天津中醫(yī)藥大學(xué)神經(jīng)病學(xué)(共11頁(yè))

1、【簡(jiǎn)答題】1.癲癇(dinxin)發(fā)作分類(lèi)：部分(b fen)性發(fā)作 單純(dnchn)部分性發(fā)作 部分運(yùn)動(dòng)性發(fā)作 部分感覺(jué)性發(fā)作 自主神經(jīng)性發(fā)作 精神性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 僅表現(xiàn)為意識(shí)障礙 （注：ILAE分為單純部分性發(fā)作后 表現(xiàn)為意識(shí)障礙和自動(dòng)癥 出現(xiàn)意識(shí)障礙、開(kāi)始即有意 表現(xiàn)為意識(shí)障礙與運(yùn)動(dòng)癥狀 識(shí)障礙） 部分性發(fā)作繼發(fā)全面性發(fā)作 單純部分性發(fā)作繼發(fā)全面發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作繼發(fā)前面發(fā)作 單純部分性發(fā)作繼發(fā)復(fù)雜部分性發(fā)作再繼發(fā)全面性發(fā)作全面性發(fā)作 全面強(qiáng)直-陣攣發(fā)作（強(qiáng)直期、陣攣期、發(fā)作后期） 強(qiáng)直性發(fā)作 陣攣性發(fā)作 失神發(fā)作 典型失神發(fā)作 不典型失神發(fā)作 肌陣攣發(fā)作 失張力發(fā)作 不能分

2、類(lèi)的發(fā)作2.頭部痛敏結(jié)構(gòu)：顱內(nèi)痛敏結(jié)構(gòu) 三叉神經(jīng)(V)、舌咽(IX)、迷走神經(jīng)(X) 靜脈竇、腦膜前動(dòng)脈及中動(dòng)脈、顱底硬腦膜 頸內(nèi)動(dòng)脈近端部分及鄰近Willis環(huán)分支 腦干中腦導(dǎo)水管周?chē)屹|(zhì)和丘腦感覺(jué)中繼核等顱外痛敏結(jié)構(gòu) 顱骨骨膜、帽狀腱膜、頭部皮膚、皮下組織 頭頸部肌肉、顱外動(dòng)脈、第2和第3頸神經(jīng)（C2, 3） 眼、耳、牙齒、鼻竇、口咽部和鼻腔粘膜等3.癲癇診斷：三步診斷原則 首先明確發(fā)作性癥狀是否為癲癇發(fā)作 其次是哪種類(lèi)型的癲癇或癲癇綜合征 最后明確發(fā)作的病因是什么病史和體檢：完整詳盡的病史對(duì)癲癇診斷、分型、鑒別診斷具有重要意義（詢(xún)問(wèn)親屬或目擊者）病史：起病年齡、發(fā)作詳細(xì)過(guò)程、病情發(fā)展過(guò)程

3、、發(fā)作誘因、是否有先兆、發(fā)作頻率、治療經(jīng)過(guò)既往史：母親妊娠情況（圍生期）、過(guò)去所患重要(zhngyo)疾病家族史：親屬中癲癇(dinxin)及相關(guān)疾病 詳盡(xingjn)全身及神經(jīng)系統(tǒng)查體（必須）b輔助檢查 腦電圖（EEG）：最重要輔助檢查方法（診斷、分型、確定特殊綜合征） 神經(jīng)影像學(xué)檢查：包括CT和MRI,可確定腦結(jié)構(gòu)異?；虿∽儯ㄔ\斷、分型、病因診斷）4.蛛網(wǎng)膜下腔出血(ch xi)癥狀與并發(fā)癥：a臨床表現(xiàn)一般(ybn)癥狀 頭痛(tutng)：動(dòng)脈瘤性SAH典型表現(xiàn)是突發(fā)異常劇烈全頭痛，持續(xù)數(shù)日不變，2周減輕動(dòng)靜脈畸形(jxng)SAH頭痛(tutng)不重 腦膜(nom)刺激征：頸強(qiáng)、

