醫(yī)學精品課件心臟瓣膜病-七年制教學

1、心臟瓣膜病(Valular heart disease)南京醫(yī)科大學附屬南京第一醫(yī)院心內(nèi)科 戴振林2021/7/15 星期四1教學要求了解風濕性心瓣膜病與風濕熱的關(guān)系熟悉二尖瓣和主動脈瓣病變的病理解剖、病理生理、臨床表現(xiàn)、及其相互關(guān)系掌握二尖瓣和主動脈瓣病變的診斷要點掌握二尖瓣和主動脈瓣病變的并發(fā)癥、手術(shù)治療的指征和禁忌癥 心臟瓣膜病屬經(jīng)典心臟病范疇2021/7/15 星期四2教學進度共3學時 第一學時： 第二學時： 第三學時：主動脈瓣狹窄、關(guān)閉不全自學內(nèi)容：三尖瓣、肺動脈瓣病變 （三尖瓣狹窄及關(guān)閉不全，肺動脈瓣狹窄及關(guān)閉不全）風濕熱二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全2021/7/15 星期四3概述Ov

2、erview定義：炎癥、缺血壞死、變性、粘連、創(chuàng)傷或先天發(fā)育異常等原因 二尖瓣 病變70%，二尖瓣 病變+主動脈瓣病變20-30%，其他2-5%在我國，心臟瓣膜病仍是最常見心臟病之一心瓣膜結(jié)構(gòu)或功能異常瓣環(huán)、瓣葉、腱索、乳頭肌單個或多個瓣膜產(chǎn)生急、慢性狹窄或關(guān)閉不全，導致血流動力學顯著改變的一組疾病2021/7/15 星期四42021/7/15 星期四5心瓣膜結(jié)構(gòu)2021/7/15 星期四62021/7/15 星期四7一、風濕熱（rheumatic fever)2021/7/15 星期四8概述結(jié)締組織和膠原血管疾病，基質(zhì)炎癥侵犯心臟、關(guān)節(jié)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等心臟：心瓣膜 纖維化 反復-慢性心瓣膜病

3、2021/7/15 星期四9流行病學差別 國家：發(fā)達-2/10萬，發(fā)展-100/10萬 中國-0.1/100 地域：氣候、居住條件、醫(yī)療衛(wèi)生條件 性別：女男 年齡：初發(fā)-6-15歲總體趨勢：下降2021/7/15 星期四10病因和發(fā)病機制病因：鏈球菌咽部感染變態(tài)反應(yīng)，自身免疫疾病 病毒？遺傳？機制：交叉抗原性，細菌細胞壁胞漿膜M蛋白質(zhì)-人心瓣膜、心肌、及其他膠原結(jié)締組織，體液、細胞免疫均參與因人而異，對鏈球菌敏感性，自身免疫功能狀態(tài)，1-3%2021/7/15 星期四11病理特征：膠原結(jié)締組織滲出、增殖性炎性反應(yīng)部位：心臟、關(guān)節(jié)，少見皮膚、腦病理過程：變性滲出期：單核細胞 ：增殖期：Ascho

4、ff結(jié)節(jié)，診斷依據(jù) ：硬化期：纖維組織增生、肉芽腫，慢性反復-心瓣膜纖維化、瘢痕2021/7/15 星期四12臨床表現(xiàn)(1)全身癥狀：前1-3周，上感、咽扁桃體炎，有時不典型主要表現(xiàn)心臟炎:最主要表現(xiàn)，占60-80% 風濕性全心炎（累及瓣膜、心肌、心包）多見 瓣膜炎：心臟雜音（級以上，主動脈瓣-SM，二尖瓣-DMSM） 心肌炎：竇速（與體溫不對稱），心律失常（早搏、心動過速 VT-SVT，AVB（度多見） 心臟擴大，S1低鈍，奔馬律（S3、S4），ST段變化 心包炎：心包摩擦音、積液，少見填塞 可以某一部位為主，輕重不一， 死亡（少見）：嚴重心衰，心律失常2021/7/15 星期四13臨床表現(xiàn)

