有關(guān)癲癇課件PPT

1、有關(guān)癲癇課件PPT2定義癲癇是大腦神經(jīng)元突發(fā)性異常放電，導(dǎo)致短暫的大腦功能障礙的一種慢性疾病。由于異常放電神經(jīng)元所涉及的部位不同，可表現(xiàn)為發(fā)作的運(yùn)動(dòng)、感覺(jué)、植物神經(jīng)、意識(shí)及精神障礙。具有突然發(fā)生、反復(fù)發(fā)作的特點(diǎn)。3發(fā)病情況據(jù)國(guó)內(nèi)流行病學(xué)調(diào)查，其發(fā)病率約為人群的1，患病率約為人群的5。發(fā)病率為507010萬(wàn)，我國(guó)有600萬(wàn)患者，年新發(fā)患者6570萬(wàn)。4病 因（一）特發(fā)性：可疑遺傳因素所致。（二）癥狀性：可查到造成腦損傷的病因，如先天、腦炎、腫瘤、腦血管病、外傷、中毒、代謝、變性病等。（三）隱原性：暫未找到明確病因。5癲癇源的綜合定位-尋找異常電風(fēng)暴的來(lái)源1、癲癇病理灶：腦內(nèi)形態(tài)學(xué)的異常，可以直接

2、或間接導(dǎo)致癇性放電及臨床癇性發(fā)作。2、致癇灶：腦電圖上出現(xiàn)的一個(gè)或數(shù)個(gè)最明顯的癇性放電部位，它可能是由于癲癇病理灶的擠壓、局部缺血等導(dǎo)致局部皮層神經(jīng)元減少及膠質(zhì)增生而形成。直接導(dǎo)致癲癇發(fā)生的并非癲癇病理灶，而是致癇灶。6癲癇發(fā)作的影響因素1、遺傳因素2、年齡3、睡眠4、內(nèi)環(huán)境改變5、腦功能狀態(tài)7全面性發(fā)作強(qiáng)直一陣攣臨床表現(xiàn)又稱(chēng)大發(fā)作，以意識(shí)喪失和全身對(duì)稱(chēng)性抽搐為特征。1.強(qiáng)直期（10-20s） ：尖叫一聲，跌倒在地，眼球上翻，意識(shí)喪失，強(qiáng)直收縮，呼吸停止，口唇紫紺。2.陣攣期（30-60s）：節(jié)律性四肢抽動(dòng)。以上兩期患者均有心率加快、血壓升高、氣道分泌物增多，咬破舌頭、瞳孔擴(kuò)大、對(duì)光反射消失，

3、呼吸停止，病理征陽(yáng)性等征象。3.驚厥后期（恢復(fù)期）：肌張力，尿失禁。呼吸首先恢復(fù)，心率、血壓、瞳孔等逐漸恢復(fù)；口吐白沫或血沫；意識(shí)逐漸清醒。醒后頭痛，全無(wú)記憶。先兆：原發(fā)性者無(wú)先兆；利用先兆避開(kāi)危險(xiǎn)；根據(jù)先兆協(xié)助定位昏睡：安全保護(hù)EEG：10Hz棘波節(jié)律；彌漫性慢波伴間歇棘波發(fā)作；低平波8癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療 又稱(chēng)癲癇狀態(tài)（Status epilepticus, SE），持久的發(fā)作所形成的固定狀態(tài)癲癇連續(xù)多次發(fā)作，發(fā)作間期意識(shí)不清一次發(fā)作持續(xù)達(dá)30min以上，應(yīng)及時(shí)進(jìn)行搶救和治療9典型失神發(fā)作臨床表現(xiàn)612歲兒童多見(jiàn)突發(fā)突止意識(shí)障礙，持續(xù)510秒工作、活動(dòng)、步行時(shí)發(fā)生，動(dòng)作中斷，不跌倒茫然凝視，

4、呼之不應(yīng)，狀如愣神發(fā)作過(guò)程不能回憶日發(fā)數(shù)次至數(shù)百次EEG：3Hz棘慢波綜合，HV易誘發(fā)10單純部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作：一側(cè)面部（口角、眼瞼）或肢體（手指、足趾）的局部肌肉的發(fā)作性抽搐，意識(shí)清。由手指擴(kuò)展到整個(gè)上肢稱(chēng)為Jackson癲癇。嚴(yán)重發(fā)作后遺留暫時(shí)性癱瘓為T(mén)odd癱瘓。部分性感覺(jué)性發(fā)作（體感或特殊感覺(jué)）：一側(cè)面部或肢體的局限性感覺(jué)發(fā)作（麻木、針刺、觸電感等）；視覺(jué)性、聽(tīng)覺(jué)性、嗅覺(jué)性、味覺(jué)性、眩暈性 11自主神經(jīng)性發(fā)作：精神性發(fā)作：記憶障礙發(fā)作熟悉感、陌生感、失真實(shí)感情感障礙發(fā)作恐懼、焦慮、不安、憤怒、憂(yōu)郁、欣快思維障礙發(fā)作妄想、強(qiáng)迫思維錯(cuò)覺(jué)發(fā)作-視物、聽(tīng)聲、感覺(jué)本人肢體的變化幻