4、Kernig征和Brudzinski征（頸強(qiáng)最多見(jiàn)），發(fā)病后數(shù)小時(shí)出現(xiàn)， 34周消失(xiosh)。年老、虛弱、出血少可無(wú)明顯(mngxin)癥狀。 眼部癥狀(zhngzhung)：20%患者眼底見(jiàn)玻璃體下片狀出血，1小時(shí)內(nèi)出現(xiàn) 眼球活動(dòng)障礙提示動(dòng)脈瘤位置 精神癥狀：25%患者出現(xiàn)欣快、譫妄、幻覺(jué)，23周內(nèi)消失 其他癥狀：腦心綜合征、消化道出血、急性肺水腫、局限性神經(jīng)功能缺損癥狀動(dòng)脈瘤定位癥狀 頸內(nèi)動(dòng)脈海綿竇段動(dòng)脈瘤：患者前額和眼部疼痛、血管雜音、突眼及III、IV、VI和V1腦神經(jīng)損害所致(su zh)的眼動(dòng)障礙，其破裂引起頸內(nèi)動(dòng)脈(dngmi)海綿竇瘺 頸內(nèi)動(dòng)脈(dngmi)-后交通動(dòng)脈瘤

5、：動(dòng)眼神經(jīng)受壓表現(xiàn) 大腦中動(dòng)脈瘤：偏癱、失語(yǔ)、抽搐 大腦(dno)前動(dòng)脈-前交通動(dòng)脈瘤：精神癥狀、單側(cè)或雙側(cè)下肢癱瘓、意識(shí)(y sh)障礙 大腦(dno)后動(dòng)脈瘤：同側(cè)偏盲、Weber綜合征、第III腦神經(jīng)麻痹 椎-基底動(dòng)脈瘤：枕部和面部疼痛、面肌痙攣、面癱、腦干受壓血管畸形定位癥狀：癲癇發(fā)作、輕偏癱、失語(yǔ)或視野缺損常見(jiàn)并發(fā)癥再出血（SAH主要急性并發(fā)癥）腦血管痙攣急性或亞急性腦積水其他：癲癇發(fā)作、低鈉血癥【論述題】1.脊髓內(nèi)外占位病變鑒別髓內(nèi)病變 髓外硬膜內(nèi)病變 硬膜外病變?cè)缙诎Y狀多為雙側(cè)自一側(cè)，很快發(fā)展為雙側(cè)多從一側(cè)開(kāi)始神經(jīng)根痛少見(jiàn)，部位不明顯早期常有，劇烈，部位明顯早期可有感覺(jué)障礙分離性

6、傳導(dǎo)束性，開(kāi)始為一側(cè)多為雙側(cè)傳導(dǎo)束性痛溫覺(jué)障礙自上向下發(fā)展，頭側(cè)重自下向上發(fā)展，尾側(cè)重雙側(cè)自下向上發(fā)展脊髓半切綜合征少見(jiàn)多見(jiàn)可有階段性肌無(wú)力和萎縮早期出現(xiàn)，廣泛明顯少見(jiàn)，局限少見(jiàn)錐體束征不明顯早期出現(xiàn)，多自一側(cè)開(kāi)始較早出現(xiàn)，多為雙側(cè)括約肌功能障礙早期出現(xiàn)晚期出現(xiàn)較晚期出現(xiàn)棘突壓痛、叩痛無(wú)較常見(jiàn)常見(jiàn)椎管梗阻晚期出現(xiàn)，不明顯早期出現(xiàn)，明顯較早期出現(xiàn)，明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線(xiàn)平片改變無(wú)可有明顯脊髓造影充盈缺損脊髓梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位硬膜外腫塊及脊髓移位2多發(fā)性硬化的臨床表現(xiàn)a年齡和性別：20-40歲，男女比例為1:2b起病形式：亞急性多見(jiàn)，少數(shù)急

7、性、隱匿起病c臨床特征：絕大多數(shù)表現(xiàn)為空間和時(shí)間多發(fā)性（病變部位多發(fā)、緩解-復(fù)發(fā)）單相病程見(jiàn)于脊髓MS或病勢(shì)兇險(xiǎn)者d臨床癥狀和體征：大腦、腦干、小腦、脊髓同時(shí)或相繼受累，臨床癥狀、體征多樣，體征常多于癥狀。肢體無(wú)力：最多見(jiàn)，50%患者首發(fā)一個(gè)或多個(gè)肢體無(wú)力（下肢比上肢明顯）偏癱、截癱、四肢癱（不對(duì)稱(chēng)癱瘓最常見(jiàn)），腱反射早期正常，以后亢進(jìn)，腹壁反射消失，病理反射（+） 感覺(jué)異常：淺感覺(jué)障礙：針刺、麻木、發(fā)冷、蟻?zhàn)?、瘙癢；尖銳、燒灼樣疼痛，感覺(jué)異常，疼痛，深感覺(jué)障礙和Romberg征眼部癥狀: 急性視神經(jīng)炎或球后視神經(jīng)炎，急性起病，單眼視力下降或雙眼同時(shí)受累核間性眼肌麻痹（內(nèi)側(cè)縱束），一個(gè)半綜合癥