5、(2)關(guān)節(jié)炎： 非對稱、多發(fā)、游走、四肢大關(guān)節(jié) 急性炎癥表現(xiàn)（一過性功能障礙，不留關(guān)節(jié)畸形）舞蹈?。涸\斷依據(jù) 隨意肌無目的、不自主、不協(xié)調(diào) 可自行恢復 風濕炎癥基底節(jié)或尾核皮膚病變：環(huán)型紅斑（5%，軀干、近側(cè)肢體） 皮下結(jié)節(jié)（3%，關(guān)節(jié)伸面）其他病變：肺、胸膜、血管、腎2021/7/15 星期四14實驗室檢查抗乙型鏈球菌抗體測定： ASO：抗鏈球菌溶血素“O”滴度，500U ASK：抗鏈球菌激酶，80U AHT：抗透明質(zhì)酸酶，128U 抗M蛋白抗體免疫系統(tǒng)測定：血沉，CRP，Ig球蛋白（I gG、IgA、IgM），補體C3膠原結(jié)締組織指標：血清粘蛋白、糖蛋白心肌生化標志物：心肌酶（CK，CK-

6、MB，LDH，AST） cTNI，cTNT 2021/7/15 星期四15診斷和鑒別診斷1、主要表現(xiàn)： 心臟炎，多發(fā)關(guān)節(jié)炎，舞蹈癥，環(huán)型紅斑，皮下結(jié)節(jié)2、次要表現(xiàn)： 發(fā)熱伴關(guān)節(jié)痛，P-R延長，血沉快、CRP陽性，乙型鏈球菌感染依據(jù)（ASO、咽試子培養(yǎng)）Jones標準判定：2主，或1主+2次，前期有乙型鏈球菌感染證據(jù)風濕活動或復發(fā)：參考Jones標準鑒別診斷：心肌炎、心包炎、關(guān)節(jié)炎、心力衰竭2021/7/15 星期四16治療一般治療：臥床，休息抗鏈球菌治療：青霉素，2-3周，紅霉素抗風濕治療： 阿司匹林：兒童0.1g/kg/d， 成人4-6g/d， 保護胃，6-12周 糖皮質(zhì)激素：心臟明顯受損，

7、或阿司匹林治療不夠，急需時靜脈（氫化可的松200-400/d，地米10-30mg/d，分2-3次，早，足），口服（強的松），2-4周并發(fā)癥及對癥治療：心衰、心律失常、心包積液2021/7/15 星期四17預防和預后一級預防：易患人群、居住環(huán)境、預防上感，早期用青霉素二級預防：預防風濕復發(fā)，長效青霉素120U/月，im，兒童或有心臟炎者5年以上嚴重心臟炎急性期預后因治療的時間而異 反復-慢性心瓣膜病2021/7/15 星期四18二尖瓣狹窄(Mitral stenosis)2021/7/15 星期四19內(nèi)容病因、病理 Etiopathogenisis、Pathology病理生理 Pathophys

8、iology臨床表現(xiàn) Clinical manifestation實驗室和其他檢查 Lab and other examination診斷和鑒別診斷 Diagnosis and differential diagnosis并發(fā)癥 Complication治療 Therapy預后 Prognosis2021/7/15 星期四20病因Etiopathogenisis最常見 ：風濕熱風心病，占90%罕見：老年人二尖瓣鈣化、先天性畸形、 類風濕、系統(tǒng)性紅斑狼瘡等特點：20-40歲，女男(1.5-2倍) 風濕熱2年，部分不典型二狹占風心病25%，二狹+二閉占40%2021/7/15 星期四21病理 Pa

9、thology瓣膜結(jié)構(gòu)改變：瓣膜纖維化、增厚、僵硬、鈣化二尖瓣結(jié)構(gòu)粘連融合:瓣膜交界處30% 瓣葉游離緣15%腱索、乳頭肌增厚縮短10% 慢性二尖瓣狹窄:左心房擴大，心房壁鈣化 ，左心房附壁血栓形成 右室肥厚、擴張肺動脈壁增厚、血管床閉塞-肺高壓隔膜型漏斗型2021/7/15 星期四222021/7/15 星期四23病理生理 Pathophysiology最主要的血流動力學異常：舒張期血流從左房 左室正常成人二尖瓣口面積為4-6cm2 輕度狹窄1.5-2cm2 中度狹窄1.0-1.5cm2 重度狹窄18歲且無心臟受累的風濕熱患者長效青霉素至少5年，有心臟受累者應(yīng)延長至終生。消除感染病灶：徹底治