5、覺(jué)發(fā)作復(fù)雜視幻覺(jué)如人物、復(fù)雜聽(tīng)幻覺(jué)如音樂(lè)12復(fù)雜部分性發(fā)作臨床表現(xiàn)又稱(chēng)精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作（顳葉癲癇）意識(shí)障礙和精神癥狀：接觸不良，呼之不應(yīng)，事后不能回憶，恐懼、憤怒、似曾相識(shí)或似不相識(shí)、幻視、幻聽(tīng)等。自動(dòng)癥：無(wú)意識(shí)的、協(xié)調(diào)的、不自主動(dòng)作，如：吸吮、咀嚼、舔舌、吞咽等口部動(dòng)作進(jìn)食樣自動(dòng)癥搓手、抓衣、撫面、解扣等手部動(dòng)作手勢(shì)性自動(dòng)癥 脫衣、游走、奔跑、唱歌等動(dòng)作-復(fù)雜自動(dòng)癥13癲癇的診斷定性診斷臨床表現(xiàn)反復(fù)性、刻板性、短暫性（主訴或旁證） *提示癇性發(fā)作的病史特點(diǎn)：a）與局灶性起始癇性發(fā)作有關(guān)的先兆；b）全面強(qiáng)直陣攣發(fā)作后意識(shí)模糊狀態(tài) *有兩次發(fā)作以上才能稱(chēng)其為癲癇EEG癲癇樣放電（尖、棘、尖慢、棘慢

6、波）最重要 *有相應(yīng)的癲癇放電，無(wú)癲癇放電的任何發(fā)作形式都不能稱(chēng)為癲癇 *發(fā)作間期異常率僅50左右，誘發(fā)后80左右，故間歇期EEG正常并不能排除癲癇。 *反復(fù)檢查；延長(zhǎng)記錄時(shí)間；誘發(fā) 排除了其他發(fā)作性疾?。Y、暈厥、TIA、偏頭痛）抗癇藥物治療有效性14類(lèi)型診斷：臨床表現(xiàn)、EEG 1. 確立了癲癇類(lèi)型，便于針對(duì)癲癇類(lèi)型選藥. 2. 針對(duì)癲癇類(lèi)型進(jìn)行有關(guān)的實(shí)驗(yàn)室檢查 3. 針對(duì)癲癇類(lèi)型估計(jì)病因和預(yù)后。病因診斷：CT、MRI、MRA、DSA、SPECT、PET、CSF、化驗(yàn) 是何病因，取決于癲癇類(lèi)型 如失神性癲癇，是中央腦性發(fā)作與遺傳有關(guān)，不要再找病 因，知道就可以了； 如果是復(fù)雜部分發(fā)作，一定

7、要找出病因，是腫瘤，還是顳葉硬化。15癲癇的鑒別診斷 癲癇的診斷和鑒別診斷至關(guān)重要！ 癲癇的診斷和鑒別診斷是我們工作中最容易出問(wèn)題的地方，把真性癲癇發(fā)作與假性癲癇發(fā)作區(qū)別開(kāi)來(lái)，也有時(shí)同一病人既有癲癇發(fā)作，又有假性癲癇發(fā)作，這時(shí)的診斷就更尤為重要了。16一、暈厥定義：一過(guò)性全腦缺血導(dǎo)致短暫意識(shí)喪失和跌倒。分類(lèi)： 1）反射性暈厥： 血管迷走性暈厥（單純性暈厥）：迷走N張力，血壓 ，心率。 低血壓暈厥、排尿暈厥、咳嗽暈厥、吞咽暈厥等。 2）心源性暈厥： 3）腦源性暈厥： 4）其他暈厥17癲癇大發(fā)作與暈厥的鑒別 臨床特征 癲癇發(fā)作 暈厥 先兆癥狀 無(wú)或短（數(shù)秒） 較長(zhǎng)（數(shù)十秒） 與體位關(guān)系 無(wú)關(guān) 直立

