運動神經元疾病認定標準ppt課件(PPT 23頁)

1、運動神經元病認定標準1第1頁，共23頁。 內容1、運動神經元病定義2、運動神經元病的表現(xiàn)3、運動神經元病的診斷4、運動神經元病的治療4、運動神經元病認定標準5、運動神經元病診療范圍2第2頁，共23頁。一、運動神經元病的定義 運動神經元?。∕ND）是一組選擇性侵犯人體運動神經元的慢性進行性惡性神經系統(tǒng)變性病。 由于運動神經元控制著使人能夠運動、說話、吞咽和呼吸的肌肉活動，當運動神經元受損后，患者表現(xiàn)為肌肉逐漸萎縮和無力，以至癱瘓，身體如同被逐漸凍住一樣，所以又被稱為“漸凍人癥”。 3第3頁，共23頁。運動神經元4第4頁，共23頁。5第5頁，共23頁。運動神經元疾病概況 MND 被稱作“世紀頑癥”

2、，病情進展十分兇險。在中國，有20萬“漸凍人”，實際上可能更多。生存期：自確診后， 2-5年（多），10年以上（少10%），50年（霍金1人）；高發(fā)區(qū)：太平洋關島地區(qū)；年發(fā)病率：23/10萬；發(fā)病年齡：40歲左右（多）；性別比例：男性：女性=1.2:1。 6第6頁，共23頁。病因及發(fā)病機制谷氨酸興奮毒性 神經營養(yǎng)因子缺乏 基因突變氧化應激線粒體功能障礙氧自由基等方面 7第7頁，共23頁。上肢型（多）下肢型咽喉部 癥狀開始期 工作困難期 日常生活困難期 吞咽困難期 呼吸困難期 二、運動神經元病的表現(xiàn)8第8頁，共23頁。分型不同，臨床表現(xiàn)和預后不同。肌萎縮側索硬化（ALS）：最常見。脊髓前角細胞、

3、腦干運動神經核及錐體束受損，上下運動神經元同時受損表現(xiàn)。進行性脊肌萎縮癥：僅脊髓前角細胞受損。下運動神經元受損表現(xiàn)。 進行性延髓麻痹 ：腦橋及延髓運動神經核受損。原發(fā)性側索硬化：僅錐體束受損。極少見。 運動神經元病的表現(xiàn)9第9頁，共23頁。下列檢查有助于診斷： 肌電圖檢查，包括運動和感覺神經傳導速度和阻滯測定、胸鎖乳突肌檢查； 脊髓和腦干MRI檢查； 肌肉活檢。二、運動神經元病的表現(xiàn)10第10頁，共23頁。必須有下列神經癥狀和體征： 下運動神經元病損特征(包括目前臨床表現(xiàn)正常,肌電圖異常)； 上運動神元病損特征；病情逐步進展。 三、運動神經元病的診斷11第11頁，共23頁。根據上述3個特征，可

4、作以下3個程度的診斷：肯定ALS：全身4區(qū)域(腦、頸、胸、腰骶神經支配區(qū))的肌群中3個區(qū)域有上、下運動神經元病損的癥狀和體征； 擬診ALS：在2個區(qū)域有上、下運動神經元病損的癥狀和體征； 可能ALS：在1個區(qū)域有上、下運動神經元病損的體征或在23個區(qū)域有上運動神經元病損的體征。三、運動神經元病的診斷12第12頁，共23頁。下列依據支持ALS診斷： 一處或多處肌束震顫；肌電圖提示神經源性損害；運動和感覺神經傳導速度正常，但遠端運動傳導潛伏期可以延長，波幅低； 無傳導阻滯。 三、運動神經元病的診斷13第13頁，共23頁。ALS不應有下列癥狀和體征： 感覺障礙體征； 明顯括約肌功能障礙； 視覺和眼肌

5、運動障礙； 自主神經功能障礙； 錐體外系疾病的癥狀和體征； Alzheimer病的癥狀和體征； 可由其他疾病解釋的類ALS綜合征的癥狀和體征。三、運動神經元病的診斷14第14頁，共23頁。四、運動神經元病的治療被證實是唯一有效對抗谷氨酸興奮毒作用的藥物保護剩余運動神經元，延緩疾病進程 價格昂貴 ： 約4500元 /月，約56萬元 /年 四個作用： 抑制谷氨酸的釋放 阻斷興奮性氨基酸受體 抑制神經末梢和運動神經元細胞體上的電壓依賴性鈉通道 激活G蛋白依賴的信號傳導系統(tǒng)。利魯唑 15第15頁，共23頁。四、運動神經元病的治療神經保護劑抗谷氨酸藥物神經營養(yǎng)因子抗氧化和自由基清除劑干細胞基因治療 （醫(yī)

6、學發(fā)展的方向 ）“雞尾酒” 療法16第16頁，共23頁。四、運動神經元病的治療無創(chuàng)雙相正壓通氣 BIPAP的早期使用已成為許多國家的通用標準主動輔助患者的吸氣相，早期使用能顯著延長生存期，降低猝死率。經皮內窺鏡胃造瘺 PEG的胃腸營養(yǎng)可以顯著延長患者生存期解決其熱量不足問題 17第17頁，共23頁。四、運動神經元病的治療保證足夠營養(yǎng)，改善全身狀況 呼吸困難，氣管切開 吞咽困難，胃管鼻飼 肌肉痙攣，解痙鎮(zhèn)痛 肢體攣縮，理療運動對癥治療 18第18頁，共23頁。五、運動神經元病認定標準1.三級醫(yī)院診斷證明或一次以上的住院相關資料；2.同時符合以下4項：（1）慢性進程。（2）表現(xiàn)肌無力或肌萎縮，伴或不伴有肌束震顫。（3）上下運動神經元受累征象，無感覺障礙。（4）典型神經源性改變肌電圖（近2年資料）。19第19頁，共23頁。六、運動神經元病診療范圍1.對癥支持治療； 藥物：力魯唑其他：神經保護劑抗谷氨酸藥物神經營養(yǎng)因子抗氧化和自由基清除劑干細胞基因治療 20第20頁，共23頁。六、運動神經元病診療范圍2.并發(fā)癥治療。保證足夠營養(yǎng)，改善全身狀況 呼吸困難，氣管切開 、必要時呼吸支持吞咽困難，胃管鼻飼 肌肉痙攣，解痙鎮(zhèn)痛 肢體攣縮，理療運動尿路感