見習(xí)先天性心臟病課件(PPT 62頁)

1、兒科見習(xí)先天性心臟病CHD第1頁，共62頁。概述發(fā)病情況病因臨床表現(xiàn)輔助檢查并發(fā)癥治療第2頁，共62頁。第3頁，共62頁。第4頁，共62頁。心臟轉(zhuǎn)位大血管轉(zhuǎn)位第5頁，共62頁。第6頁，共62頁。第7頁，共62頁。 間隔形成 第8頁，共62頁。胎兒血液循環(huán)圖返回說明123第9頁，共62頁。第10頁，共62頁。第11頁，共62頁。第12頁，共62頁。第13頁，共62頁。第14頁，共62頁。第15頁，共62頁。第16頁，共62頁。第17頁，共62頁。第18頁，共62頁。第19頁，共62頁。第20頁，共62頁。第21頁，共62頁。第22頁，共62頁。第23頁，共62頁。第24頁，共62頁。第25頁，共

2、62頁。第26頁，共62頁。返回第27頁，共62頁。第28頁，共62頁。胎兒血液循環(huán)特點(diǎn) 胎兒營養(yǎng)及代謝物質(zhì)交換、O2及CO2交換均靠胎盤進(jìn)行。 胎兒左右兩側(cè)心臟均向全身供血，肺循環(huán)血少，循環(huán)通過異常通道(卵圓孔、動(dòng)脈導(dǎo)管)維持。 動(dòng)靜脈血并非絕對清楚(涇渭分明)，循環(huán)效率不如成人高，但胎兒循環(huán)途徑既適合于胎內(nèi)由胎盤吸氧，又適合于出生后變換為以肺取氧的循環(huán)通道，故胎兒循環(huán)有效而靈活。第29頁，共62頁。出生后血流動(dòng)力學(xué)變化六條通道關(guān)閉，肺循環(huán)建立 臍血管阻斷形成韌帶(臍動(dòng)脈2根，臍靜脈1根)(6-8周)（急救） 呼吸建立，肺部血管擴(kuò)張建立肺循環(huán) 卵圓孔關(guān)閉(5-7月)（肺循環(huán)-壓力增高-功能性

3、關(guān)閉）（80% 足月兒生后24小時(shí)內(nèi)，95%兒童生后第一年解剖關(guān)閉） 動(dòng)脈導(dǎo)管閉合(3-4月)（氧氣、前列腺素） 靜脈導(dǎo)管閉合(斷臍后)第30頁，共62頁。需掌握的主要內(nèi)容各型先心病的特點(diǎn)各型先心病血流動(dòng)力學(xué)的改變先心病雜音產(chǎn)生的原因先心病的特殊檢查先心病的主要并發(fā)癥第31頁，共62頁。先心病分類left-to-right shunts (noncyanosis)潛伏紫紺型Ventricular septal defect (VSD) Atrial septal defect (ASD)Patent ductus arteriosus (PDA)right-to-left shunts (cy

4、anosis)紫紺型Tetralogy of Fallot (TOF)法洛氏四聯(lián)癥 non shunts (noncyanosis)Pulmonary stenosis (PS)Coarctation of the aorta (CoA)肺、主動(dòng)脈狹窄第32頁，共62頁。心血管疾病常見體征發(fā)紺(Cyanosis) 指血液中還原血紅蛋白絕對含量增多所致。當(dāng)毛細(xì)血管血液的還原血紅蛋白50g/L(5mg/dl)時(shí)皮膚粘膜紫紺。水腫(Edema) 人體組織間隙有過多的液體聚集使組織腫脹。杵狀指(Acropachy)趾 手指或足趾末端增生、肥厚呈杵狀膨大稱為杵狀指趾。其特點(diǎn)為末節(jié)指節(jié)明顯增寬增厚，指甲從

5、根部到末端呈拱形隆起。與肢體末端慢性缺氧有關(guān)。 第33頁，共62頁。心血管疾病常見體征水沖脈(Water hammer pulse，Corrigan 脈) 見于主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全、PDA、甲亢、嚴(yán)重貧血。檢查方法將病人前臂抬高過頭，檢查者用手緊握其手腕掌面，可明顯感知。射槍音(Pistol shot) 在四肢動(dòng)脈處聽到的一種短促的如同射槍時(shí)的聲音。 毛細(xì)血管搏動(dòng)征(Capillary pulsation)有規(guī)則的紅白交替現(xiàn)象。第34頁，共62頁。病史特點(diǎn)常見癥狀：嬰幼兒吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難、發(fā)紺、昏厥、抽搐史；氣促、多汗、聲嘶、喜豎抱及反復(fù)心衰史。年長兒 體力活動(dòng)少，體力差，心悸、氣促