10、療急性鏈球菌感染，手術(shù)摘除反復感染的扁桃體；術(shù)前1天及術(shù)后3天用青霉素預防感染。2021/7/15 星期四39治療(3)并發(fā)癥的治療:大量咯血：應(yīng)取坐位，鎮(zhèn)靜，利尿急性肺水腫：處理原則與急性左心衰竭所致的肺水腫相似心房顫動：控制心室率，爭取恢復和保持竇性心律 AF心率控制目標: 休息65-80, 運動120 (洋地黃、B阻劑、CCB，胺碘酮）預防栓塞：有慢性心房顫動、栓塞史或超聲發(fā)現(xiàn)左心房內(nèi)附壁血栓者，均應(yīng)長期服用華法令抗凝。右心衰竭：限鈉，利尿劑，地高辛 2021/7/15 星期四40治療（4）介入和手術(shù)治療:經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)（PBMV）：治療單純MS的首選方法 適應(yīng)癥：中、重度MS，癥

11、狀，MVA 1.0-1.5, 瓣葉活動好（開瓣音），無LA血栓，無嚴重MR（LV不擴大）外科治療 適應(yīng)癥：中、重度，嚴重癥狀，MVA1.0，體循環(huán)栓塞，SBE閉式分離術(shù)：適應(yīng)證和效果與經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)相似直視分離術(shù)：適于瓣葉嚴重鈣化、病變累及腱索和乳頭肌、左心房內(nèi)有血栓或狹窄的患者。人工瓣膜置換術(shù)：（機械瓣、生物瓣） 適應(yīng)證為： 1、嚴重瓣葉的瓣下結(jié)構(gòu)鈣化、畸形。 2、合并明顯二尖瓣關(guān)閉不全者。2021/7/15 星期四412021/7/15 星期四422021/7/15 星期四43預后Prognosis10年存活率（不手術(shù)）:無癥狀被確診的患者84%癥狀輕者為42%中、重度者為15%致殘

12、率平均7.3%年。死亡原因：心力衰竭、血栓栓塞、感染性心內(nèi)膜炎手術(shù)治療提高了患者的生活質(zhì)量和存活率2021/7/15 星期四44二尖瓣關(guān)閉不全(Mitral incompetence)2021/7/15 星期四45內(nèi)容病因和病理 Etiopathogenisis and pathology病理生理 Pathophysiology臨床表現(xiàn) Clinical manifestation實驗室和其他檢查 Lab and other examination診斷和鑒別診斷 Diagnosis and differential diagnosis并發(fā)癥 Complication治療 Therapy預后 P

13、rognosis2021/7/15 星期四46病因和病理Etiopathogenisis慢性: 風心?。鹤畛Ｒ?，90%合并MS，單純MI風心少見 二尖瓣脫垂 腱索斷裂：多數(shù)原因不明 冠心?。喝轭^肌功能失常 二尖瓣環(huán)和環(huán)下部鈣化：為退行性改變 感染性心內(nèi)膜炎：贅生物破壞瓣葉，穿孔或瓣葉攣縮畸形 左心室顯著擴大：瓣環(huán)擴張和乳頭肌側(cè)移 其他：急性: 腱索斷裂、感染性心內(nèi)膜炎、急性心肌梗死、創(chuàng) 傷、人工瓣膜損壞。2021/7/15 星期四47病理生理 Pathophysiology急性：血流返流至左心房，充盈左心室左心房和左心室容量負荷聚增左心室、左心房壓急劇升高肺淤血，甚至肺水腫肺動脈高壓和右心衰竭

14、前向心搏量和心排血量明顯減少（通過Frank Starling機制代償，LA、LV擴大，心衰癥狀嚴重，肺毛壓顯著增加）慢性：持續(xù)嚴重的過度容量負荷左心室衰竭左心房壓和左心室舒張末壓明顯上升肺淤血、肺動脈高壓右心衰竭（LV、LA擴張、肥大，RV肥大） 所以，MI主要累及左房、左室，最后累及右室2021/7/15 星期四48二尖瓣狹窄病理生理 ： 左房、左室容量負荷過重 二尖瓣關(guān)閉不全 心室排血量降低二 尖 瓣 關(guān) 閉 不 全 二尖瓣2021/7/15 星期四49臨床表現(xiàn)（1） Clinical manifestation 癥狀:急性：輕度反流：輕微勞力性呼吸困難 嚴重反流：很快發(fā)生急性左心衰竭,

