(完整版)第七章-氨基酸代謝(中職護理《生物化學(xué)》)課件

1、九江市衛(wèi)生學(xué)校 鄒彎 第七章 氨基酸代謝學(xué) 習(xí) 內(nèi) 容1. 氨基酸脫氨基作用 2. 氨的代謝 3. -酮酸的代謝2. 一碳單位的代謝1. 氨基酸脫羧基作用一. 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)作用 二. 氨基酸的一般代謝 三，氨基酸的特殊代謝蛋白質(zhì) 生命的物質(zhì)基礎(chǔ)蛋白質(zhì)的生理功能1. 結(jié)構(gòu)蛋白 維持細(xì)胞、組織的生長、更新和修補2. 功能蛋白 參與多種重要的生理活動3. 氧化供能 人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。 蛋白質(zhì)的消化與吸收部位：胃、小腸消化酶：胃蛋白酶、胰蛋白酶產(chǎn)物：氨基酸、短肽部位：小腸形式：氨基酸、寡肽機制：主動耗能消化吸收 蛋白質(zhì)的基本組成單位 氨基酸20種 氨基酸非必需氨基酸體內(nèi)需要而不能自身合成

2、，必須由食物供給Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp半必需氨基酸在嬰幼兒和兒童時期滿足生長發(fā)育的需要His、Arg必需氨基酸蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價值取決于必需氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。蛋白質(zhì)的互補作用 指營養(yǎng)價值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補充而提高營養(yǎng)價值。營養(yǎng)學(xué)會推薦成人每日蛋白質(zhì)需要量 為80g。提倡飲食多樣化，注意合理搭配第一節(jié) 氨基酸的一般代謝一. 氨基酸脫氨基作用 二. 氨的代謝 三. -酮酸的代謝氨 基 酸 代 謝 概 況氨基酸代謝庫尿素酮體氧化供能糖體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸)a-酮酸氨脫氨基胺類、CO2脫羧基其它含氮化合物

3、(嘌呤、嘧啶等)代謝轉(zhuǎn)變食物蛋白質(zhì)消化吸收合成組織蛋白質(zhì)分解一，氨基酸的脫氨基作用定義： 氨基酸的脫氨基作用是指氨基酸在酶的催化下脫去氨基生成-酮酸和氨的過程，是體內(nèi)氨基酸分解代謝的主要途徑。方式氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基作用 一，氨基酸的脫氨基作用（一）氧化脫氨基作用 L-谷氨酸定義： 氨基酸在氨基酸氧化酶的作用下脫氫生成亞氨基酸，后者在水解成NH3和a-酮酸的過程。L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD+NADH+H+H2O谷氨酸脫氫酶（二）轉(zhuǎn)氨基作用一，氨基酸的脫氨基作用定義： 是指在轉(zhuǎn)氨酶的催化下，氨基酸的-氨基轉(zhuǎn)移到-酮酸的酮基上生成相應(yīng)的氨基酸，而原來的氨基酸則轉(zhuǎn)變?yōu)橄鄳?yīng)的-酮酸

4、的過程。氨基酸 磷酸吡哆醛 -酮酸 磷酸吡哆胺 谷氨酸 -酮戊二酸 轉(zhuǎn)氨酶 體內(nèi)大多數(shù)氨基酸都可在相應(yīng)轉(zhuǎn)氨酶的作用下發(fā)生轉(zhuǎn)氨基作用，但能接受氨基的-酮酸的只有三種：丙酮酸、 -酮戊二酸、草酰乙酸。機體中最重要的轉(zhuǎn)氨酶：谷氨酸丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT/GPT）谷氨酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酶（AST/GOT）COOH(CH2)2CHNH2COOHCH3COCOOHCOOH(CH2)2COCOOHCH3CHNH2COOH+ALTCOOHCH2CHNH2COOHCOOH(CH2)2CHNH2COOHCOOHCH2COCOOH+COOH(CH2)2CHNH2COOH+ASTCOOH(CH2)2COCOOH-酮戊二酸丙

