骨腫瘤十四大分類-PPT課件

1、廈門大學(xué)附屬中山醫(yī)院 核醫(yī)學(xué)科 馬超骨腫瘤分類骨腫瘤一、軟骨源性腫瘤（成軟骨性腫瘤）（Chondrogenic tumors）二、骨源性腫瘤（成骨性腫瘤）（Osteogenic tumors）三、纖維源性腫瘤（Fibrogenic tumors）四、纖維組織細(xì)胞性腫瘤（Fibrohistiocytic neoplasm）五、造血系統(tǒng)腫瘤（Haematopoietic neoplasm）六、富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤（Osteocelastic giant cell-rich tumor）七、脊索樣腫瘤（Notochordal tumor）八、血管性腫瘤（Vascular tumor）九、肌源性腫

2、瘤（Myogenic tumor）十、脂肪源性腫瘤（Lipogenic tumor）十一、未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤（Tumor of undefined neoplastic ature）十二、雜類腫瘤（Miscellaneous tumor）十三、關(guān)節(jié)病變-滑膜軟骨瘤?。⊿ynovial chondromatosis）十四、腫瘤綜合征（Tumor syndromes）一、軟骨源性腫瘤（Chondrogenic tumors）（1）良性 （Benign）1.1、骨軟骨瘤（Osteochondroma）1.2、軟骨瘤（Chondroma） 1.2.1、內(nèi)生性軟骨瘤（Enchodroma）1.2.2、

3、骨膜軟骨瘤/周圍軟骨瘤（Periosteal chondroma）1.2.3、多發(fā)性（內(nèi)生性）軟骨瘤?。‥nchondromatosis）1.3、甲下外生性骨疣（Subungual exostosis）1.4、奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生（Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）（2-1）中間型-局部侵襲型（Intermediate）2.1、軟骨黏液樣纖維瘤（Chondromyxoid fibroma） 2.2、非典型軟骨樣腫瘤/軟骨肉瘤（I級(jí)）（Atypical cartilaginous tumor/Chondrosarcoma,

4、grade I）（2-2）中間型-偶見轉(zhuǎn)移型（Intermediate）2.3、軟骨母細(xì)胞瘤（Chondroblastoma）（3）惡性 （Malignant）3.1、軟骨肉瘤（II級(jí)、III級(jí)）（ Chondrosarcoma，grade II，grade III ）3.1.1、中心型，原發(fā)的和繼發(fā)的（Central，Primary/secondary chondrosarcoma）3.2.2、周圍型（Peripheral chondrosarcoma）3.2.3、去分化型（Dedifferentiated chondrosarcoma）3.2.4、間葉性型（Mesenchimal Chon

5、drosarcoma）3.2.5、透明細(xì)胞型（Clear cell chondrosarcoma）二、骨源性腫瘤（Osteogenic tumors）（1）良性 （Benign）1.1、骨瘤（Osteoma）1.2、骨樣骨瘤（Osteoid osteoma） （2）中間型-局部侵襲型（Intermediate）2.1、骨母細(xì)胞瘤（Osteoblastoma）（3）惡性 （Malignant）3.1、骨肉瘤（Osteosarcoma）-普通型骨肉瘤（Conventional osteosarcoma）3.2.1、成軟骨型（軟骨母細(xì)胞性）骨肉瘤（Chondroblastic osteosarcom

6、a）3.2.2、成纖維型（纖維母細(xì)胞性）骨肉瘤（Fibroblastic osteosarcoma）3.2.3、成骨型（骨母細(xì)胞性）骨肉瘤（Osteoblastic osteosarcoma）3.2.4、低級(jí)別中心型骨肉瘤（Low-grade central osteosarcoma）3.2.5、毛細(xì)血管擴(kuò)張型骨肉瘤（Telangiectatic osteosarcoma）3.2.6、小細(xì)胞型骨肉瘤（Small cell osteosarcoma）3.2.7、繼發(fā)性骨肉瘤（Secondary osteosarcoma）3.2.8、骨旁骨肉瘤（Parosteal osteosarcoma）3.2

