嬰兒先天性心臟病15例外科治療體會

1、嬰兒先天性心臟病15例外科治療體會作者：李韜，張玉平，繆傳南，陳中良 作者單位：(中山大學(xué)附屬東莞東華醫(yī)院心胸外科，廣東東莞 523110) 【摘要】 目的 總結(jié)15例嬰兒先天性心臟病的外科治療經(jīng)驗。方法 2005年2月至2008年10月，對15例212月齡的先天性心臟病患兒行手術(shù)治療，其中體外循環(huán)下行心內(nèi)畸形一期矯治13例，常溫下行動脈導(dǎo)管結(jié)扎及肺動脈環(huán)縮術(shù)各1例。結(jié)果 住院期間死亡1例(6.7%)，1例嚴(yán)重肺部感染治愈。本組術(shù)后平均機(jī)械通氣時間為(30.933.3)h，術(shù)后住ICU時間為(49.240.3)h，住院時間為(49.28.6)d。14例患兒均痊愈出院。術(shù)后隨訪336個月，無并發(fā)

2、癥出現(xiàn)。功能單心室患兒經(jīng)皮血氧飽和度為75%85%，心功能級。結(jié)論 對有癥狀且有手術(shù)指征的先天性心臟病嬰兒行手術(shù)治療，可以獲得滿意效果，精細(xì)的手術(shù)操作及妥善的圍手術(shù)期處理是關(guān)鍵。 【關(guān)鍵詞】 心臟缺損，先天性;外科手術(shù);嬰兒;體外循環(huán) 先天性心臟病的發(fā)病率約占新生兒的0.7%0.8%，1歲以內(nèi)的自然死亡率約為20%50%，死亡原因多為重病或復(fù)雜畸形，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早手術(shù)是避免病兒死于嬰兒期和減少病殘率的有效手段。近10年我國嬰兒心臟外科取得很大的發(fā)展，但很不平衡，主要集中在少數(shù)心臟中心，地級市開展嬰兒心外科的醫(yī)院很少。我院自2005年2月至2008年12月共手術(shù)治療各類先心病嬰兒15例，現(xiàn)報

3、道其治療結(jié)果及體會。 1 臨床資料 1.1 一般資料 全組15例，男6例，女9例，年齡212個月，平均(9.61.8)月齡，體質(zhì)量4.010.0 kg，平均(6.81.6)kg。病種包括：室間隔缺損6例，其中2例合并房間隔缺損(ASD);ASD 2例，其中1例合并部分型肺靜脈異位引流;法洛四聯(lián)癥3例，其中1例合并動脈導(dǎo)管未閉(PDA)及卵圓孔未閉，2例合并永存左上腔靜脈;單心房、右肺動脈起源于升主動脈合并PDA、功能性單心室、PDA各1例。多肺血患兒均有反復(fù)上呼吸道感染、肺動脈高壓，其中右肺動脈起源升主動脈并PDA及功能性單心室患兒有重度肺高壓。法洛四聯(lián)癥患兒2例有缺氧發(fā)作。15例患兒均有不同

4、程度的生長發(fā)育遲緩及營養(yǎng)不良。所有病例術(shù)前均行心電圖、X線胸片、心臟彩超檢查，復(fù)雜病例加作64層螺旋CT檢查，術(shù)前全部得以確診。 1.2 手術(shù)方法 全組均采用經(jīng)口或鼻氣管插管，氣、靜復(fù)合麻醉。1例PDA患兒經(jīng)左三角胸膜外結(jié)扎導(dǎo)管，13例體外循環(huán)手術(shù)及1例Banding術(shù)均經(jīng)前正中切口開胸。6例室間隔缺損病兒在中度低溫體外循環(huán)下手術(shù)，全部予自體心包(0.6%戊二醛處理)修補(bǔ)，用5.0或6.0 Pronene線間斷褥式縫合固定補(bǔ)片，同時處理其它合并畸形。2例ASD及單心房均予自體心包補(bǔ)片修補(bǔ)，3例法洛四聯(lián)癥在深低溫低流量下手術(shù)，均經(jīng)右房切口修補(bǔ)室缺(應(yīng)用自體心包)，并用自體心包作跨瓣補(bǔ)片擴(kuò)大右室流

5、出道或肺動脈，1例補(bǔ)片達(dá)左、右肺動脈干。功能性單心室患兒因有重度肺動脈高壓，不適宜行腔肺分流，故行Banding術(shù)。對右肺動脈起源于升主動脈并PDA患兒行PDA結(jié)扎及右肺動脈與主肺動脈連接，升主動脈上缺損予滌綸布內(nèi)襯自體心包修補(bǔ)。 1.3 結(jié)果 15例患兒死亡1例(6.7%)，為右肺動脈起源于升主動脈并PDA患兒，死亡原因為肺動脈高壓危象，術(shù)中試停機(jī)后肺動脈壓與體循環(huán)壓1:1，經(jīng)處理肺動脈壓不能下降，不能撤離體外循環(huán)。1例術(shù)后出現(xiàn)嚴(yán)重肺部感染，痰、血均培養(yǎng)出金黃色葡萄球菌，經(jīng)敏感抗生素治療后痊愈。本組術(shù)后機(jī)械通氣時間290 h，平均(30.933.3)h;術(shù)后住ICU時間6125 h，平均(4

