章魚壺醫(yī)學(xué)PPT課件

1、病例患者女，58 歲，高血壓3 年病史：“ 突發(fā)胸悶、呼吸困難5 h” 入院。5h前在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院輸青霉素時突發(fā)胸悶、嘔吐，Bp 65/30 mmHg，予腎上腺素、多巴胺等升壓，ECG提示前壁心梗，轉(zhuǎn)我院實檢：峰值 CK 59U/L, CK-MB 46U/L,cTnI 0.48ng/ml, BNP 262pg/ml12急診冠脈造影3急診左室造影4診斷青霉素過敏過敏性休克心尖球形綜合征治療對癥支持治療隨訪隨訪半年，患者心功能、心超、心電圖均恢復(fù)正常5應(yīng)激性心肌病Tako-tsubo syndrome6起 源1990年日本的Hikaru Sato教授首先報道。心室造影：左心室形狀類似燒瓶圓底和窄的瓶頸

2、（round bottom and narrow neck）， 形狀很像日本用來捕捉墨魚的瓶子。因此，Sato 教授將之命名為“Tako-tsubo” 心肌病。日文 Tako是墨魚（Octopus），tsubo是瓶子。78Takotsubo 心肌病的同義詞急性左心室球形改變（acute left ventricular ballooning）可逆性應(yīng)激性心肌?。╮eversibe stress cardiomyopathy）破碎心臟綜合征（broken heart syndrome）應(yīng)激誘發(fā)的心肌頓抑（stress induced stunning）短暫性左室心尖球囊綜合征(transient

3、 left ventricular apical ballooning syndrome)。圣瓶綜合征 (Ampulla )9概念 Takotsubo 心肌病是指在無明顯冠狀動脈疾病的患者，由心理或體力應(yīng)激引起的，以短暫性心尖及左心室中部無運動或運動減弱為特點的心肌疾病，通常伴有心底部運動代償性增強。這種運動異常一般在1-4 周恢復(fù)。10臨床特征 伴有胸痛的一過性可逆性左心室功能障礙，心電圖改變和輕度心肌酶升高,類似急性心肌梗死（MI）。冠狀動脈造影正常11按AHA2006年心肌病最新分類Tako-tsubo 心肌病為獲得性應(yīng)激性心肌病。12流行病學(xué)在可疑ACS 中占0.7-2.5%女性占90

4、.7%平均年齡62-76 歲 絕經(jīng)后婦女多見13誘 因精神應(yīng)激 （44.0% ）吵架事故噩耗輸錢生理應(yīng)激 （36.2% ）手術(shù)呼吸道疾患血流動力學(xué)障礙代謝性疾病神經(jīng)系統(tǒng)疾病14機 制冠脈痙攣微循環(huán)受損左室流出道梗阻 兒茶酚胺超負(fù)荷15病生學(xué)機制-兒茶酚胺毒性作用目前公認(rèn)的觀點：應(yīng)激導(dǎo)致交感興奮和血漿兒茶酚胺水平過度升高，引起心肌運動障礙（WMA）。 蛛網(wǎng)膜下隙出血 常見疾病 膿毒血癥 兒茶酚胺 呼吸衰竭等左心室心尖部和心底部心肌內(nèi)的腎上腺素能受體密度和組織兒茶酚胺水平不同 心尖部球形變獨特的局部區(qū)域性變異。16病生學(xué)機制-微血管功能障礙和冠脈痙攣應(yīng)激冠脈小血管收縮血壓升高罪犯血管斑塊破裂 血栓

5、形成血栓自溶 血管再通心肌損傷,微量心肌酶的釋放17病生學(xué)機制-雌激素水平減低性激素可能對交感神經(jīng)軸和冠狀動脈的血管反應(yīng)性具有重要影響，從而使女性更容易發(fā)生交感神經(jīng)介導(dǎo)的心肌頓抑。動物研究顯示，雌激素可調(diào)控心肌對兒茶酚胺的反應(yīng)。女性絕經(jīng)后，內(nèi)皮功能對雌激素水平降低的反應(yīng)發(fā)生改變。因此可推測，老齡女性的特殊雌激素水平有可能促使他們更容易發(fā)生Tako-tsubo18病生學(xué)機制-小結(jié)應(yīng)激交感神經(jīng)活性增強大量兒茶酚胺快速釋放冠脈小血管痙攣和微血管功能障礙動脈粥樣斑塊破裂急性心肌缺血雌激素保護(hù)血管免受兒茶酚胺沖擊損傷19臨床表現(xiàn) 胸痛 83.4%呼吸困難 20.4%心衰、肺水腫 15.9%心源性休克 1