7、.9、骨膜骨肉瘤（Periosteal osteosarcoma）3.2.10、高級(jí)別表面骨肉瘤（High-grade surface osteosarcoma）三、纖維源性腫瘤（Fibrogenic tumors）（1）中間型-局部侵襲型（Intermediate）1.1、（骨的）促結(jié)締組織增生性纖維瘤（Demoplastic fibroma of bone）（2）惡性 （Malignant）2.1、（骨的）纖維肉瘤（Fibrosarcoma of bone）四、纖維組織細(xì)胞性腫瘤（Fibrohistiocytic neoplasm）（1）良性 （Benign）1.1、良性纖維組織細(xì)胞瘤/非

8、骨化性纖維瘤（Benign fibrous histiocytoma/Non-ossifying fibroma）（2）惡性 （Malignant）2.1、惡性纖維組織細(xì)胞瘤（Malignant fibrous histiocytoma）五、造血系統(tǒng)腫瘤（Haematopoietic neoplasm）（1）惡性 （Malignant）1.1、漿細(xì)胞骨髓瘤（Plasma cell myeloma）1.2、（骨的）孤立性漿細(xì)胞瘤（Solitary plasmacytoma of bone）1.3、（骨的）原發(fā)性非霍奇金淋巴瘤（Primary non-Hodgkin lymphoma of bon

9、e）六、富于巨細(xì)胞的破骨細(xì)胞腫瘤（Osteocelastic giant cell-rich tumor）（1）良性 （Benign）1.1、小骨的巨細(xì)胞病變（Giant cell lesion of the small bones）（2）中間型-局部侵襲型/偶見轉(zhuǎn)移型（Intermediate）2.1、（骨的）巨細(xì)胞腫瘤（Giant cell tumor of bone）（3）惡性 （Malignant）3.1、骨巨細(xì)胞瘤內(nèi)的惡性/惡性巨細(xì)胞瘤（Malignancy in giant cell tumor of bone）七、脊索樣腫瘤（Notochordal tumors）（1）良性 （B

10、enign）1.1、良性脊索樣細(xì)胞瘤（Benign notochordal cell tumor）（2）惡性 （Malignant）2.1、脊索瘤（Chordoma）八、血管性腫瘤（Vascular tumors）（1）良性 （Benign）1.1、血管瘤（Haemangioma） （2）中間型-局部侵襲型/偶見轉(zhuǎn)移型（Intermediate）2.1、上皮樣血管瘤（Epithelioid haemangioma）（3）惡性 （Malignant）3.1、上皮樣血管內(nèi)皮瘤（Epithelioid haemangioendothelioma）3.2、血管肉瘤（Angiosarcoma）九、肌源性

11、腫瘤（Myogenic tumors）（1）良性 （Benign）1.1、骨的平滑肌瘤（Leiomyoma of bone）（2）惡性 （Malignant）2.1、骨的平滑肌肉瘤（Leiomyosarcoma of bone）十、脂肪源性腫瘤（Lipogenic tumors）（1）良性 （Benign）1.1、（骨的）脂肪瘤（Lipoma of bone）（2）惡性 （Malignant）2.1、（骨的）脂肪肉瘤（Liposarcoma of bone）十一、未明確腫瘤性質(zhì)的腫瘤（Tumor of undefined neoplastic nature）（1）良性 （Benign）1.1、

12、單純性骨囊腫（Simple bone cyst）1.2、纖維結(jié)構(gòu)不良【纖維異常增值癥】（Fibrous dysplasia）1.3、骨的纖維結(jié)構(gòu)不良（Osteofibrous dysplasia）1.4、軟骨間葉性錯(cuò)構(gòu)瘤（Chondromesenchymal hamartoma）1.5、Rosai-Dorfman病（Rosai-Dorfman disease）（2）中間型-局部侵襲型（Intermediate）2.1、動(dòng)脈瘤樣骨囊腫（Aneurysmal bone cyst）2.2、朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增多癥（Langerhans cell histiocytosis）2.2.1、單骨性（Mo

