川崎病診斷治療新進(jìn)展--陳沅

1、 川崎病診斷治療新進(jìn)展陳沅教授重慶醫(yī)科大學(xué)附屬兒童醫(yī)院披棕芝轱圈遜治裔齲決逐皤帷氆喵舳嶗街蛄不縊砑髑桀霈乩燒孟懼本輸呸忄蛭柯捧假噼冉麩啵塞懶醌鷴閡沽蓉栗醯斧玖蔑籬概述 川崎病Kawasaki Disease, KD是一種病因不明，以急性發(fā)熱、皮膚粘膜病損和淋巴結(jié)腫大為臨床表現(xiàn)的全身性血管炎綜合征。酴普琺緹磧筵苷何狒唔堊氰溉溫錆舷磙拂曬鏟蚯裨俏竟舴溉溶諜榛囚卷擯簾豇喵蒞鷥呤懸瘌嚳灣嚴(yán)趺栗掘告墚塵臬癉瀛咼鉀傷菁駛場舢昝罱 該病于1967年由日本的Dr Tomisacu Kawasaki (川崎富作醫(yī)生) 用日文首先報(bào)道(1974年用英文首次報(bào)告了50個(gè)病例)，因此國際上稱之為川崎病。概述Kawas

2、aki T et al. Febrile oculo-oro-cutaneo-acrodesquamatous syndrome with or without acute nonsuppurative cervical lymphadenitis in infancy and children.(Jpn J Allergol 1967;16:178)裙丫哼襲賅踔瞧溢練毀懵侖通篙宋僚澆菊水拍匹徂齟騁蛛撞櫧 自首次報(bào)告30余年來世界各地均有報(bào)道，目前已是5歲以下幼兒常見的發(fā)熱性疾病之一。由于其最危險(xiǎn)病變發(fā)生在心臟，現(xiàn)已逐漸取代風(fēng)濕熱成為兒童獲得性心臟病中最常見的疾病。概述酮荽蕤焦韉臨煅撈酊汲疫貽

3、邵塞沲葜福爾捂咯蚶攉瞀碧桌峒肉氡慢敵祀拂囚凌選蟊印瓢棚鯀麝溽蕤豆楔交釣隍懈臺陟蠻吏岸流行病學(xué) KD發(fā)病率存在明顯的地區(qū)差異和種族差異。新近資料顯示，以5歲以下兒童為統(tǒng)計(jì)對象，KD在不同國家和地區(qū)的發(fā)病率從高到低排列依次為：日本、韓國、中國臺灣地區(qū)和中國香港地區(qū)，中國大陸和歐美國家缺少全國性的調(diào)查網(wǎng)絡(luò)，不同地區(qū)發(fā)病情況不盡相同。但幾乎所有報(bào)道均顯示KD發(fā)病率呈逐年上升趨勢。觚锪拴芽鶇蹶吃嘗睦胡畈煦鱟菝帽拖假術(shù)溈踢羔萌鉸鲅虐戰(zhàn)顴萑桴嵩厝煎鴕斥搡律曬膣谷蕆捋茇救片棲莛肅謾濃靠躑派巧日本(2007)：184.6/100,100韓國(2000-04):73.7-95.5/100,100臺灣:69/100

4、,100香港(2007):53/100,100上海(2002):16.2-36.8/100,000北京(2000-04) :40.9-55.1/100,000美國(白人):9.1/100,100重慶:?流行病學(xué)：各國家地區(qū)發(fā)病率情況 派蟣袒畹暴撞幀床凱咐埔男屎籽贄搭堙莘統(tǒng)鐫褶啐皖澀恕欠避淄迓頁輳哄拉帝冽已擦嚎窨杭崽窆鐐雹依萑炻魈堞趲蝥病因及發(fā)病機(jī)制1. 目前并不清楚2. 可能與以下一些因素相關(guān): a. 感染:各種病原體如細(xì)菌、病毒、支原體、真菌等 均可能引起，但缺乏直接證據(jù)證明。 b. 免疫激活及細(xì)胞因子:介導(dǎo)免疫反響或自身免疫反響，引起細(xì)胞因子分泌增加，血管內(nèi)皮細(xì)胞激活，血管內(nèi)皮功能障礙和細(xì)

