兒科學(xué)課件：小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾病-(1)

1、 小兒神經(jīng)系統(tǒng)疾?。?）復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院神經(jīng)科 王佶第一部分 概述目的要求了解小兒神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理特點(diǎn)掌握小兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查方法了解小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見臨床問題 一、小兒神經(jīng)系統(tǒng)的解剖 生理特點(diǎn) 小兒的腦耗氧量，在基礎(chǔ)代謝狀態(tài)下占總耗氧的50，對(duì)缺氧的耐受性較成人差大 腦 小兒脊髓在出生時(shí)已較為成熟，約重26g，是成人脊髓的1/41/5 脊 髓 隨著年齡的增長(zhǎng)，脊髓加長(zhǎng)增重 新生兒時(shí)達(dá)第3、4腰椎水平 4歲時(shí)達(dá)第1腰椎上緣 嬰幼兒做腰椎穿刺時(shí)，位置要低于成人腦脊液 腦脊液(CSF) 為無(wú)色透明的液體，充滿在各腦室、蛛網(wǎng)膜下腔和脊髓中央管內(nèi), 由腦室中的脈絡(luò)叢產(chǎn)生側(cè)腦室室間孔第三腦室中腦導(dǎo)水管第四

2、腦室正中孔側(cè) 孔 蛛 網(wǎng) 膜 下 腔脈絡(luò)叢脈絡(luò)叢脈絡(luò)叢 蛛網(wǎng)膜粒 靜脈竇 靜脈動(dòng)脈動(dòng)脈動(dòng)脈 腦脊液循環(huán)嬰兒（新生兒）兒童總量50ml100150ml壓力（mmH2O）308070200細(xì)胞數(shù)（020）106/L（010）106/L蛋白總量g/L0.21.20.4糖（mmol/L）3.95.02.84.4氯化物（mmol/L）110122118128 小兒腦脊液檢查正常值 神經(jīng)反射（1) 角膜反射、結(jié)膜反射、瞳孔反射、咽反射、吞咽反射 神經(jīng)系統(tǒng)病變 減弱或消失 1.出生時(shí)已存在的永久反射 2.出生時(shí)存在以后逐漸消失的反射 反射握持反射擁抱反射覓食反射吸吮反射消失年齡34月36月47月47月 神經(jīng)

3、反射(2)3、出生后逐漸出現(xiàn)并終生存在的反射 腹壁反射、提睪反射、腱反射 神經(jīng)反射(3）二、小兒神經(jīng)系統(tǒng)檢查（一）顱神經(jīng)檢查（二）運(yùn)動(dòng)功能檢查（三）感覺功能檢查（四）神經(jīng)反射檢查（五）自主神經(jīng)功能運(yùn)動(dòng)功能檢查（1）一）肌力：概念：肌肉收縮的力量，是人的機(jī)體或機(jī)體的某一部分肌肉工作時(shí)克服內(nèi)外阻力的能力 肌力六級(jí)分級(jí)法 （05級(jí)） 0級(jí) 完全癱瘓 1級(jí) 有肌肉收縮而無(wú)肢體運(yùn)動(dòng) 2級(jí) 肢體能在床面移動(dòng)而不能抬起 3級(jí) 肢體可抬離床面，但不能抗阻力 4級(jí) 能抵抗阻力，但較正常差 5級(jí) 正常肌力二）肌張力概念：是維持身體各種姿勢(shì)以及正常運(yùn)動(dòng)的能力靜止性肌張力：人在靜臥休息時(shí)，身體各部肌肉所具有的張力姿勢(shì)