6、0.3%惡性心律失常 14.6% 左室血栓形成 短暫性腦缺血發(fā)作、腦梗死或腎臟梗死, 左室破裂 二、三尖瓣關(guān)閉不全（輕、中度）20輔助檢查-心電圖ST 段抬高（71.1% ），胸前導(dǎo)聯(lián)為主（95.4%）V4-6 ST 抬高的幅度V1-3 T 波倒置（61.3% ）異常Q 波形成（31.1% ）幾乎QT 間期均延長，QTc 達(dá)0.445-0.542 S（0.32-0.44s ）類 ACS多在出院前消失48h后出現(xiàn)，1-2 d恢復(fù)2122ECG演變23實驗室檢查-心電圖特征24252633 例TC 和342 例首次前壁AMI 患者的ECG特點27輔助檢查-生化心肌標(biāo)記物一般輕至中度升高 肌鈣蛋白（

7、 86.2 ）CK-MB（73.9） Wittstein研究： 19例患者平均CTnI 0.18 ngm1 ，中度升高(正常值0.06 ngm1), 2例CTnI 陰性 CK平均峰值133 IUL (正常值170 UL) ，CK-MB平均10ngml(正常值ST段抬高型心肌梗塞患者住院第79天急性心肌梗死患者 BNP 水平和預(yù)后不相關(guān)30輔助檢查-生化神經(jīng)體液因素兒茶酚胺及其代謝產(chǎn)物水平 (去甲腎上腺素明顯 743 )住院第1天或第2天，血漿兒茶酚胺水平23倍于急性心肌梗死患者，7-34倍于正常人。第79天，恢復(fù)至峰值的131/2，但仍高于急性心肌梗死患者相應(yīng)的血漿濃度 兒茶酚胺類明顯升高31

8、輔助檢查-超聲心動圖左心室呈“ 球形” 或“ 章魚瓶” 樣改變可逆的左室心尖球形樣改變左室基底段正常運動異常運動節(jié)段范圍超過單支冠脈血供32輔助檢查-超聲心動圖常有明顯的左室功能不全（平均EF：20%49%）急性期，中到重度的心室中部及心尖運動不能或運動障礙，伴心底部功能正?；蜻\動過度。一般730d內(nèi)改善，EF值恢復(fù)致60%76%。所有存活的病人心室中部或心尖室壁運動異常完全消失。33恢復(fù)期心超表現(xiàn)急性期心超表現(xiàn)34輔助檢查-冠狀動脈造影正常冠脈或非阻塞性冠脈疾病無斑塊破裂證據(jù)低射血分?jǐn)?shù)3536輔助檢查左心室造影A圖：舒張期，B圖：收縮期上圖顯示心尖部及左室中部無運動，心底部相對性收縮增強(箭

9、頭所示)。3738A.右前斜收縮期，左室前壁、心尖部及下壁運動減低，如口袋，LVEF 36.2%。B.1月后復(fù)查，左室前壁、心尖部及下壁運動較前增強，LVEF 63.6%。C.患者無明顯癥狀，室壁運動無異常。 輔助檢查左心室造影39輔助檢查心臟磁共振（CMR） 準(zhǔn)確描述心肌運動障礙區(qū)域、識別心肌細(xì)胞水腫，發(fā)現(xiàn)心尖部血栓典型表現(xiàn) ：左室中段到心尖部室壁運動異常（發(fā)病24-48h） 7-14d恢復(fù)T1加權(quán)延遲釓增強（LGE）：無廣泛的心肌損害T2加權(quán)相：心尖部細(xì)胞水腫（ 50% ），水腫范圍與左室收縮功能障礙程度有關(guān)。排除心肌梗死和心肌炎等引發(fā)的左室運動障礙心內(nèi)膜下和透壁心肌損害心肌廣泛損害40輔