8、（腦橋旁正中(zhngzhng)網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)）共濟(jì)失調(diào)：30%40%患者(hunzh)出現(xiàn) Charcot三主征（眼震、意向震顫(zhn chn)和吟詩(shī)樣語(yǔ)言）見(jiàn)于部分晚期患者發(fā)作性癥狀： MS特征性癥狀之一，持續(xù)時(shí)間短暫、可被特殊因素誘發(fā)的感覺(jué)運(yùn)動(dòng)異常，持續(xù)數(shù)秒至數(shù)分鐘不等，頻繁過(guò)度換氣、焦慮、維持肢體某種姿勢(shì)誘發(fā)。強(qiáng)直痙攣（痛性痙攣）、感覺(jué)異常（萊爾米特征、Lhermitte sign）、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、癲癇、疼痛不適較常見(jiàn)精神癥狀：多為抑郁、易怒、脾氣暴躁，部分欣快、興奮其他癥狀：膀胱功能障礙（尿頻、尿急、尿儲(chǔ)留、尿失禁），原發(fā)或繼發(fā)性性功能障礙中樞性或周?chē)悦姘c，聽(tīng)覺(jué)及前庭癥狀：耳聾、

9、耳鳴、眩暈、咬肌力弱、構(gòu)音障礙和吞咽困難，延髓球麻痹（構(gòu)音障礙和吞咽困難，言語(yǔ)障礙），震顫 伴發(fā)疾病：自身免疫性疾?。L(fēng)濕病、類(lèi)風(fēng)濕綜合征、干燥綜合征、重癥肌無(wú)力）MS特征性癥狀、體征（8條）1.不對(duì)稱(chēng)性痙攣性輕截癱 2.視力下降：視神經(jīng)可與脊髓先后或同時(shí)受累3.眼肌麻痹：特別是核間性眼肌麻痹 4.眼球震顫 5.感覺(jué)障礙：不對(duì)稱(chēng)性或雜亂性6.束帶感.Lhermitte征.痛性肌痙攣 7.共濟(jì)失調(diào) 8. Charcot三主征3.腦梗死與腦出血的鑒別 腦梗死 腦出血發(fā)病年齡多為60歲以上多為60歲以下起病狀態(tài)安靜或睡眠中動(dòng)態(tài)起?。ɑ顒?dòng)中或情緒激動(dòng)）起病速度十余小時(shí)或12天癥狀達(dá)到高峰十分鐘至數(shù)小時(shí)

10、癥狀達(dá)到高峰全腦癥狀輕或無(wú)頭痛、嘔吐、嗜睡、打哈欠等高顱壓癥狀意識(shí)障礙無(wú)或較輕多見(jiàn)且較重神經(jīng)體征多為非均等性偏癱（大腦中動(dòng)脈主干或皮質(zhì)支）多為均等性偏癱（基底節(jié)區(qū)）CT檢查腦實(shí)質(zhì)內(nèi)低密度病灶腦實(shí)質(zhì)內(nèi)高密度病灶腦脊液無(wú)色透明可有血性4.阿爾茨海默氏病的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)表現(xiàn)a臨床表現(xiàn)AD起病隱匿，癥狀分兩方面：認(rèn)知功能減退及其伴隨的生活能力減退癥狀（病程分輕中重三個(gè)階段） 非認(rèn)知性神經(jīng)精神癥狀輕度 此期主要表現(xiàn)是記憶障礙首先(shuxin)出現(xiàn)近事記憶減退，病情發(fā)展出現(xiàn)遠(yuǎn)期記憶減退，還會(huì)表現(xiàn)出人格方面(fngmin)的障礙。中度(zhn d) 除記憶障礙繼續(xù)加重外，可出現(xiàn)思維和判斷力障礙、性格改變