5、氨酸丙酮酸谷氨酸-酮戊二酸天冬氨酸草酰乙酸谷氨酸谷氨酸丙酮酸轉(zhuǎn)氨酶（ALT/GPT） 急性肝炎 急性心梗谷氨酸草酰乙酸轉(zhuǎn)氨酶（AST/GOT）一，氨基酸的脫氨基作用（三）聯(lián)合脫氨基作用 體內(nèi)主要的脫氨基方式定義： 轉(zhuǎn)氨基作用和谷氨酸氧化脫氨基作用偶聯(lián)的過程，這種方式稱為聯(lián)合脫氨基作用。氨基酸-酮戊二酸-酮酸谷氨酸NH3-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨酶L-谷氨酸脫氫酶轉(zhuǎn)氨基作用氧化脫氨基作用（1）聯(lián)合脫氨基作用順序： 轉(zhuǎn)氨基 氧化脫氨基（2）轉(zhuǎn)氨基作用的氨基受體： -酮戊二酸（3）主要部位： 肝、腎、腦組織骨骼肌和心?。ㄈ狈-谷氨酸脫氫酶） 氨基酸脫氨基方式：嘌呤核苷酸循環(huán)聯(lián)合脫氨基作用特點：二，氨的代謝氨是

6、機體正常代謝產(chǎn)物，具有毒性。主要是對神經(jīng)系統(tǒng)毒性作用。正常人血氨濃度一般不超過 60mol/L。血氨升高會導(dǎo)致神經(jīng)細(xì)胞中毒，出現(xiàn)神經(jīng)混亂、昏迷等。機制尚不清楚。血氨的來源與去路（一）體內(nèi)氨的來源氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,胺類的分解也可以產(chǎn)生氨腸道吸收的氨未被吸收的氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶 NH3比NH4+更易于穿過細(xì)胞膜而進入細(xì)胞，二者互變受pH的影響。 pH6時， NH3大量擴散入血，氨的吸收增強，血氨 pH6時， NH3與H+形成NH4+不易被吸收，氨則擴散 入腸

7、腔，從糞便排出體外，血氨腸液pH值尿液pH值 堿性尿液時， NH3可被重吸收入血，血氨 酸性尿液時， 腎小管上皮細(xì)胞分泌的NH3與H+形成NH4+而隨尿排出體外，血氨高血氨患者常采用弱酸性透析液做結(jié)腸透析，禁止用肥皂水灌腸。肝硬化腹水患者不宜使用堿性利尿藥，以防止血氨增高。（二）氨的主要去路1，合成尿素主要去路2，生成谷氨酰胺3，其他途徑合成部位：肝臟合成原料：NH3 CO2合成產(chǎn)物：尿素?zé)o毒、水溶性強，可隨尿排出合成方式：鳥氨酸循環(huán) 合成部位：腦、肝、肌合成方式： NH3+谷氨酸谷氨酰胺NH3+谷氨酸谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶谷氨酰胺酶腦腎血液體內(nèi)解氨毒的主要方式谷氨酰胺既是氨的解毒產(chǎn)物，也是體

8、內(nèi)氨的儲存及運輸形式。鳥氨 酸循環(huán)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸尿素線粒體胞 液（三）高血氨和氨中毒血氨濃度升高稱高氨血癥 ，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時可引起腦功能障礙，稱氨中毒。血氨腦氨 -酮戊二酸谷氨酸 ATP谷氨酰胺肝性腦病氨中毒學(xué)說：TAC合成尿素 肝功能 三，-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類（三）氧化供能-酮酸在體內(nèi)可通過TAC 和

9、氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時生成ATP。三，-酮酸的代謝第二節(jié) 氨基酸的特殊代謝2. 一碳單位的代謝1. 氨基酸脫羧基作用一 ，氨基酸脫羧基作用氨基酸脫羧酶氨基酸胺類RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛胺類羧酸氨醛類排出氧化（一）-氨基丁酸 (GABA) L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脫羧酶 GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對中樞神經(jīng)有抑制作用。 臨床應(yīng)用：妊娠嘔吐及小兒搐搦維生素B6（二）組胺L-組氨酸組胺組氨酸脫羧酶CO2 組胺是強烈的血管舒張劑，可引起局部水腫、血壓下降；可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2 5-HT在腦內(nèi)作為神經(jīng)遞質(zhì)，起抑制作用；在外周組織有收縮血管的作用。（三） 5-羥色胺 (5-HT)（四）多胺 鳥氨酸腐胺 S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脫羧基SAM 鳥氨酸脫羧酶CO2SAM脫羧酶CO2精脒丙胺轉(zhuǎn)移酶5-甲硫腺苷丙胺轉(zhuǎn)移酶 精胺多胺是調(diào)節(jié)細(xì)胞生長的重要物質(zhì)。在生長旺盛的組織（如胚胎、再生肝、腫瘤組織）含量較高，其限速酶鳥氨酸脫羧酶活性較強。二. 一碳單位的代謝（一）概念（二）種類 某些氨基酸分解代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個碳原子的有機基團，稱為一碳單位。CO2除外。 甲基-CH3甲烯基-CH2-甲炔基-CH=甲?；?CHO亞氨甲基