小兒常見(jiàn)出疹性疾病PPT醫(yī)學(xué)課件

1、（附不典型川崎病病例分析）小兒常見(jiàn)出疹性疾病的診斷及鑒別診斷1小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論2皮疹的診斷程序3小兒出疹性疾病的鑒別診斷4川崎病5總結(jié)現(xiàn)病史 (1)患兒5天前受涼后出現(xiàn)發(fā)熱，最高體溫達(dá)38.40C，熱前無(wú)畏寒，熱高時(shí)無(wú)抽搐，伴有流涕，輕微咳嗽。(2)曾在門診予“頭孢他美酯，小兒豉翹顆粒”等口服,體溫略降。(3)但入院前一天下午起家人發(fā)現(xiàn)患兒枕后及耳后出現(xiàn)紅色皮疹，繼而延至胸背部。(4)病程中無(wú)喘息、氣促，精神食納尚可，無(wú)嘔吐，大便黃稀，每日23次，量不等，無(wú)粘液，無(wú)膿血，尿量正常，否認(rèn)有麻疹接觸史。2小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論 過(guò)去史：既往體健，無(wú)藥物過(guò)敏史。 個(gè)人史：第1胎，第

2、1產(chǎn)，足月剖宮產(chǎn)，否認(rèn)產(chǎn)傷、 窒息、搶救史，人工喂養(yǎng)，生長(zhǎng)發(fā)育史正常。 家族史：父母健康，母孕期無(wú)高血壓、糖尿病等妊 娠并發(fā)癥，無(wú)特殊用藥史。無(wú)家族性遺傳性疾 病史。3小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論體格檢查 T38.40C ，R45次/分，HR126次/分，神志清楚，精神反應(yīng)佳，面色正常，營(yíng)養(yǎng)中等，發(fā)育中等。 枕后、耳后及胸背部可見(jiàn)較密集紅色斑疹，壓之褪色，未見(jiàn)水皰及糜爛。兩肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性羅音。淺表淋巴結(jié)未及腫大。神經(jīng)系統(tǒng)檢查未見(jiàn)異常。 腹軟，肝脾不大 ，未捫及包塊。心臟聽(tīng)診未發(fā)現(xiàn)異常。前囟平軟，頸軟。眼瞼結(jié)膜充血明顯，無(wú)分泌物，咽充血,雙側(cè)頰粘膜略粗糙，未見(jiàn)柯氏斑。 4小兒常見(jiàn)出疹

3、性疾病1病例討論實(shí)驗(yàn)室檢查 血常規(guī):WBC47.37*109/L，N0.80，L0.14，RBC4.54*1012/L，PLT43*109/L，CRP168.759mg/L; WBC81.8*109/L，N0.61，L0.35，RBC 4.05*1012/L，PLT65*109/L，CRP138.583mg/L; WBC18.67*109/L，N 0.77，L 0.31，RBC 4.46*1012/L，PLT 274*109/L; 3月17日 3月21日 3月22日 WBC71.62*109/L，N0.59，L0.37，RBC3.71*1012/L，PLT82*109/L，CRP48.9mg/

4、L; 3月23日 WBC35.79*109/L，N 0.22，L 0.72,RBC4. 1*1012/L，PLT 350*109/L，CRP 18.494mg/L; 3月26日 WBC30.76*109/L，N 0.45，L 0.43,RBC3.76*1012/L，PLT 644*109/L; 3月30日 5小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論2、大便常規(guī)（-）3、血生化：TB 18.4umol/L，DB11.9 umol/L，IB6.5 umol/L，ALT32.6U/L，AST48 U/L，Na136 mmol/L，K4.12 mmol/L，CO2-CP15 mmol/L，肌酐33.9umol/L

5、。4、心肌酶譜：LDH（乳酸脫氫酶同工酶）100U/L，CK（肌酸激酶）7.3U/L。5、PT，APTT：未見(jiàn)明顯異常。6、免疫檢查（-）。實(shí)驗(yàn)室檢查:6小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論1、心臟彩超檢查（3月24日）：左右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑0.18cm，0.21。2、骨髓細(xì)胞學(xué)（3月24日）：感染骨髓象。3、胸片：兩肺內(nèi)帶紋理增多、模糊。4、腹部B超：肝、膽、胰、脾未見(jiàn)明顯異常。實(shí)驗(yàn)室檢查 輔助檢查:7小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論(1)入院后予頭孢唑肟、更昔洛韋抗感染，治療后皮疹有所消退，但仍有反復(fù)。(2)入院時(shí)多次查血白細(xì)胞總數(shù)異常升高，中性粒細(xì)胞及CRP 也明顯升高。(3)于3月22日出現(xiàn)一過(guò)性面色