8、位多 發(fā)作時(shí)間 夜間或白天 白天多 發(fā)作時(shí)膚色 青紫 蒼白 肢體抽動(dòng) 強(qiáng)直陣攣、時(shí)間長(zhǎng) 驚厥呈角弓反張式的全身痙攣 與意識(shí)喪失同時(shí)發(fā)生 意識(shí)喪失10秒鐘以后 尿失禁及舌咬傷 常見(jiàn) 少見(jiàn) 發(fā)作后意識(shí)模糊 常見(jiàn) 無(wú)或極短 神經(jīng)陽(yáng)性體征 可有 無(wú) EEG異常 常有 罕見(jiàn) 18 癔 癥又稱(chēng)歇斯底里，大多是以突然發(fā)病，出現(xiàn)感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)和植物神經(jīng)功能紊亂，或暫時(shí)的精神異常。癥狀常因暗示而產(chǎn)生 ，也因暗示消失為特點(diǎn)發(fā)病年齡：多在1630歲之間，以女性較多見(jiàn)。臨床特點(diǎn)：表現(xiàn)多樣，帶有濃厚的情感色彩，并有表演、夸張的特點(diǎn)發(fā)作時(shí)防御反應(yīng)存在；暗示和自我暗示對(duì)癥狀的發(fā)生和消失有明顯的影響。 EEG正常19 癲癇大發(fā)作

9、與癔癥性抽搐的鑒別 癲癇大發(fā)作 癔病性發(fā)作 誘因 不明顯 精神因素 起病 突然 緩慢 先兆 常有 無(wú) 場(chǎng)所 任何處 安全或有人 發(fā)作特點(diǎn) 刻板，無(wú)情感反應(yīng) 多樣，情感反應(yīng)強(qiáng)烈 跌傷、咬傷，尿失禁 無(wú)外傷和尿失禁 眼位及面色 眼球上串、面色發(fā)紫 眼球亂動(dòng)、面色白或紅 瞳孔 瞳孔散大、光反應(yīng)（） 可散大、光反應(yīng)（+） 對(duì)抗活動(dòng) 不能 可以 病理征 （+） 持續(xù)時(shí)間 短暫（5-10分） 長(zhǎng)可數(shù)小時(shí) 意識(shí) 喪失 不喪失 逆行遺忘 有 無(wú) EEG 癇樣放電 正常 暗示治療 無(wú)效 有效20 癲癇是可治性疾病，多數(shù)預(yù)后較好，目前治療多為內(nèi)外科結(jié)合，進(jìn)行綜合治療。早診斷、確類(lèi)型、病因治療、及時(shí)服藥控發(fā)作癲癇的

10、治療21一般治療1、患者與其家長(zhǎng)及社會(huì)的配合患者應(yīng)當(dāng)建立嚴(yán)格的生活制度，可以而且應(yīng)該從事一些體育活動(dòng)，但不宜過(guò)度。不宜駕車(chē)、游泳、或獨(dú)自在河邊、或夜間外出，以防萬(wàn)一發(fā)作。食物應(yīng)該富于營(yíng)養(yǎng)而又易于消化，最好多吃水果和蔬菜，飲食過(guò)量、飲水過(guò)多以及饑餓都可以引起發(fā)作睡眠不足，體力和腦力過(guò)度，情緒激動(dòng)、思想緊張等都可能使發(fā)作增加。任何酒類(lèi)都絕對(duì)禁忌。222、對(duì)大發(fā)作患者，要注意防止跌傷和碰傷。應(yīng)及早使其臥倒，解松衣領(lǐng)及褲帶，以利于呼吸通暢。在患者張口時(shí)，可將折疊成條狀的手巾或纏以紗布的壓舌板塞入上下臼齒之間，以免咬傷舌頭。抽搐時(shí)不可用力按壓患者的肢體，以免內(nèi)折或脫臼。驚厥停止后，應(yīng)使患者的頭部偏向一側(cè)

11、，盡量讓唾液和嘔吐物流出口外，防止被吸入肺內(nèi)至致窒息。發(fā)作大都能在幾分鐘內(nèi)自行中止，無(wú)需采取特殊的治療措施。對(duì)精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作的某些自動(dòng)癥，應(yīng)防止其自傷、傷人或毀物。23藥物治療的一般原則1、確定是否用藥僅有一次發(fā)作，有明顯誘因神經(jīng)系、EEG、CT無(wú)異常，暫緩給藥僅有一次發(fā)作，無(wú)明顯誘因EEG有異常放電，NS有體征，Todd麻痹首次為持續(xù)狀態(tài)或、 Jackson發(fā)作有腦部病變有家族史、熱驚史應(yīng)考慮給藥有多次發(fā)作，一經(jīng)確診，盡早給藥24 2、正確選擇藥物根據(jù)發(fā)作類(lèi)型選藥 類(lèi)型 首選 次選 特發(fā)性大發(fā)作 丙戊酸鈉 苯妥英鈉 繼發(fā)性大發(fā)作 卡馬西平 苯妥英鈉 小發(fā)作 乙琥胺 丙戊酸鈉 部分性發(fā)作 卡馬

