象。影像學征象MRI與CT： 可清晰顯示主動脈縮窄及鄰近的情況，并可顯示側枝循環(huán)的情況，對合并的VSD及PDA亦可明確診斷。血管造影： 升主動脈造影可顯示縮窄情況；同時通過測壓，了解是否需要手術治療。 25mmHg時需手術，縮窄達30%時產(chǎn)生血液動力學意義。主動脈縮窄平片縮窄合并 PDA單純縮窄 CT三維重建 DSA1. X線平片結合臨床對典型的主動脈縮窄的診斷是必要的;2. 超聲、MRI、CT可清