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1、貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查指標(biāo)第1頁(yè),共38頁(yè)。貧血: 定義 / 癥狀貧血是一些需要經(jīng)過(guò)再調(diào)查以確定潛在病因/起源的疾病的臨床癥狀。定義:低血紅蛋白15歲以上男性Hb 130 g/L15歲以上女性(未懷孕)Hb 120 g/L孕婦Hb 110 g/L(在海平面地區(qū),WHO定義)起源不同,而表現(xiàn)、名稱各異。WHO, 血紅蛋白濃度用于診斷貧血和評(píng)估其嚴(yán)重程度第2頁(yè),共38頁(yè)。全球總?cè)丝谪氀疾÷适?4.8% 據(jù)估計(jì),大約有16.2億人受到貧血的影響疏于診斷和治療癥狀不明顯被其它疾病癥狀所掩蓋 慢性腎臟疾病, 腫瘤, 糖尿病, 心血管疾病, 艾滋病, 類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎, 腸炎貧血:一類隱匿性疾病WHO, 199
2、3年至2005年全球貧血患病率第3頁(yè),共38頁(yè)。貧血: 隱匿疾病World Health Organization (WHO), the National Center for Health Statistics 1990-95第4頁(yè),共38頁(yè)。貧血引起的一些臨床表現(xiàn)血管系統(tǒng)體表溫度低皮膚、粘膜、結(jié)膜蒼白胃腸道系統(tǒng)食欲減退惡心中樞神經(jīng)系統(tǒng)易疲勞抑郁認(rèn)知功能的減弱心血管系統(tǒng)呼吸困難心動(dòng)過(guò)速、心悸心肌肥厚收縮壓上升心肌損傷的危險(xiǎn)性增加生殖系統(tǒng)月經(jīng)問(wèn)題性欲減低第5頁(yè),共38頁(yè)。貧血的類型按病理機(jī)制紅細(xì)胞生成不足(造血干祖細(xì)胞異常和原料不足)破壞增加(溶貧)丟失過(guò)多(出血)第6頁(yè),共38頁(yè)。紅細(xì)胞生成
3、不足xx生成不足其他機(jī)制海洋性貧血惡性貧血-內(nèi)因子 骨髓病性貧血干細(xì)胞增生和分化幼紅細(xì)胞增生和成熟純紅再障再生障礙性貧血腎功能衰竭-EPO內(nèi)分泌紊亂貧血巨幼貧-VitB12/Folate 缺鐵貧-ironMDS慢性炎癥貧血第7頁(yè),共38頁(yè)。紅細(xì)胞破壞增加破壞增加外在異常內(nèi)在異常遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥無(wú)-脂蛋白血癥陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿酶缺陷丙酮酸激酶己糖激酶缺乏G6PD and GSS 缺乏血紅蛋白病鐮形細(xì)胞貧血 冷抗體溶貧Rh血型不合溶血溫抗體自免溶貧輸血反應(yīng)抗體介導(dǎo)微血管病性溶血性貧血, TTP/DIC機(jī)械性創(chuàng)傷感染, 心臟手術(shù)xx第8頁(yè),共38頁(yè)。貧血的實(shí)驗(yàn)室檢查
4、血常規(guī)參數(shù)外周血中紅細(xì)胞總量的減少,血紅蛋白濃度下降,或者紅細(xì)胞壓積下降,網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)等明確貧血的診斷、程度和分型特殊檢查葉酸,維生素B12,骨髓檢查,鐵狀態(tài)指標(biāo),溶血試驗(yàn),HGB電泳,流式細(xì)胞術(shù)和基因分型等尋找貧血的原發(fā)病第9頁(yè),共38頁(yè)。貧血實(shí)驗(yàn)室診斷流程血常規(guī)檢查小紅細(xì)胞MCV (80fl)正常紅細(xì)胞MCV 正常(80-100fl)大紅細(xì)胞MCV (100)網(wǎng)織紅細(xì)胞/正常網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞/正常貧血HGB 出血溶血第10頁(yè),共38頁(yè)。血紅素合成缺陷小紅細(xì)胞性貧血(MCV cutoff值IDA + ACD cutoff值A(chǔ)CD =(using nmol/L)Index Cu
5、toff =(using mg/L)Sensitivity %Specificity %100.7494.357.9110.8192.164.9120.8986.466.7130.9685.273.7141.0380.782.5161.1873.984.2181.3364.884.2201.4860.287.7221.6255.793.0*Skikne, Punnonen, et al. (manuscript in preparation) Sponsored by Beckman CoulterSubjects with IDA or IDA+ACD have significantly
6、higher sTfR and Index values than subjects with ACD (p80)甲狀腺功能減退酗酒, 肝病VitB12, 葉酸內(nèi)因子氨甲喋呤,齊多呋定, 其他抑制DNA復(fù)制的藥物VitB12folateT3, T4, TSHIntrinsic factor Ab (+)大紅細(xì)胞性貧血第23頁(yè),共38頁(yè)。Koury MJ, et al. Annu Rev Nutr. 2004;24:105-31紅細(xì)胞生成過(guò)程葉酸和維生素B12第24頁(yè),共38頁(yè)。對(duì)DNA合成和細(xì)胞的正常生長(zhǎng)都是必需的在 深色蔬菜, 柑橘, 菌菇, 豆, 蛋和牛奶中發(fā)現(xiàn)在小腸中吸收,儲(chǔ)存在肝中 胎