13、nostotic）2.2.2、多骨性（Polystotic）2.3、Erdheim-Chester病（Erdheim-Chester disease）十二、雜類腫瘤（Miscellaneous tumor）1、尤文肉瘤（Ewing sarcoma）2、釉質(zhì)瘤（Adamantinoma）3、（骨的）未分化高級(jí)別多形性肉瘤（Undifferentiated high-grade pleomorphic sarcoma of bone）十三、關(guān)節(jié)病變-滑膜軟骨瘤病（Synovial chondromatosis）滑膜軟骨瘤病是一種具有軟骨性質(zhì)和局部破壞性質(zhì)的原發(fā)性病變，但其不源自骨，多游離于管腔內(nèi)生

14、長(zhǎng)，因此獨(dú)立成為一類而不劃歸軟骨性腫瘤又稱滑膜軟骨化生（Synovial Chondrometaplasia） ，是一種少見的良性關(guān)節(jié)病，是由滑膜軟骨化生而引起。1900年Reichel首次報(bào)道，原因不明。以滑膜上形成軟骨結(jié)節(jié)為特征，這些軟骨小體多呈砂粒體狀，多時(shí)可達(dá)數(shù)十個(gè)，可帶蒂生長(zhǎng)，向關(guān)節(jié)腔內(nèi)突出，亦可脫落進(jìn)入關(guān)節(jié)腔內(nèi)，成為游離體（關(guān)節(jié)鼠），受關(guān)節(jié)滑液滋養(yǎng)而逐漸長(zhǎng)大，后期軟骨結(jié)節(jié)可發(fā)生鈣化或骨化，所以也稱滑膜骨軟骨瘤病此病好發(fā)于關(guān)節(jié)，尤以膝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)多見，掌指和指間關(guān)節(jié)滑囊及腱鞘偶有發(fā)生，多為單側(cè)發(fā)病十四、腫瘤綜合征（Tumor syndromes）1、Bechwith-Wiedma

15、nn 綜合征（Bechwith-wiedemann syndrome）2、家族性巨頜癥（Cherubism）3、內(nèi)生軟骨瘤?。‥nchondromatosis）3.1、Ollier?。∣llier disease）3.2、Maffucci?。∕affucci syndrome）4、Li-Fraumeni綜合征（Li-Fraumeni syndrome）5、McCune-Albright綜合征（McCune-Albright syndrome）6、多發(fā)性骨軟骨瘤（Mutiple osteochondroma）7、神經(jīng)纖維瘤病I型（Neurofibromatosis syndrome）8、視網(wǎng)膜母

16、細(xì)胞綜合征（Retinoblastoma syndrome）9、Rothmund-Thomson綜合征（Rothmund-Thomson syndrome）10、Werner綜合征（Werner syndrome）腫瘤綜合征Bechwith-Wiedmann 綜合征Bechwith-Wiedemann綜合征(BMS)既臍膨出-巨舌-巨體綜合征，是以先天性臍疝、巨舌、巨人癥、內(nèi)臟增大及包括腎胚細(xì)胞瘤、腎上腺皮質(zhì)癌、肝胚細(xì)胞瘤及橫紋肌肉瘤、胚胎腫瘤高發(fā)為特征的病變家族性巨頜癥（Cherubism）家族性巨頜癥也稱家族性骨纖維異常增殖癥、家族性頜骨多囊性病。是一種良性、具有自限性的疾病。本病較為少見