15、甚至急性肺水腫、心源性休克 慢性：輕度反流: 可終身無癥狀（多體檢或偶然發(fā)現(xiàn)）,心排血量減少，首先出現(xiàn)疲乏無力，勞力性呼吸困難，水腫 嚴重反流: 肺淤血的癥狀如呼吸困難出現(xiàn)較晚,代償期長，失代償期短：全心衰竭（以左為主）2021/7/15 星期四50臨床表現(xiàn)（2）體征：急性MI:心尖搏動：心尖搏動為高動力型心 音： P2亢進 , 心尖區(qū)第四心音常見，S3、S4奔馬律心臟雜音： 反流性雜音非全收縮期雜音，低調(diào)，遞減型， 不 如慢性者響嚴重反流也可出現(xiàn)心尖區(qū)第三心音和 短促舒張期隆隆樣雜音肺部：肺淤血、水腫體循環(huán)淤血：少見2021/7/15 星期四51臨床表現(xiàn)（3） 體征：慢性: 心尖搏動：向左下

16、移位，心界向左擴大，晚期向兩側(cè) 心音：S1：風心病時減弱,二尖瓣脫垂和冠心病時多正常 S2：提前，且分裂增寬 S3：嚴重反流時心尖區(qū)可聞及二尖瓣脫垂時可有 收縮中期喀喇音 S4：最常見，肺動脈高壓：P2亢進、分裂 心臟雜音：心尖區(qū)SM，最主要，級，向左腋下及左肩胛傳導，可有震顫 慢性瓣葉攣縮：全收縮期吹風樣高調(diào)一貫型 二尖瓣脫垂：為隨喀喇音之后的收縮晚期雜音 冠心病乳頭肌功能失常：常見全收縮期雜音 腱索斷裂：雜音可以似海鷗鳴或音樂性肺部及體循環(huán)郁血：2021/7/15 星期四52實驗室和其他檢查Lab and other examinationX線檢查：慢性重度反流常見LA、LV增大，左心衰時

17、可見肺淤血和間質(zhì)性肺水腫征心電圖：慢性重度MI主要為LA增大，部分有LVH和非特異性STT改變，心房顫動常見。超聲心動圖： 診斷敏感性幾乎達100%。二維超聲有助于明確病因。放射性核素心室造影：判斷左室收縮功能及反流程度左心室造影：提供半定量反流程度的“金標準” 2021/7/15 星期四53 二尖瓣關(guān)閉不全(MI) 胸片正位（左圖）示兩肺充血，肺門大而模糊。心臟明顯增大，以左心室為主。心尖下沉。心影中可見雙心房陰影，肺動脈段及左心耳段皆突出。主動脈球縮小。側(cè)位食管吞鋇（右圖）示左心房段有明顯壓跡及后移。2021/7/15 星期四542021/7/15 星期四55診斷和鑒別診斷 Diagnos

18、is and differential diagnosis 診斷 急性：突發(fā)呼吸困難，心尖區(qū)收縮期雜音，X線心影不大而肺淤血明顯和有病因可尋，診斷不難 慢性：心尖區(qū)有典型雜音伴左心房、室增大，診斷可以成立 確診有賴超聲心動圖鑒別診斷-心尖區(qū)雜音注意與以下情況鑒別 生理性雜音 相對MI： 三尖瓣關(guān)閉不全： 室間隔缺損：胸骨左緣收縮期噴射性雜音 主動脈瓣狹窄：2021/7/15 星期四56并發(fā)癥 Complication 心房顫動感染性心內(nèi)膜炎體循環(huán)栓塞心力衰竭2021/7/15 星期四57治療（1）Therapy急性：內(nèi)科治療一般為術(shù)前過渡措施 1、治療目的：降低肺靜脈壓、增加心排血量 糾正病因