6、發(fā)灰，四肢發(fā)涼。(4)當(dāng)時(shí)測(cè)血壓101/59mmHg，HR130次/分，呼吸36次/分。(5)毛細(xì)血管充盈時(shí)間正常，無(wú)抽搐。住院診療經(jīng)過(guò) :8小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論(6)經(jīng)治療后，皮疹漸退，復(fù)查血常規(guī)漸降。(7)但于3月30日再次出現(xiàn)發(fā)熱伴皮疹，后行腰穿術(shù)，結(jié)果示：有核細(xì)胞29*106/L，單核68%，多核32%，生化示：糖2.3 mmol/L，蛋白0.7g/L，氯化物120 mmol/L，腦脊液細(xì)菌培養(yǎng)(-)。(8)換用頭孢曲松、青霉素抗感染，并予甘露醇脫水降顱壓。(9)于4月6日發(fā)現(xiàn)左手中指指端似有膜狀脫皮。 住院診療經(jīng)過(guò) :9小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論實(shí)驗(yàn)室檢查 復(fù)查血常規(guī) :W

7、BC14.18*109/L，N 0.22，L 0.60，RBC 3. 68*1012/L，PLT 603*109/L，CRP 98.302mg/L; WBC16.42*109/L，N 0.18，L 0.65，RBC 3. 97*1012/L，PLT 826*109/L，CRP 15.3mg/L; WBC16.42*109/L，N 0.36，L 0.51，RBC 3. 48*1012/L，PLT 795*109/L; 4月3日 4月7日 4月9日 10【思考】小兒常見(jiàn)出疹性疾病 該患兒 還需要做什么檢查？ 診斷和鑒別診斷? 11小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論左冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑0.59cm，左前降支內(nèi)徑

8、0.27cm，左回旋支內(nèi)徑0.39cm，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑0.51cm。-提示左右冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，符合川崎病改變。 4月6日復(fù)查心臟彩超示 :12小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論(1)回顧分析于住院期間出現(xiàn)一過(guò)性面色發(fā)灰可能是抽搐的一種表現(xiàn)，考慮為無(wú)菌性腦膜炎所致。(2)停用抗生素，予阿司匹林30mg/kg.d、潘生丁3mg/kg.d，口服抗凝治療，并給予營(yíng)養(yǎng)支持等對(duì)癥綜合治療。 回顧病情:13小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論（1）復(fù)查血常規(guī)：WBC15.81*109/L，N 0.26，L 0.61，RBC 4. 65*1012/L，PLT 890*109/L。（2）CRP 15.3mg/L。（3）無(wú)發(fā)熱，

9、無(wú)皮疹。于4月15日出院。治療后（4月14日）:14小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論出院診斷 1、不典型 川崎病 2、無(wú)菌性腦膜炎 15小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論出院后一直予阿司匹林35mg/kg.d)口服 1隨訪半年后患兒復(fù)查冠狀動(dòng)脈示:左冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑0.37cm，左前降支及左回旋支內(nèi)徑基本正常，右冠狀動(dòng)脈內(nèi)徑為0.27cm。 2血常規(guī)示:WBC12*109/L ，PLT301*109/L （二）4隨 訪 （一）16小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論2皮疹的診斷程序3小兒出疹性疾病的鑒別診斷4川崎病5總結(jié)17小兒常見(jiàn)出疹性疾病18小兒常見(jiàn)出疹性疾病2皮疹的診斷程序19小兒常見(jiàn)出疹性疾病20小兒常見(jiàn)出

10、疹性疾病2皮疹的診斷程序21小兒常見(jiàn)出疹性疾病2皮疹的診斷程序22小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論2皮疹的診斷程序3小兒出疹性疾病的鑒別診斷4川崎病5總結(jié)23小兒常見(jiàn)出疹性疾病病原 全身癥狀及其他特征 皮疹特點(diǎn) 發(fā)熱與皮疹關(guān)系 麻疹風(fēng)疹幼兒急疹猩紅熱腸道病毒感染藥物疹 麻疹病毒風(fēng)疹病毒人皰疹病毒6型乙型溶血性鏈球菌埃可病毒柯薩奇病毒呼吸道卡他性炎癥，結(jié)膜炎，發(fā)熱第23天口腔麻疹粘膜斑全身癥狀輕，耳后、枕部淋巴結(jié)腫大并觸痛一般情況好，高熱時(shí)可有驚厥，耳后枕部淋巴結(jié)亦可腫大，常伴有輕度腹瀉高熱，中毒癥狀重，咽峽炎，楊梅舌，環(huán)口蒼白圈，扁桃體炎發(fā)熱、咽痛、流涕、結(jié)膜炎、腹瀉、全身或頸、枕后淋巴結(jié)腫大原發(fā)