4、性肌張力：軀體站立時(shí)，雖不見肌肉顯著收縮，但軀體前后肌肉亦保持一定張力，以維持站立姿勢(shì)和身體穩(wěn)定運(yùn)動(dòng)性肌張力：肌肉在運(yùn)動(dòng)過(guò)程中的張力，稱為運(yùn)動(dòng)性肌張力，是保證肌肉運(yùn)動(dòng)連續(xù)、平滑的重要因素運(yùn)動(dòng)功能檢查（2）運(yùn)動(dòng)功能檢查（3） 肌張力的產(chǎn)生與維持的基礎(chǔ)：是一種復(fù)雜的反射活動(dòng)，其反射弧叫做“r-袢“r-袢的傳入部分（肌張力反射的感受器是神經(jīng)肌梭和神經(jīng)健梭）r-袢的傳出部分（脊髓前角細(xì)胞及腦干運(yùn)動(dòng)性神經(jīng)核內(nèi)的a運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，支配梭外肌、r運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元發(fā)出Ar纖維到達(dá)并支配梭內(nèi)?。┓瓷浠∪魏尾课坏牟∽兙梢鸺埩Ω淖?肌張力改變肌張力增高：被動(dòng)運(yùn)動(dòng)阻力增加，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍縮小 （錐體系和錐體外系病變 ）肌張

5、力減低：被動(dòng)活動(dòng)肌體所遇到的阻力降低，關(guān)節(jié)活動(dòng)范圍增加（脊髓前角 、周圍神經(jīng) 、肌肉和神經(jīng)接頭病變等）運(yùn)動(dòng)功能檢查（4）肌張力 感覺功能檢查一）淺感覺檢查痛覺觸覺溫度覺二）深感覺檢查運(yùn)動(dòng)覺位置覺震動(dòng)覺神經(jīng)反射檢查淺反射角膜反射腹壁反射提睪反射跖反射深反射 肱二頭肌腱反射肱三頭肌腱反射橈骨骨膜反射膝反射踝反射(跟腱反射)淺反射深反射病理反射Babinski征Chaddock征Oppenheim征Gordon征Hoffmann征踝陣攣神經(jīng)反射檢查指鼻試驗(yàn)輪替試驗(yàn)跟膝脛試驗(yàn)閉眼難立征共濟(jì)運(yùn)動(dòng)腦膜刺激征頸強(qiáng)直Kernig征Brudzinski征小兒神經(jīng)系統(tǒng)常見臨床問題發(fā)作性疾?。盒后@厥；偏頭痛；多發(fā)

6、性抽動(dòng)等顱內(nèi)壓增高：中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染等運(yùn)動(dòng)障礙：進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良；格林巴利綜合癥； 腦性癱瘓等第二部分 中樞感染 目的要求了解小兒中樞感染的發(fā)病機(jī)理掌握小兒中樞感染的常見病原掌握化膿性腦膜炎的臨床表現(xiàn)和常見并發(fā)癥掌握化膿性腦膜炎的診斷和鑒別診斷掌握化膿性腦膜炎的治療原則掌握小兒正常腦脊液的指標(biāo)和對(duì)異常腦脊液的分析 常見病原和病理病原病毒 + / or 感染（接種）后腦炎 慢感染： SSPE, PRPE, PML, AIDS腦病 Creutzfeldt- Jakob Disease, Kuru細(xì)菌 化膿性腦膜炎 結(jié)核性腦膜炎真菌 新型隱球菌腦膜炎其他 寄生蟲 原蟲 支原體 衣原體病理(病變部位)

7、腦膜炎 腦炎 腦膿腫 （一）病毒性腦膜炎、腦炎病原學(xué)（1）腸道病毒（柯薩奇病毒、?？刹《镜龋〩SV腺病毒流感病毒乙腦病毒腮腺炎病毒CMV、EBV等 僅1/4的病例可查出確切致病病毒病原學(xué)（2）常見病毒腸道病毒：相對(duì)病情輕皰疹病毒：相對(duì)病情重，多累及顳葉， 可以精神癥狀起病分型病毒性腦膜炎：僅累及腦膜病毒性腦炎：僅累及腦實(shí)質(zhì)病毒性腦膜腦炎：累及腦膜和腦實(shí)質(zhì)單純皰疹病毒性腦炎最常見致命性散發(fā)性病毒性腦炎。死亡率15前驅(qū)癥狀及精神癥狀中期為大腦皮質(zhì)功能障礙，后期嚴(yán)重者腦疝單純皰疹病毒性腦炎輔助檢查：HSV腦炎腦脊液以中性為主可伴有出血改變HSV病原學(xué)檢測(cè)HSV腦炎病變?cè)陲D葉或額葉治療：HSV腦炎給予