10、助檢查心臟磁共振（CMR）左室心尖部收縮減弱，心尖部動脈瘤形成41輔助檢查心內(nèi)膜心肌活檢 間質(zhì)纖維化 少量的單核淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤心肌細(xì)胞無明顯壞死 無病毒感染相關(guān)標(biāo)記發(fā)現(xiàn)42Takotsubo心肌病累及右心（26%33%）臨床特點 胸腔積液更常見 血流動力學(xué)更不穩(wěn)定 LVEF更低4344急性并發(fā)癥心律失常（快速性，緩慢性）心力衰竭心源性休克心源性猝死短暫性左室流出道梗阻心室血栓形成: 中風(fēng)機械并發(fā)癥:左室游離壁破裂，室間隔穿孔，乳頭肌斷裂等心包炎氣胸45診斷標(biāo)準(zhǔn)Mayo Clinic 標(biāo)準(zhǔn)Segovia Cubero標(biāo)準(zhǔn)Prasad 標(biāo)準(zhǔn)1.短暫性左心室中部（累及或不累及心尖部）無運動/

11、運動減弱，室壁運動異常范圍超出單支冠脈供血范圍。起病前常有應(yīng)激（并非必要條件）2.冠脈造影示無阻塞性冠脈疾??；3.新發(fā)的ECG異常,肌鈣蛋白輕中度升高；4.除外嗜鉻細(xì)胞瘤、肥厚性心肌病和心肌炎前提條件： 1.左室心尖部收縮期典型的短暫收縮功能障礙（基底部收縮增強形成狹窄的頸部，心尖部呈球形）2.無左室局部收縮功能障礙的其他情況：蛛網(wǎng)膜下腔出血、嗜鉻細(xì)胞瘤、缺血性心肌頓抑、心肌炎等。診斷標(biāo)準(zhǔn)：1.主要標(biāo)準(zhǔn)：早期冠脈造影（發(fā)病24小時內(nèi)）顯示無解剖病變。2.次要標(biāo)準(zhǔn)：早期冠脈造影示無明顯病變（無超過血管50%的復(fù)雜斑塊或腔內(nèi)血栓）；延遲冠狀動脈造影（發(fā)病后7天內(nèi)第二次造影）顯示無明顯病變；軀體或心

12、理應(yīng)激作為發(fā)病的誘因；典型的心電圖表現(xiàn)：急性期ST段抬高，V4-V6導(dǎo)聯(lián)ST段抬高較V1-3導(dǎo)聯(lián)明顯，急性期后出現(xiàn)Q波，V1-V6較明顯的T波倒置，QTc延長，年齡超過50歲女性。確診:前提條件+主要標(biāo)準(zhǔn)或2個以上次要標(biāo)準(zhǔn)，包括造影標(biāo)準(zhǔn)。可能: 前提條件+2個以上次要標(biāo)準(zhǔn)，無造影標(biāo)準(zhǔn)。1.短暫的左室中段運動減弱、運功障礙，有/無心尖部改變；局部室壁運動異常范圍超過單支冠脈支配的區(qū)域。2.無冠狀動脈狹窄或急性斑塊破裂的造影證據(jù)。3.新發(fā)的ECG異常（ST段抬高和/或T波改變）或肌鈣蛋白升高。4.無近期頭部外傷、顱內(nèi)出血、嗜鉻細(xì)胞瘤、心肌炎、肥厚性心肌病。46治療急性期缺乏特殊手段 支持、保守治療

