肝母細胞瘤的影像診斷與鑒別診斷

1、肝母細胞瘤的影像診斷與鑒別診斷 劉建軍 臧建華 傅明花 王鑫 蘭州軍區(qū)烏魯木齊總醫(yī)院醫(yī)學(xué)影像科 830000 摘要：目的：研究兒童肝母細胞瘤B超、CT及MRI的影像學(xué)表現(xiàn)，探討其在各影像學(xué)檢查方法上的特征，并提出鑒別診斷的要點。方法：共9例患者均做上述檢查。其中CT增強掃描3例，MRI均做增強掃描。結(jié)果：B超表現(xiàn)為肝腫大（9例），回聲不均勻，小灶狀高回聲區(qū)（3例），液性低回聲區(qū)（5例）。CT表現(xiàn)為病灶組織密度明顯不均勻，可見鈣化（5例），有明顯占位征象，5例有出血及囊變。MRI顯示肝臟表面凹凸不平，5例出現(xiàn)高低不等的混雜信號，肝內(nèi)膽管受壓擴張（1例），巨大腫塊使周圍臟器明顯移位、受壓（2例）。

2、結(jié)論：肝母細胞瘤在B超、CT及MRI表現(xiàn)有許多共同之處，三者對肝大、腫塊，囊變等均顯示清晰。同時又各具特點，MRI則對腫塊與正常肝組織界限、子灶、點灶狀出血及病灶與周圍臟器關(guān)系的顯示有不可比擬的長處。關(guān)鍵詞 肝母細胞瘤 磁共振成像 計算機斷層掃描 在兒童惡性腫瘤中，肝母細胞瘤的發(fā)生率僅次于神經(jīng)母細胞瘤及腎母細胞瘤1。與乙型肝炎及肝硬化無關(guān)。肝母細胞瘤是兒童肝臟腫瘤中最常見的惡性腫瘤，占60%左右。大多數(shù)在6歲之內(nèi)發(fā)病，其中兩歲之內(nèi)占三分之二2，3。惡性程度高，存活期短。自1997年10月2001年4月，我院共有9例肝母細胞瘤得到確診。本組4例經(jīng)穿刺活檢證實，2例手術(shù)病理證實?，F(xiàn)就其臨床表現(xiàn)、B

3、超、CT及MRI特征報告如下：1材料與方法：1.1一般資料：9例中，男性為7例，女2例，男性明顯多于女性，發(fā)病年齡3個月-2.5歲，平均年齡18個月。1.2臨床表現(xiàn)：小兒肝母細胞瘤多以進行性腹脹或右上腹無痛性腫塊就診。腫瘤迅速增大使肝包膜張力增加而使患兒有呼吸困難、端坐呼吸，并常因肝功能損害、胃腸道受壓而有厭食、疲倦，中晚期者多有消瘦、乏力等惡液質(zhì)表現(xiàn)。個別患兒因腫瘤破裂出血而有急腹癥表現(xiàn)；也可因腫瘤壞死、繼發(fā)感染及巨大腫瘤的代謝產(chǎn)物引起瘤性發(fā)熱。少數(shù)患兒可因腫瘤釋放促性腺激素而有性早熟表現(xiàn)。體檢可見腹部靜脈曲張，晚期患兒伴有腹水并有惡液質(zhì)貌，表現(xiàn)為面色蒼白、消瘦、低蛋白性肢體腫脹等。因門靜脈

4、受壓或瘤栓形成常伴有脾臟腫大。9例均有肝臟腫大，食欲不振8例，進行性體重下降5例，面色蒼白5例，黃疸1例，惡病質(zhì)1例，血清AFP陽性6例，陰性3例。1.3方法：B超分別為ATL（美國）和SIEMENS（德國）機型，CT為多種型號，檢查條件：掃描層厚3-10mm，掃描間隔5-10mm，掃描前口服10%水合氯醛，2%泛影葡胺，增強掃描3例。造影劑劑量1.5-2mL/kg。MR機采用PHILIPS公司GYROSCAN-NT10型，場強為1.0T，口服10%水合氯醛或靜脈注射安定使患者入睡。采用呼吸門控，層厚5-8mm，層距1-2mm，常規(guī)TSE序列，平掃軸位T1WI、T2WI，壓脂（SPIR）：軸位

5、T2WI，冠狀位T2WI。9例均做增強掃描，造影劑為Gd-DTPA，劑量為0.1mg/kg。2結(jié)果： 肝臟腫瘤多發(fā)者2例，單發(fā)7例，單發(fā)者發(fā)生在肝臟右葉5例，左葉1例，跨越左右葉1例，腫瘤直徑在2.5-5cm有5例，大于5cm有4例。病灶界限欠清晰，與周圍正常肝臟組織較難以區(qū)分，4例患者有假包膜存在。21B超：肝臟局限性或彌漫性腫大，病灶回聲不均勻，強弱不等，3例可見小灶狀高回聲（出血及鈣化），5例見液性低回聲區(qū)，3例內(nèi)部顯示不均勻結(jié)節(jié)狀。病灶壞死區(qū)腔壁不規(guī)則回聲增強（圖1）。22 CT：主要表現(xiàn)為病變組織密度明顯不均勻，其內(nèi)顯示斑片狀或條索狀鈣化（5例），腫瘤密度較正常的肝臟組織低。病灶平掃

