縱隔生殖源性腫瘤影像診斷PPT課件

1、原發(fā)縱隔生殖源性腫瘤的CT診斷廣西中醫(yī)藥大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科1概 述 原發(fā)性縱隔生殖細(xì)胞腫瘤( primary mediastinalgerm cell tumors，PMGCTs) 是一組較為罕見的原發(fā)于縱隔的生殖細(xì)胞腫瘤( germ cell tumors，GCTs) 。 占縱隔腫瘤的 10% 15%，占生殖細(xì)胞腫瘤的 2% 5% ，屬于性腺外 GCTs。2胚胎時(shí)未知因素，生殖細(xì)胞迷走起源于生理性分布于肝臟、骨髓、腦的生殖細(xì)胞，這部分生殖細(xì)胞主要起傳遞血液學(xué)或免疫學(xué)信息的作用概 述3概 述PMGCTs多發(fā)生于前縱隔4概述 PMGCTs 主要為良性病變，惡性僅占 25% 35% 。組織學(xué)類

2、型以成熟性囊性畸胎瘤為主( 65%75%) ，其次為精原細(xì)胞瘤、卵黃囊瘤、混合性 GCTs、未成熟性或惡性畸胎瘤，胚胎性癌和絨毛膜上皮癌罕見，主要作為混合性 GCTs 的成分而存在。 文獻(xiàn)報(bào)道精原細(xì)胞瘤絕大部分發(fā)生于男性，胚胎性癌、內(nèi)胚竇瘤、畸胎瘤及絨毛膜上皮癌多發(fā)生于男性，成熟性畸胎瘤在男女兩性中的發(fā)病率相同。5概 述縱隔GCT分類畸胎瘤 成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分組成） 未成熟畸胎瘤（存在未成熟的間充質(zhì)和神經(jīng)上皮組織） 含有其他成分的畸胎瘤非畸胎瘤 精原細(xì)胞瘤 卵黃囊瘤 胚胎性癌 絨毛膜癌 混合非畸胎性腫瘤（上述類型的組合）63%16%37%44%GCT精原細(xì)胞瘤 畸胎瘤非精原細(xì)胞性

3、GCT 混合型GCT86th美國(guó)、加拿大病理學(xué)術(shù)年會(huì)，報(bào)道322例縱隔GCTMoran CA, Cancer 1997;80:681690概 述7臨床表現(xiàn)PMGCTs 臨床表現(xiàn)無(wú)特異性。1、無(wú)痛性腫塊；2、壓迫和腔道梗阻癥狀；3、急性癥狀：發(fā)生繼發(fā)感染和出血時(shí)，?？赡[塊迅速增大，局部明顯壓痛，并同時(shí)伴有發(fā)熱、貧血、休克等全身感染或失血癥狀。 4、惡性腫瘤常表現(xiàn)為腫瘤迅速生長(zhǎng)，失去原有彈性、外生性腫瘤可見淺表靜脈怒張、充血、局部皮膚被浸潤(rùn)并伴有皮膚溫度增高?？山?jīng)淋巴和血行轉(zhuǎn)移而有淋巴節(jié)腫大和肺、骨轉(zhuǎn)移癥狀，同時(shí)出現(xiàn)消瘦、貧血、瘤性發(fā)熱等全身癥狀。8縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn) 縱膈畸胎瘤是發(fā)生在縱膈

4、的生殖細(xì)胞腫瘤，一般認(rèn)為畸胎瘤多系個(gè)體發(fā)育初期，部分多能性原始細(xì)胞迷離出來(lái)，在縱隔內(nèi)增殖發(fā)展成腫瘤。絕大多數(shù)位于前縱隔，多發(fā)于30歲以下的青壯年，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異。良性畸胎瘤多見，病程較長(zhǎng)。1、畸胎瘤9根據(jù)畸胎瘤成熟程度分為3類：囊性成熟性畸胎瘤：又稱皮樣囊腫，包膜完整，腔內(nèi)可含有毛發(fā)、皮脂、軟骨成分，惡變者約9%15%，其中以鱗癌最常見，腺癌少見。實(shí)性畸胎瘤：呈實(shí)性團(tuán)塊狀，切面有大小不等的囊腔，內(nèi)有出血和壞死，鏡下可見所有胚層組織的成分，以內(nèi)胚層成分居多。此病的成熟程度介于良、惡性之間者為中間型畸胎瘤。未成熟型畸胎瘤：瘤內(nèi)含有未分化的幼稚組織成分，又稱惡性畸胎瘤。生長(zhǎng)迅速，常浸潤(rùn)?quán)徑M織

5、而引起嚴(yán)重癥狀，經(jīng)血和淋巴轉(zhuǎn)移, 通常以腺癌多見?；チ?0 CT表現(xiàn)：為不同形狀的孤立性包塊，多偏心性生長(zhǎng)，一般表現(xiàn)為囊性、囊實(shí)性及實(shí)性包塊，其內(nèi)密度復(fù)雜多變，通常包括水樣成分、脂肪組織或液態(tài)脂質(zhì)成分、形態(tài)不同的鈣化或骨化、以及形態(tài)、密度不同的軟組織成分?；チ?1CT特征性表現(xiàn)：1、“顯壁囊腫”：多見囊性畸胎瘤，囊壁厚度一般在25 mm之間,并不是很厚,增強(qiáng)掃描時(shí),囊壁可呈輕至中度強(qiáng)化。2、囊壁蛋殼樣鈣化。3、脂液平面；4、脂密度子囊；畸胎瘤12 對(duì)畸胎瘤良惡性的判斷，通常良性腫塊邊緣較清楚，惡性則常不清楚，且常常有壓迫或侵犯周圍結(jié)構(gòu)的表現(xiàn)，如臨近骨骼溶骨性破壞、臨近肌肉和脂肪組織被其他成