19、 2、治療方法：血流動力學檢測 強心：洋地黃、多巴酚丁胺、PDE 利尿：速尿 血管擴張劑：硝普鈉、硝甘、ACEI 3、外科治療為根本措施（修補、換瓣） 2021/7/15 星期四58治療（2）慢性MI內(nèi)科治療：預防感染性心內(nèi)膜炎；預防風濕熱無癥狀、心功能正常者無需特殊治療，定期隨訪心房顫動：控制心室率（洋地黃、B阻劑），抗凝治療（華發(fā)令）心力衰竭：糾正心衰，強心、利尿、擴血管外科治療：人工瓣膜置換術(shù)：較內(nèi)科治療明顯改善存活率二尖瓣修復術(shù)：適應(yīng)證為非風濕性、非感染性和非缺血性病因者2021/7/15 星期四59預后Prognosis急性嚴重反流伴血流動力學不穩(wěn)定者，不手術(shù)死亡率極高。慢性重度二尖

20、瓣關(guān)閉不全，內(nèi)科治療（不手術(shù)）5年存活率80%，10年存活率60%，一旦出現(xiàn)心衰，不手術(shù)預后不佳。單純二尖瓣脫垂無明顯反流，大多預后良好年齡50歲，有明顯收縮期雜音和二尖瓣反流，左心房、左心室增大者預后較差。2021/7/15 星期四60授課內(nèi)容回顧心臟雜音聽診二尖瓣狹窄（MS） 舒張中期晚期隆隆樣遞增 MS舒張中晚期期隆隆樣遞增+AF二尖瓣關(guān)閉不全（MI） MI全收縮期吹風樣遞減 MI收縮期高調(diào)樂音MS+MI MS+MI MI+MS2021/7/15 星期四61思考題1、風濕熱的主要診斷依據(jù)2、風濕熱的病因治療及并發(fā)癥的處理3、二尖瓣狹窄的病理及血流動力學改變4、二尖瓣狹窄的治療5、二尖瓣關(guān)

21、閉不全的病因6、急性和慢性二尖瓣關(guān)閉不全血流動力學改變差異2021/7/15 星期四62病例分析女性，35歲，勞力性呼吸困難伴下肢浮腫，心臟聽診聞及雜音1、如何詢問及完善病史？2、如何體檢，注意那些重要體征3、需要進行那些檢查4、如何診斷5、需要和那些疾病鑒別診斷6、治療原則和方案2021/7/15 星期四63謝謝認真聽課2021/7/15 星期四64主動脈瓣狹窄(Aortic stenosis)2021/7/15 星期四65內(nèi)容病因和病理 Etiopathogenisis and pathology病理生理 Pathophysiology臨床表現(xiàn) Clinical manifestation

22、實驗室和其他檢查 Lab and other examination診斷和鑒別診斷 Diagnosis and differential diagnosis并發(fā)癥 Complication治療 Therapy預后 Prognosis2021/7/15 星期四66病因和病理Etiopathogenisis風心病：瓣葉、交界粘連融會，開放受限 大多為聯(lián)合瓣膜?。ˋS+AI，或伴MS、MI） 單純風濕性主狹罕見先天性畸形: 單葉型最嚴重，幼年多死亡 先天性二葉瓣鈣化性AS 先天性AS部分長期無癥狀，老年多出現(xiàn)鈣化加重狹窄老年鈣化性退行性：鈣質(zhì)沉積瓣膜基部，并累及大動脈其他： 向心性左心室肥大、室間隔

23、肥厚，狹窄后主動脈瘤樣擴張2021/7/15 星期四672021/7/15 星期四68病理生理 Pathophysiology正常成人主動脈瓣口3cm2，瓣口0.8cm2，跨瓣壓差顯著50mmHg ，癥狀AS導致LV射血阻力增加，加重左室后負荷，LV收縮壓增加，射血減少動脈壓下降A(chǔ)S LVH（向心性）室壁應(yīng)力增高心肌缺血和纖維化等 LV擴大左心室功能衰竭 ASLV舒張末壓上升左心房代償性肥厚 、擴張肺動脈高壓右心肥厚、衰竭 AS 左室后負荷增加心肌耗氧 缺血 冠脈灌注減少加重缺血2021/7/15 星期四69 主動脈瓣狹窄病理生理： 左室射血負荷增加 左心室向心性肥厚 左心衰竭 AS 冠狀動脈