8、阿昔洛韋治療，療程10天以上激素不常規(guī)推薦使用單純皰疹病毒性腦炎雙側(cè)顳葉受累（水腫、軟化）（二）化膿性腦膜炎 purulent meningitis概述化膿性腦膜炎 細(xì)菌性腦膜炎腦膜炎（蛛網(wǎng)膜、軟腦膜） 腦膜腦炎病原學(xué)(1)常見病原 腦膜炎球菌(meningococcus)肺炎球菌(pneumococcus)流感嗜血桿菌(haemophilus influenzae)病原學(xué)(2)其他病原 大腸桿菌 金黃色葡萄球菌 綠膿桿菌特殊人群 3月 重度營(yíng)養(yǎng)不良 免疫缺陷細(xì)菌性腦膜炎的發(fā)病率(例/10萬(wàn))兒童院內(nèi)腦膜炎的病原菌21st ICC P103 n=115病原學(xué)(3) 病原菌與年齡的關(guān)系 新生兒

9、大腸桿菌 、 金黃色葡萄球菌嬰幼兒 腦膜炎球菌、肺炎球菌、流感桿菌年長(zhǎng)兒 腦膜炎球菌、金黃色葡萄球菌、肺炎球菌年齡相關(guān)細(xì)菌性腦膜炎的病原菌1月1-23月2-18歲B組鏈球菌(無(wú)乳鏈球菌)70203肺炎球菌104528腦膜炎球菌3059李斯特菌202流感桿菌58大腸桿菌等GNBN Engl J Med 1997;337:970-6發(fā)病機(jī)制(1)小兒化腦發(fā)病率高的原因1、免疫功能低下 新生兒 3月 1歲 IgM 0 50% 70% IgG 60-70% 最低 60%2、血腦屏障功能差 生后3月發(fā)育，1歲成熟 發(fā)病機(jī)制(2)鄰近組織感染灶先天畸形 顱腦外傷及手術(shù)呼吸道、皮膚粘膜、臍部、消化道血液血腦

10、屏障腦膜 腦膜炎腦實(shí)質(zhì)炎顱神經(jīng)炎腦室膜炎臨床表現(xiàn)(1)年長(zhǎng)兒典型表現(xiàn)癥狀 發(fā)熱、頭痛、嘔吐及神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 頸項(xiàng)強(qiáng)直體征 腦膜剌激征 克氏征陽(yáng)性 布氏征陽(yáng)性 臨床表現(xiàn)(2) 顱壓增高 腦疝 顱內(nèi)壓 腦移位、腦室變形 部分腦組織嵌入顱腦內(nèi)的分隔（大腦鐮，小腦天幕）和顱骨孔道（如枕骨大孔等）腦疝 腦疝是腦組織被擠壓離開正常腔隙，在顱腔內(nèi)位置的移動(dòng)，屬顱高壓危象。當(dāng)發(fā)生嵌頓壓迫部分腦組織和顱神經(jīng)時(shí)，可出現(xiàn)一系列癥狀、體征。小腦幕裂孔疝 大腦、腦干下移，顳葉內(nèi)側(cè)海馬鉤回疝入小腦幕孔 1.中腦受壓迫：影響動(dòng)眼神經(jīng)雙側(cè)瞳孔不等大， 對(duì)光反射遲鈍或消失，眼瞼下垂 2.腦干受壓迫：中樞性呼吸衰竭呼吸節(jié)律改變；