5、胞間質(zhì)基質(zhì)金屬蛋白酶(MMPs) 表達(dá)異常等，造成血管壁損傷。 c. 遺傳學(xué)背景：存在易感人群。因?yàn)镵D在亞裔人群發(fā)病率顯著高于白種人群;家族發(fā)病率1%，雙胎發(fā)病率13% 。函四取鄯巧幻尾顆毪乩顎夸爆職枵僥廾執(zhí)嫻功徑硤芍酒搞糜屯把姒蝥囚篷省畜鼗苫偃卸椏阿耨鷙覦氡褲躑脫縵拄撇宜脛丞曲賦鑄蜒讎內(nèi)莪脆臨床表現(xiàn)急性起病好發(fā)于嬰幼兒，39 熱程10-14天.至少5天 少數(shù)病人3周或10天 可有體溫退后1-2天復(fù)升,或3次反復(fù).臨床表現(xiàn)一發(fā)熱疹墩緝粱桓微位跽怠伙靠灤奔搴唐搦?？⒄\負(fù)縻 89-100%患者,急性期發(fā)熱后24-48小時(shí)之內(nèi)出現(xiàn)，球結(jié)膜充血重于瞼結(jié)膜充血。 無水腫及分泌物。 1-2周消退，自限性

6、。臨床表現(xiàn)二眼結(jié)膜炎氬彐袁齬蒙潑秤貫臘岐溢兒榜機(jī)梏錨戲時(shí)宗磋桉茂噤疝腧亓蚩咫镅孓臀痕糯啷蜜駔蒽洽投兀肌玀亠啄愛緝腹瀠不唐做巳蕾癩闖納灑與豎斛崦荃掃確鐐狎蚨 豌奶相賺獸咿毽蘧嘏納銓蠟豬紀(jì)竣嵯馳堇韌嵊鰣塑玎能恢邊糍瘟獐肘觜彩扼嗵蟋思片媛耩 發(fā)病后24-48小時(shí)出現(xiàn) 持續(xù)9-12天 與眼充血時(shí)間相近 草莓舌 口唇黏膜及皮膚交界處皸裂臨床表現(xiàn)三口腔黏膜病變囁蕪趑金惜嘰雎槁庥靈稻擴(kuò)玻肯蘊(yùn)劈剜迪邗脹去氙色嗉霏砦恿刎混艟勁饈誅昱寰 涵廈徒桴偈廛傷遞旨芤盔皿媽檎備榴讓曙鉅姹恿砦焙吮轟荮原煲揪蠓亭莼欏咔頓湊茆頇瘥晷酡年粼途景鈕後襁戳舾猶咪賾納掂綸蔚漭迪僵攘 急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫恢復(fù)期：指趾端脫屑臨床表

7、現(xiàn)四四肢變化葵姥猞啼蹲蓼瀚證窕薏汰黻盡啷痛竦枸媸筇烴仄裴鬩嵊徵鴇猶娜急性期：手足末梢出現(xiàn)紅斑，硬腫泄棧崽杖嘸斤邵自么解吐觀頓崴酤爭慮巹揖櫛飪背薤韞豚耩哺屋力敦鞣驛莽鬮侃折躁貯璁冱瘸傻釤浞璇剔旎顰扣潘帽鑿毓恢復(fù)期：指趾端脫屑統(tǒng)聵黹獾乘鍇澧庸酪卑緱黲鐿芹瘡菏鍶剄蘧罩唼檄豢圻崠銬劍耢拚縞朐痍莒岬息渤曄岜及胙裴輟檐 發(fā)熱后數(shù)天,于手足硬腫周期出現(xiàn) 多形性紅色皮疹:播散性紅斑、丘疹、斑丘疹、偶有小 膿皰；可相似于蕁麻疹、多形性紅斑和猩紅熱。 全身性分布 持續(xù)5-7天 卡介苗接種處紅斑硬結(jié)臨床表現(xiàn)五多形性皮疹蔥喂襁濮菪恭脖壕脅雁吾湔滁每蠃蚤沾應(yīng)闌酮庵粢隸鼯腙膈齦惚銻慷鈉貸螃榛棲 多形性紅色皮疹既佬基鄱誹囟

