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1、正常妊娠血液系統(tǒng)生理變化 正常妊娠時(shí)血液系統(tǒng)的生理變化特點(diǎn)是血容量的增加和血漿與紅細(xì)胞的增加不成比例,發(fā)生血液稀釋現(xiàn)象。血容量的增加從早孕開始,到妊娠中期增加最快,一直到妊娠32-34周達(dá)到高峰,此后增加速度緩慢,但維持在一定的高度,直至妊娠足月。分娩72小時(shí)后逐漸下降,分娩后6周恢復(fù)正常。妊娠期間,血容量增加50,約1500ml。血漿的增加多于紅細(xì)胞的增加,約1000ml,紅細(xì)胞約增加500ml。1第1頁(yè),共12頁(yè)。血小板減少癥是妊娠常見的合并癥,可由多種內(nèi)外科合并癥和妊娠并發(fā)癥引起,不同原因引起的血小板減少,其母兒預(yù)后及死亡率相差很大。國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道妊娠合并血小板減少的總發(fā)生率約7.6,其中
2、最主要原因是妊娠相關(guān)性血小板減少癥,其次為妊娠合并特發(fā)性血小板減少性紫癜,以及妊娠期高血壓疾病,TTP,巨幼紅細(xì)胞貧血,再障,脾亢等。2第2頁(yè),共12頁(yè)。妊娠合并血小板減少的原因PAT 也就是妊娠期血小板減少癥,據(jù)報(bào)道,PAT約占妊娠合并血小板減少性疾病的60%-70%。PAT是一種良性血小板減少,其發(fā)病機(jī)制可能與妊娠期孕婦生理性血容量增加、血液稀釋、血液處于高凝狀態(tài)、血小板消耗增多、胎盤循環(huán)中血小板的收集和利用增多有關(guān)?;颊咭话阍星皼]有血小板減少的病史,妊娠后首次發(fā)生,多出現(xiàn)在妊娠中晚期,血小板減少程度輕,一般無(wú)明顯出血癥狀及體征,不會(huì)引起新生兒血小板計(jì)數(shù)減少及出血,血小板計(jì)數(shù)一般在產(chǎn)后1-
3、6周內(nèi)可自然恢復(fù)正常。3第3頁(yè),共12頁(yè)。特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP 是自身免疫因素所導(dǎo)致的妊娠期血小板破壞過(guò)多的臨床綜合征。ITP約占妊娠合并血小板減少性疾病的3%-4%,多見于育齡期女性。目前認(rèn)為ITP 的發(fā)病機(jī)制是由于血小板結(jié)構(gòu)抗原變化引起的抗自身抗體所致,80%-90%ITP患者體內(nèi)可以檢測(cè)到血小板相關(guān)免疫球蛋白。部分血小板抗體可以通過(guò)胎盤,引起胎兒血小板破壞,導(dǎo)致胎兒、新生兒血小板減少。ITP對(duì)妊娠的主要影響是出血,尤其是血小板小于50109/L的孕婦。在分娩過(guò)程中,孕婦用力屏氣可能誘發(fā)顱內(nèi)出血、產(chǎn)道裂傷出血及血腫形成。ITP患者妊娠時(shí),自然流產(chǎn)和母嬰死亡率均高于正常孕婦。 4第4
4、頁(yè),共12頁(yè)。妊娠期高血壓疾病在妊娠期高血壓疾病中,子癇前期和子癇最容易發(fā)生血小板減少。妊娠期高血壓疾病引起血小板減少可能是由于妊娠期高血壓疾病引起全身小動(dòng)脈痙攣,外周阻力增大,血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷,激活血小板釋放出縮血管物質(zhì)如血栓素A2、內(nèi)皮素等,導(dǎo)致血管收縮,迸一步損傷血管內(nèi)皮細(xì)胞,血小板黏附聚集,血小板消耗增加,數(shù)量減少。血小板的消耗增加是妊娠期高血壓疾病的早期特征,大約20%的重度子癇前期患者會(huì)出現(xiàn)血小板減少癥。血小板減少是子癇前期的普遍表現(xiàn),并與疾病的進(jìn)展和嚴(yán)重程度相關(guān)。妊娠高血壓疾病引起的血小板減少一般在(50-100)109/L,不影響胎兒和新生兒的血小板。5第5頁(yè),共12頁(yè)。HEL
5、LP綜合征HELLP 綜合征以溶血、肝酶升高及血小板減少為特點(diǎn),常危及母兒生命,其發(fā)病率約占妊娠總數(shù)的0.2%-0.8%。HELLP綜合征引起血小板減少可能與自身免疫機(jī)制有關(guān)。研究表明該病患者血中補(bǔ)體被激活,過(guò)敏毒素、C3a、C5a及終末C5b-9補(bǔ)體復(fù)合物水平升高,刺激巨噬細(xì)胞、白細(xì)胞及血小板合成血管活性物質(zhì),使血管痙攣性收縮,內(nèi)皮細(xì)胞損傷引起血小板聚集、消耗,導(dǎo)致血小板減少、溶血及肝酶升高。6第6頁(yè),共12頁(yè)。2022/7/227第7頁(yè),共12頁(yè)。抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征是指由抗磷脂抗體引起的一組臨床征象的總稱,臨床上以動(dòng)靜脈血栓形成、病理妊娠和血小板減少等癥狀為主要表現(xiàn)。小板減少
6、最常見的發(fā)病機(jī)制,與免疫性血小板減少癥,發(fā)病機(jī)制類似??寡“蹇贵w介導(dǎo)血小板破壞和 (或)細(xì)胞毒性T細(xì)胞對(duì)血小板的溶解作用是血小板破壞增多的重要原因,而免疫介導(dǎo)的巨核細(xì)胞成熟障礙和凋亡則是導(dǎo)致患者血小板生成減少的重要原因??沽字贵w與血小板內(nèi)膜磷脂結(jié)合,增加單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對(duì)血小板的吞噬和破壞.從而引起血小板減少。 8第8頁(yè),共12頁(yè)。血栓性血小板減少性紫癜TTP 是一種嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少,以及微血栓形成造成器官損害為特征。TTP的誘發(fā)因素可能是多方面的,包括感染、藥物過(guò)敏及自身免疫病等。9第9頁(yè),共12頁(yè)。微血管內(nèi)皮損傷 異常的血管性血友病因子(vWF) 超大分子多聚體ULvWF血小板膜表面的受體 血小板粘附、聚集形成微血栓 血漿中vWF裂解酶缺乏 血小板減少、出血或活性降低(ADAMTS13) 沉積于血管壁造成管腔狹窄 微血管病性溶血性貧血 臨床表現(xiàn)為血小板減少、發(fā)熱、神經(jīng)系統(tǒng)損害、腎 臟損害和溶血性貧血為主的五聯(lián)征。 10第10頁(yè),共12頁(yè)。感染免疫監(jiān)視系統(tǒng)紊亂自身抗體血小板糖蛋白結(jié)合成抗原PAIg抗體血小
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