11、病癥狀 紅色斑丘疹，自頭面部頸軀干四肢，退疹后有色素沉著及細(xì)小脫屑面部軀干四肢，斑丘疹，疹間有正常皮膚，退疹后無(wú)色素沉著及脫屑紅色細(xì)小密集斑丘疹，頭面頸及軀干部多見(jiàn)，四肢較少，一天出齊，次日開(kāi)始消退皮膚彌漫性充血，上有密集針尖大小丘疹，持續(xù)23天退疹，疹退后伴大片狀脫皮散在斑丘疹，很少融合，13天消退，不脫屑，有時(shí)可呈紫癜樣或水皰樣皮疹皮疹癢感，摩擦及受壓部位多，與用藥有關(guān)，斑丘疹、皰疹、猩紅熱樣皮疹、蕁麻疹 發(fā)熱34天后出疹，出疹期為發(fā)熱的高峰期發(fā)熱半天到1天后出疹高熱35天，熱退疹出發(fā)熱12天出疹，出疹時(shí)高熱發(fā)熱時(shí)或熱退后出疹發(fā)熱多為原發(fā)病引起，服藥史 24小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論2皮

12、疹的診斷程序3小兒出疹性疾病的鑒別診斷4川崎病5總結(jié)(1)川崎病是一種以全身血管炎癥為主要病變的急性發(fā)熱出疹性小兒疾病。(2)該病病因尚未明確。(3)臨床表現(xiàn)有發(fā)熱、皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)。(4)本病在嬰兒及兒童均可發(fā)病，但80%85%患兒在5歲以內(nèi)，好發(fā)于618個(gè)月嬰兒。(5)近年不典型病例增多，僅具有23條主要癥狀，但有典型的冠狀動(dòng)脈改變，多發(fā)生于嬰兒。25小兒常見(jiàn)出疹性疾病（一）診斷1、典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：（1）不明原因的發(fā)熱，持續(xù)5天或以上；（2）雙側(cè)結(jié)膜充血；（3）口腔及咽部粘膜彌漫充血，唇發(fā)紅及干裂，并呈楊梅 舌（4）發(fā)病初期手足硬紅和掌跖發(fā)紅，以及恢復(fù)期指趾端出 現(xiàn)膜狀脫皮；（

13、5）軀干部多形紅斑，但無(wú)水皰及結(jié)痂；（6）頸淋巴結(jié)非 化膿性腫脹，直徑達(dá)1.5cm或更大。上述6條中符合5條，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病。 川崎病426小兒常見(jiàn)出疹性疾病（一）診斷2、不典型川崎病的診斷標(biāo)準(zhǔn)：上述6條主要癥狀中未達(dá)到5條，僅有23條。(1)心臟彩超和冠狀動(dòng)脈造影查出有典型的冠狀動(dòng)脈損害（包括冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或瘤、冠狀動(dòng)脈狹窄）。(2)排除其他疾病后，即可診斷為不典型川崎病。(3)目前認(rèn)為卡痕部位皮膚發(fā)紅有特異性。(4)實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)有白細(xì)胞、C反應(yīng)蛋白、血小板升高明顯，血沉增快等表現(xiàn)。(5)此外，高密度脂蛋白（HDL）升高也可作為冠狀病變預(yù)測(cè)參考指標(biāo)。 川崎病427小兒常見(jiàn)出疹性

14、疾病川崎病4（1）以“腦膜腦炎”為主要臨床表現(xiàn)。（2）以“腎病”樣改變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)。（3）以“急性膽囊炎”為主要臨床表現(xiàn)。（4）以“長(zhǎng)期發(fā)熱”為主要臨床表現(xiàn)。不典型川崎病有時(shí)以其他系統(tǒng)（如：神經(jīng)系統(tǒng)、消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等）受損為主要臨床表現(xiàn)，臨床極易漏診，常見(jiàn)以下類型 28小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4卡介苗接種處再現(xiàn)紅斑 血小板顯著增多。CRP強(qiáng)陽(yáng)性。超聲心動(dòng)圖示冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)。心臟雜音（二尖瓣關(guān)閉不全或心包摩擦音）。 血沉明顯增快。低蛋白血癥、低鈉血癥。不典型川崎病診斷的考慮項(xiàng)目: 29小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4發(fā)熱持續(xù)5天以上； 有皮疹、雙側(cè)結(jié)膜充血； 恢復(fù)期指趾端出現(xiàn)脫皮；