12、西平 苯妥英鈉 大+小 丙戊酸鈉 苯妥英鈉觀(guān)察藥物治療反應(yīng)：換藥、調(diào)藥綜合考慮病人條件：健康、經(jīng)濟(jì)253、盡量單藥治療，必要時(shí)聯(lián)合用藥抗癇藥物首選單一用藥80患者單藥治療有效 適應(yīng)癥：多數(shù)類(lèi)型的癲癇可接受單一療法，特別是 發(fā)生在成人的大發(fā)作 兒童小發(fā)作失神有雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性3C/S棘慢波發(fā)放 中央回發(fā)作； 部分性發(fā)作不論其病程早遲抗癇藥物由小劑量開(kāi)始藥物的劑量應(yīng)達(dá)到顯效時(shí)間才能判定其有無(wú)效果，一般藥物顯效時(shí)間為1-2周若無(wú)效時(shí)再逐漸增加劑量，直至完全控制發(fā)作或產(chǎn)生毒副反應(yīng)。若有毒副反應(yīng)，則應(yīng)減量，至患者耐受為止。若仍不能控制發(fā)作，可以更換或加給第二種藥物。更換藥物時(shí)不可突然停止，否則易引起癲癇持續(xù)狀

13、態(tài)；須在35日內(nèi)遞減，同時(shí)遞增第二種藥物26抗癇藥物聯(lián)合治療（30%） 一種主要抗癲癇藥物的作用不足以控制發(fā)作而同時(shí)用幾種抗癲癇藥，聯(lián)合應(yīng)用兩種或數(shù)種藥物，以小于單一用藥所給的劑量，使發(fā)作得以控制，既減少藥物過(guò)量的危險(xiǎn)，又增強(qiáng)抗癇作用。 適應(yīng)癥有：?jiǎn)我化煼m安排較好而仍不能控制發(fā)作者；難治性癲癇；對(duì)兩種以上發(fā)作類(lèi)型；L-G綜合征；一般限于聯(lián)用兩種抗癲癇藥物。 27多種抗癲癇藥物療法的注意事項(xiàng)應(yīng)嚴(yán)格選擇藥物品種與劑量正規(guī)治療中出現(xiàn)一次發(fā)作并不一定意味治療無(wú)效，可能為外在因素所致，如睡眠紊亂，飲酒、精神創(chuàng)傷等，應(yīng)嚴(yán)密觀(guān)察而不急于加藥或增劑量因醫(yī)生治療心切或家屬要求就給多種藥物療法，則既造成藥物過(guò)量

14、，又導(dǎo)致心理及軀體的不良影響 *SallouTFFU（1979）在研究癲癇單一療法或多種療效研究中指出284、注意藥物用法5、個(gè)體化治療與長(zhǎng)期監(jiān)控由于個(gè)體對(duì)藥物的代謝速度和排泄速度的差異，需要個(gè)體化治療?？赏ㄟ^(guò)檢測(cè)藥物血濃度來(lái)掌握用藥劑量是比較可靠的方法。不足時(shí)應(yīng)增加劑量，已達(dá)到血有效濃度上限而臨床療效不明顯時(shí)應(yīng)撤換。不同藥物的血藥濃度監(jiān)測(cè)意義不同理想的劑量是既能完全控制發(fā)作又不產(chǎn)生毒副作用。如若兩者不能兼得，而又無(wú)其他有效藥物，則寧可滿(mǎn)足于部分控制。達(dá)到效果后劑量務(wù)必穩(wěn)定，但在有影響發(fā)作的因素和發(fā)熱、疲勞、睡眠不足和婦女月經(jīng)期時(shí)，可酌情增加劑量。296、嚴(yán)密觀(guān)察不良反應(yīng)：眼震、共濟(jì)失調(diào)、精神