24、及腦動脈血流減少 心臟性猝死2021/7/15 星期四70臨床表現(xiàn)（1） Clinical manifestation 癥狀:“三聯(lián)征”呼吸困難 勞力性呼吸困難為晚期肺淤血引起的常見首發(fā) 癥狀，占90%，早期僅疲乏、無力、頭暈，晚期肺水腫心絞痛 見于60%的有癥狀患者，運動誘發(fā)，39%伴CHD暈厥 1/4有癥狀者，腦缺血引起，原因：低血壓，心肌缺血，CO下降，嚴重心律失常（VF，AVB），頸動脈竇過敏AS癥狀常出現(xiàn)晚，一旦出現(xiàn)，預后差，猝死20-25%（部分首發(fā)） 2021/7/15 星期四71臨床表現(xiàn)（2）體征：心 音：S1正常,嚴重狹窄者呈逆分裂,可聞及明顯的S4，鈣化時A2減弱，S3心衰

25、收縮期噴射性雜音： 全收縮期為吹風樣、粗糙、遞增-遞減型在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響，向頸動脈、胸骨左下緣和心尖區(qū)傳導，常伴震顫 狹窄越重，雜音越強，早搏后增強，AF長間隙其他: 細遲脈在晚期，收縮壓下降、脈壓小 心室擴大，可向左下移位（抬舉樣搏動） 狹窄后擴張相對AI（DM）2021/7/15 星期四72實驗室和其他檢查Lab and other examinationX線檢查：心影正?；騆V稍大，LA可輕度增大，升主動脈根部狹窄后擴張心電圖：LVH伴ST-T繼發(fā)性改變和LA大, 各種心律失常，AVB、室內(nèi)傳導阻滯，心房顫動或室性心律失常超聲心動圖：可明確診斷和判定狹窄程度 二維超聲有助

26、于確定 病因，連續(xù)多普勒測定可計算跨膜壓差及瓣口面積心導管檢查： 測定跨瓣壓（20mmHg，診斷）， 計算AVA：輕度1.0，中度0.75-1.0，重度0.75 CAG：CA病變2021/7/15 星期四732021/7/15 星期四74診斷和鑒別診斷 Diagnosis and differential diagnosis 診斷：病史+典型雜音+UCG 有典型主動脈狹窄雜音時，較易診斷 確診有賴超聲心動圖：明確病因（風心、先天、老年鈣化？）鑒別診斷： 二尖瓣關(guān)閉不全、三尖瓣關(guān)閉不全或室間隔缺損： AS的雜音傳導至胸骨左下緣或心尖區(qū)時 與胸骨左緣的其他收縮期噴射性雜音鑒別： HOCM，先天性瓣

27、上、瓣下狹窄 鑒別有賴于超聲心動圖 2021/7/15 星期四75并發(fā)癥 Complication 心臟性猝死：10-20%，一般先前有癥狀，也可首發(fā)心律失常：可發(fā)生心房顫動、房室阻滯、室性心律失常 導致暈厥、猝死、誘發(fā)心衰心力衰竭：左心衰后，進行加重死亡，右心衰竭少見感染性心內(nèi)膜炎: 不常見體循環(huán)栓塞：少見2021/7/15 星期四76治療（1）內(nèi)科治療:預防感染性心內(nèi)膜炎；預防風濕熱定期復查：無癥狀的輕度狹窄患者每2年復查一次。 中、重度狹窄的患者應(yīng)避免劇烈體力活動，每612個月復查一次，為手術(shù)選擇時機抗心律失常藥物：B阻劑，氨碘酮，AF慎用洋地黃心絞痛可試用硝酸酯類藥物(注意BP)，CC

28、B治療心力衰竭：限制鈉鹽攝入，可用洋地黃類藥物 和小心應(yīng)用利尿劑、擴血管（低排、低BP）2021/7/15 星期四77治療（2）外科治療：主要治療手段人工瓣膜置換術(shù)為治療的主要方法手術(shù)的主要指征: 重度狹窄伴心絞痛、暈厥或心力衰竭 輕微或無癥狀，但： LVH加重、LV擴大、AV壓差50，AVA0.8 無癥狀,但嚴重狹窄伴鈣化,青年 有冠心病者，需同時作冠狀動脈旁路移植術(shù)介入治療: PBAV,年輕、單純的AS（先天），復發(fā)高2021/7/15 星期四782021/7/15 星期四79預后Prognosis成年人可多年無癥狀先天性：幼年死亡高20%出現(xiàn)癥狀后的平均壽命僅3年左右，死亡原因為左心衰竭