6、9.240.3)h;住院時間1136d，平均(49.28.6)d。14例患兒均痊愈出院，術(shù)后隨訪336個月，無不良并發(fā)癥，根治性手術(shù)患兒效果良好。功能單心室患兒經(jīng)皮血氧飽和度為75%85%，心功能級，待行導(dǎo)管檢查后，再決定是否行二期腔肺連接手術(shù)。 2 討論 2.1 術(shù)前診斷 依據(jù)常規(guī)的臨床體檢以及心電圖、胸片、超聲心動圖和彩色多譜勒等檢查絕大多數(shù)可確診。64層CT掃描及增強(qiáng)圖像重建可作彩超的重要補(bǔ)充，其可直觀顯示主動脈病變、肺動脈及其分支的發(fā)育情況、側(cè)支循環(huán)的數(shù)量及走向，還可顯示體靜脈、肺靜脈畸形引流情況。因患兒體重低，對導(dǎo)管耐受差，且需要麻醉，故應(yīng)盡量通過無創(chuàng)檢查完成診斷。對那些需獲取血流動

7、力學(xué)資料或無創(chuàng)檢查不能確診的患兒，才行心導(dǎo)管檢查。 2.2 手術(shù)適應(yīng)證 左向右分流的患兒如出現(xiàn)反復(fù)肺部感染、心力衰竭、生長發(fā)育遲緩，有肺動脈高壓傾向和心臟形態(tài)或結(jié)構(gòu)改變等，則應(yīng)及早手術(shù)。目前嬰兒先天性心臟病的手術(shù)治療死亡率遠(yuǎn)低于其自然死亡率1。本組12例左向右分流、多肺血患兒中，11例取得了良好效果。1例右肺動脈起源于升主動脈、合并PDA患兒，因手術(shù)未能矯治其術(shù)前重度肺動脈高壓，術(shù)中死于肺動脈高壓危象，故這類病兒應(yīng)在新生兒期完成手術(shù)。本組3例紫紺、少肺血病嬰，均為法洛四聯(lián)癥，有學(xué)者認(rèn)為，當(dāng)其血氧飽和度降至75%80%時，必須手術(shù)干預(yù)2。不論患者年齡如何，多數(shù)心臟中心推薦一期根治3，但并非所有病

8、嬰都可行根治術(shù)，嚴(yán)重肺動脈發(fā)育不全患兒的死亡率仍然很高，對其主張行姑息性手術(shù)4。本組3例血氧飽和度均在75%以下，生長發(fā)育遲緩，2例有缺氧發(fā)作，均有明確的手術(shù)指征，經(jīng)心臟彩超及64層螺旋CT檢查，評價其肺血管發(fā)育情況，此3例已具備根治條件，作一期根治效果良好。 2.3 圍手術(shù)期處理 (1)重視術(shù)前準(zhǔn)備：控制肺部感染，改善營養(yǎng)狀態(tài)，糾正貧血，改善心功能，有肺動脈高壓患兒予以吸氧，應(yīng)用血管擴(kuò)張藥及前列腺素E，有缺氧發(fā)作的法洛四聯(lián)癥患兒，除吸氧外，可適當(dāng)應(yīng)用受體阻滯劑。(2)術(shù)中處理：麻醉誘導(dǎo)確保循環(huán)平穩(wěn)，各種穿刺置管、氣管插管要輕柔快捷，減少刺激，避免誘發(fā)肺動脈高壓危象及缺氧發(fā)作。體外循環(huán)預(yù)充用白

9、蛋白、紅細(xì)胞、血漿增加膠體滲透壓。應(yīng)用小兒膜肺減少血液成份的破壞，減輕術(shù)中肺損害，體外循環(huán)開始時，可以單管低流量先并行，再過渡到雙管全流量降溫，這樣可減輕冠狀動脈及心肌的冷痙攣。心肌保護(hù)采取一次冷晶體停跳液灌注，減少多次灌注的各種損害。術(shù)畢停機(jī)時紅細(xì)胞壓積低于2.0予超濾。手術(shù)操作做到準(zhǔn)確、快速、精細(xì)，盡可能減少心肌損傷，保護(hù)心肌功能，如：室缺修補(bǔ)均經(jīng)右心房或肺動脈切口，作肺動脈右室流出道擴(kuò)大時，在滿足流出道重建一般原則的情況下，盡量少切開右心室，應(yīng)盡量避免經(jīng)右心室切口做室間隔缺損修補(bǔ)。(3)術(shù)后處理：首先保證術(shù)后循環(huán)平穩(wěn)，適當(dāng)選用血管活性藥;維持適度的血容量，術(shù)后早期限制晶體液攝入，擴(kuò)容以血

10、漿、白蛋白等膠體為主;肺動脈高壓危象的預(yù)防：充分鎮(zhèn)靜，或應(yīng)用肌松劑，過度通氣，PCO2維持30 mmHg以下，以利于肺動脈擴(kuò)張，避免低氧血癥，應(yīng)用肺血管擴(kuò)張劑，控制肺部感染，糾正酸中毒。重癥法洛四聯(lián)癥患兒，術(shù)后早期易出現(xiàn)低心排綜合征、肺和全身毛細(xì)血管滲漏、心率失常、低氧血癥、少尿及電解質(zhì)紊亂，應(yīng)小心應(yīng)對，妥善處理。 【參考文獻(xiàn)】 1莊健，張鏡方，陳欣欣，等.5kg以下低體重嬰兒室間隔缺損的外科治療J.中華胸心雜志，2001，17(5)：274276. 2劉錦芬(主譯).小兒心臟外科學(xué)M.3版.北京：北京大學(xué)醫(yī)學(xué)出版社，2005：347. 3Di Donato R M, Jonas R A，Lang P.et al.Neonatal repair