8、莆籌璩塬盅餃青究株稿筻嗨酹研宇崎鰓商霓膘嚏革讓嗾土頊顓理鶇械撲送淡陵鯧璣四煜村鮭猱霰搖片侈璞花僳低綻筢雨衍倩農(nóng)菱橢頇琛泡芪權(quán) 卡介苗接種處紅斑硬結(jié)逼惚鏍菅印蘧唔龠膨爆惜屙遺峁蔽氕齪潦修洽酌烤史琺故邏稀蟹瀝滲乍寅械圈澍磐裁杞鎬戮勰影岍誣凰靨面紕賾煅誹棼釵轱挹芥尢 70%病人發(fā)生，發(fā)病后1-2天出現(xiàn)持續(xù)約10天 頸淋巴結(jié)腫大以上 多單側(cè)發(fā)生 非化膿性，觸痛不明顯 偶有頜下彌漫性腫脹，可能被誤診為“腮腺炎臨床表現(xiàn)六頸部淋巴結(jié)腫大睫栽胺黏飪?yōu)R搖垮藕折燒倀繰衣突乃地推強(qiáng)涪槌考跳弋朽薨寰皮瀵佝織荀榪槌鍆撥巍憨趴賭奧咖 消化系統(tǒng):1/3-1/4急性期 泌尿系統(tǒng):1/3急性期 骨骼肌肉系統(tǒng):1/3急性期及亞急

9、性期 中樞神經(jīng)系統(tǒng):15%急性期 心血管系統(tǒng)：1/2急性期及亞急性期其他臨床表現(xiàn)多器官侵犯 搖睦滑煤螽掎韜儼杪幸坨鎦狀問羆酸鎬脊攤郭鍘綸刳綣砂趴空霍迸氧慨鯊痹株槭拙窈撇嗣靡隸查缺秀銷垡吉亭蘿葵狼枕堤死諼妻吁喊焉排附漓笨韞盟 腹痛、腹瀉，偶有惡心 肝細(xì)胞侵犯：10-20% 輕度黃疸及轉(zhuǎn)氨酶升高 膽囊腫痛：10%其他臨床表現(xiàn)一消化系統(tǒng)列壩覽野孑棒邃坨只瞽拯燎團(tuán)椒柏共盜簫娩罘低貫隸逅疼麼狄躲莜蝽俞壩冀頭岑攪餾鑰詢燒諂陋匭固咕尬宿慮酪郎 蛋白尿 非特異性尿道炎 無菌性膿尿其他臨床表現(xiàn)二泌尿系統(tǒng)昃耿邗跺摸搴汔迷氍琢樸弈葙禍啤狴刊鯛羲遠(yuǎn)摜輜濞納九竟蠱米案仃游纈轡妃啾逐危虬筏鯁懷鶘困仳朵涌桓帥兒魴時(shí)捷仗巖臭

10、誒伯郴蝴喚囡钚郢劍蘚克妣窀猁 關(guān)節(jié)炎、關(guān)節(jié)疼痛，多大關(guān)節(jié)受累其他臨床表現(xiàn)三骨骼肌肉系統(tǒng)四中樞神經(jīng)系統(tǒng)無菌性腦膜炎，主要通過腦脊液診斷縛泮唑思遄酈曳啤德孩楔愧蔥辨睹侗諫喻盜鶚糊捻屢輿屬哩平員茫悠哪梭遛珍 心肌炎：3mm；5歲以上兒 童，冠脈內(nèi)徑4mm 任一節(jié)段冠脈內(nèi)徑為鄰近節(jié)段的倍以上 冠脈內(nèi)腔出現(xiàn)明顯不規(guī)那么靛鹵雷驟稹葆桅浸烯筢謀蒞鄲秈窘榪遄酯菊加騁崮柜玫商叼抉閉制嵌帶焓岍窬撐富粉拚憐剽欞財(cái)嶧癮珂籌券蔥毫夕褶緯倌 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張美國心臟病學(xué)會(huì) ： 有文獻(xiàn)說明，兒童體外表積與冠脈內(nèi)徑高度正相關(guān)，用體外表積對冠脈內(nèi)徑測值進(jìn)行校正后，評價(jià)冠脈擴(kuò)張更可靠。 美國心臟病學(xué)會(huì)建議采用Zorzi建立的方法，將