29、（70%）、猝死（15%）人工瓣膜置換術(shù)后預后明顯改善2021/7/15 星期四80主動脈瓣關(guān)閉不全(Aortic incompetence)2021/7/15 星期四81內(nèi)容病因和病理 Etiopathogenisis and pathology病理生理 Pathophysiology臨床表現(xiàn) Clinical manifestation實驗室和其他檢查 Lab and other examination診斷和鑒別診斷 Diagnosis and differential diagnosis并發(fā)癥 Complication治療 Therapy預后 Prognosis2021/7/15 星期四

30、82病因和病理 由于主動脈瓣和（或）主動脈根部疾病所致慢性： 主動脈瓣疾病 ： 風心?。褐饕∫?，60-80%，常合并MS、AS 先天畸形：二葉、三葉瓣，VSD伴瓣葉脫垂，先天瓣葉穿孔 主動脈瓣脫垂：粘液樣變（先天或后天） SBE：瓣葉損害、穿孔，贅生物，單純性MI常見病因 主動脈根部擴張： 梅毒性主動脈炎：破壞主動脈壁中層 Marfan綜合征：為遺傳性結(jié)締組織病，破壞瓣環(huán)、竇 強直性脊柱炎：自身免疫，升主動脈彌漫性擴張 嚴重高血壓和（或）動脈粥樣硬化：退型性變急性：感染性心內(nèi)膜炎、創(chuàng)傷、主動脈夾層、人工瓣膜破裂2021/7/15 星期四83病理生理 Pathophysiology急性： 舒張

31、期血流反流入左心室 左心室容量負荷急劇增加 左心室舒張壓急劇上升 左心 房壓增高和肺淤血，甚至肺水腫慢性：慢性容量負荷過度的代償反應(yīng) 左心室舒張末容量增加總的左心室心搏量增加 左心室擴張左心室舒張末壓維持正常 離心性肥厚室壁應(yīng)力維持正常 心肌氧耗增加，DBP、MBP下降，供血不足 代償期： 運動時外周阻力降低和心率增快伴舒張期縮短， 左心室能較長期維持正常心排血量 失代償：左心衰竭2021/7/15 星期四842021/7/15 星期四85二尖瓣狹窄病理生理： 左心擴大與左心衰竭 AI 舒張期主動脈血液返流 相 對 性二尖瓣狹窄 脈 壓 增 大 主動脈瓣關(guān)閉不全 主動脈瓣2021/7/15 星

32、期四86臨床表現(xiàn)（1）癥狀:急性AI： 輕者可無癥狀，重者出現(xiàn)急性左心衰竭和低血壓，胸痛 慢性AI： 可多年無癥狀，最先的主訴為心悸、心前區(qū)不適、頭部強烈搏動感，體位性頭昏 左心衰竭（呼吸困難），右心衰竭（浮腫），晚期始出現(xiàn) 心絞痛：50%，較MS少見， 暈厥：罕見 猝死：10%慢性MI一旦失代償，迅速惡化2021/7/15 星期四87臨床表現(xiàn)（2） 體征：慢性AI：周圍血管征：SBP升高，DBP降低，脈壓增大Musset征（頭-心晃動），水沖脈（雙重脈）Traube征（股動脈槍擊音），Duroziez征（股動脈雜音）Quincke征（毛細血管搏動），Muller征（收縮期懸雍垂搏動）主動脈收

33、縮期搏動：根部擴大者，在胸骨旁右第2、3肋間捫及心尖搏動向左下移位，常彌散而有力心音：S1減弱, A2減弱或缺損，心尖區(qū)常有S3 、奔馬律心臟雜音： DM：高調(diào)嘆氣樣遞減型舒張早期雜音，坐位并前傾和深呼氣時增強 Austin-Flint雜音：重度反流者，心尖區(qū)聽到舒張中晚期隆隆樣雜音（相對MS） 高調(diào)樂音：瓣膜穿孔急性AI： 周圍血管征不明顯，以舒張期雜音及肺水腫為主2021/7/15 星期四88實驗室和其他檢查Lab and other examinationX線檢查： 急性： 心臟大小正常，常有肺淤血或肺水腫征 慢性： LV增大伴LA增大，左心衰時有肺淤血征心電圖: 急性者常見竇性心動過速