6、CT值23.858Hu，平均43Hu，可見假包膜，有裂隙樣變，5例病灶內(nèi)有出血及囊性變，較大的腫瘤可出現(xiàn)腸管向下移位，盆腔組織下移，將周圍臟器明顯推擠移位（腸、胃、腎臟）（圖2，3）。23 MRI：肝臟異常腫大，表面凹凸不平，占據(jù)整個腹腔（2例）。信號明顯不均勻，平掃T2WI以低信號為主，5例發(fā)現(xiàn)有高低不等混雜信號，T1WI出現(xiàn)高信號區(qū)域（2例），提示為出血，9例中有一例出現(xiàn)肝內(nèi)膽管擴張，其余病例肝內(nèi)膽管均顯示欠清晰。病灶與正常肝臟界限難以判定。出現(xiàn)假包膜的病例界限相對清楚。與CT對照，鈣化灶顯示不確切，以低信號為主。出血多為短T1長T2信號。囊性變則為明顯長T1長T2信號，注射Gd-DTPA

7、造影劑后見病灶部分輕到中等強化，1例為早期動脈期強化。有時見腫瘤的包膜強化，腫瘤內(nèi)出血壞死灶、纖維疤痕結(jié)構(gòu)的低信號區(qū)不強化，病灶總體強化不均勻，分布紊亂，壞死、囊性變無強化。強化后與正常肝臟組織分界更加不清（圖4）。有5例出現(xiàn)門靜脈受累。有2例有瘤栓，3例門靜脈受壓、變細近乎閉塞。其中1例為門靜脈右側(cè)分支。2例癌腫直接侵犯胰腺，與之分界不清，受累胰腺信號不均勻。1例侵犯右腎上極。2例發(fā)現(xiàn)腹膜后淋巴結(jié)腫大。3討論：肝母細胞瘤的病因尚不清楚，各家觀點不一。Merten1認為與染色體11短臂上基因改變有關(guān)。近年更多學(xué)者認為母親使用避孕藥物與肝母細胞瘤發(fā)病密切相關(guān)，并應(yīng)用免疫過氧化酶染色證實肝母細胞瘤

8、可產(chǎn)生絨毛膜促性腺激素（HCG），雌激素和孕激素受體在肝母細胞瘤也已被測定，進一步提示性激素與肝母細胞瘤的發(fā)生密切相關(guān)4?；颊呖砂橛蠦eckwitt-wiedmann綜合征，肝母細胞瘤多發(fā)生于兒童，3歲以前多見，男性為多。死亡率高，臨床表現(xiàn)主要為肝臟腫大和觸及腫塊，可伴有消瘦、食欲不振，體重下降、貧血、發(fā)熱、嘔吐及皮膚鞏膜黃染等癥狀。血清AFP多數(shù)升高，少部分病人AFP在正常范圍。AFP與腫瘤的增長呈正相關(guān)遞增。但其陽性率與腫瘤組織類型有關(guān)，所以仍有一定的假陽性比例。本組資料中6例異常。病理學(xué)分型不統(tǒng)一，可能與預(yù)后有關(guān)。陳美章將之分為胚胎型、胎兒型、未分化型及混合型，并認為前兩者預(yù)后較差，最易

9、發(fā)生轉(zhuǎn)移5。本組有1例腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移為胎兒型。另有學(xué)者分為兩類。一類屬于上皮型包括胚胎型、胎兒型和混合型。另一類則為上皮與實質(zhì)混合型6。有學(xué)者劃分的更細致，分為6個類型：胎兒上皮型、胚胎和胎兒上皮型、巨柱型、小細胞未分化型、上皮和間葉混合伴畸胎特征型、上皮和間葉混合不伴畸胎特征型7，8。不同的組織類型的分化程度有很大區(qū)別，高分化的胎兒上皮型預(yù)后最好，而胚胎、未分化型的預(yù)后較差、而與間質(zhì)組織混合，含有膽管、骨骼、軟骨等組織的伴畸胎特征的肝母細胞瘤預(yù)后相對未分化型仍較好9。肝母細胞瘤的診斷主要依靠病史；兒童患者有肝大，發(fā)現(xiàn)腫塊是最重要的依據(jù)。結(jié)合影像學(xué)檢查回聲、密度或信號欠均勻，與正常肝臟分界不