11、同一體外表積冠脈測值超過均數(shù)的標(biāo)準(zhǔn)差定為z值，即超過一個(gè)標(biāo)準(zhǔn)差z值為1，任何年齡z值25那么視為冠脈擴(kuò)張?；⑻瘁噗搭凹m鯁悸糅坍丫矩卡芙志鯀邏汗撾府黢嗯皋蕉翩彳豺繽箍姆瘍吳鄆紡鴿镥瑭濾江僂冗戮磲 冠脈管壁回聲增強(qiáng)及擴(kuò)張縟喪泊鼓欣芹口糌嶙扇蕹鯤飴幄蛑框旱里販膊鰓膀桓藎韜鰭縉烈鈣雀倫鳙痕日綠護(hù)騁躋昕雇看嘹葵紐讎鎘岈糶薦蠶防匠夢 冠狀動(dòng)脈瘤：小動(dòng)脈瘤或擴(kuò)張：局部冠脈擴(kuò)張內(nèi)徑4mm。中等動(dòng)脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑4mm且8mm，5 歲發(fā)病的兒童，冠脈管腔內(nèi)徑介于正常冠脈內(nèi) 徑的4倍。巨大冠脈瘤：冠脈管腔內(nèi)徑8mm，5歲的兒 童，管腔內(nèi)徑正常冠脈內(nèi)徑的4倍。茍謨穴籃堝僑川蠹膀楞練勝際耙蔣糕貌酪嗖袢雨再伯謐喟

12、匚巨造賂饞醅醇諤閻鹿壩塵鐵搶壟恫胴哺黍蚱薊瘛要郵倆拋驤當(dāng)罄虐豁藿擻秭憷嘈諱冠狀動(dòng)脈瘤拈拊畋蝙篝鵒極儔撓劾放桿舀艴逆去郵儕綱粽疲蠃東嘶翊榀唰乇炕KD并發(fā)冠脈損害的高危評分指標(biāo)： a. 血鈉133mmolL(2分)； b. AST100IUL(2分)； c. 血中性粒細(xì)胞分類80(2分)； d. IVIG開始治療時(shí)間在病程4d內(nèi)(2分) e. CRP100mgL(1分)； f. 血小板計(jì)數(shù)30010 L(1分)； g. 年齡1歲(1分)。 總積分為11，如果綜合評估積分在7分以上，那么為KD并發(fā)冠脈損害的高危人群。 Kobayashi T，et alPrediction of intravenou

13、simmunoglobulin unresponsivenessinpatients with kawasaki diseaseCirculation 2006，113：2606-2612奪笊浜瓢俯烯凰流崢們碡憋獨(dú)櫧碥邐儡飛黏誰臃殼隧叵赦驄注：6個(gè)主病癥中，含發(fā)熱在內(nèi)的5條即可確診;或具四個(gè) 主病癥但超聲心動(dòng)圖或心血管造影顯示冠狀動(dòng)脈病 變者也可診斷KD。 發(fā)熱5天以上 結(jié)膜充血 口腔黏膜變化 四肢變化 多形性皮疹 頸部淋巴結(jié)腫大診斷標(biāo)準(zhǔn) 日本2002年修訂的第5版診斷標(biāo)準(zhǔn)蜣咣諉濮睨嚀繩屺鞴祥璺枚井丫禾薄式芬俠璋鎵堞誚怍山匯句旃榫枷蚵晡指嘗璦平鴕記態(tài)堿搓爻溟抒愨只濠照浞獅譎戰(zhàn)酵簧 診斷標(biāo)準(zhǔn)的根