13、吸氧，輸液，消除應(yīng)激因素（如果可能）治療心衰- -BB ，ACEI ，利尿劑（I 類，C級 ）,阿司匹林通常治療6 月低血壓或休克的患者，行超聲檢查評價左室流出道梗阻+/- 輸液 （評估肺充血的狀況）無左室流出道梗阻-正性肌力藥物，必要時 IABP左室流出道梗阻-不要正性肌力藥物，應(yīng)用BB (+/- 受體拮抗劑) ，必要時 IABP47治療慢性期ACEI /ARB+受體阻滯劑冠狀動脈痙攣者-鈣離子通道阻滯劑6個月48預(yù)后 若患者度過急性期，則長期預(yù)后良好； 院內(nèi)死亡率0-8% ，常常接近 1-2% ； 1-4 周左室功能恢復(fù)； 晚期猝死罕見，有報道疾病復(fù)發(fā) (10%)49小結(jié)-早期鑒別Tako

14、tsubo 絕經(jīng)后婦女，有或無明顯誘因BNP 水平明顯升高極差的臨床表現(xiàn)與良好的預(yù)后不相稱有限的心肌酶升高與心電圖廣泛ST抬高改 變極不相稱50小結(jié)Takotsubo 心肌病是以左室心尖/中部功能障礙同時伴有心底部代償性室壁運動增強為特點，從而導(dǎo)致心尖部呈球形外形的綜合征多有心理或體力應(yīng)激等誘因； 多見于更年期后的女性； 臨床表現(xiàn)類似急性心肌梗死（包括癥狀、心電圖改變、生物標(biāo)志物），疑診ACS 的患者中有1-2% 實際上是Takotsubo 心肌??； ST-avR 壓低以及ST-V1 抬高缺失對于Takotsubo 心肌病的診斷有一定幫助無明顯冠心病及斑塊破裂的證據(jù)；通常4周左右左室功能恢復(fù)5

15、1鑒別診斷疾病 體征/癥狀鑒別 檢驗鑒別 ST段抬高型AMIAMI多為中老年患者，多有高血壓、糖尿病、高脂血癥或吸煙等冠心病危險因素，發(fā)作時大多心前區(qū)悶胸，呈壓榨樣，常向頸部、下頜或左上肢放射，伴有瀕死感，持續(xù)時間多大于較長，可達(dá)數(shù)小時或更長，常伴心律失常、胃腸道癥狀，重者可有心力衰竭、低血壓和休克等；而TC多發(fā)生于絕經(jīng)期中老女性，多有心理或軀體激誘因，臨床表現(xiàn)與急性心肌梗塞相似，難以區(qū)別 1.ECG：急性ST段抬高型心肌梗下壁、側(cè)壁、前壁等導(dǎo)聯(lián)ST均抬高；TC ST段抬高多見與胸導(dǎo)聯(lián)，偶見于下壁導(dǎo)聯(lián)。2.心肌標(biāo)志物：CK-MB,CTnI或CTnT，AMI明顯升高，TC輕度升高。當(dāng)CTnI15

16、ng/ml，CTnT6ng/ml常不考慮應(yīng)激性心肌病3.冠脈造影：AMI冠狀動脈痙攣,多有冠狀動脈狹窄表現(xiàn);TC冠脈多無明顯狹窄，少數(shù)可有輕度狹窄4.心臟超聲心動圖或心室造影：應(yīng)激性心肌病患者多有典型現(xiàn)：左室心尖部呈球形 心肌炎 心肌炎以病毒性多見，常有呼吸道感染史或腹瀉史，臨床表現(xiàn)為心悸、胸悶、氣促，可有胸痛，嚴(yán)重者可出現(xiàn)心力衰竭及阿斯綜合征，體格檢查多有心界擴(kuò)大、心律不齊；而TC無明顯感染的誘因，多有軀體或心理應(yīng)激的誘因，患者多為絕經(jīng)期女性多見，兩者胸痛癥狀、心力衰竭、心律失常等常難以區(qū)分。病毒性心肌炎ECG兩個以上導(dǎo)聯(lián)ST段呈水平型或下斜型下移0.05mV或ST段異常抬高或出現(xiàn)異常Q波,各種心律失常,CK-MB,CTnI或CTnT明顯增高。超聲心動圖示心腔擴(kuò)大或室壁活動異常和/或核素心功能檢查證實左室收縮或舒張功能減弱。TC均有相似性，但TC心臟超聲心動圖或心室造影：左室心尖部呈球形。心臟MR也可鑒別：典型TC CMR主要表現(xiàn)為左室中段到