15、 有典型的冠狀動(dòng)脈損害。 故不典型川崎病的診斷明確 本例患兒具有 30小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4（二）鑒別診斷 各種出疹性傳染?。徊《靖腥?；急性淋巴結(jié)炎；葡萄球菌感染；類風(fēng)濕及其他結(jié)締組織病；病毒性心肌炎；風(fēng)濕性心肌炎。31小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4（1）皮疹在發(fā)病后第3天才開(kāi)始； （2）皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑； （3）嬰兒期發(fā)病；（4）青霉素類藥物治療無(wú)效。故可以排除猩紅熱 該患兒與猩紅熱不同點(diǎn)有 32小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4眼、唇無(wú)膿性分泌物及假膜形成； 皮疹無(wú)水皰和結(jié)痂。 故可以排除滲出性多形紅斑 該患兒與滲出性多形紅斑不同點(diǎn)為： 33小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4故可以排除出疹性病毒

16、感染。該患兒與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為 (1)唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；(2)手足硬腫，掌跖潮紅及后期出現(xiàn)的指趾膜狀脫皮； (3)眼結(jié)膜無(wú)水腫或分泌物； (4)白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移； (5)血沉及CRP顯著增高。 34小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4(1)無(wú)頸部淋巴結(jié)腫大，局部皮膚及皮下組織無(wú)紅腫； (2)無(wú)化膿病灶。 故可以排除頸部急性淋巴結(jié)炎 該患兒與頸部急性淋巴結(jié)炎不同之處: 35小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論（三）臨床表現(xiàn)(1)持續(xù)性發(fā)熱，2周到1個(gè)月，體溫?？蛇_(dá)390C以上抗生素治療無(wú)效。(2)常見(jiàn)雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇皸裂或出血，楊梅舌。(3)10天后出現(xiàn)特征性指趾端大

17、片狀脫皮。常見(jiàn)主要癥狀：36小兒常見(jiàn)出疹性疾病1病例討論（三）臨床表現(xiàn)(4)還有急性非化膿性一過(guò)性頸部淋巴結(jié)腫大，多于發(fā)熱后3天發(fā)生，數(shù)日后自愈。(5)發(fā)熱23天即出現(xiàn)彌漫性充血性斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見(jiàn)痱樣紅疹。(6)其他有心臟損害、關(guān)節(jié)痛、咳嗽、流涕、腹瀉或無(wú)菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。常見(jiàn)主要癥狀：37小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4川崎病的主要病理改變?yōu)檠苎祝难懿l(fā)癥是本病的主要危害 冠狀動(dòng)脈病變，以累及其主干近端及左前降支最多見(jiàn)，其次為左冠狀動(dòng)脈主干及右冠狀動(dòng)脈，左回旋支少見(jiàn)。 冠脈瘤發(fā)生率在20%25%。 心臟和冠狀動(dòng)脈受累多發(fā)生在起病的16周，血管病變主要涉及全身中小動(dòng)脈及心臟，尤

18、其是冠狀動(dòng)脈多被侵犯。 主要并發(fā)癥-冠狀動(dòng)脈瘤 : 38小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4（1）絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過(guò)，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)。（3）甚至在恢復(fù)期因缺血性心臟病猝死。 預(yù) 后 （2）但15%20%患兒可以發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，出現(xiàn)破裂、血栓閉塞、心肌梗死、或心肌炎而死亡。 39小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4急性期 (1)劑量分別為400mg/（kg.次）*5天、1克/（kg.次）*2天、2克/（kg.次）*1天，但目前認(rèn)為1克/（kg.次）*2天療效較好，可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。(2)傳統(tǒng)認(rèn)為必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病率10天內(nèi)用藥。(3)但近來(lái)通過(guò)臨床用藥驗(yàn)證，在發(fā)病10天后用藥也可明顯

19、降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。(4)其中部分患者使用丙種球蛋白治療后48小時(shí)仍持續(xù)發(fā)熱可再加用12劑免疫球蛋白治療。（一）丙種球蛋白 治療恢復(fù)期 （1）早期服用可減輕急性炎癥過(guò)程，但尚無(wú)對(duì)照研究表明阿司匹林能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。（2）目前主要起到抗血小板聚集的作用。（3）用法：急性期30100 mg/kg，分34次口服，體溫正常后給予每天35mg/kg，頓服。（二）阿司匹林 （1）腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎作用。（2）近年臨床實(shí)踐中提示應(yīng)用皮質(zhì)激素加阿司匹林治療川崎 病是可行的。（3）但目前臨床尚未普遍使用。（三）皮質(zhì)激素 40小兒常見(jiàn)出疹性疾病川崎病4急性期 治療恢復(fù)期 （1）恢復(fù)期病例用阿司匹林每日35mg/kg，一次頓服至血沉、血小板恢復(fù)正常。（2）如無(wú)冠脈異常時(shí)，一般在發(fā)病后68周后停藥。（3）對(duì)于有小的單發(fā)冠狀動(dòng)脈瘤的病人長(zhǎng)期服用阿司匹林35mg/（kg.d）直到動(dòng)脈瘤消退或更長(zhǎng)。（4）對(duì)于阿司匹林不耐受者可用潘生丁36mg/（kg.d），分23次口服，并定