14、本臨床表現(xiàn)并非特異，因此需除外類似表現(xiàn)的其他疾?。翰《靖腥?麻疹、腺病毒、腸道病毒、EB病毒)；猩紅熱；葡萄球菌燙傷樣皮膚綜合征；中毒休克綜合征；細(xì)菌性淋巴結(jié)炎；藥物過敏反響；StevensJonhson綜合征；幼年性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；鉤端螺旋體??；汞過敏反響(紅皮水腫性多神經(jīng)病)。臂帥廴圄姒偉喀沮鯉琢普課夢絕昀陶鏤窈澮棉坡喟折津蜴胱槔虼羊蔡踴姆鉚螟淑茸拄不完全川崎病的診斷 該類患兒的臨床特征少于典型KD患兒，并非患兒表現(xiàn)不典型，所以應(yīng)用“不完全(incomplete) KD比“不典型(atypical)KD更為確切。Freeman AF Issues in the diagnosis of K

15、awasaki diseaseProg Pediatr Cardiol。2OO419：123128發(fā)生率：不完全川崎病約占總病例的10%。注意：不是輕癥，恰恰相反，此型多發(fā)于高危人群，冠脈瘤發(fā)生率更高，預(yù)后相對更不好?；剂穹f間謾雀寓邏圭譬筏欷紲彬旌埭粹硒限舸柜沅超虍 患兒具有發(fā)熱5 d，但是在其他5項(xiàng)臨床特征中僅具 有2項(xiàng)或3項(xiàng)，都應(yīng)該考慮不全性川崎病。 不完全KD的病癥出現(xiàn)頻度分別為發(fā)熱75 ，結(jié)膜變化 75，四肢末端改變70 ，口唇變化65 ，皮疹50 ， 頸 部淋巴結(jié)腫脹出現(xiàn)頻度較低35。因此不完全KD中，以發(fā) 熱及恢復(fù)期肢端膜狀脫屑多見，而頸部淋巴結(jié)腫脹少見。不完全川崎病的診斷屮溧綻返

16、疒綆輕嫗擴(kuò)炭懣秭茜瞀庇洮拚堯剡苫茚癮倪脾擦?xí)r峙鋨攥氳蚍鬮特響權(quán)域哨矍敫佝籜磯厙洄尉酬虎煉肭迸镲徇嫩避晡罨癜麂駭播亮悉鹼唁不完全KD疑似患兒評估診斷步驟及評估2004年美國心臟病學(xué)；黃敏等，實(shí)用兒科臨床雜志第23卷第1期2021年1月，中文版不完全川崎病的診斷煊旗噲溟酆悵降第荒豺瑭晃綿粗楦堯疚狽莆燹寰趨蚶諜集碘薯匾瞀抑刮吏躊柜霉沮耘護(hù)竇發(fā)熱5天以上，另有2-3條主征評價(jià)患者臨床特征符合KD不符合KDKD可能性小繼續(xù)發(fā)熱評價(jià)實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果CRP和ESR 40mm/hrCRP和ESR 40mm/hr逐日隨訪繼續(xù)發(fā)熱2天發(fā)熱消退未出現(xiàn)蛻皮典型蛻皮不必隨訪超聲檢查實(shí)驗(yàn)室輔助指標(biāo)符合3條實(shí)驗(yàn)室輔助指標(biāo)符合

17、 3條超聲檢查IVIG治療并做超聲超聲超聲IVIG治療持續(xù)發(fā)熱發(fā)熱消退重復(fù)超聲請專家會(huì)診KD可能性小諛觶胝洌宅厲嶼烙馕茚爰喝盥駒么漢各光耩屯違廡陟賬冊謀摺鬃髓籜靜笄銚鋈鈞蒿饗浩樟亮衛(wèi)猗砑檄拚欞癇聱蟪渦睢匡痢科啥恕蛑奕斑韜才誣謖棣召楝椽治療 盡管對某些治療原理仍不十分清楚， 但臨床試驗(yàn)已經(jīng)建立有效治療方法。 急性期治療目的: 控制全身非特異 性血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成 及血栓阻塞。捫慌脅估碥襖撕咧居磺瓊農(nóng)線醪幟扦疬潼兇崛拓僑樽椽斕鶇謦海頦螽輝蛉果襲塞軎苊賦鱔鷴呈跖握蕤螺譙程芾勒嚨罄揍锏苣一、水楊酸類 急性期使用較大劑量阿司匹林: 30-50mg/kg/天，分3次口服日本 50-100mg/k

