系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)課件

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn) 分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)篇系統(tǒng)性紅斑狼瘡 CONTENTS基本概念及知識(shí)12009及2017 EULAR/ACR 分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)3各時(shí)期地區(qū)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)概述2臨床使用淺析4基本知識(shí)及概念 系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）是自身免疫介導(dǎo)的，以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締組織病。 血清中出現(xiàn)以抗核抗體為代表的多種自身抗體和多系統(tǒng)受累是SLE的兩個(gè)主要臨床特征。 將SLE病人從正常人群中區(qū)分出來(lái)將SLE病人與罹患具有相似臨床表現(xiàn)的其它疾病 的病人區(qū)別開(kāi)來(lái) Classification criteria have been developed to identify homogeneouspatient p

2、opulations for epidemiological studies and clinical trials. -D. Symmons 12建立SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的目的 專(zhuān)家、病人和對(duì)照一系列的變量變量的權(quán)重敏感性和特異性1234如何制定分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)？ 專(zhuān)家共識(shí)可能具有局限性、時(shí)代性一系列的變量早期病人、病情輕、穩(wěn)定期的病人難以識(shí)別種族和地域123分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的局限性各時(shí)期地區(qū)分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)概述ARA：1971年制定1982年修訂1997年修訂 2009年修訂（SLICC）；中國(guó)：1982年提出，1987年修訂；日本：厚生省、大藤；英國(guó)醫(yī)學(xué)研究會(huì)標(biāo)準(zhǔn)；WHO分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)；Dubois標(biāo)準(zhǔn)；Stevens標(biāo)準(zhǔn)

3、；Ropes標(biāo)準(zhǔn)；面部蝶形紅斑； 盤(pán)狀紅斑；Raynaud現(xiàn)象； 脫發(fā)；光敏感； 口咽或鼻腔潰瘍；非畸形性關(guān)節(jié)炎；狼瘡細(xì)胞或抗非變性DNA抗體； 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1971年修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn) 持續(xù)性梅毒生物學(xué)假陽(yáng)性反應(yīng)；大量蛋白尿（每日排出大于3.5g）管型尿（任何管型）；胸膜炎或心包炎；發(fā)作性精神病或癲癇；溶血性貧血，或血小板減少（低于100109/L），或白細(xì)胞減少（兩次測(cè)得低于4109/L）。 美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)（ARA）1982年修訂的SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn) 1. 頰部紅斑兩顴突出部位扁平或高起的固定紅斑，常不累及鼻唇溝部位2. 盤(pán)狀紅斑片狀高起于皮膚的紅斑，覆有角質(zhì)脫屑和毛囊栓塞；舊病

4、灶可產(chǎn)生萎縮性瘢痕3. 光過(guò)敏對(duì)日光有過(guò)度反應(yīng)，引起皮疹，可從病史中得知或醫(yī)生觀察到4. 口腔潰瘍經(jīng)醫(yī)生觀察到的口腔或鼻咽部潰瘍，一般為無(wú)痛性5. 關(guān)節(jié)炎非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，累及2個(gè)或2個(gè)以上周?chē)P(guān)節(jié)，有壓痛，腫脹或積液6. 漿膜炎胸膜炎(胸痛, 胸膜摩擦音或胸膜滲液)或心包炎(心電圖異常,心包摩擦音或心包滲液)7. 腎臟病變持續(xù)尿蛋白0.5g/24小時(shí)或+，或管型（紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆?；蚧旌瞎苄停?. 神經(jīng)病變癲癇發(fā)作或神經(jīng)精神病，除外藥物或已知的代謝紊亂引起9. 血液學(xué)疾病溶血性貧血，或至少兩次測(cè)定白細(xì)胞減少（4000/mm3）或淋巴細(xì)胞減少（1500/mm3），或血小板減少（ 500 mg

5、 )或紅細(xì)胞管型 8. 神經(jīng)系統(tǒng): 癲癇發(fā)作, 精神異常, 多發(fā)性單神經(jīng)炎, 脊髓炎, 外周或顱神經(jīng)病, 腦炎 (急性精神錯(cuò)亂狀態(tài))9. 溶血性貧血10. 白細(xì)胞減少( 4000/mm3 ，至少一次) 或淋巴細(xì)胞減少 ( 1000/mm3 至少一次)11. 血小板減少 (100,000/mm3，至少一次) 免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)1. ANA 高于實(shí)驗(yàn)室正常參考值范圍2. 抗dsDNA抗體高于實(shí)驗(yàn)室正常參考值范圍(ELISA方法則要兩次均高于實(shí)驗(yàn)室正常參考值范圍)3. 抗Sm抗體4. 抗磷脂抗體狼瘡抗凝物梅毒試驗(yàn)假陽(yáng)性抗心磷脂抗體 至少兩次異?；蛑懈叩味?抗-b2 gp 15. 低補(bǔ)體 低 C3 低 C4

6、低 CH506. 直接 Coombs試驗(yàn)陽(yáng)性（非溶血性貧血狀態(tài)）SLICC對(duì)美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的修訂（2009）1. 腎活檢證實(shí)為狼瘡腎炎且ANA+或抗dsDNA+2. 滿(mǎn)足四條標(biāo)準(zhǔn)，包括至少一條臨床標(biāo)準(zhǔn)和至少一條免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)“or”2017 EULAR/ACR 系統(tǒng)性紅斑狼瘡 分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)入圍標(biāo)準(zhǔn) ANA 陽(yáng)性史（Hep2 免疫熒光法 1：80）對(duì)于每條標(biāo)準(zhǔn)，均需要排除感染、惡性腫瘤、藥物等原因；既往符合某標(biāo)準(zhǔn)可以計(jì)分；標(biāo)準(zhǔn)不必同時(shí)發(fā)生；至少符合一條臨床標(biāo)準(zhǔn)；在每個(gè)方面，只取最高權(quán)重標(biāo)準(zhǔn)得分計(jì)入總分?？偡?10 分可以分類(lèi)診斷 SLE。臨臨床使用淺析析 當(dāng)前SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)是SLE診斷的重要輔助工具，但更重要的目的是讓更多的其它專(zhuān)業(yè)的醫(yī)生警惕SLE疾病！-M. PetriSLE診斷個(gè)體化1. 分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)不適合部分SLE個(gè)體的診斷2. 強(qiáng)調(diào)“客觀”標(biāo)準(zhǔn)，如血清學(xué)標(biāo)志物、皮膚、腎活檢3. 強(qiáng)調(diào)一些SLE“相對(duì)特異性”的臨床表現(xiàn)，如蝶形紅斑、盤(pán) 狀紅斑、光過(guò)敏、關(guān)節(jié)滑膜炎、自身免疫性三系減低4. 重視自身免疫病家族史5. 重視治療史6. 必要時(shí)給予一定時(shí)間隨訪SLE分類(lèi)標(biāo)準(zhǔn)的發(fā)展前景一些對(duì)SLE診斷特異性和敏感性更高的生物標(biāo)志物的發(fā)現(xiàn)和加入