17、。由Jones于1933年最先描述。常有家族傾向，目前認(rèn)為是一種常染色體顯性遺傳性疾病。僅發(fā)生于兒童，且僅侵犯頜骨Ollier?。∣llier disease）是一種多發(fā)性軟骨瘤，病變廣泛，并有單側(cè)肢體受累現(xiàn)象，因此骨骼的彎曲，短縮等畸形更為常見Maffucci病（Maffucci syndrome）是一種以多發(fā)內(nèi)生軟骨瘤合并血管瘤為特征的病變Li-Fraumeni綜合征（McCune-Albright syndrome）患者遺傳有抑癌基因p53一個(gè)缺陷的等位基因，他們有很高的乳腺癌及其他惡性腫瘤的發(fā)病率，30歲時(shí)達(dá)50%，70歲時(shí)可高達(dá)90%McCune-Albright綜合征（McCune

18、-Albright syndrome）是一種較少見的伴有皮膚斑片狀色素沉著和多發(fā)性囊性纖維性骨發(fā)育不良的先天性內(nèi)分泌障礙的臨床綜合征，屬鳥苷酸結(jié)合蛋白?。℅蛋白病）腫瘤綜合征多發(fā)性骨軟骨瘤（Mutiple osteochondroma）多發(fā)性骨軟骨瘤是一種常染色體顯性遺傳疾病，大多數(shù)病員有家族遺傳史。多發(fā)性骨軟骨瘤或多發(fā)性外生骨疣的發(fā)病率比孤立性骨軟骨瘤為小。它是一種骨胳發(fā)育異常，在骨胳上可形成大小不等的骨隆起。這病名稱很多，有時(shí)稱為遺傳性畸形性軟骨發(fā)育不良或骨干續(xù)連癥。后者主要是指整個(gè)患骨的塑型有異常神經(jīng)纖維瘤?。∟eurofibromatosis syndrome）神經(jīng)纖維瘤病(Neuro

19、fibromatosis, NF)是一種良性的周圍神經(jīng)疾病，屬于常染色體顯性遺傳病。其組織學(xué)上起源于周圍神經(jīng)鞘神經(jīng)內(nèi)膜的結(jié)締組織。它常累及起源于外胚層的器官，如神經(jīng)系統(tǒng)、眼和皮膚等，是常見的神經(jīng)皮膚綜合征之一。N1患者的顱內(nèi)新生物來自于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的主要組成部分，如星型細(xì)胞和神經(jīng)元；N2患者的顱內(nèi)新生物來自于中樞神經(jīng)系統(tǒng)的覆蓋物，如腦膜和雪旺氏細(xì)胞。少數(shù)N1患者出生時(shí)即出現(xiàn)骨骼發(fā)育異常，或腫瘤生長(zhǎng)過程中壓迫骨骼引起異常視網(wǎng)膜母細(xì)胞綜合征（Retinoblastoma syndrome）13號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失綜合征，可有多種異常表現(xiàn)。全身轉(zhuǎn)移期時(shí)可沿血液及淋巴向全身轉(zhuǎn)移。據(jù)統(tǒng)計(jì)受累器官中，腦及腦膜

20、占第一位，顱肌次之，再次為淋巴結(jié)及長(zhǎng)骨，腹部器官以肝最為多見Rothmund-Thomson綜合征（Rothmund-Thomson syndrome） 既先天性皮膚異色癥，是一種較少見的常染色體隱性遺傳病。33%的患者發(fā)生骨骼形成障礙，偶見骨肉瘤Werner綜合征（Werner syndrome） 又稱成人早衰征，是一種罕見的常染色體隱性遺傳性肌病?；颊呖砂榘l(fā)各種腫瘤，包括軟組織肉瘤、骨肉瘤骨腫瘤名詞區(qū)別軟骨瘤：軟骨瘤為常見的良性骨腫瘤，內(nèi)生（髓腔性）軟骨瘤是指發(fā)生在髓腔內(nèi)的軟骨瘤，最為常見。大體標(biāo)本病理檢查，可見硬而有光澤的淺藍(lán)色的組織，鏡下可見分葉狀的透明軟骨，軟骨細(xì)胞均勻，成堆，核大小