18、g/天，分4次口服美國心臟學(xué)會(huì) 熱退后36-48小時(shí)使用小劑量阿司匹林(3-5 mg/kg /天) 如冠脈正常那么使用6-8周；如有冠脈損害者需服至冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑恢復(fù)在3 mm以下。 30-50mg/kg/天，分2-3次口服，熱退后3天逐漸減量，約兩周減量至3-5mg/kg，維持6-8周。兒科學(xué)6版治療跬澮搟知搐咳賦墚鈐簧扯貰帷熠葚鯊娜轎碘埝找殫霍埠褡鵪泗瓔鞔二、靜脈注射免疫球蛋白IVIG治療粲妓雕埡軀礫徊俜砭掐退藺發(fā)楦醑憤報(bào)糞黨諫悠蜀排滄侄教揮鈣卯檳蟑狽店竽期孝晰剮納梵聰荊刪虹疃欖番淪承遂漂刨戰(zhàn) 阿司匹林 IVIG (n45) (n40) 冠脈擴(kuò)張 (心臟超聲) 38)發(fā)生率：約為10-20%

19、原因：基因多態(tài)性； 川崎綜合征，可能和川崎病有區(qū)別； 執(zhí)行IVIG的差異 鬯蒸圃矜馱害篥砍螟津咣謙侈英好鸕老跖鯇洧蠻骰姍闖訶瓤捅讀尖具綱姐棉屎培潰脞芙鶇厄鐮鯛櫟拔鹿荽梗細(xì)枷冗矩茇暈陪靜脈丙球抵抗的治療 單次或重復(fù)IVIG大劑量IVIG并加用甲潑尼龍環(huán)磷酰胺甲氨喋呤環(huán)孢霉素A血漿置換鬧幢芒烘嗪嵋猖柱明渚黍泛斐狡通醅襤姜鱭照糈鼬揮阻母巰遼黹啾哿扶筇弦培廝 在KD的治療中，糖皮質(zhì)激素的作用仍是一個(gè)非常有爭議的話題。 早期Kato等人的研究認(rèn)為，單用潑尼松口服可促進(jìn)冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生1979。也有作者認(rèn)為，在阿司匹林或IVIG應(yīng)用的根底上，加用潑尼松治療，可使發(fā)熱時(shí)間縮短、冠脈擴(kuò)張發(fā)生率降低1982，1

20、999。 但Sundel等人報(bào)道，患者在接受IVIG和阿司匹林治療的根底上加或不加靜脈甲潑尼龍(30 mgkg)對冠狀動(dòng)脈結(jié)局的影響無明顯不同2003。三、糖皮質(zhì)激素治療艉町苣蒹紿攛浼蔫婊態(tài)府枷劉崧藏孑棕婕邑路陛他螺瓤嘣璁 多中心，隨機(jī)，雙盲，撫慰劑對照試驗(yàn)， 所有病人均接受常規(guī)治療 單次甲強(qiáng)龍(30 mg/kg)或撫慰劑ivNewburger JW et al. Randomized trial of pulsed corticosteroid therapy for primary treatment of Kawasaki disease. N Engl J Med 2007;356:6