11、意識(shí)障礙加重，進(jìn)行性呼吸、心率、 血壓改變腦 疝枕骨大孔疝 又稱小腦扁桃體疝 腦干向下推移，小腦下端扁桃體被擠入枕骨大孔 延髓受壓迫雙側(cè)瞳孔散大，光反應(yīng)消失呼吸中樞與呼吸肌聯(lián)系中斷，中樞性呼衰，至呼吸停止很快昏迷加深腦 疝臨床表現(xiàn)(3)嬰幼兒 起病隱匿 缺乏典型癥狀和體征 (顱內(nèi)壓增高 腦膜剌激征不明顯 ) 發(fā)熱、嘔吐 嗜睡、煩躁、易激惹、雙目凝視、抽搐等 體征 前囟飽滿或緊張 化膿性腦膜炎臨床表現(xiàn)的年齡特征 典型表現(xiàn)幼嬰及新生兒急性感染中毒與腦功能障礙癥狀急性發(fā)熱、意識(shí)障礙、反復(fù)驚厥可能有休克體溫正?；蚪档?；不吃、不哭、不動(dòng)；驚厥急性顱壓增高表現(xiàn)頭痛、嘔吐、腦疝尖叫、皺眉、前囟飽滿緊張、顱縫

12、分離腦膜刺激征頸阻、 Kernigs、 Brudzinski征不明顯實(shí)驗(yàn)室檢查血象 WBC升高 以中性粒細(xì)胞為主腦脊液檢查 腰椎穿刺其他血培養(yǎng)、分泌物培養(yǎng) 腰椎穿刺腰穿適應(yīng)癥懷疑各種中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染性疾病 中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管性疾病脊椎病變或神經(jīng)變性病 鞘內(nèi)注射藥物或動(dòng)態(tài)觀察病情腰穿禁忌癥顱內(nèi)壓明顯增高，腦疝可能 腰穿部位感染休克、心肺功能不全需搶救者 出血傾向 腦脊液(CSF)正常值外觀清亮白細(xì)胞數(shù)新生兒20106/L嬰幼兒10106/L蛋白新生兒1200mg/L嬰幼兒400mg/L糖2.2-4.4mmol/L并發(fā)癥及后遺癥(1)癥狀： 抗生素治療46 天后，腦脊液己好轉(zhuǎn)，發(fā)熱仍不退或退后又復(fù)生

13、，顱內(nèi)壓增高的癥狀查體： 頭圍增大，前囟飽滿并發(fā)癥及后遺癥(1)硬膜下積液(膿）2ml，蛋白定量 400 mg/L頭顱B超和CT可助診 硬膜下積膿并發(fā)癥及后遺癥(2)癥狀： 顱高壓查體： 頭圍增大、前囟飽滿、 落日征頭顱CT:并發(fā)癥及后遺癥(2)腦積水腦脊液的產(chǎn)生和重吸收失衡炎癥破壞重吸收最狹窄處容易阻塞并發(fā)癥及后遺癥(3)顱內(nèi)占位病變表現(xiàn) （癱瘓、部分性驚厥）頭MRI：T2高信號(hào)腦膿腫腦膿腫并發(fā)癥及后遺癥(4)持續(xù)發(fā)熱、反復(fù)抽搐、呼吸衰竭腦室液培養(yǎng)細(xì)菌與腦脊液相同增強(qiáng)CT/MRI腦室管膜炎(見于新生兒、小嬰兒)細(xì)菌逆向而流進(jìn)入腦室內(nèi)，預(yù)后很差并發(fā)癥及后遺癥(5)其他：顱神經(jīng)受損（聽力） 炎性