6、分取代等?；チ?3囊性畸胎瘤14左側(cè)前縱隔類圓形混雜密度影，壁厚，內(nèi)見脂肪密度影及囊性影，CT值約-10013HU,增強(qiáng)后，壁強(qiáng)化，鄰近血管受壓。15左側(cè)中上縱膈騙前部類圓形混雜密度腫塊影，密度不均勻，周邊見環(huán)狀鈣化及其內(nèi)脂肪密度影，邊界清晰，增強(qiáng)后實(shí)性部分強(qiáng)化。161718192021 惡性畸胎瘤22 惡性畸胎瘤23 多見于2040歲； 絕大多數(shù)為男性，女性極少見； 80%伴有血清乳酸脫氫酶（LDH）升高，10%有 -人絨毛膜促性腺激素（-HCG）的輕度升高，但甲胎蛋白（AFP）水平不高； 屬中低度惡性腫瘤，對(duì)放化療均敏感?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)2、精原細(xì)胞瘤24多發(fā)生在偏于一側(cè)的前縱隔

7、，累及中上縱隔；多分葉狀的實(shí)性腫塊；體積較大；密度常較均勻，鈣化極少見；增強(qiáng)后腫瘤輕度強(qiáng)化，可見囊變、壞死灶；向四周浸潤(rùn)生長(zhǎng)，周圍脂肪消失,常浸及胸膜、上腔靜脈及心包等鄰近器官組織。精原細(xì)胞瘤252627 鄭力文，張?jiān)溃?縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的表現(xiàn).醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志年第卷第期29王官良，等.縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的表現(xiàn)與病理對(duì)照.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志年第卷第期30先世偉，等.縱隔原發(fā)性精原細(xì)胞瘤的CT表現(xiàn).放射學(xué)實(shí)踐2009年6月第24卷第6期 Radiol Practice,Jun 2009,Vol 24,No.631 縱隔內(nèi)胚竇瘤又稱縱隔卵黃囊瘤,是一種非常罕見的由胚外結(jié)構(gòu)一卵黃囊發(fā)生的高度惡性生

8、殖細(xì)胞腫瘤。 主 要 發(fā) 生 于 兒 童 或 青 壯 年，男 多 于女。 血清AFP水平多明顯升高，腫塊內(nèi)壞死、出血、囊變明顯，可有鈣化。縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)3、內(nèi)胚竇瘤32 CT表現(xiàn)：腫塊為不規(guī)則形軟組織密度實(shí)性腫塊，邊界不清；一般體積較大，輪廓不規(guī)則；腫瘤內(nèi)部密度不均勻，壞死、囊變，鈣化均可見；為高度惡性腫瘤，極具侵犯性，浸潤(rùn)式生長(zhǎng)，臨床病程較短，腫瘤對(duì)周邊縱隔結(jié)構(gòu)早期就有侵犯；為富血供腫瘤，其強(qiáng)化方式一般呈中度高度不均勻強(qiáng)化，以周邊部強(qiáng)化明顯，內(nèi)部可出現(xiàn)網(wǎng)格狀、分隔樣強(qiáng)化。內(nèi)胚竇瘤33343536李秀梅，等.3例卵黃囊瘤多層螺旋CT表現(xiàn)并文獻(xiàn)復(fù)習(xí).放射學(xué)實(shí)踐2009年4月第24卷第4

9、期37周濤，等.縱隔內(nèi)胚竇瘤的表現(xiàn)及診斷價(jià)值.醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志年第卷第期38黃柱飛，等.縱隔罕見內(nèi)胚竇瘤 CT 表現(xiàn)一例.臨床放射學(xué)雜志2013 年第32 卷第2 期39極少見高度惡性生殖源性腫瘤。實(shí)驗(yàn)室檢查：HCG陽(yáng)性。多為個(gè)案報(bào)道。CT表現(xiàn)多變，無(wú)特異性，常誤診?？v隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)4、胚胎性癌、絨毛膜細(xì)胞癌4041縱隔絨毛膜細(xì)胞癌42無(wú)特異性。其實(shí)驗(yàn)室檢查及影像表現(xiàn)與腫瘤內(nèi)成分相關(guān)。5、混合性生殖細(xì)胞瘤縱隔生殖源性腫瘤CT表現(xiàn)43鑒別診斷約合并重癥肌無(wú)力反之，重癥肌無(wú)力的患者中約有半數(shù)以上有胸腺瘤或胸腺增生異常良性與畸胎瘤相對(duì)容易鑒別，當(dāng)惡性時(shí)CT表現(xiàn)無(wú)明顯特異性，可借助于實(shí)驗(yàn)室檢查與生殖源性腫瘤進(jìn)行鑒別。1、胸腺腫瘤44CT平掃CT增強(qiáng)良性胸腺瘤45良性胸腺瘤46侵襲性胸腺瘤47侵襲性胸腺瘤48鑒別診斷鑒別要點(diǎn)： 與頸部甲狀腺相連，位于氣管前間隙內(nèi)，也可伸入到氣管與食管后方； 邊界清晰； 伴有點(diǎn)狀、環(huán)狀鈣化； 腫物多為實(shí)質(zhì)性陰影，密度不均勻，伴有不增強(qiáng)的低密度區(qū)； 伴有氣管移位、被壓、食管受壓等。2、胸骨后甲狀腺腫495051鑒別診斷少見。鑒別要點(diǎn)包括： 最大徑線或瘤體中心位置多在肺內(nèi)； 瘤體與縱隔的交角多為銳角； 某一位置下觀察瘤體與縱隔間可有透亮帶