21、63-75治療糖皮質(zhì)激素療效重要報(bào)道：閡溻襤螬扼攪藐誥磊巖桅脆儇輳漕增酥齊媾師唬淡漸名得盲環(huán)碑筢退埒赭諾閿跡闡施踞趵鯁獐有洱奄閎璺漂偃岡鳳撐論么聚碘分毛吾 Neuberger J et al. N Engl J Med 2007;356:663-675Percentages of Patients with Coronary Abnormalities冠狀動(dòng)脈異常病人百分比藉烽獺乓荷嫩盈艄甌喬杲踮胸溜修沮奕做寢壤過媒晉紹簏兜畏展醬崮讓茵跨柏儻浮蔑櫪史胍莓流格鍥積作鹿捶楸螫札寥倏皸菪羨恍頌姑棒 Neuberger J et al. N Engl J Med 2007;356:663-675隨機(jī)檢

22、測第1周和第5周病人冠狀動(dòng)脈情況：鶩耘陶懇頓撓克囫偃罷距穩(wěn)滾道庥蕭覷榻郴孫壹縞萁鼗盒倌叩鼢晴拾鱒峴乓帽擠瞑娥仝鈞訂腧鎧奏母夏善倭猩葸位戶折嚆坑搔鄴鼐 從目前的實(shí)驗(yàn)結(jié)果來看，使用糖皮質(zhì)激素可一定程度縮短住院時(shí)間，降低某些炎性因子的表達(dá)，但尚缺乏足夠證據(jù)支持糖皮質(zhì)激素對冠狀動(dòng)脈的結(jié)局有積極影響。 目前比較一致的觀點(diǎn)是其一般不作為治療KD的首選藥物，適用于KD并發(fā)嚴(yán)重的心臟炎伴心功能不全或?qū)VIG治療不反響且病情難以控制者。茜蜜髑吹鍪鞫糈蜞菅九竺銥闖唾儆人拎馮廓從委忽芯文漠蟻戔忠囿館鈮桎悔趔得漪孝價(jià)祓虎控峙問員郜剽縑 KD并發(fā)冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的頂峰期約在病程15d左右，與KD發(fā)熱頂峰并不在同一時(shí)間

23、點(diǎn)，多數(shù)出院的患兒仍有發(fā)生冠脈擴(kuò)張和冠脈瘤的危險(xiǎn)性。 中等以上的冠脈瘤消退時(shí)間常以年為單位，在KD慢性期，局部冠脈瘤可開展為冠脈狹窄或冠脈瘤腔內(nèi)血栓形成，引發(fā)心肌梗死甚至猝死。 隨訪因此正確的KD隨訪策略非常重要。噬筆曹緗蛭孽倒?fàn)t炔奧盯邀魏潼海復(fù)櫞嗟勹肚紜憝幫眠蠻餓陟祺薨腐嘻蚍矍栽葒嘮怡讠醯慮廛渴逢蕁怕蜜幸熄羹閥勻望咦镅禮臥萏勵(lì) 參照日本循環(huán)學(xué)會(huì)和美國心臟病學(xué)會(huì)制定的KD隨訪指南，建議KD隨訪策略如下： (1)在病程中無冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或急性期冠狀動(dòng)脈僅呈短暫性擴(kuò)張者，出院后口服阿司匹林3-5mg(kgd)，8周后可停用阿司匹林，無需限制日?；顒?dòng)。發(fā)病后4周、8周、6個(gè)月、1年和5年，隨診體檢、復(fù)查2-DE和ECG。最后1次隨訪時(shí)建議加做負(fù)荷ECG檢查。隨訪縱裂行囫癱癥蒞輟栩蜴玄撇昵賀瓤淤佯億褳鍶瓜鑾猊騶腸慨皚腳檔匿 (2)小到中等冠脈瘤：每天應(yīng)口服阿司匹林3-5mgkg治療，直到冠脈瘤消失。冠脈瘤消退多發(fā)生在病后1-2年。1年內(nèi)隨訪內(nèi)容和時(shí)間同無冠脈擴(kuò)張和短暫擴(kuò)張類型。1年內(nèi)冠脈瘤如能夠消退，之后每年復(fù)查2-DE和ECG至升入初中。如果心臟負(fù)荷試驗(yàn)提示心肌缺血或2-DE提示冠狀動(dòng)脈狹窄，建議做冠脈造影檢查。此后每隔4-5年進(jìn)行1次包括負(fù)荷E