10、清楚。有鈣化、出血及囊性變，門靜脈受累，及周圍臟器如腎臟、胃、脾、胰腺的腫瘤浸潤，組織破壞，并見腹腔或腹膜后淋巴結(jié)腫大。加之化驗檢查AFP升高，這時診斷就基本成立。以上各種檢查方法又有其獨到之處和特性。3.1 B超：快捷、實用、簡便、經(jīng)濟。對肝大、腫瘤的形態(tài)、大小觀察清晰，出血、囊變、壞死、鈣化均可得以顯示。門靜脈受累情況能準確判斷，對周圍臟器的浸潤、淋巴結(jié)腫大能初步做出結(jié)論。但定性較困難，對病灶范圍判斷欠準確，與操作者手法及經(jīng)驗關(guān)系密切。3.2 CT：直接、客觀、準確反映腫瘤的大小、范圍、形態(tài)、邊緣等情況，對鈣化特別敏感。出血、囊變、壞死等改變?nèi)菀装l(fā)現(xiàn)。本組病例發(fā)現(xiàn)受機型影響比較大，有的CT

11、片偽影較大，分辨力較差，對腫瘤的邊緣、密度、出血情況難以判定。平掃對門靜脈受累情況，是否有腫大淋巴結(jié)判斷較困難。對低齡患者使用增強掃描受到限制。3.3 MRI：目前尚未見文獻報道。作為一種重要的補充手段，對肝母細胞瘤的診斷起重要的作用。因其軟組織分辨率高，任意方向成像，可做門靜脈血管成像等優(yōu)點，使其倍受臨床醫(yī)師的關(guān)注。它對于肝大，腫瘤形態(tài)、大小、邊緣、水腫帶、膽管、血管等均有滿意的顯示。腫瘤的出血、囊變、假包膜易于觀察，門靜脈受累、淋巴結(jié)、周圍臟器浸潤等顯示率均高于B超及CT檢查，尤其是發(fā)現(xiàn)肝母細胞瘤肝內(nèi)轉(zhuǎn)移、子灶、腫大淋巴結(jié)，脾、腎、胃的侵犯情況更有優(yōu)勢，對判斷預(yù)后提供可靠的幫助，存在的不足

12、是鈣化顯示不滿意，檢查費用較高。鑒別診斷肝母細胞瘤要與下述幾種疾病鑒別：1. 原發(fā)性肝癌（HCC）：性別和地區(qū)差異顯著，多有肝炎、肝硬化病史。巨塊型或彌漫性肝癌肝腫大明顯，包膜顯示率高，較大的腫瘤中心區(qū)域常有出血、壞死、液化，可出現(xiàn)大片凝固性壞死和脂肪變。腫瘤侵犯血管是HCC的重要征象之一，表現(xiàn)為血管受壓推移，或血管內(nèi)血流改變。腫塊越大，門靜脈受侵犯和癌栓形成的概率越高。也常見下腔靜脈與肝靜脈受侵或癌栓形成。CT和MRI動態(tài)增強非常有意義，病灶多為“快進快出”型，尚可發(fā)現(xiàn)動靜脈瘺，包膜強化等現(xiàn)象，AFP陽性率很高。2. 血管內(nèi)皮肉瘤：嬰兒型常為中心性發(fā)生。MRI表現(xiàn)為T1WI低信號，腫瘤出血時

13、可呈高信號或混雜信號，在T2WI為高信號，出血區(qū)為低信號，增強掃描病灶早期強化明顯，且逐漸向中心填充，易侵犯肝靜脈，形成肺臟、脾臟及腦的轉(zhuǎn)移。3肝臟肉瘤：是起源于肝臟間葉組織的惡性腫瘤，極為少見。以血管肉瘤相對多見，它由被覆于肝竇的內(nèi)皮細胞或Kuppfer細胞產(chǎn)生，患者父母可有化學(xué)物質(zhì)接觸史，如長期接觸甲烯基氯化物單體，聚乙烯氯化物等。有上述物質(zhì)接觸史的人比一般人的發(fā)病率高。使用無機砷殺蟲劑，用亞砷酸鉀治療皮膚病的患者中發(fā)病率也極高，臨床癥狀和表現(xiàn)與原發(fā)性肝癌相似，但AFP陰性，肝功能無特殊表現(xiàn)。4. 肝細胞腺瘤，發(fā)生于小兒罕見，起源于肝細胞，多為單發(fā)圓形結(jié)節(jié)，邊界清楚，有完整包膜，偶有多發(fā)性病灶，病灶內(nèi)可含有脂肪、壞死、出血或鈣化，因此，腫塊密度、回聲或信號往往不均勻，頗似惡性腫瘤。MRI的Gd-DTPA動態(tài)增強有診斷意義，動脈期有明顯強化，實質(zhì)部分強化明顯且均勻一致，門脈期和延遲期強化曲線下降，而且AFP陰性。5. 肝泡狀棘球蚴?。河跋駥W(xué)表現(xiàn)為肝臟局限性或彌漫性腫大，腫塊與周圍組織境界不清或外形不規(guī)整。凹凸不平呈“菜花”狀，內(nèi)部顯示不均勻結(jié)節(jié)狀，小囊狀或點粒狀，小