6、、蹲踞等病史。發(fā)病年齡：對辨別先心病或風(fēng)心病有參考價(jià)值。 青紫病史：有無青紫發(fā)生及發(fā)生的時(shí)間、程度與活動(dòng)的關(guān)系等。 母親妊娠史：特別要詢問孕期最初三個(gè)月內(nèi)有無病毒感染(風(fēng)疹、流感等)、放射線接觸和服用影響胎兒的藥物史。反復(fù)呼吸道感染或肺炎史 第35頁，共62頁。體查要點(diǎn)一般測量:注意脈搏、呼吸頻率、血壓、脈壓差、體重、身長。 一般表現(xiàn):發(fā)育營養(yǎng)狀況、青紫、杵狀指(趾)、氣促、浮腫、頸靜脈充盈等，并應(yīng)注意有無其他先天性畸形(唇裂、腭裂、21-三體綜合征等)。 心臟檢查：(l)有無心前區(qū)隆起，心尖搏動(dòng)是否彌散。 (2)有無震顫(收縮期或舒張期)。 (3)心界大小。 (4)沿胸骨左緣及各瓣膜區(qū)仔細(xì)聽

7、診雜音的性質(zhì)、時(shí)期、響度、位置及傳導(dǎo)方向, 肺動(dòng)脈第二心音（P2）是否亢進(jìn)或減弱,有無固定分裂。P2亢進(jìn)提示肺動(dòng)脈高壓；P2減弱則支持肺動(dòng)脈狹窄；P2有固定分裂，對房間隔缺損診斷價(jià)值大)。 周圍血管征：比較上、下肢動(dòng)脈搏動(dòng)及血壓、脈壓差大小, 有無槍擊音、水沖脈和毛細(xì)血管搏動(dòng)。 第36頁，共62頁。輔助檢查血常規(guī)：了解有無血紅蛋白及紅細(xì)胞增多，增多常見于右向左分流型先心病。心電圖(心電向量圖)超聲心動(dòng)圖(包括彩色多普勒)：顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)的精確圖像，是確診先心病的主要手段。心導(dǎo)管檢查和心血管造影：目前僅在復(fù)雜型先心病明確診斷和決定是否手術(shù)時(shí)使用。心臟正側(cè)位X線片：了解各房室大小及主動(dòng)脈、肺動(dòng)脈

8、情況。 第37頁，共62頁。名詞解釋 Eisenmenger綜合征 Roger病（小型室缺） 蹲踞現(xiàn)象 缺氧發(fā)作 差異性青紫 第38頁，共62頁。思考題胎兒血液循環(huán)與出生后血流動(dòng)力學(xué)變化各有哪些特點(diǎn)？如何鑒別功能性雜音與器質(zhì)性雜音？左向右分流先心病的臨床表現(xiàn)有何共同點(diǎn)？ 室間隔缺損、房間隔缺損、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、法洛四聯(lián)癥其雜音產(chǎn)生的機(jī)理是什么？房間隔缺損中P2亢進(jìn)固定分裂的機(jī)理是什么？哪些先天性心臟病有自行閉合的可能？第39頁，共62頁。室間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖（肺循環(huán)多血，體循環(huán)少血） 第40頁，共62頁。室間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化 小室缺 可無血流動(dòng)力學(xué)變化大室缺 大量左向右分流 梗阻型肺

9、動(dòng)脈高壓艾森門格綜合征 Eisenmenger Syndrome肺動(dòng)脈高壓動(dòng)力型肺動(dòng)脈高壓第41頁，共62頁。VSD臨床表現(xiàn)癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶。體征： LSB3-4可聞3-4/6級粗糙全收縮期吹風(fēng)樣雜音，向周圍廣泛傳導(dǎo)，伴震顫；肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn)；合并二尖瓣相對狹窄時(shí)可聞舒張期雜音。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫、感染性心內(nèi)膜炎。 第42頁，共62頁。房間隔缺損 血流動(dòng)力學(xué)示意圖第43頁，共62頁。上、下腔靜脈血 肺靜脈 右心房（擴(kuò)大） 左心房 右心室 （增大） 左心室（血量減少）肺血流量明顯增加（肺充血）肺小動(dòng)脈痙攣、增厚 體循環(huán)供血不足 右向左

10、分流 （消瘦、乏力、心悸、氣短等） 艾森曼格綜合征 (少數(shù)病人晚期）房間隔缺損血流動(dòng)力學(xué)變化ASD第44頁，共62頁。ASD臨床表現(xiàn)癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶體征： LSB2-3可聞1-3/6級柔和收縮期噴射音，無震顫 ； P2固定分裂 ；肺動(dòng)脈瓣第二音亢進(jìn) ；三尖瓣區(qū)可聞舒張期雜音 并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、感染性心內(nèi)膜炎 第45頁，共62頁。動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 血流動(dòng)力學(xué)示意圖第46頁，共62頁。右心室血流 體循環(huán) 舒張壓肺動(dòng)脈 主動(dòng)脈 供血減少 脈壓增寬肺血流量 肺動(dòng)脈高壓 艾森門格綜合征左房、左室擴(kuò)大 （差異性紫紺） （右心室肥大） 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉血流動(dòng)力學(xué)