21、均勻，染色不深軟骨瘤合并多發(fā)性血管瘤瘤者稱馬弗西（Maffuci）綜合征軟骨瘤單發(fā)多見，多發(fā)較少見，并具有對(duì)稱生長(zhǎng)的特點(diǎn)，同時(shí)合并肢體發(fā)育畸形，又稱內(nèi)生軟骨瘤病內(nèi)生軟骨瘤病發(fā)生于一側(cè)肢體者又稱歐利（Ollier）病骨軟骨瘤：骨軟骨瘤不屬于嚴(yán)格意義上的腫瘤，是生長(zhǎng)方面的異?；蚍Q錯(cuò)構(gòu)瘤。瘤體有軟骨帽和一個(gè)從骨側(cè)面突出的骨組織。本癥又稱骨疣，成因可能是從靠近骨膜的小軟骨島長(zhǎng)出，或來自骺板軟骨。病變位于干骺端。隨生長(zhǎng)發(fā)育逐漸遠(yuǎn)離骺板。骨疣內(nèi)的骨髓中脂肪組織豐富。骨疣的增長(zhǎng)是靠軟骨帽深層的軟骨化骨作用骨瘤：骨瘤是以腫塊堅(jiān)硬如石，緊貼于骨，推之不移為主要表現(xiàn)的腫瘤性疾病，骨瘤為良性骨腫瘤為良性骨腫瘤，好發(fā)

22、于青少年。95%以上發(fā)生在顱骨和鼻副竇內(nèi)。骨樣骨瘤：骨樣骨瘤為良性成骨性腫瘤，由成骨細(xì)胞及其產(chǎn)生的骨樣組織構(gòu)成。約占全部骨腫瘤的1%，占良性骨腫瘤的10%。病灶為一小的瘤巢，周圍有許多成熟的反應(yīng)骨，本病最常見于股骨頸和脛骨上端。但可累及任何骨骼。典型的X線表現(xiàn)是由致密骨包繞的小病灶，大多數(shù)直徑小于1cm，中央呈致密度較小的透射線區(qū)，可有不同程度的鈣化骨軟骨瘤（Osteochondroma）骨軟骨瘤是發(fā)生于骨表面的骨性隆起，其內(nèi)含有骨髓組織并與基底部附著骨的髓腔相同。該腫瘤一般好發(fā)于有軟骨化骨的部位，以長(zhǎng)骨（如股骨遠(yuǎn)端、肱骨近端、脛骨近端以及腓骨近端）的干骺部常見，扁骨中以髂骨最為常見，很少累及

23、手足骨，極少發(fā)生于顱面骨。X線或CT提示骨骺端一窄基底、背離關(guān)節(jié)面生長(zhǎng)的骨性突起，其骨皮髓質(zhì)與母骨相連。余骨質(zhì)結(jié)構(gòu)完整，不見骨膜反應(yīng)，周圍軟組織不見異常內(nèi)生軟骨瘤（Enchodroma）內(nèi)生軟骨瘤是發(fā)生于隨之股的一種良性透明軟骨腫瘤，由分化良好的軟骨小葉組成，有人認(rèn)為是起源于軟骨的錯(cuò)構(gòu)瘤。大部分為孤立性，偶爾可累及一個(gè)以上的骨或單個(gè)骨的多個(gè)部位。本病多見于手的掌指骨，病變開始于干骺端，隨骨的生長(zhǎng)而逐漸移向骨干內(nèi)生軟骨瘤臨床癥狀較少，多因手部酸脹感、外觀腫脹畸形或輕微外傷致骨折引發(fā)疼痛而就診，一般X線即可明確診斷X線及CT提示指骨呈膨脹性骨質(zhì)破壞（可合并病理性骨折），病變內(nèi)見笑斑點(diǎn)狀鈣化，周圍無