7、兒發(fā)育必需的葉酸不足原因攝入量不足或吸收不良B12 缺失阻止葉酸進(jìn)入紅細(xì)胞肝臟疾病或者酒精中毒懷孕期間需求量增加癥狀導(dǎo)致巨幼細(xì)胞性貧血導(dǎo)致精神方面疾病 早期缺失和開放性神經(jīng)管缺損有關(guān) (ONTD) 葉酸第25頁(yè),共38頁(yè)。葉酸診斷血清葉酸是用來(lái)評(píng)估病人短期內(nèi)的葉酸攝入量服用補(bǔ)充劑是唯一有效的,如果問(wèn)題是缺乏足夠的攝入量紅細(xì)胞葉酸是用來(lái)評(píng)估長(zhǎng)期葉酸存儲(chǔ),不受短期內(nèi)口服葉酸的影響。如果紅細(xì)胞葉酸值低,則意味著葉酸長(zhǎng)期缺乏。B12和葉酸一起運(yùn)行,以確定治療第26頁(yè),共38頁(yè)。維生素B12一組統(tǒng)稱為“維生素B12”的物質(zhì)主要存在于肉類蛋類奶制品導(dǎo)致B12降低的原因營(yíng)養(yǎng)缺乏吸收不良綜合癥飲食不合理導(dǎo)致貧
8、血()內(nèi)因子抗體缺乏(惡性貧血15-20%,萎縮性胃炎)食物利用不完全需求增高癥狀巨細(xì)胞性貧血狀神經(jīng)方面癥狀第27頁(yè),共38頁(yè)。維生素B12的攝入內(nèi)因子的分泌內(nèi)因子與B12結(jié)合后的再吸收維生素B12的攝入過(guò)程維生素B12吸收不良的原因胃壁細(xì)胞對(duì)內(nèi)因子的生產(chǎn)不足抗體封閉內(nèi)因子與B12結(jié)合的位點(diǎn)第28頁(yè),共38頁(yè)。內(nèi)因子抗體的類型二種類型的內(nèi)因子抗體類型I(內(nèi)因子封閉抗體)封閉內(nèi)因子與B12的結(jié)合位點(diǎn)類型II(內(nèi)因子結(jié)合抗體)封閉另外一個(gè)內(nèi)因子與腸受體結(jié)合位點(diǎn)第29頁(yè),共38頁(yè)。內(nèi)因子抗體(化學(xué)發(fā)光法)檢測(cè)的臨床意義內(nèi)因子抗體對(duì)惡性貧血具有高度特異性與自身免疫性疾病,甲減,Graves氏病,甲狀腺
9、炎,Addison氏病相關(guān)無(wú)特別的癥狀:疲勞,情緒低落,食欲減退,頭昏眼花和呼吸困難如果不治療會(huì)導(dǎo)致神經(jīng)異常病變減少一些非必須的測(cè)試Schillings測(cè)試通過(guò)口服放射性B12,然后檢測(cè)尿液中B12的放射活度來(lái)了解B12的吸收Shillings測(cè)試操作復(fù)雜且昂貴胃分泌狀況的檢定第30頁(yè),共38頁(yè)。惡性貧血診斷準(zhǔn)則第31頁(yè),共38頁(yè)。急性失血正常紅細(xì)胞性貧血(80MCV100)慢性病貧血再生障礙性貧血HemoglobulinHematocritferritinsTfRhepcidin溶血性貧血HemoglobulinHaptoglobinbillirubinLDHReticulocyte/RPI
10、EPO正常紅細(xì)胞性貧血第32頁(yè),共38頁(yè)。促紅細(xì)胞生成素 EPO由腎臟生成缺氧會(huì)刺激EPO生成是紅細(xì)胞生成最初始的調(diào)節(jié)因子EPO刺激紅細(xì)胞前體細(xì)胞在骨髓中的產(chǎn)生和分化第33頁(yè),共38頁(yè)。EPO: 與貧血的關(guān)系EPO 與人體內(nèi)正常的血紅蛋白的水平有固定的比例關(guān)系如果血紅蛋白低于12g/dl,那么EPO就會(huì)增加Blood, 1982; 60: 1241-1246第34頁(yè),共38頁(yè)。部分貧血的輔助診斷EPO下降常見于:腎衰晚期腎疾早產(chǎn)貧血癥甲狀腺功能減退貧血癥EPO升高可見于:ACD(慢性感染自身免疫疾病貧血類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎AIDS惡性腫瘤)病人EPO水平高于非ACD貧血患者紅細(xì)胞增多癥的鑒別診斷真性
11、紅細(xì)胞增多癥EPO水平正常繼發(fā)性紅細(xì)胞增多癥EPO水平升高評(píng)估EPO的治療方案腫瘤病人貧血治療慢性腎功能衰竭病人貧血治療艾滋病患者的貧血治療EPO在貧血類疾病中的用途第35頁(yè),共38頁(yè)。促紅細(xì)胞生成素 EPO2076藥物治療引起的貧血能通過(guò)重組人促紅細(xì)胞生成素 (rhEPO)治療rhEPO和EPO具有相同的生物活性人自身生成的和重組的EPO在檢測(cè)時(shí)是相同的在美國(guó), 研究表明腫瘤病人的貧血治療:如果內(nèi)源性EPO 50 IU/L : 不需要rhEPO治療(70至80治療無(wú)效)在治療前對(duì)EPO做評(píng)估可以減少可能的無(wú)效治療第36頁(yè),共38頁(yè)。全面的貧血實(shí)驗(yàn)室診斷流程小紅細(xì)胞MCV (80fl)正常紅細(xì)胞MCV 正常(80-100fl)大紅細(xì)胞MCV (100)網(wǎng)織紅細(xì)胞
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