15、癥狀、粒細(xì)胞、肝功7、堅(jiān)持長(zhǎng)期規(guī)律治療：不能自行減量或者停藥。 GTCS單純部分發(fā)作，完全控制2-5年；失神發(fā)作完全控制6個(gè)月，可考慮停藥。停藥過(guò)程不少于3個(gè)月。EEG多次記錄（Holter 2次）無(wú)發(fā)作時(shí)，背景波正常無(wú)腦部病變8、掌握停藥時(shí)機(jī)和方法 30緩減、GTCS、SPS減程約1年，AB半年，CPS應(yīng)更緩或長(zhǎng)期服藥按每月減去1/61/12合并用藥者 先減半衰期短者如復(fù)發(fā)，恢復(fù)至復(fù)發(fā)前或減前劑量如何停藥31常用的抗癲癇藥物32抗 癲 癇 新 藥33托吡酯 (TPM)多重作用機(jī)制:選擇性阻斷電壓依賴(lài)性鈉離子通道,限制持續(xù)重復(fù)放電增強(qiáng)GABA介導(dǎo)的神經(jīng)抑制作用阻斷谷氨酸介導(dǎo)的神經(jīng)興奮性作用碳酸

16、酐酶抑制作用34獨(dú)特的三重作用機(jī)制示意圖35妥 泰 的 特 點(diǎn)廣譜的抗癲癇藥物：除失神外的多種類(lèi)型癲癇有線(xiàn)性的藥代動(dòng)力學(xué)，并且與其他抗癲癇作用少，便于單藥或合并用藥抗癲癇作用強(qiáng)，即使其他抗癲癇藥物無(wú)法控制的難治性癲癇，有完成控制的可能副反應(yīng)多為一過(guò)性，安全性好36妥泰治療給藥方案成人 兒童*開(kāi)始劑量(每晚) 25-50 mg/日 0.5-1 mg/公斤/日劑量以1-2周 為間隔逐漸增加至達(dá)到控制發(fā)作的最佳劑量25-50 mg/日 公斤/日目標(biāo)劑量(分兩次)200、400 mg/日 1-3 mg/公斤/日*2-16歲37 妥泰的 用 藥 方 法-初始劑量為25mg/day-每周加量25mg/da

17、y-穩(wěn)定劑量200mg/day第1周第2周第3周第4周25mg/day50mg/day100mg/day75mg/day第6周第5周125mg/day150mg/day第8周第7周175mg/day200mg/day劑量調(diào)整示意圖38癲癇的外科治療外科治療適應(yīng)證臨床與EEG證實(shí)有致癇灶表淺、非重要功能區(qū)病程長(zhǎng)、難治性、局限性嚴(yán)重CPS，影響工作、生活全身性難治性者39手術(shù)方法-刀、X-刀治療術(shù)1951瑞典Karolinska研究院Leksell教授首先提出立體定向放射外科治療方法1968年第一代-Knife1987年第五代 201點(diǎn)聚焦在靶點(diǎn)立體定向+顱外放療+計(jì)算機(jī)計(jì)算劑量立體定向+顱外放療

18、+計(jì)算機(jī)計(jì)算劑量適應(yīng)證：頑固性EP，定位在功能區(qū)域EP優(yōu)點(diǎn)：無(wú)創(chuàng)+高度準(zhǔn)確多處軟腦膜下橫纖維切斷術(shù)適應(yīng)證：頑固性EP:病灶位于腦功能區(qū)官網(wǎng)：廣州協(xié)佳醫(yī)院電話(huà)：400-0080-26940明確癲癇第一次發(fā)作第二次發(fā)作觀(guān)察有發(fā)作治 療（單藥、中量）消除誘因仍有發(fā)作血藥濃度監(jiān)測(cè)濃度不夠濃度已夠 增加劑量合并用藥換藥發(fā)作控制3年以上 外科治療 仍有發(fā)作漸減停藥癲癇的治療策略41癲癇持續(xù)狀態(tài)的治療原則診斷要準(zhǔn)、要快迅速控制發(fā)作: 用藥及時(shí)、強(qiáng)力、足量維持生命機(jī)能、維持呼吸、循環(huán)、水電解質(zhì)平衡，處理高熱、感染、腦水腫發(fā)作控制后，密切監(jiān)護(hù)，維持抗癇治療積極尋找病因，對(duì)因治療42控制癲癇持續(xù)狀態(tài)的常用藥物43癲癇發(fā)作的兩大主要類(lèi)型是A全面性發(fā)作和復(fù)雜部分發(fā)作B全面性發(fā)作和失神發(fā)作C全面性發(fā)作和單純部分發(fā)作D部分發(fā)作和強(qiáng)直一陣攣發(fā)作E部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作和失神發(fā)作