34、和非特異性ST-T改變 慢性者常見LVH勞損超聲心動圖：脈沖和彩色多普勒血流顯像，為最敏感的確定主動脈瓣反流方法，M型敏感性低放射性核素心室造影：判斷左心室功能。估測反流程度磁共振顯像：診斷主動脈疾病如夾層極準確主動脈造影：可半定量反流程度2021/7/15 星期四89主動脈瓣關(guān)閉不全(AI)“主動脈瓣型”-心臟在正位像上的表現(xiàn)是主動脈結(jié)較為突出，左心室段突出，心腰凹陷，整個心臟狀似靴形。 2021/7/15 星期四902021/7/15 星期四91診斷和鑒別診斷 Diagnosis and differential diagnosis 診斷-典型AI的舒張期雜音+周圍血管征 超聲心動圖可確診

35、： 定量分析、鑒別病因：風心、先天、退變、遺傳鑒別診斷 Graham Steel雜音： 嚴重肺動脈高壓伴肺動脈擴張致肺動脈瓣關(guān)閉不全 MS： Austin-Flint雜音 瓦氏竇破裂 動脈導管未閉2021/7/15 星期四92并發(fā)癥 Complication 感染性心內(nèi)膜炎: 較常見，瓣膜穿孔加重反流、心衰室性心律失常: 常見心臟性猝死: 少見心力衰竭: 急性者出現(xiàn)早，慢性者于晚期始出現(xiàn)2021/7/15 星期四93治療Therapy急性AI：外科治療: 為根本措施（人工瓣置換，或修復）內(nèi)科治療：僅為術(shù)前準備過渡措施 血流動力學不穩(wěn)定積極手術(shù) SBE：嚴重AI在強抗感染7-10天后手術(shù)，輕度A

36、I-感染控制3-6月再手術(shù) 治療原則：降低肺靜脈壓增加心排血量，穩(wěn)定血流動力學（藥物同慢性AI）2021/7/15 星期四94治療（2）慢性： 內(nèi)科治療 1、積極隨訪：輕-中度、癥狀輕，UCG/6月（EF、LVD） 2、預防及控制各種感染（心內(nèi)膜炎、風濕熱、梅毒）、限制體力活動、低鈉 3、處理合并癥 控制血壓：注意MBP，ACEI、長效CCB 心力衰竭：強心（洋地黃、多巴酚丁胺、PDEI米力龍），利尿，擴血管（ACEI、硝酸甘油、硝普鈉） 心絞痛、心律失常2021/7/15 星期四95治療（3）外科治療 為主要治療方法（人工瓣置換） 準確選擇手術(shù)時機（在LV功能發(fā)生不可逆轉(zhuǎn)前）適應(yīng)證： A、有

37、癥狀和左心室功能不全 B、無癥狀伴左心室功能不全者（UCG） C、有癥狀而左心室功能正常者，先試用內(nèi)科治療如無改善，不宜拖延手術(shù)時間 D、無癥狀，密切隨訪UCG（LVSD45-50mm，EF50%），運動負荷試驗2021/7/15 星期四96預后Prognosis急性重度AI不及時手術(shù)，常死于左心衰慢性者無癥狀期長。重度者內(nèi)科治療5年存活率為75%，10年存活率為50%。心絞痛者5年內(nèi)死亡50%，嚴重左心衰竭者2年內(nèi)死亡50%2021/7/15 星期四97謝謝！2021/7/15 星期四982021/7/15 星期四99夏威夷中場休息2021/7/15 星期四100三尖瓣狹窄(Tricuspid stenosis)2021/7/15 星期四101內(nèi)容病因和病理 Etiopathogenisis and pathology病理生理 Pathophysiology臨床表現(xiàn) Clinical manifestation實驗室和其他檢查 Lab and other examination診斷和鑒別診斷 Diagnosis and differential diagnosis治療 Therapy2021/7/15 星期四102病因和病理Etiopathogenisis病 因：風心病最常見病 理：與MS相似，但