11、變化PDA第47頁，共62頁。PDA臨床表現(xiàn)癥狀：反復(fù)呼吸道感染，生長發(fā)育落后、乏力、氣短、聲嘶 體征： LSB2聞及粗糙、響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占據(jù)整個(gè)收縮期及舒張期 ；心尖區(qū)可聞及舒張中期隆隆樣雜音 ；周圍血管征；下半身青紫(差異性紫紺)和杵狀趾 并發(fā)癥：支氣管肺炎、感染性心內(nèi)膜炎、 感染性動(dòng)脈炎 、充血性心力衰竭 第48頁，共62頁。左向右分流先心病共同臨床特點(diǎn) 一般情況下無青紫 心前區(qū)有粗糙的雜音，以胸骨左緣最響 肺循環(huán)血量多，易患肺炎 體循環(huán)血量少，影響生長發(fā)育第49頁，共62頁。法洛四聯(lián)癥 血流動(dòng)力學(xué)示意圖第50頁，共62頁。法洛四聯(lián)癥四種解剖畸形肺動(dòng)脈狹窄室間隔缺損 主動(dòng)脈騎跨

12、 右心室肥厚第51頁，共62頁。法洛四聯(lián)癥血流動(dòng)力學(xué)變化右 心室（肥厚） 左心室 肺動(dòng)脈狹窄 主動(dòng)脈 （血流量 、擴(kuò)張） 肺血流量減少（肺野清晰） 混合血進(jìn)入循環(huán) （青紫、發(fā)育落后、乏力血氧合不足 （杵狀指趾等） 蹲踞、陣發(fā)性昏厥）分流第52頁，共62頁。TOF臨床表現(xiàn)癥狀：青紫是本病最突出的癥狀 氣促和缺氧發(fā)作 蹲踞癥狀體征：杵狀指趾 心臟體征 LSB2-4聞及2-4/6級收縮期噴射性雜音，P2減弱并發(fā)癥：腦血栓 、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎 第53頁，共62頁。杵狀指趾 Clubbing of fingers and toes第54頁，共62頁。先天性心臟病的診斷病史體查心電圖心臟X線檢查超聲

13、心動(dòng)圖心導(dǎo)管檢查和心血管造影第55頁，共62頁。健康兒童生理性心臟雜音 多位于LSB2-3肋間、心尖部與LSB之間，位于收縮早期或收縮早中期，柔和吹風(fēng)樣，多為2/6級，仰臥位時(shí)較響，直立位時(shí)較輕，3-8歲明顯，青春期后消失。這時(shí)由于右室急速射血引起的右室流出道湍流而產(chǎn)生，易誤診為室間隔缺損、二尖瓣關(guān)閉不全。見于50%-80%的健康兒童。第56頁，共62頁。臨床上有診斷意義的心臟雜音 全收縮期雜音 Pansystolic murmur 收縮晚期雜音 Late systolic murmur 舒張期雜音 Diastolic murmur 連續(xù)性雜音 Continuous murmur 強(qiáng)度3/6級

14、的雜音 Grade 3/6 murmur第57頁，共62頁。功能性雜音和器質(zhì)性雜音的區(qū)別 部位 時(shí)期 性質(zhì) 響度 傳導(dǎo) 變化第58頁，共62頁。 8歲女孩，出生后發(fā)現(xiàn)心臟雜音。3歲前易感冒，2年前足趾發(fā)紺。體查：T 37，P 100次/分，R 23次/分，BP 100/40mmHg。營養(yǎng)發(fā)育稍差，足趾發(fā)紺。胸廓左側(cè)稍隆起，雙肺呼吸音清晰，胸骨左緣第2肋間捫及收縮期震顫，心界向兩側(cè)擴(kuò)大，胸骨左緣第2肋間聞及3-4/6級粗糙收縮期雜音，P2亢進(jìn)，可聞股動(dòng)脈槍擊音，杵狀趾()。請寫出診斷、進(jìn)一步的處理及處理原則。病案分析1第59頁，共62頁。診斷： 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉 Eisenmenger綜合征（或重度肺動(dòng)脈高壓）進(jìn)一步處理： X線胸片、ECG、心臟彩超等。治療原則： 1.內(nèi)科治療 2.外科治療：失去手術(shù)機(jī)會(huì)，可心肺聯(lián)合移植。病案分析1答案第60頁，共62頁。 3歲患兒，自幼反復(fù)呼吸道感染，劇烈活動(dòng)后伴氣促。體查：血壓90/40mmHg，發(fā)紺不明顯，胸骨左緣第2肋間可聞及3/6級粗糙連續(xù)性機(jī)器樣雜音，第4肋