14、滲出物向下積聚于顱底 癲癇，智力低下再發(fā)性腦膜炎的危險(xiǎn)因素常見：解剖學(xué)異常腦脊液瘺（篩孔板漏、進(jìn)入鼻竇或中耳，空蝶鞍綜合征）頭部外傷（腦脊液耳漏、腦脊液鼻漏）乳突骨髓炎或膽脂瘤侵蝕神經(jīng)外科手術(shù)并發(fā)癥（硬腦膜撕裂）罕見免疫球蛋白缺乏無(wú)脾癥補(bǔ)體缺乏化膿性腦膜炎的診斷（1）臨床表現(xiàn)發(fā)熱：95頸項(xiàng)強(qiáng)直：88皮疹：11（3/4為腦膜炎球菌感染）局灶癥狀：28抽搐24腦脊液改變病原學(xué)診斷診斷與鑒別診斷(2)早期診斷是治療成功與否的關(guān)鍵臨床癥狀、體征及腦脊液檢查不規(guī)則抗生素治療后,腦脊液檢查結(jié)果可不典型診斷與鑒別診斷(3)化腦中不同病原的鑒別： 腦膜炎球菌：春季、皮疹 肺炎球菌： 冬春、嬰幼兒、 并發(fā)癥多、

15、易遷延 流感桿菌： 3月-3歲、秋冬診斷與鑒別診斷(4)癥狀鑒別 高危因素 起病 癥狀 體征 輔助檢查 病毒性腦膜炎：中毒癥狀不明顯、重癥意識(shí)障礙結(jié)核性腦膜炎：亞急性起病、性格改變、肺結(jié)核真菌性腦膜炎：亞急性起病、接觸史、視力改變寄生蟲性腦膜炎：地域和飲食習(xí)慣、頭痛為主 幾種常見腦膜炎的腦脊液比較病種壓力外觀細(xì)胞數(shù)蛋白糖其他細(xì)菌性腦膜炎混濁數(shù)百-數(shù)千多核為主涂片細(xì)菌培養(yǎng)病毒性腦膜炎-/清亮數(shù)十-數(shù)百單核為主-/-病毒分離結(jié)核性腦膜炎毛玻璃狀數(shù)十-數(shù)百單核為主抗酸染色真菌性腦膜炎清亮或混濁數(shù)十-數(shù)百單核為主墨汁負(fù)染抗酸染色治療原則(1)選擇抗生素原則早期足量有效殺菌劑易通過(guò)血腦屏障療程足 抗生素

16、透入腦脊液的情況易透入炎癥時(shí)達(dá)有效濃度炎癥時(shí)達(dá)一定濃度不易透入氯霉素青霉素頭孢呋辛萬(wàn)古霉素二性霉素B磺胺藥氨芐西林頭孢噻肟氨基糖苷類多粘菌素類甲硝唑哌拉西林頭孢曲松耐酶青霉素類林可霉素異煙肼培氟沙星頭孢他啶第一代頭孢菌素克林霉素利福平氧氟沙星頭孢唑肟頭孢哌酮酮康唑乙胺丁醇環(huán)丙沙星頭孢吡肟酮康唑800mg吡嗪酰胺亞胺培南頭孢匹羅氟康唑帕尼培南氨曲南氟胞嘧啶美羅培南磷霉素治療原則(2)抗生素治療腦膜炎球菌青霉素 57天肺炎球菌腦膜炎 青霉素、氯霉素、三代頭孢菌素 療程4周流感桿菌腦膜炎 氨芐西林、氯霉素、三代頭孢菌素 療程2周葡萄球菌腦膜炎 耐酶青霉素、頭孢菌素、萬(wàn)古霉素 療程34周大腸桿菌腦膜炎 哌拉西林、氨基糖甙類、三代頭孢菌素 療程4周治療原則(3)對(duì)癥治療降溫降顱壓 20甘露醇、速尿止痙 魯米那、安定支持治療腎上腺皮質(zhì)激素治療原則(4)并發(fā)癥治療硬膜下積液 穿刺放液、局部抗生素應(yīng)用、外科腦室炎 腦室內(nèi)局部抗生素應(yīng)