11、和情感障礙 工作、學(xué)習(xí)新知識(shí)和社會(huì)接觸能力減退（原已掌握的知識(shí)、技巧明顯衰退） 邏輯思維、綜合分析能力減退，言語(yǔ)重復(fù)，計(jì)算能力下降 失語(yǔ)、失用、失認(rèn)、肢體活動(dòng)不靈癲癇、強(qiáng)直-少動(dòng)綜合征行為和精神活動(dòng)障礙（外出走失、性格改變），人格改變（輕中度AD沒(méi)有明顯神經(jīng)系統(tǒng)體征，少數(shù)有錐體外系體征）重度 上述癥狀加重，出現(xiàn)情感淡漠、哭笑無(wú)常、言語(yǔ)能力喪失、不能完成日常簡(jiǎn)單生活事項(xiàng)，與外界逐漸喪失接觸能力 四肢強(qiáng)直或屈曲癱瘓，括約肌功能障礙 并發(fā)全身系統(tǒng)疾病癥狀以及全身性衰竭癥狀，最終因并發(fā)癥死亡（重度晚期出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)原始反射如強(qiáng)握反射、吸吮反射，晚期患者常有肌張力增高，四肢呈持久的屈曲姿態(tài)）b影像學(xué)表現(xiàn)C

12、T：腦萎縮、腦室擴(kuò)大MRI：雙側(cè)顳葉、海馬萎縮SPECT和PET：頂葉、顳葉和額葉，尤其是雙側(cè)顳葉的海馬區(qū)血流和代謝降低5.重癥肌無(wú)力臨床表現(xiàn)、檢查、診斷a臨床表現(xiàn)臨床特征 受累骨骼肌病態(tài)疲勞 受累肌肉的無(wú)力在活動(dòng)后加重，休息后有所減輕（晨輕暮重）（此為本病特征） 受累肌的分布和表現(xiàn) 全身骨骼肌均可受累 首發(fā)癥狀：一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹（上瞼下垂、斜視、復(fù)視） 重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，但瞳孔括約肌不受累其它骨骼肌也可受累，包括面肌、咀嚼肌、延髓肌、頸肌 重癥肌無(wú)力危象（致死主要原因） 呼吸機(jī)受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力甚至呼吸困難，需用呼吸機(jī)輔助通氣（心肌偶可受累，突然死亡） 膽堿酯酶抑制劑治療有效（重要臨

13、床特征） 病程特點(diǎn) 起病隱匿，整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替。 多數(shù)病例遷延數(shù)年、甚至數(shù)十年，靠藥物維持臨床分型 成年型：I眼肌型、IIA輕度全身型、IIB中度全身型、III急性重癥型、IV遲發(fā)重癥型、V肌萎縮型 兒童(r tng)型：新生兒型、先天性肌無(wú)力綜合征、少年型b .檢查(jinch) 重復(fù)神經(jīng)(shnjng)電刺激（動(dòng)作電位波幅第5波比第1波低頻刺激遞減10%，或高頻遞減30%） 單纖維肌電圖（間隔時(shí)間延長(zhǎng)，肌動(dòng)作電位波幅遞減，遞減幅度在10%以上為陽(yáng)性）AchR抗體滴度測(cè)定（明顯升高、眼肌型不明顯，具有特征性）胸腺CT、MRI檢查（增大、肥大） 甲狀腺功能（亢進(jìn)、T3、T4升高）

14、C .診斷 MG患者受累肌肉的分布與某一運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受損后出現(xiàn)肌無(wú)力不相符合，臨床特點(diǎn)為受累肌肉在活動(dòng)后出現(xiàn)疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或膽堿酯酶抑制劑治療可以緩解，肌無(wú)力表現(xiàn)為“晨輕暮重”的波動(dòng)現(xiàn)象。結(jié)合藥物試驗(yàn)、肌電圖以及免疫學(xué)等檢查的典型表現(xiàn)可作出診斷。下述試驗(yàn)有助于MG診斷：1.疲勞試驗(yàn)(Jolly Test)：持續(xù)上視上瞼下垂或持續(xù)兩臂平舉上臂下垂，休息后恢復(fù)為陽(yáng)性。2.抗膽堿酯酶藥物試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn)（neostigmine) 新斯的明0.5-1mg肌注，20分鐘后癥狀明顯減輕為陽(yáng)性騰喜龍?jiān)囼?yàn)（tensilon Test) 騰喜龍10mg用注射用水稀釋至1ml，靜脈注射2mg時(shí)癥狀無(wú)變化則將其余8mg注入，癥狀迅速好轉(zhuǎn)為陽(yáng)性，持續(xù)10分鐘恢復(fù)6.典型偏頭痛（有先兆的偏頭痛）的臨床表現(xiàn)前驅(qū)期：精神癥狀和神經(jīng)癥狀：抑郁(yy)、欣快、發(fā)困、畏光、聲，厭食。先兆(xinzho)期：視覺(jué)先兆(xinzho)最常見(jiàn)：視野缺損、暗點(diǎn)、閃光逐漸增大向 周?chē)鷶U(kuò)散、視物變形、物體顏色