24、軟組織腫塊及骨膜反應(yīng)骨膜軟骨瘤（Periosteal chondroma）典型的骨膜軟骨瘤是位于骨皮質(zhì)外的一個(gè)圓形或卵圓形不同大小腫塊。大多數(shù)最大直徑不超過4cm，表面有纖維組織構(gòu)成的包膜覆蓋。切面可見腫瘤呈分葉狀，為淺藍(lán)色或灰白色透明軟骨；其中有黃白色的鈣化化點(diǎn)或者條紋。腫瘤一般不侵犯軟組織及髓腔靠近皮質(zhì)表面有明顯的軟組織腫塊陰影，可將其附近的骨皮質(zhì)壓成一表淺缺損，骨表面顯示粗糙不平，可出現(xiàn)骨膜反應(yīng)，骨髓腔內(nèi)有硬化現(xiàn)象。病變內(nèi)約有50%病例有明顯的鈣化。骨皮質(zhì)表面的大段粗糙不平骨膜軟骨瘤好發(fā)于長(zhǎng)管狀骨，特別是肱骨及股骨約占病例總數(shù)的70%。手、足部骨骼發(fā)病為25%。骨膜軟骨瘤主要侵及干骺端。

25、典型的部位是肱、脛骨的近端及股骨的遠(yuǎn)近端，常位于肌腱、韌帶的附著點(diǎn)處內(nèi)生性軟骨瘤病（Enchondromatosis）男性多見，有顯著的家族遺傳病史。所有的軟骨內(nèi)化骨的骨骼均可發(fā)病，其中以四肢長(zhǎng)管骨的干骺端最多見。常對(duì)稱性發(fā)生，下肢發(fā)病多于上肢，下肢以膝關(guān)節(jié)周圍骨骼最多。早期腫瘤小常無癥狀，一般在兒童和青春期由于骨贅增生成腫塊、發(fā)生畸形、壓迫附近軟組織而疼痛時(shí)方被注意而發(fā)現(xiàn)。腫瘤在關(guān)節(jié)附近可影響關(guān)節(jié)功能，壓迫神徑時(shí)（特別是腓總神經(jīng)）可引起相應(yīng)的癥狀。多發(fā)性骨軟骨瘤病在兒童早期就可發(fā)現(xiàn)，到青少年時(shí)，前臂可發(fā)生弓形畸形，手向尺側(cè)偏斜，有時(shí)可有骨盆和胸廓變形X線表現(xiàn)與孤立性骨軟骨瘤相似，僅在許多骨上

26、有不同大小的骨軟骨瘤。膝部附近的骨胳，如股骨下端、脛骨下端、腓骨上端有大小不等的骨軟骨瘤甚至膝關(guān)節(jié)上下可因骨軟骨瘤的生長(zhǎng)而交鎖，甚至類似骨融合，除長(zhǎng)管狀骨外，肩胛骨的脊椎緣也是常見的好發(fā)部位，然后依次為有掌骨、跖骨、指骨、趾骨、肋骨、脊椎和骨盆。髂骨嵴在與骺軟骨的連接處，可有無數(shù)的小骨軟骨瘤出現(xiàn)。顱骨從未發(fā)生過這種病損。發(fā)生惡性變后ECT表現(xiàn)惡變部位代謝明顯活躍甲下外生性骨疣（Subungual exostosis）本病主要發(fā)生于12-30歲的女性。損害初起為小的淡紅色稍超過內(nèi)側(cè)甲游離緣的突起。其上甲板變脆和破裂或脫落，露出腫瘤向上和向遠(yuǎn)端生長(zhǎng)超過甲板位置。最大可達(dá)直徑8毫米。穿鞋緊時(shí)可引起劇痛奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生 （Bizarre parosteal osteochondromatous proliferation）奇異性骨旁骨軟骨瘤樣增生（Nora?。┦且环N罕見的疾病，代表一種異位的骨化，它最常累及手和足骨，長(zhǎng)骨受累占25%。典型的X線示有一重度鈣化或骨化的腫塊，有寬的基底部附著于其下方表現(xiàn)正常的皮質(zhì)上。腫塊的外形經(jīng)常光滑，但亦可由輕度分葉2013年第四版WHO骨和軟組織腫瘤分類將其作為一種成軟骨性良性病變單